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Varn de 52 con inestabilidad de la marcha
Antecedentes
No RAMC Barcelona. Albail Viaje a Cuba 20 aos antes OH importante 14a-2005 VHC (1a) en 2001 2006 TOH (donante portador VHC) + prednisona, tacrolimus (alucinaciones visuales y disestesia MMII), MMF, ciclosporina
HTA: losartn + hidroclortiazida
cirrosis
Enfermedad actual pre-TOH
2004: episodios confusin y somnolencia encefalopata heptica Alteraciones memoria, clculo y lectura
EEG: Normal Neuropsiclog: enlentecimiento cognitivo + dYicit de atencin deterioro subcortical
RNM cerebral: Aumento de seal en T1 en n. plidos + mesencfalo y tenue hiperseal en T2 en sust. blanca supratentorial + pedculos cerebrales.
Tras TOH normalizacin de funcin heptica y alteraciones neurolgicas.
Enfermedad actual post-TOH
Alt. esYnter vesical: urgencia miccional Parestesias y sacudidas en MMII Inestabilidad creciente para la marcha
EMG: disfuncin neurgena con imp retraso conduccin corticoespinal en MMII.
A, tiroideas, B12, flico, proteinograma: N Les, B.burgdorferi, VIH: negativas
Ingreso C y O. BEG, Afebril. FFSS conservadas. PC normales. No dismetra Debilidad leve-moderada MMII No nivel sensitivo. Hipoestesia algsica en cara ext MID
No sensibilidad vibratoria y artrocintica MMII hasta raiz
ROTs 4MM. Clonus aquleo bilateral inagotable y rotuliano espontneo. Babinsky +. Hoffman bilateral Sd. Piramidal
Inestabilidad de la marcha con aumento base sustentacin. Romberg positivo.
Pruebas complementarias
VSG 10, Hb 14.8, VCM 79, Cr 1.4, GOT 50, GOT 45, GGT 88, LDH 504, CT N, TG 249, proteinograma normal.
ANA, anti-DNA, anti-Ro, anti-La, antifosfolpido: negativos
Niveles ciclosporina N Dras N VHB, VIH, IgM VEB -. IgG VEB, VHS +. VHC 2.2x106.
Pruebas complementarias
RM medular: hiperseal en regin cervical Unin bulbo-medular dcha (r) C2 centromedular (sr) C2-C3 cordn lateral izdo (r) C4 cordn posterior dcho (sr) D5, D6, D11 (sr)
Pruebas complementarias
RM craneal: lesiones puntiformes inespecYicas no captantes (nuevas) Pednculo cerebeloso medio izdo Mesencfalo Capsulotalmico dcho Cpsula interna izda
Pruebas complementarias
Potenciales evocados: alteracin sensitiva de Wibra gruesa de unin cervicobulbar, bilateral, entre cauda equina/cono medular y crtex sensitivo primario y entre rodilla y cauda equina/cono medular bilateral
LCR: glu 39, prot 69, cels 10/mm3, IgG 139 con bandas oligoclonales.
VHC, CMV, VEB, VVZ, VHS 1, 2, 6, M.tuberculosis negativos.
Resumen
52 aos con cirrosis (VHC +OH). TOH. Focalidad neurolgica: ataxia y Sd. Piramidal
Lesiones en 1a RM cerebral compatibles con afectacin SNC por cirrosis (n.plidos)
Lesiones cerebrales y medulares inespecYicas
N. plido La funcin es Hipotnica e Hipercinsica.
Regulan tono muscular y los movimientos automticos y asociados. La lesin del Ncleo Plido dar lugar al sndrome de Parkinson (Hipertona e Hipocinesia).
Degeneracin Hepatocerebral Adquirida (DHCA)
Raro e irreversible caracterizado por parkinsonismo, ataxia y otras alteraciones del movimiento. Sobre todo en hepatopata crnica (depsito de manganeso).
ALTERACIONES NEUROCOGNITIVAS: Delirio, apata, letargo, somnolencia.
MOVIMIENTOS ANORMALES, por disfuncin de los ganglios basales: Corea, distona, temblor, mioclonas.
PARKINSONISMO: Rigidez, bradiquinesia, inestabilidad postural, alteraciones de marcha.
SINDROME CEREBELOSO: Ataxia, disartria MIELOPATA: Paraparesia espstica progresiva, por
desmielinizacin simtrica, predominantemente del tracto piramidal lateral.
La distona es un sntoma atribuido al da en el globo plido
Actitud
Sospecha autoinmune o desmielinizante: Inicio METILPREDNISOLONA IV (1g/d x 3 d)
NO MEJORA NI CAMBIOS EN EF
Diagnstico diferencial Clx y lesiones medulares compatibles InYlamatorio, infeccioso, neoplsico??? IgG en LCR: autoinmune o infeccioso Bandas oligoclonales: EM, neurosYilis, meningitis agudas, leucoencefalopatas, panencefalitis y otras
Inmunodeprimido: infeccioso TOH (10-60%): leucoencefalopata por inmunosupresores, MCP, ictus, infecciones, linfoma
Autoinmune Desmielinizante (EM) Infeccioso Leucoencefalopata Neoplsico MCP Ictus
Diagnstico diferencial Infecciones 2 meses: Bacterianas (+ frecuentes)
Fngicas (trasplantados): Aspergillus y Cndida granulomas
abscesos < 6 meses TBC lesiones no compatibles, LCR -
Vricas PCR virus -
Diagnstico diferencial > 6 meses - infecciones habituales. - + VHC: Listeria, Nocardia meses o aos - Fngicas: criptococo, histoplasma,
coccidioidomicosis, blastomicosis - HTLV-1 - Virus JC: LMP - Neurocisticercosis y otros parsitos
Diagnstico diferencial
HTLV-1 Paraparesia espstica progresiva RM: atroYia medula cervical y dorsal, hiperseal en T2 captacin contraste
Afectacin puntiforme sustancia blanca Dx: serolgico y/o carga viral
LMP Sustancia blanco centro semioval y posterior. Respeta medula
Hallazgo autpsico PCR virus JC
Neurocisticercosis Lesiones qusticas con calciYicaciones
Diagnstico diferencial
Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM) Autoinmine 5 das-2 semanas tras infeccin o vacuna vrica RM similar a EM Fulminante
Diagnstico diferencial
Linfoma cerebral primario Lesiones nicas > mltiples, de desarrollo lento, captacin de contraste en anillo
PCR + para VEB Linfocitos malignos en LCR Dx def: Bx
Diagnstico diferencial
NeurosYilis Parlisis general progresiva o tabes dorsal
Enf. Lyme Mielitis tranversa
Diagnstico
Se realiz serologa para HTLV-1 que result +.
MIELITIS ASOCIADA A HTLV-1
HTLV-1
1r caso en 1979 Asia, Amrica central y del sur, islas del
Pacfico Asntomat salvo 10% AA leucemia/ linfoma T, mielopata
subaguda, paraparesia espstica tropical Hasta ahora no tratamiento. Ensayos con
Antiretrovirales
Evolucin
TTO: Glucocorticoides IFN pegilado + lamivudina + zidovudina
n de copias Evolucin NO favorable: parapljico, incontinente, con afect. Motora y sensitiva progresivas