UNIVERSIDAD NACIONAL DANIEL A. CARRION - CEPICISA

La complejidad embriológica y anatómica de la región maxilofacial, hace que las malformaciones congénitas de esta zona sean muchas y muy variadas.

A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es una de las malformaciones más frecuentes del organismo, en general las fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.

De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta malformación involucra sólo la cara.

Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.

FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto del cráneo y/o de la cara.

SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales

DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal

MALFORMACIONES DE LA ORBITA

MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

1.-Fisuras del labio y del paladar (labio leporino)

2.-Malformaciones Cráneo-Faciales A) Fisuras faciales

B) Cráneosinostosis  Simples Sindromáticas

C) Disostosis cráneofacial  Microsomía hemifacial Sindrome de Treacher-

Collins

3.-Malformaciones de la Orbita: Hipo e

hipertelorismo Distopía orbitaria

4.-Malformaciones del maxilar y mandíbula.

A)Fisuras faciales

B) craneosinostosis

C) disostosis craneofacial

La fisura labio palatina es la fisura facial más frecuente, por ello la describimos aparte.

Las otras fisuras faciales, son mucho más raras y se manifiestan con una hendidura en los tejidos blandos y en los huesos del cráneo y de la cara.

Según su intensidad pueden ir desde una muesca en la comisura oral o en el párpado, hasta una dramática deformidad que afecte toda la cara y comunique la órbita con la nariz y la boca en un gran defecto facial

Según la dirección que lleve esta fisura y tomando como referencia la órbita y la boca, Tessier clasificó estas fisuras, con números del 0 al 14. Los números del 0 al 7 representan las fisuras faciales y del 8 al 14, su extensión craneal. Estas fisuras pueden ser únicas o múltiples en un mismo paciente

CLASIFICACION SEGÚN

SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

En ellas incluimos la holoprosencefalia o labio leporino central, la nariz bífida, las formas de hipertelorismo y las fisuras medias del labio inferior y mandíbula.

Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.

En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta aumentada

• Preoperatorio. Posoperatorio.

Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-oculares o coloboma facial.

Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal.

Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un sindrome.

Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit intelectual

Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los segmentos oseo deformes

Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-parietal)

son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de crecimiento normal.

Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más frecuentes tenemos:

Enfermedad de Crouzon Sindrome de Apert Sindrome de Pfeiffer Sindrome de Saethre-Chotzen

Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida de la audición y afección psicológica. 

Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el objetivo es: descomprimir el cráneo y remodelarlo obtener una baja de la presión endocraneana prevenir los problemas visuales y del desarrollo

mental.

Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o semanas de nacidos.

Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación craneana y la descompresión posterior.

Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para evitar la incidencia de hipertension

endocraneal   

craneosinostosis múltiple frog- like facies cara corta (maxilar hipoplásico) exoftalmos e hiperteleorbitismo estrabismo retardo en la erupcion dental paladar profundo y ojival, maloclusion clase III anodoncia parcial uvula bifida (10%) retraso mental2

transmisión autonómica dominante presenta sindactilia simétrica de ambas manos y

pies en ocasiones fisura palatina, parálisis de músculos oculares ptosis palpebral.

SINDROME DE PFEIFFERSINDROME DE PFEIFFER

similar a los anteriores por el mecanismo de transmisión y por el aspecto facial

se le distingue por presentar un pulgar y primer ortejo mas largo.

SINDROME DE SAETHRE-CHOTZENSINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN

similar a los anteriores se le distingue por presentar además

braquidactilia.

Microsomia hemifacial

Sindrome de Treacher-Collins

MICROSOMIA HEMIFACIALMICROSOMIA HEMIFACIAL

Es una malformación presente al nacimiento

Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har

Se manifiesta por :

hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,

malformación auricular en ese lado

Clínicamente observamos asimetría facial

mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado

alteraciones de la mordida

malformación auricular variable desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia

puede tener parálisis facial congénita a ese lado y alteración de los músculos masticatorios

El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y elongación del ramo mandibular ( distracción ósea).

A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con cartílagos costales)

en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para la correccion del plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).

SINDROME DE TEACHER-COLLINSSINDROME DE TEACHER-COLLINS

También llamado Disostosis Mandibulofacial.

Clínicamente podría tener un aspecto parecido a la microsomía hemifacial, pero este síndrome es siempre bilateral

Es hereditario Presenta hipoplasia con

ausencia de hueso malar, hipoplasia de la rama mandibular, malformación auricular, inclinación y defecto de los párpados y puede o no presentar fisura palatina

Tx:se inicia en la infancia y comprende la reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados) así como injertos óseos vascularizados en el área del malar y cirugías en maxilar y mandíbula.

