Vasculitis (I): Sospecha, Diagnóstico y Clasificación. · Multiple mononeuropathy Palpable purpura Renal involvement Injury to two or more separate peripheral nerves ... zLas de

VasculitisVasculitis (I): (I): Sospecha, DiagnSospecha, Diagnóóstico y stico y ClasificaciClasificacióón.n.

María José Esteban, Vicente Giner Galvañ.

Sección de Medicina Interna. Servicio de Medicina Interna.Hospital Verge dels Lliris. Alcoi. Alacant.

11.- Definición Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

Inflamación de vasos sanguíneos de cualquier calibre y territorio vascular.

Grupo de enfermedades muy infrecuentes(100 casos/1.000.000 habitantes/año).

En algunos caso mortalidad al año >80%.

Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

Vasculitis.Definición.

Se distinguen dos tipos de manifestaciones:

1.- Dependientes de inflamaciinflamacióón generalizadan generalizada: clínica sistémica y elevación de reactantes de fase aguda/anemia.

2.-Dependientes de estenosis/ruptura de vasosestenosis/ruptura de vasosafectados: Clínica local isquémica/hemorrágica que depende del territorio afectado.




Vasculitis.Definición (iv).

Manifestaciones dependen del territorio vascular afectado.



22.- Diagnóstico Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es


Vasculitis.Sospecha diagnóstica.

General clinical feature Signs or presenting disorder

Constitutional symptoms Fever, fatigue, malaise, anorexia, weight lossPolymyalgia rheumatica Proximal muscle pain with morning stiffnessNondestructive oligoarthritis Joint swelling, warmth, painful range of motionSkin lesions Livedo reticularis, necrotic lesions, ulcers, nodulesMultiple mononeuropathy Palpable purpuraRenal involvement Injury to two or more separate peripheral nerves

Ischemic renal failure

Clinical Features That Raise Suspicion of Clinical Features That Raise Suspicion of VasculitisVasculitis

Roane DW, Griger DR. An approach to diagnosis and initial management of systemic vasculitis. Am Fam Physician. 1999; 60: 1421-30.



Systemic vasculitis may be manifested by unexplained ischemia, especially multiple

organ ischemia.




When systemic vasculitis is suspected, the first step in the evaluation is to exclude other

processes such as infection, thrombosis or neoplasia.


33.- Clasificación Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

Según identificación o no de causacausa:

1. Primarias: Sin desencadenante conocido.

2. Secundarias:Fármacos, infecciones, neoplasias, procesos autoinmunes.


Vasculitis.Clasificación.

Nombres y definición adoptados en la Conferencia de Consenso de Consenso de ChapelChapel HillHill publicados en 1994.


Vasculitis primarias.Clasificación .

Vasos de gran tamaño: Mayores de 1 cm: Aorta y ramas mayores.

Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales (renales, hepática, coronarias y mesentéricas)

Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: arteriolas, capilares y vénulas.


Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales (renales, hepática, coronarias y mesentéricas).

Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: arteriolas, capilares y vénulas.


Vasos de mediano tamaño: Desde arterias musculares > 300 micras hasta 1 cm: Arterias viscerales principales.

Vasos de pequeño tamaño: Menores de 300 micras: Arteriolas, capilares y vénulas.



Las de pequeño y gran tamaño pueden afectar también arterias de tamaño mediano.

Generalmente las de vaso grande y mediano no afectan a las de vaso pequeño.



Diagnóstico: Criterios establecidos por el American American CollegeCollege ofof RheumatologyRheumatology (ACR) publicados en 1990.

Incluye criterios:

ClínicosAnalíticosRadiológicosHistológicos


Vasculitis.Diagnóstico: American College of Rheumatology.

Sensibilidad y especificidad varían según el tipo de vasculitis.

Útiles para la clasificación pero no para el diagnóstico.

Inconvenientes:– No incluyen PAM – No incluyen ANCA como criterio diagnóstico en GW, PAM, SCS ni

como criterio de exclusión en la PAN. GW: Granulomatosis de Wegener. PAM: Poliangeítis microscópica. SCS: Sdre de Churg-Strauss. PAN: Panarteritis nodosa.


Vasculitis.Diagnóstico.

Sensibilidad y especificidad varían según el tipo de vasculitis.

Útiles para la clasificación pero no para el diagnóstico.

Inconvenientes:– No incluyen PAM – No incluyen ANCA como criterio diagnóstico en GW, PAM, SCS ni

como criterio de exclusión en la PAN. GW: Granulomatosis de Wegener. PAM: Poliangeítis microscópica. SCS: Sdre de Churg-Strauss. PAN: Panarteritis nodosa.

● En la actualidad se están desarrollando por la European LeagueAgainst Rheumatism (EULAR) nuevos criterios para el diagnóstico y clasificación de las vasculitis.


Vasculitis.Diagnóstico.

44.- Diagnóstico específico Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacide nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacide nuevo comienzo o nuevo tipo de localizacióóón.n.n.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpaci.Sensibilidad a la palpaci.Sensibilidad a la palpacióóón n n de la arteria temporal o disminucide la arteria temporal o disminucide la arteria temporal o disminucióóón de pulso no relacionada con n de pulso no relacionada con n de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.arterioesclerosis de arterias cervicales.arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevadaVSG elevadaVSG elevada. VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 mmmmmm Hg por el mHg por el mHg por el mééétodo de todo de todo de WestergrenWestergrenWestergren. . . Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar una una una vasculitisvasculitisvasculitis caracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracióóón de n de n de cccééélulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacióóón n n granulomatosagranulomatosagranulomatosa normalmente normalmente normalmente con ccon ccon cééélulas gigantes lulas gigantes lulas gigantes multinucleadasmultinucleadasmultinucleadas...

Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es precPara etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es precPara etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se iso que se iso que se cumplan cumplan cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.al menos 3 de estos 5 criterios.al menos 3 de estos 5 criterios.


Vasculitis de gran vaso.Diagnóstico: Arteritis de la Temporal (AdT).

Hunder GGl. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis.Arthritis Rheum 1990; 33: 1122-1128

Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpaci.Sensibilidad a la palpaci.Sensibilidad a la palpacióóón n n de la arteria temporal o disminucide la arteria temporal o disminucide la arteria temporal o disminucióóón de pulso no relacionada con n de pulso no relacionada con n de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.arterioesclerosis de arterias cervicales.arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevadaVSG elevadaVSG elevada. VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 mmmmmm Hg por el mHg por el mHg por el mééétodo de todo de todo de WestergrenWestergrenWestergren. . . Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar una una una vasculitisvasculitisvasculitis caracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracióóón de n de n de cccééélulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacióóón n n granulomatosagranulomatosagranulomatosa normalmente normalmente normalmente con ccon ccon cééélulas gigantes lulas gigantes lulas gigantes multinucleadasmultinucleadasmultinucleadas...





Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevadaVSG elevadaVSG elevada. VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 . VSG mayor o igual a 50 mmmmmm Hg por el mHg por el mHg por el mééétodo de todo de todo de WestergrenWestergrenWestergren. . . Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar una una una vasculitisvasculitisvasculitis caracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracióóón de n de n de cccééélulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacióóón n n granulomatosagranulomatosagranulomatosa normalmente normalmente normalmente con ccon ccon cééélulas gigantes lulas gigantes lulas gigantes multinucleadasmultinucleadasmultinucleadas...





Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar . La biopsia debe mostrar una una una vasculitisvasculitisvasculitis caracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracicaracterizada por predominio de infiltracióóón de n de n de cccééélulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacilulas mononucleares o inflamacióóón n n granulomatosagranulomatosagranulomatosa normalmente normalmente normalmente con ccon ccon cééélulas gigantes lulas gigantes lulas gigantes multinucleadasmultinucleadasmultinucleadas...





Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.





Edad de comienzo ≥≥50 a50 aññosos. CefaleaCefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización.Anormalidad de la arteria temporalAnormalidad de la arteria temporal .Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales.VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren. Biopsia anormal de arteria temporalBiopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.

Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios.




Criterios clCriterios clíínicosnicos

Criterios Criterios anatomopatolanatomopatolóógicosgicos

Criterios Criterios anatomopatolanatomopatolóógicosgicos

Criterios radiolCriterios radiolóógicosgicos(Eco(Eco--dopplerdoppler))

Criterios radiolCriterios radiolóógicosgicos(Eco(Eco--dopplerdoppler))

Nuevos conceptos en la AdT:

Actividad inflamatoria.

Afectación de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas.

Polimialgia reumática com o única manifestación.




Actividad inflamatoria.

AfectaciAfectaciAfectacióóón de vasos pequen de vasos pequen de vasos pequeññños: Implicaciones diagnos: Implicaciones diagnos: Implicaciones diagnóóósticas.sticas.sticas.

PolimialgiaPolimialgiaPolimialgia reumreumreumááática tica tica comcomcom o o o úúúnica manifestacinica manifestacinica manifestacióóón.n.n.





Association between strong inflammatory response and low risk ofdeveloping visual loss and other cranial ischemic complications in giant

cell (temporal) arteritis.Maria C. Cid, Carme Font, Joaquim Oristrell, Alejandro de la Sierra, Blanca Coll-Vinent, Alfons López-Soto, Jaume

Vilaseca, Alvaro Urbano-Márquez, Josep M. Grau.

Arthritis & Rheumatism. 1998, 41: 26–32.



Association between strong inflammatory response and low risk ofdeveloping visual loss and other cranial ischemic complications in giant

cell (temporal) arteritis.Maria C. Cid, Carme Font, Joaquim Oristrell, Alejandro de la Sierra, Blanca Coll-Vinent, Alfons López-Soto, Jaume

Vilaseca, Alvaro Urbano-Márquez, Josep M. Grau.

Arthritis & Rheumatism. 1998, 41: 26–32.

Asociación inversa entre activad inflamatoria y riesgo de complicaciones isquémicas.

Estudio de 32 pacientes con arteritis de células gigantes confirmadas por biopsia de arteria temporal

Pacientes con mayor actividad inflamatoria (Fiebre, pérdida de peso, elevación de VSG, hipoalbuminemia o anemia) tenían menor prevalencia de complicaciones isquémicas (diplopia o amaurosis).



Arthritis Rheum. 2002 Feb;47(1):29-35.



Mayor nivel de citocinas circulantes (alfaTNF e IL-6)

Requieren dosis más altas de corticoides y durante más tiempo (62 vs 40 semanas) que los pacientes con baja actividad inflamatoria.

Mayor riesgo de recidivas.

Arthritis Rheum. 2002 Feb;47(1):29-35.


Actividad inflamatoria. Actividad inflamatoria. Actividad inflamatoria.

Afectación de vasos pequeños: Implicaciones diagnósticas.

PolimialgiaPolimialgiaPolimialgia reumreumreumááática tica tica comcomcom o o o úúúnica manifestacinica manifestacinica manifestacióóón.n.n.





Arthritis Rheum. 2001 Jun;44(6):1387-95.



Arthritis Rheum. 2001 Jun;44(6):1387-95.

Doce pacientes: arteritis temporal.

Cuatro: PAN

Resto: Inclasificable, comportamiento arteritis temporal.

Biopsias amplias.

Incluir tejido subcutáneo

Eco-doppler ?


Actividad inflamatoria. Actividad inflamatoria. Actividad inflamatoria.

AfectaciAfectaciAfectacióóón de vasos pequen de vasos pequen de vasos pequeññños: Implicaciones diagnos: Implicaciones diagnos: Implicaciones diagnóóósticas.sticas.sticas.

Polimialgia reumática como única manifestación.





Medicine (Baltimore). 2007 Jul;86(4):233-41.

Development of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presentingwith apparently isolated polymyalgiarheumatica: study of a series of 100 patients.Hernández-Rodríguez J, Font C, García-Martínez A, Espigol-Frigolé G, Sanmartí R, Cañete JD, Grau JM, Cid MC.



Medicine (Baltimore). 2007 Jul;86(4):233-41.

Development of ischemic complications in patients with giant cell arteritis presenting with apparently isolated polymyalgia rheumatica: study of a series of100 patients.Hernández-Rodríguez J, Font C, García-Martínez A, Espigol-Frigolé G, Sanmartí R, Cañete JD, Grau JM, Cid MC.

73% desarrollaron complicaciones isquémicas.

No se encontraron diferencias entre los dos grupos.

Eco-doppler en pacientes con polimialgia reumática atípica?


Vasculitis de gran vaso.Diagnóstico: Arteritis de Takayasu.

Arend WP. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134

1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años. Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos.

2. Claudicación de extremidades. Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en los músculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores.

3. Disminución del pulso de arteria braquial. Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales.

4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg. Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos.


Vasculitis de gran vaso.Diagnóstico: Arteritis de Takayasu.

Arend WP. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134

5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta. Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.

6. Arteriografía anormal. Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arterioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios.

Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.


Arteritis de Takayasu.Caso Clínico.



Mujer de 34 aMujer de 34 añños.os.

Nacionalidad rumana, residente en EspaNacionalidad rumana, residente en Españña desde a desde hachacíía aa añños.os.

HTA secundaria a coartaciHTA secundaria a coartacióón de Aortan de Aorta diagnosticada diagnosticada en su paen su paíís hacs hacíía veinte aa veinte añños segos segúún refern referíía (no constan a (no constan informes). informes). Mal control habitualMal control habitual con valores PAS con valores PAS alrededor de 175 alrededor de 175 mmHgmmHg a pesar de tratamiento con a pesar de tratamiento con MetoprololMetoprolol 100 100 mgmg (1/2(1/2--00--1/2) y 1/2) y EnalaprilEnalapril 5 5 mgmg (1(1--00--0). 0).

Episodios esporEpisodios esporáádicos de dicos de cefalea de perfil inespeccefalea de perfil inespecííficoficoque automedica.que automedica.



Acude por cefalea holocraneal de perfil no migrañoso, mareo rotatorio y alteración de la agudeza visual de instauración rápidamente progresiva en horas previas.

En los últimos 15 días empeoramiento de sus controles tensionales.



Analítica general: Sin alteraciones significativas.Rx tórax: Sin alteraciones.EKG: cumple criterios de HVI.

