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Vasculitis Vasculitis relacionadas con relacionadas con
ANCA ANCA yy
vasculitis de vasos de vasculitis de vasos de pequeño calibrepequeño calibre
Dr. José GálvezDr. José Gálvez
Unidad de ReumatologíaUnidad de Reumatología
Hospital Morales MeseguerHospital Morales Meseguer
Ac anti-citoplasma de Ac anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA)neutrófilos (ANCA)
ANCA son Ac frente a proteínas de los ANCA son Ac frente a proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitosmonocitos
Pacientes con g. de Wegener, poliangeitis Pacientes con g. de Wegener, poliangeitis microscópica, s de Churg-Strauss y microscópica, s de Churg-Strauss y glomerulonefritis necrosante pauciinmune.glomerulonefritis necrosante pauciinmune.
2 patrones con IF c-ANCA (patrón difuso 2 patrones con IF c-ANCA (patrón difuso citoplásmico, el sustrato es proteinasa-3) y citoplásmico, el sustrato es proteinasa-3) y p-ANCA (perinuclear, frente a p-ANCA (perinuclear, frente a mieloperoxidasa)mieloperoxidasa)
ANCAANCA
90% de enf de Wegener c-ANCA.90% de enf de Wegener c-ANCA. p-ANCA no ligado a mieloperoxidasa p-ANCA no ligado a mieloperoxidasa
asociado a algunas enfermedades no asociado a algunas enfermedades no vasculíticas como EII, conectivopatías, vasculíticas como EII, conectivopatías, fármacos o infecciones como fármacos o infecciones como endocarditisendocarditis
p-ANCA asociado a MPO en relación p-ANCA asociado a MPO en relación con vasculitis como poliangeits con vasculitis como poliangeits microscópica y el s. de Churg-Straussmicroscópica y el s. de Churg-Strauss
Granulomatosis de Granulomatosis de WegenerWegener
Vasculitis necrosante granulomatosa Vasculitis necrosante granulomatosa con predilección por tractos con predilección por tractos respiratorios superior e inferior y el respiratorios superior e inferior y el riñón.riñón.
Todas las edades (media 41 años)Todas las edades (media 41 años) Prevalencia 3/100.000Prevalencia 3/100.000 Igual por sexosIgual por sexos
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas
El curso puede ser indolente o El curso puede ser indolente o rápidamente progresivorápidamente progresivo
Síntomas constitucionales como Síntomas constitucionales como forma de presentación.forma de presentación.
Fiebre en ¼ de los pacientes al inicioFiebre en ¼ de los pacientes al inicio Algunos pacientes con formas Algunos pacientes con formas
limitadas al tracto respiratorio y sin limitadas al tracto respiratorio y sin afectación renalafectación renal
Manifestaciones del tracto Manifestaciones del tracto respiratoriorespiratorio
Es la forma mas frecuente de Es la forma mas frecuente de presentación, en mas del 70%presentación, en mas del 70%
Otitis media serosa (en ocasiones Otitis media serosa (en ocasiones sobreinfección supurativa)sobreinfección supurativa)
Pérdida auditiva (de conducción)Pérdida auditiva (de conducción) Enfermedad nasal, inflamación Enfermedad nasal, inflamación
mucosa, obstrucción, úlceras, costras, mucosa, obstrucción, úlceras, costras, perforación del tabique, epistaxis y perforación del tabique, epistaxis y deformidad en silla de montardeformidad en silla de montar
Manifestaciones del tracto Manifestaciones del tracto respiratoriorespiratorio
Sinusitis (al inicio en 50%). Es Sinusitis (al inicio en 50%). Es frecuente la infección 2ª frecuente la infección 2ª especialmente por estafilococo.especialmente por estafilococo.
Enfermedad laringotraqueal; Enfermedad laringotraqueal; ronquera, estridor, obstrucción de la ronquera, estridor, obstrucción de la vía aérea (estenosis subglótica, vía aérea (estenosis subglótica, especialmente frecuente en niños y especialmente frecuente en niños y adolescentes).adolescentes).
Manifestaciones Manifestaciones pulmonarespulmonares
Es uno de los rasgos cardinales de la Es uno de los rasgos cardinales de la enfermedadenfermedad
Ocurre en 45% al inicio y 87% durante el Ocurre en 45% al inicio y 87% durante el cursocurso
Tos, hemoptisis y pleuritisTos, hemoptisis y pleuritis Radiológicamente; infiltrados pulmonares Radiológicamente; infiltrados pulmonares
fluctuantes, nódulos en ocasiones cavitadosfluctuantes, nódulos en ocasiones cavitados TAC de tórax (descubre lesiones ocultas)TAC de tórax (descubre lesiones ocultas) Mas raro; derrame pleural, hemorragia Mas raro; derrame pleural, hemorragia
pulmonar difusa o linfadenopatíapulmonar difusa o linfadenopatía
Manifestaciones renalesManifestaciones renales
Su presencia define enfermedad Su presencia define enfermedad generalizada vs limitadageneralizada vs limitada
Hallazgos patológicos en biopsia renal Hallazgos patológicos en biopsia renal o la presencia de sedimento urinario o la presencia de sedimento urinario activo y función alteradaactivo y función alterada
15% al inicio y 80% durante la 15% al inicio y 80% durante la evoluciónevolución
Si no se trata supervivencia media es Si no se trata supervivencia media es solo 5 mesessolo 5 meses
Otras manifestacionesOtras manifestaciones
OcularesOculares; queratitis, conjuntivitis, ; queratitis, conjuntivitis, escleritis, uveítis, oclusión vascular escleritis, uveítis, oclusión vascular retiniana. Pseudotumor retroorbitario retiniana. Pseudotumor retroorbitario con proptosis (muy característica)con proptosis (muy característica)
Las cataratas (tratamiento esteroideo)Las cataratas (tratamiento esteroideo) CutáneasCutáneas; úlceras cutáneas, púrpura ; úlceras cutáneas, púrpura
palpable, nódulos subcutáneospalpable, nódulos subcutáneos CardíacasCardíacas; 6-12%, la pericarditis es la ; 6-12%, la pericarditis es la
manifestación mas frecuente. Mas rara manifestación mas frecuente. Mas rara la vasculitis coronaria y miocarditisla vasculitis coronaria y miocarditis
Otras manifestacionesOtras manifestaciones Manifestaciones musculoesqueléticasManifestaciones musculoesqueléticas: :
artralgias y mialgias, artritis en 30%, con artralgias y mialgias, artritis en 30%, con diferentes patrones no erosiva ni deformantediferentes patrones no erosiva ni deformante
Manifestaciones neurológicasManifestaciones neurológicas:: mononeuritis múltiple y menos frecuente mononeuritis múltiple y menos frecuente polineuropatía simétrica distalpolineuropatía simétrica distal
Manifestaciones gastrointestinalesManifestaciones gastrointestinales:: dolor dolor abdominal, diarrea, sangrado. Colecistitis, abdominal, diarrea, sangrado. Colecistitis, pancreatitis, perforación intestinal, ascitispancreatitis, perforación intestinal, ascitis
En pacientes con vasculitis los síntomas En pacientes con vasculitis los síntomas g-i son una emergencia médica g-i son una emergencia médica especialmente en los que toman especialmente en los que toman esteroides (enmascaramiento de la esteroides (enmascaramiento de la sintomatología)sintomatología)
LaboratorioLaboratorio LeucocitosisLeucocitosis Anemia normocítica y normocrómicaAnemia normocítica y normocrómica TrombocitosisTrombocitosis Elevación de VSGElevación de VSG ANCA positivos en 90% (40% si ANCA positivos en 90% (40% si
remisión)remisión) Especificidad dx PR3-ANCA es del 95%Especificidad dx PR3-ANCA es del 95% La presencia PR3-ANCA ante un cuadro La presencia PR3-ANCA ante un cuadro
muy sugestivo es suficiente para el muy sugestivo es suficiente para el diagnóstico.diagnóstico.
Patología Patología Vasculitis, necrosis e inflamación Vasculitis, necrosis e inflamación
granulomatosa en ½ de los casos. En granulomatosa en ½ de los casos. En combinación < 15% combinación < 15%
Especialmente difícil observar cambios Especialmente difícil observar cambios específicos en biopsias de cabeza y cuelloespecíficos en biopsias de cabeza y cuello
El diagnóstico pulmonar obliga El diagnóstico pulmonar obliga frecuentemente a biopsia abierta (90%) la frecuentemente a biopsia abierta (90%) la broncoscopia diagnóstica en < 10%.broncoscopia diagnóstica en < 10%.
La broncoscopia puede descartar otros La broncoscopia puede descartar otros procesosprocesos
Biopsia renal: GN segmentaria y focal. La Biopsia renal: GN segmentaria y focal. La vasculitis de arterias de mediano calibre y vasculitis de arterias de mediano calibre y cambios granulomatosos son poco cambios granulomatosos son poco frecuentesfrecuentes
Tratamiento Tratamiento Determinar la actividad de la enfermedad, Determinar la actividad de la enfermedad,
atención a complicaciones del tratamiento, atención a complicaciones del tratamiento, complicaciones infecciosas pueden simular complicaciones infecciosas pueden simular reactivación de la enfermedadreactivación de la enfermedad
Glucocorticoides 1mg/k/d de prednisona, Glucocorticoides 1mg/k/d de prednisona, valorar bolos de metilprednisolona + valorar bolos de metilprednisolona + ciclofosfamida 2 mg/k/d es el tratamiento ciclofosfamida 2 mg/k/d es el tratamiento estándarestándar
Ciclofosfamida en bolos iv, MTX, Igs iv, Ciclofosfamida en bolos iv, MTX, Igs iv, anti-TNF, plasmaféresisanti-TNF, plasmaféresis
MTX puede ser útil para mantener la MTX puede ser útil para mantener la remisiónremisión
Poliangeítis Poliangeítis microscópicamicroscópica
Davson 1948, subgrupo de la PAN con Davson 1948, subgrupo de la PAN con GN necrosante y segmentariaGN necrosante y segmentaria
Algo mas frecuente en varones (1,8/1)Algo mas frecuente en varones (1,8/1) Inicio en la 4ª-5ª década de la vidaInicio en la 4ª-5ª década de la vida Puede comenzar de forma explosiva con Puede comenzar de forma explosiva con
síndrome pulmorrenal y hemorragia síndrome pulmorrenal y hemorragia pulmonarpulmonar
A veces insidiosa con síntomas A veces insidiosa con síntomas constitucionales, púrpura, afectación constitucionales, púrpura, afectación renal leve y hemoptisis intermitenterenal leve y hemoptisis intermitente
Enfermedad renalEnfermedad renal
Presente en el casi 100% de los casosPresente en el casi 100% de los casos Glomerulonefritis necrosante (similar a Glomerulonefritis necrosante (similar a
GW)GW)
necrosis segmentarianecrosis segmentaria
formación de semilunas (prol. formación de semilunas (prol. extracapilar)extracapilar)
escasos depósitos inmunesescasos depósitos inmunes
Curso variable, a diálisis en 25-45% de casosCurso variable, a diálisis en 25-45% de casos
Enfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar En > 50% de casosEn > 50% de casos Hemorragia pulmonar difusa: disnea, Hemorragia pulmonar difusa: disnea,
hipoxia, anemia con o sin hemoptisis, hipoxia, anemia con o sin hemoptisis, infiltrados alveolares parcheados o infiltrados alveolares parcheados o difusos (en ausencia de ICC ni neumonía)difusos (en ausencia de ICC ni neumonía)
De forma alternativa se pueden presentar De forma alternativa se pueden presentar con EP intersticial tras hemorragia con EP intersticial tras hemorragia recurrenterecurrente
La característica histopatológica es la La característica histopatológica es la capilaritis pulmonarcapilaritis pulmonar
Otras manifestacionesOtras manifestaciones
Artralgia/mialgiaArtralgia/mialgia FiebreFiebre Púrpura palpablePúrpura palpable Neuropatía periférica poco frecuenteNeuropatía periférica poco frecuente
diagnósticodiagnóstico Considerar en pacientes con rasgos de Considerar en pacientes con rasgos de
vasculitis sistémica (fiebre inexplicable, vasculitis sistémica (fiebre inexplicable, afectación multiorgánica inexplicable, afectación multiorgánica inexplicable, especialmente renal y pulmonar, y especialmente renal y pulmonar, y púrpura palpable)púrpura palpable)
MPO-ANCA + en 60-85%MPO-ANCA + en 60-85% El diagnóstico es histológicoEl diagnóstico es histológico
capilaritis pulmonarcapilaritis pulmonarGn necrosante pauciinmuneGn necrosante pauciinmunevasculitis leucocitoclástica en pielvasculitis leucocitoclástica en piel
tratamientotratamiento
En presencia de enfermedad renal o En presencia de enfermedad renal o pulmonar grave terapia combinada pulmonar grave terapia combinada con altas dosis de esteroides y con altas dosis de esteroides y ciclofosfamidaciclofosfamida
Datos limitados de aféresis en Datos limitados de aféresis en enfermedad renal avanzadaenfermedad renal avanzada
Comunicaciones de respuesta a Igs ivComunicaciones de respuesta a Igs iv En cualquier caso alto riesgo de En cualquier caso alto riesgo de
recidivarecidiva
Síndrome de Churg-Síndrome de Churg-StrausStraus
Churg y Strauss 1951 caracterizado por Churg y Strauss 1951 caracterizado por vasculitis necrosante, infiltración vasculitis necrosante, infiltración eosinofílica y granulomas extravasculareseosinofílica y granulomas extravasculares
Lanham propuso dx basado en 3 criterios:Lanham propuso dx basado en 3 criterios:asmaasmaeosinofilia > 1500eosinofilia > 1500vasculitis sistémica (2 ó mas órganos)vasculitis sistémica (2 ó mas órganos)
Asociaciación con alergia y trastornos Asociaciación con alergia y trastornos atópicosatópicos
Relación con MPO-ANCA mas débil que Relación con MPO-ANCA mas débil que otras vasculitisotras vasculitis
Rasgos clínicosRasgos clínicos
Pródromo: dominado por rasgos Pródromo: dominado por rasgos alérgicos, asma y rinitis alérgica (3-7 alérgicos, asma y rinitis alérgica (3-7 años). Infiltración tisular por años). Infiltración tisular por eosinófilos (neumonía y eosinófilos (neumonía y gastroenteritis eosinófilas)gastroenteritis eosinófilas)
Estadio vasculítico depende de la Estadio vasculítico depende de la distribución de los órganos dianadistribución de los órganos diana
Enfermedad alérgica vuelve a Enfermedad alérgica vuelve a dominar el cuadrodominar el cuadro
Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas Enfermedad pulmonar: infiltrados Enfermedad pulmonar: infiltrados
pulmonares, derrame pleural pulmonares, derrame pleural eosinofílico, hemorragia pulmonar difusaeosinofílico, hemorragia pulmonar difusa
Afectación del SN: en el 60%, lo mas Afectación del SN: en el 60%, lo mas frecuente mononeuritis múltiple, menos frecuente mononeuritis múltiple, menos frecuente neuropatía cranealfrecuente neuropatía craneal
Enfermedad renal: menos frecuente que Enfermedad renal: menos frecuente que en otras vasculitis. GN necrosante en otras vasculitis. GN necrosante pauciinmune con semilunas. Afectación pauciinmune con semilunas. Afectación del tracto urinario inferiordel tracto urinario inferior
Otras manifestacionesOtras manifestaciones
Cutáneas Cutáneas CardiacasCardiacas Articulares y muscularesArticulares y musculares OcularesOculares Digestivas Digestivas
Patología y LaboratorioPatología y Laboratorio
Vasculitis necrotizante, infiltración Vasculitis necrotizante, infiltración eosinófila y formación de eosinófila y formación de granulomas extravascularesgranulomas extravasculares
Eosinofilia elevadaEosinofilia elevada MPO-ANCA hasta en el 70% (series MPO-ANCA hasta en el 70% (series
cortas)cortas)
Pronóstico y tratamientoPronóstico y tratamiento La evolución depende de la gravedad La evolución depende de la gravedad
de la enfermedadde la enfermedad Factores de mal pronósticoFactores de mal pronóstico
azotemiaazotemiaproteinuriaproteinuriaafectación del tracto GIafectación del tracto GImiocardiopatíamiocardiopatíaafectación del SNCafectación del SNC
Tratamiento glucocorticoides en Tratamiento glucocorticoides en enfermedad limitada y asociados a enfermedad limitada y asociados a ciclofosfamida si factores mal pxciclofosfamida si factores mal px
Vasculitis Vasculitis cutánea de cutánea de
pequeños vasospequeños vasos
definicionesdefiniciones
El hallazgo clínico primario es la púrpura El hallazgo clínico primario es la púrpura palpable (otras lesiones son posibles)palpable (otras lesiones son posibles)
Afectación de pequeños vasos (arteriolas, Afectación de pequeños vasos (arteriolas, capilares y vénulas)capilares y vénulas)
Vasculitis leucocitoclásticaVasculitis leucocitoclástica Puede ser manifestación de una vasculitis Puede ser manifestación de una vasculitis
sistémica o EITC, infección sistémica o sistémica o EITC, infección sistémica o neoplasia habitualmente hematológicaneoplasia habitualmente hematológica
Vasculitis primarias Vasculitis primarias clasificaciónclasificación
Pequeños vasosPequeños vasos
Angeítis leucocitoclástica cutánea Angeítis leucocitoclástica cutánea (vasculitis por hipersensibilidad)(vasculitis por hipersensibilidad)Púrpura de Schönlein-HenochPúrpura de Schönlein-HenochCrioglobulinemiaCrioglobulinemia
Poco frecuentesPoco frecuentes Eritema elevatum diutinumEritema elevatum diutinum Vasculitis urticarial Vasculitis urticarial hipocomplementémicahipocomplementémica
Valoración de la vasculitis Valoración de la vasculitis cutáneacutánea
¿Hay evidencia de vasculitis sistémica?¿Hay evidencia de vasculitis sistémica? ¿Hay evidencia de otro proceso ¿Hay evidencia de otro proceso
reumatológico?reumatológico? ¿Hay evidencia de otro proceso ¿Hay evidencia de otro proceso
sistémico, infeccioso o neoplásico?sistémico, infeccioso o neoplásico? ¿Puede estar implicado algún fármaco ¿Puede estar implicado algún fármaco
recientemente instaurado?recientemente instaurado? ¿Hay datos específicos; infección ¿Hay datos específicos; infección
VHC/crioglobulinemia, lesiones VHC/crioglobulinemia, lesiones urticariales e hipocomplementemia o urticariales e hipocomplementemia o dolor abdominal y afectación renal?dolor abdominal y afectación renal?
Evaluación diagnósticaEvaluación diagnóstica
Biopsia de pielBiopsia de piel H, B, O, C, Rx de tóraxH, B, O, C, Rx de tórax FR, ANA, VSG/PCRFR, ANA, VSG/PCR C3, C4C3, C4 ANCAANCA ProteinogramaProteinograma Crioglobulinas Crioglobulinas VHB y VHC. VIHVHB y VHC. VIH
Caso clínicoCaso clínico
Mujer de 24 años, que acude a Mujer de 24 años, que acude a Urgencias por erupción de Urgencias por erupción de elementos petequiales muy elementos petequiales muy pruriginosos en mmii de 3 días de pruriginosos en mmii de 3 días de evoluciónevolución
Antecedente de extirpación de ojo I Antecedente de extirpación de ojo I al año de edad por Tm malignaal año de edad por Tm maligna
No otros antecedentes. No sigue No otros antecedentes. No sigue ningún tratamientoningún tratamiento
Caso clínicoCaso clínico A la exploración BEG, ACR y abdomen A la exploración BEG, ACR y abdomen
normales, afebril, sin adenopatías normales, afebril, sin adenopatías periféricas, normotensaperiféricas, normotensa
Rash eritematoso, papuloso, petequial Rash eritematoso, papuloso, petequial (que no palidece a la vitropresión) (que no palidece a la vitropresión) distribuido por ambas piernas y con edema distribuido por ambas piernas y con edema perimaleolarperimaleolar
Se tomó biopsia de pielSe tomó biopsia de piel Se solicitaron pruebas Se solicitaron pruebas Se inició metilpredinisolona 8 mg/d y Se inició metilpredinisolona 8 mg/d y
reposo reposo
Resultados iniciales Resultados iniciales
Hemograma normal con VSG 33 y PCR Hemograma normal con VSG 33 y PCR 21,621,6
Orina sin alteracionesOrina sin alteraciones Bioquímica con ALT 986 (n<35) AST Bioquímica con ALT 986 (n<35) AST
688(n<30), GGT 458 (n<24)688(n<30), GGT 458 (n<24) Coagulación normalCoagulación normal FR (-) y ANA (-)FR (-) y ANA (-) ANCA (-)ANCA (-) Proteinograma con aumento policlonal Proteinograma con aumento policlonal
de Igsde Igs Rx de tórax normalRx de tórax normal
biopsiabiopsia
Extravasación hemática con Extravasación hemática con infiltrado inflamatorio crónico infiltrado inflamatorio crónico perivascular y mas leve en la pared perivascular y mas leve en la pared de los vasosde los vasos
La paciente fue revisada 12 días mas La paciente fue revisada 12 días mas tarde en CE de Reumatología y tarde en CE de Reumatología y estaba asintomática, se retiraron los estaba asintomática, se retiraron los esteroides en 2 semanasesteroides en 2 semanas
Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencialvasculitis por vasculitis por
hipersensibilidadhipersensibilidad Ocurre tras estímulo antigénico Ocurre tras estímulo antigénico
(reacción de tipo III de Arthus), aunque (reacción de tipo III de Arthus), aunque con frecuencia no se identifica el Ag con frecuencia no se identifica el Ag (fármacos, vacunas)(fármacos, vacunas)
7-21 días tras exposición7-21 días tras exposición Púrpura palpable en áreas declives, Púrpura palpable en áreas declives,
lesiones pruriginosas y/o dolorosaslesiones pruriginosas y/o dolorosas Edema y tumefacción de tobillosEdema y tumefacción de tobillos Síntomas constitucionales en ocasionesSíntomas constitucionales en ocasiones
Vasculitis por Vasculitis por hipersensibilidadhipersensibilidad
Diagnóstico: púrpura, agente Diagnóstico: púrpura, agente desencadenante, excluir otras causas y desencadenante, excluir otras causas y vasculitis leucocitoclástica en biopsiavasculitis leucocitoclástica en biopsia
Tratamiento: glucocorticoides, antiH1, Tratamiento: glucocorticoides, antiH1, dapsona, colchicinadapsona, colchicina
En nuestro caso elevación marcada de En nuestro caso elevación marcada de ALT y AST que precisa ser aclarada ALT y AST que precisa ser aclarada antes de dx vasculitis por antes de dx vasculitis por hipersensibilidadhipersensibilidad
Púrpura de Schönlein-Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)Henoch (PSH)
Niños (1/2 < de 5 años). También en Niños (1/2 < de 5 años). También en adultosadultos
Rash, artralgias, dolor abdominal y Rash, artralgias, dolor abdominal y enfermedad renalenfermedad renal
Dolor abdominal por vasculitis intestinal Dolor abdominal por vasculitis intestinal (riesgo de invaginación)(riesgo de invaginación)
Depósito de Ig A en piel y riñón con ICC Depósito de Ig A en piel y riñón con ICC de IgAde IgA
30-70% de casos hematuria y proteinuria 30-70% de casos hematuria y proteinuria (proliferación mesangial focal a formación (proliferación mesangial focal a formación de semilunas)de semilunas)
PSHPSH
Se recomienda biopsia renal si Se recomienda biopsia renal si proteinuria pronunciada, sedimento proteinuria pronunciada, sedimento activo persistente, hematuria prolongada activo persistente, hematuria prolongada y alteración de la funcióny alteración de la función
Tratamiento con dosis altas de Tratamiento con dosis altas de esteroides y valorar azatioprina (en enf esteroides y valorar azatioprina (en enf renal)renal)
En nuestro caso no afectación renal ni En nuestro caso no afectación renal ni abdominal ni depósito de Ig A en la piel abdominal ni depósito de Ig A en la piel ni tampoco dolor articularni tampoco dolor articular
Crioglobulinemia mixtaCrioglobulinemia mixta Igs que precipitan con el frío y se Igs que precipitan con el frío y se
disuelven de nuevo con el recalentamientodisuelven de nuevo con el recalentamiento Tipo I monoclonal (MM), tipo II Tipo I monoclonal (MM), tipo II
(crioglobulina mixta, Ig policlonal y FR (crioglobulina mixta, Ig policlonal y FR monoclonal, en VHB y C) tipo III C. mixta monoclonal, en VHB y C) tipo III C. mixta policlonal (EITC, VHC y neoplasias policlonal (EITC, VHC y neoplasias hematol).hematol).
Vasculitis leucocitoclástica, artralgias y Vasculitis leucocitoclástica, artralgias y artritis, linfadenopatía, artritis, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia, hepatoesplenomegalia, hipocomplementemia, neuropatía hipocomplementemia, neuropatía periférica, enfermedad renal (Gn periférica, enfermedad renal (Gn proliferativa)proliferativa)
crioglobulinemiacrioglobulinemia
Diagnóstico: vasculitis cutánea con Diagnóstico: vasculitis cutánea con síntomas sistémicos, especialmente en síntomas sistémicos, especialmente en presencia de hipocomplementemia y si presencia de hipocomplementemia y si la función renal alteradala función renal alterada
Tratamiento: si enfermedad Tratamiento: si enfermedad leve/moderada tratar la infección viral leve/moderada tratar la infección viral (VHC), INF-a con/sin ribavirina(VHC), INF-a con/sin ribavirina
Si enfermedad grave corticoides y CTXSi enfermedad grave corticoides y CTX
crioglobulinemiacrioglobulinemia
En nuestro caso recibimos analítica En nuestro caso recibimos analítica con hipocomplementemia: C3 0,38 con hipocomplementemia: C3 0,38 (N>0,9) y C4 de 0,02 (N>0,10)(N>0,9) y C4 de 0,02 (N>0,10)
Así, tiene vasculitis cutánea, Así, tiene vasculitis cutánea, afectación hepática e afectación hepática e hipocomplementemia, pero…hipocomplementemia, pero…
Crioglobulinas fueron negativasCrioglobulinas fueron negativas
Vasculitis urticarial Vasculitis urticarial hipocomplementémicahipocomplementémica
La urticaria puede predominar entre las La urticaria puede predominar entre las lesiones de la vasculitis cutánealesiones de la vasculitis cutánea
Rasgos clínicos: habones que duran 3-4 Rasgos clínicos: habones que duran 3-4 días, mialgias, poliartralgias, malestar, días, mialgias, poliartralgias, malestar, fiebre, leucocitosis, elevación VSGfiebre, leucocitosis, elevación VSG
Leucocitoclasia. HipocomplementemiaLeucocitoclasia. Hipocomplementemia Distinguir de LESDistinguir de LES Tratº como v hipersensibilidad. OH Tratº como v hipersensibilidad. OH
cloroquinacloroquina Nuestra paciente…Nuestra paciente…
Eritema elevatum Eritema elevatum diutinumdiutinum
Forma rara de vasculitis cutánea de Forma rara de vasculitis cutánea de pequeños vasospequeños vasos
Lesiones purpúricas o pápulas Lesiones purpúricas o pápulas amarillentas formando placas en amarillentas formando placas en superficies extensorassuperficies extensoras
Artralgia en 20-40%Artralgia en 20-40% Tratamiento con dapsonaTratamiento con dapsona Tampoco….Tampoco….
Se realizó una prueba Se realizó una prueba diagnósticadiagnóstica
Nuestro casoNuestro caso
HBs Ag +, Ac anti core VHB +, Ag e HBs Ag +, Ac anti core VHB +, Ag e VHB +, Ac antiAg e VHB -.VHB +, Ac antiAg e VHB -.
VIH –VIH – Vasculitis cutánea asociada a Vasculitis cutánea asociada a
infección aguda por VHBinfección aguda por VHB Consulta con Digestivo. Se trató con Consulta con Digestivo. Se trató con
reposo y observación. 2 meses mas reposo y observación. 2 meses mas tarde asintomática, ALT 74 y AST 70 tarde asintomática, ALT 74 y AST 70 HBs Ag- y Ac antiHBc +HBs Ag- y Ac antiHBc +