Hipo e hipertelorismo

Distopia orbitaria

HIPERTELORISMOHIPERTELORISMO

El hipertelorismo es un aumento de la distancia de las paredes internas de la órbita, el cual no es un diagnóstico, sino la manifestación clínica de otra patología como podría ser una fisura facial de la línea media o una craneoestenosis o un tumor.

Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la nariz y además tratando la enfermedad de base.

• Preoperatorio. Posoperatorio.

DISTOPIA ORBITARIADISTOPIA ORBITARIA

Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y zigoma, en caso de necesitar descenderla

La mal oclusión ANGLE II es aquella en que los dientes de la arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandíbula muy pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil convexo o cara de pájaro.

El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un avance de la mandíbula, una retroposición del maxilar o una combinación de ambas cosas.

Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía ósea maxilar.

Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la mandíbula.Ocasiona ANGLE II.

La mal oclusión ANGLE III es aquella en que los dientes de la arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo, ya sea por una protrusión exagerada de la mandíbula (Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos

Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical ( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del crecimiento óseo maxilar

Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la mandíbula.Ocasiona ANGLE III.

SINDROME DE PIERRE ROBINSINDROME DE PIERRE ROBIN

Es una micrognatia y retrognatia congénita severa, de carácter esporádico (no hereditaria) que se asocia a fisura del paladar y a una lengua grande, por lo cual estos recién nacidos presentan problemas respiratorios por obstrucción de la vía aérea superior.

Microgenia y Macrogenia: Se refiere al tamaño y posición del mentón, únicamente, por lo cual no influye en la oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal, normal o patológico.

El tratamiento quirúrgico consiste en una osteotomía de reposicionamiento y remodelación del mentón y en algunos casos mínimos de microgenia se puede colocar una prótesis mentoniana con fines netamente estéticos.

Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser secundaria a:

malformaciones craneofaciales Traumatismos tumores Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.

OTRAS AFECCIONES DE LOS OTRAS AFECCIONES DE LOS MAXILARESMAXILARES

SINDROME DE DOWNSINDROME DE DOWN

Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen:

lengua fisurada macroglosia protusión de la lengua labio fisurado úvula bífida paladar estrecho ausencia congenita de

dientes retardo en la erupción de los

dientes primarios.

Enfermedad hereditaria rara con apariencia de edad prematura.

Entre sus características están: baja talla microcefalia calcificaciones intracraneales apariencia de duende fotosensibilidad cutánea retinopatía progresiva pigmentosa sordera neurosensorial caries dentales postura en "andar a caballo“ retardo en la erupcion dental, ausencia congenita de dientes, degeneración neurológica progresiva

ACONDROPLASIAACONDROPLASIA

Conocida como enanismo rizomerico

enfermedad genetica rara que se caracteriza por: Baja talla macrocefalia(cabeza

inusualmente grande) una frente prominente y un

puente nasal plano o deprimido.

Retardo en la erupcion dental Ausencia congenita de piezas

dentales

Sindrome en el cual existe crecimiento anormal de los huesos de la cara, craneo y claviculas.

Puede ser hereditario o espontaneo

Se caracteriza por la capacidad de aproximar los hombros a la linea media del torax

La clavicula puede estar disminuidao inexistente uni o bilateralmente

Hipoplasia maxilar Puede retener la denticion temporal hasta edad

adulta Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios Paladar estrecho y profundo

Esta enfermedad inicia en la primera o segunda década de la vida y es más común en mujeres y es unilateral en el 95% de los casos.

Se manifiesta como una atrofia facial progresiva que involucra la piel, los tejidos blandos e incluso el hueso

Su etiología es desconocida, varias teorías se ha establecido en su patogénesis entre ellas: Infección, Neuritis del Trigémino, Esclerodermia y  Lesión Sistema Simpático Cervical.

El Tx incluye reconstrucción tridimensional de todos los tejidos blandos y la alteración del esqueleto facial.  Se ha descrito diferentes técnicas incluyendo injertos graso, injertos óseos, injertos cartilaginosos o dermograsos, colgajos libres microvascularizados

• Es una alteración que se caracteriza por el crecimiento excesivo y progresivo que afecta el cóndilo, cuello, cuerpo y la rama mandibular. Es una enfermedad autolimitante y deformante, porque el crecimiento es desproporcionado desde antes de terminar el crecimiento general del individuo y continúa cuando aquel ha concluido.

Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada, Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los Maxilares.

se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4 años.El px muestra expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín. Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y puede haber linfoadenopatías regionales.

La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de erupción de los que están presentes.

En el maxilar inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y parece que estuvieran flotando dentro de la lesión

Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas