Un Grupo de Proteínas Fibrilares Citoesqueléticas

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grupo de proteinas que sirven para muchas cosas y en este trbajo se explica solouna pequeña pocion de todo elmaravilloso mundo de las proteimas que encontramos alrededor para pode bajar trabajos y asi conseguir facil los exmenenes

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un grupo de protenas fibrilares citoesquelticas. Se trata de una protena con capacidad de endurecer el tejido en el que se acumula. A los tejidos cargados de queratina se les denomina queratinizados o cornificados.Las subunidades bsicas de la queratina se dividen en dos grandes grupos: queratinas cidas y queratinas bsicas (y neutras). Estas subunidades bsicas estn constituidas por una sola protena, mayormente de morfologa espiral (abundantes hlices alfa). Y poseen cantidades especialmente abundantes de un aminocido concreto: la cistena (aunque la cantidad final es variable en funcin del tipo de queratina).Hay veinte precursores de la queratina, denominados del uno al veinte (como K1, K2... hasta K20). De ellos, los ocho primeros (K1 a K8) son queratinas bsicas o neutras. El resto (de K9 a K20) son queratinas cidas. De entre las bsicas y neutras, la K1 y K2 son tpicas de la piel. De entre las bsicas, las ms caractersticas de la piel son K9 y K10.En el ser humano, todos estos tipos de queratina se pueden agrupar en dos conjuntos: las queratinas blandas, que constituyen la epidermis y el vello fino (casi invisible) y las queratinas duras que forman parte de los pelos gruesos y de las uas. Las primeras son ms ricas en componentes hidrosolubles y ms pobres en azufre, mientras que las segundas son ms pobres en componentes hidrosolubles y ms ricas en azufre.DmeroLos monmeros de queratina se unen entre s para formar dmeros. El dmero es el primer precursor de la gran molcula de la queratina en el que entran en juego varias protenas (dos, como su nombre indica). Y la unin no tiene lugar de cualquier manera, sino de una forma muy concreta: una subunidad cida se unir con una subunidad bsica. De esta forma, la macromolcula acabar teniendo la misma proporcin de subunidades bsicas que de subunidades cidas.Posteriormente dos dmeros se unirn entre s para formar tetrmeros. Multitud tetrmeros se unen entre s, unos detrs de otros, dando lugar a los protolamentos. Al microscopio electrnico, los protolamentos constituyen un elemento brilar homogneo.

Tetrmerocomo su nombre indica los filamentos intermedios tienen un dimetro (10 a 12 nanmetros) comprendido entre el de los microtbulos (unos 24 nm) y los filamentos de actina o microfilamentos (desde los 3 hasta los 7 nm). Los monmeros de las protenas fibrosas,queratina cida y bsica, forman dmerosuniendo sus extremos amino y sus extremos carboxilo. La estructura secundaria de ambas protenas es tipo alfa hlice lo que hace que los dmeros tengan una apariencia de cabeza globular y cola fibrosa. A su vez los dmeros se unen entre ellos de dos en dos para formar tetrmeros, que son considerados la unidad mnima para formar un filamento intermedio. Lostetrmeros se asocian ente ellos mediante la interaccin de la cabeza de un tetrmero con la cola del tetrmero adyacente. La asociacin proteica hasta formar el tetrmero no requiere el uso de energa (ATP). Un total de 8 tetrmeros se han de unir entre s para forman un filamento intermedio.OctmeroEstos monmeros o subunidades estn formados por una cabeza globular en el extremo amino, una cola globular en el extremo carboxilo y un dominio central alargado o regin central con unos 310 a 350 aminocidos. La regin central se organiza en una hlice alfa que permite a un monmero unirse a otro para formar dmeros. Dos de estos dmeros pueden asociarse entre s mediante enlaces elctricos para formar tetrmeros y los tetrmeros se asocian entre s formando octmeros.Tonofilamentos intermediosLos desmosomas puntuales son zonas de contacto entre las clulas de forma abotonada. La distancia entre las membranas plasmticas de las clulas adyacentes es de unos 30 nm. El estrato central entre las dos membranas se compone de protenas especficas del desmosoma. Desde ste a las dos membranas hay muchos filamentos delgados formados por protena y glcidos. Posiblemente, la uncin de estos filamentos es unir unas clulas a otras. Hay una placa de forma discoidal de unos 15 a 20nm de grosor colocada justamente debajo de cada membrana plasmtica y conectada a ella. Los tonofilamentos (filamentos intermedios de queratina), uno de los tipos principales de fibra del citoesqueleto, se dirigen hacia dentro y hacia fuera de estas placas. Conjuntos de estas fibras de 10 nm de grosor corren paralelas a la superficie celular y tambin penetran y atraviesan el citoplasma. Se piensa que forman parte del esqueleto interno de la clula, dndole forma y rigidez. El numero de desmosomas puntuales esta en relacin con el grado de tensin mecnica a que est sujeto un tejido. Por ejemplo, el epitelio de la vagina tiene abundantes desmosomas puntuales.

La filagrina

La filagrina se fabrica a partir de un precursor: la profilagrina. La profilagrina es una protena de gran tamao. Sufrir una serie de cortes especficos, obtenindose la filagrina, que es una molcula de tamao relativamente pequeo. Una sola molcula de profilagrina, de hecho, contiene entre diez y doce subunidades de filagrina repetidas, que se separarn por el proceso de corte. Es decir, la filagrina se forma a partir de un precursos de gran tamao, llamado profilagrina, que sufre una serie de cortes especficos (modificaciones postraduccionales).Involucrinaprotena amorfa, rica en azufre, muy resistente a las agresiones qumicas, por sus puentes disulfuro y sus enlacesg-glutamilisina, en las capas superiores de la capa crnea hay una proteolisis total de lafilagrina,produciendo aminocidos que permiten la hidratacin (NFM: Natural moisturing factor) ycido urocnicoque absorbe los rayos UV, una actividad transglutaminasa, catalizadora de uniones covalentes entre protenas tan variadas como laloricrina, involucrina y cornifinas.suele participar fundamentalmente en las envolturas llamadas frgiles, mientras que laloricrinaen las llamadas duras. La membrana celular ha perdido la disposicin bilaminar y su alto contenido en fosfolpidos insaturados, para formar una trama lipdica compacta con cidos grasos, ceramidas y colesterol.LoricrinaLa involucrina es la principal protena citoplasmtica precursora de la pared de los queratinocitos y tiene un peso molecular entre 92 KD y 68 KD segn se utilicen tcnicas fsicas o qumicas para su determinacin. Se sintetiza a nivel del estrato espinoso y se asocia con materiales citoplasmticos amorfos, especialmente con grnulos de queratohialina que progresivamente se van concentrando en la superficie celular a medida que avanza la maduracin. En este trnsito se produce el ataque de las transglutaminasas y la formacin de los enlaces cruzados intercelulares.CornifinaSu estructura est formada por un alto contenido de prolina, glutamina, lisina y cistena.Se localizan en los epitelios escamosos y cultivos tisulares, en capas suprabasales primero en el citoplasma y despus perifricamente.TransglutaminasaLas transglutaminasas son unas enzimas calcio-dependientes que tienen la capacidad de aceptar restos amdicos de la glutamina y catalizar transferencias acilo de la lisina. Esto es, son capaces de sustituir el grupo amino de la glutamina por el grupo amino de lisina o de una poliamina, consiguiendo una nueva amida polimerizada. De esta forma la glutamina incluida en una protena corneal, se enlaza con una lisina de otra protena corneal y forman un enlace covalente que une de forma estable a dos corneocitos.QueratinosomasSustancia contenida en los grnulos de queratohialina (situados en el interior de los queratinocitos de la capa de Malpighi) y que se sita en el origen de la queratina.Cuerpos de OdlanEn las clulas superficiales del estrato espinoso se encuentran unos cuerpos gruesos, denominados cuerpos de Odland, que se asocian al proceso de queratinizacin y adherencia celular.. El estrato espinoso est formado por 5-10 capas de queratinocitos, que presentan un aspecto espinoso debido a los desmosomas que los unen. En las capas superiores aparecen unas estructuras de aspecto laminado y rodeadas de membrana, denominadas cuerpos laminares, queratinosomas, cuerpos de Odland, que en su interior contienen glicoprotenas, lpidos y varias enzimas ( fosfolipasas, esfigomielinasa y sulfatasa esteroidea ). Su funcin es almacenar estos productos, que ms tarde sern vertidos al espacio intercelular por un proceso de exocitosis.Esteroide sulfatasaLos desmosomas son complejos proteicos que unen una clula a otra y a los cuales se une el citoesqueleton de cada clula para mantener la unin y la morfologa celular.. Los desmosomas estn constituidos por un grupo de protenas incluyendo la desmoplaquina, placoglobina y las cadherinas a los que se unen los filamentos intermedios de queratina del citoesqueleto a la membrana celular manteniendo la integridad celular. La interaccin entre los desmosomas de una clula est regulada por los niveles de calcio intracelular. La existencia de mutaciones de los genes que codifican las enzimas que afectan a la regulacin del calcio dan lugar a una unin intercelular defectuosa observndose en dos entidades: la enfermedad de Haley-Haley y la enfermedad de Darier.Los hemidesmosomas son estructuras que mantienen unidas las clulas basales a la membrana basal y dermis papilar. Los hemidesmosomas son estructuras parecidas a los desmosomas que estn involucrados en la unin de la epidermis a la dermis. Contienen dos protenas de la familia de las plaquinas: la plectina y el BPAG1, que unen los filamentos de queratina a la membrana basal Los hemidesmosomas interaccionan con los filamentos de anclaje constituidos principalmente por laminina 332 (antes denominada laminina 5), que est codificada por 3 genes diferentes. Las mutaciones en alguno de estos genes produce una fragilidad cutnea a nivel de la lmina lcida, que es el hallazgo caracterstico de las epidermolisis ampollosas junturales. La lamina densa interacciona con las fibras de anclaje de la dermis papilar, constituidas mayoritariamente por colgeno VII. Las mutaciones en el gen que codifica esta protena, dan lugar la una fragilidad cutnea con formacin de ampollas en dermis papilar, que es el hallazgo caracterstico de las epidermolisis ampollosas distrficas.La Union Dermo-epidrmica.Esta formada por:a) membrana basal de los queratinocitos basales.b) la zona lcida (que se ve clara con el microscopio electrnico y formada por proteoglicanos y glucoproteinas) .c) la zona densa ( obscura con el microscopio electrnico y compuesta principalmente por colgeno tipo IV).d) las fibrillas de anclaje (se presume que tienen la funcin de anclar la dermis a la epidermis).La DermisLa dermis est formada por tejido conjuntivo y sirve de soporte a la epidermis.El grosor mximo es de 5mm.Se divide en dos grandes zonas:a) la dermis papilas.b) la dermis reticular.La dermis papilar est constituida por las papilas drmicas que son proyeccines de la dermis hacia la epidermis y que se alternan con los proceso interpapilares de la epidermis. En las papilas dermicas los haces de colgeno estn dispuestos en forma perpendicular a la superficie de la piel.La dermis reticular se encuentra por debajo de las papilas drmicas y es de un grosor mayor que la dermis papilar.La dermis est formada por tres tipos de fibras:a) colgeno (representa el 95% del total de las fibras)b) elsticasc) reticulares o protocolgeno.Estas fibras estn mezcladas entre si y le dan estructura a la dermis estn unidas por una matriz que se conoce como la sustancia fundamental formada por mucopolisacaridos.Los fibroblastos son unas clulas especilizadas en la sntesis de las fibras de colgeno, elsticas y reticulares. Los fibroblastos tambin tienen que ver con la destruccin del colgeno pues producen colagenasa, una enzima encargada de la degradacin del colgeno.En la dermis se pueden encontrar normalmente los siguientes tipos de clulas:a) fibroblastos (clula de origen mesenquimatoso)b) histiocitos (macrfagos, se originan de los monocitos de la sangre. Procesan y presentan antgenos, producen interleucinas, interferones, prostaglandinas, lisosimas y peroxidos)c) linfocitosd) mastocitos (clulas que contienen grnulos con multiples mediadores qumicos los cuales son vasoactivos, quemotacticos, el mas importante de ellos es la histamina, los mastocitos responden degranulandose y soltando estas sustancias por estmulos fsicos, qumicos e inmunolgicos).La dermis es una capa vascular, ella se pueden encontrar multiples capilares. Hay dos plexos importantes. El plexo superficial que se encuentra en la unin de la dermis papilar y la dermis reticular y el plexo profundo que esta en la unin de la dermis con la hipodermis.Funciones normales.Las principales son: proteccin mecnica de tejidos subyacentes, restriccin de la transpiracin, regulacin del intercambio gaseoso. Adems, como las clulas de la epidermis forman una capa compacta, sin dejar espacios intercelulares, contribuyen a dar sostn a la planta.

La epidermis de la raz, la rizodermis, tiene por funcin la absorcin, y tambin la tienen ciertas porciones de la epidermis foliar de las plantas epfitas donde la raz tiene solamente funcin de fijacin.Otra funcin es la defensa contra otros organismos: hay una serie de adaptaciones epidrmicas que impiden que los insectos depositen sus huevos, o coman las plantas (pelos, sustancias txicas, etc.)Funciones especiales. Una de ellas es la percepcin de estmulos para la ejecucin demovimientos nsticosy reacciones fotoperidicas. Durante el proceso de reproduccin sexual, en la epidermis del estigma tienen lugar las reacciones de reconocimiento del polen, y su consecuente aceptacin o rechazo. Otras funciones cumplidas en casos especiales son la fotosntesis, secrecin, diseminacin (por ejemplo a travs del desarrollo de pelos), fijacin de frutos y semillas al suelo (por ej. con la produccin de muclago).