Se procede a control de la PA (inicial 220/50 mmHg) con Captoprilo 25 mg vo, lacidipino4mg vo, y furosemida 20 mgiv.

Los síntomas desaparecen y la paciente ingresa en Medicina Interna (Hospital General de Castellón).

Urgencias



Exploración Física: Destacó- Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardíaco sistólico 2/6.- Asimetría de pulsos periféricos

Disminuído

Ausente



Exploración Física: Destacó- Retinopatía hipertensiva grado II de Keith-Wagener.- Soplo cardíaco sistólico 2/6.- Asimetría de pulsos periféricos

Disminuído

Ausente

70/55mmHg

155/60mmHg

PAS>140mmHg

PAS>140mmHg


Arteritis de Takayasu.Caso Clínico .

Estudio vascular:

Disminuído

Ausente

70/55mmHg

155/60mmHg

PAS>140mmHg

PAS>140mmHg



Estudio vascular:

ECO-cardio transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente.

ECOECOECO---dopplerdopplerdoppler y y y AngioAngioAngio---RMRMRM: m: m: múúúltiples ltiples ltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y carcarcaróóótida comtida comtida comúúún n n izdaizdaizda...

AngioAngioAngio---TAC helicoidalTAC helicoidalTAC helicoidal: estenosis en : estenosis en : estenosis en raizraizraiz y y y cayado acayado acayado aóóórtico, aorta torrtico, aorta torrtico, aorta torááácica y abdominal.cica y abdominal.cica y abdominal.

ECOECOECO---dopplerdopplerdoppler renalrenalrenal: normal.: normal.: normal.

Disminuído

Ausente

70/55mmHg

155/60mmHg

PAS>140mmHg

PAS>140mmHg



Estudio vascular:

ECOECOECO---cardiocardiocardio transesoftransesoftransesofááágicagicagica: placas : placas : placas ateroma en cayado y aorta torateroma en cayado y aorta torateroma en cayado y aorta torááácica cica cica descendente.descendente.descendente.

ECO-doppler y Angio-RM: múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izda.

AngioAngioAngio---TAC helicoidalTAC helicoidalTAC helicoidal: estenosis en : estenosis en : estenosis en raizraizraiz y y y cayado acayado acayado aóóórtico, aorta torrtico, aorta torrtico, aorta torááácica y abdominal.cica y abdominal.cica y abdominal.

ECOECOECO---dopplerdopplerdoppler renalrenalrenal: normal.: normal.: normal.

Disminuído

Ausente

70/55mmHg

155/60mmHg

PAS>140mmHg

PAS>140mmHg



Estudio vascular:

ECOECOECO---cardiocardiocardio transesoftransesoftransesofááágicagicagica: placas : placas : placas ateroma en cayado y aorta torateroma en cayado y aorta torateroma en cayado y aorta torááácica cica cica descendente.descendente.descendente.

ECOECOECO---dopplerdopplerdoppler y y y AngioAngioAngio---RMRMRM: m: m: múúúltiples ltiples ltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y calcificaciones y estenosis de subclavia y carcarcaróóótida comtida comtida comúúún n n izdaizdaizda...

Angio-TAC helicoidal: estenosis en raiz y cayado aórtico, aorta torácica y abdominal.

ECO-doppler renal: normal.

Disminuído

Ausente

70/55mmHg

155/60mmHg

PAS>140mmHg

PAS>140mmHg

Angiorresonanciamagnética de la aorta torácicaque muestra sendas estenosis (flechas) a nivel de las arteriascarótida común y subclavia izquierdas.

Angiotomografía axial computarizada helicoidal de aorta torácica que muestra múltiples placas ateromatosascalcificadas segmentariasdesde la raíz aórtica hasta la aorta torácica con estenosis no crítica de aorta ascendente.


Vasculitis de mediano vaso.Panarteritis Nodosa (PAN).

Lightfoot RW. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa.Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-93.

1. Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs. Pérdida de peso de 4 Kgs. o más a partir del comienzo de la enfermedad, no debida a dieta u otros factores.

2. Livedo reticularis. Patrón moteado reticular sobre porciones de la piel de extremidades y tronco.

3. Dolor o sensibilidad testicular. Dolor o sensibilidad de testículos, no debido a infección, traumatismo u otras causas.

4. Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las piernas. Mialgias difusas (excluyendo hombro y cintura pélvica) o debilidad de los músculos o hipersensibilidad al tacto de los músculos de las piernas.

5. Mononeuropatía o Polineuropatía. Desarrollo de mononeuropatías, mononeuropatías múltiples o polineuropatías.

6. Presión diastólica mayor de 90 mm de Hg. Desarrollo de HTA con la diastólica mayor de 90 mm de Hg.


Vasculitis de mediano vaso.Panarteritis Nodosa (PAN).

Lightfoot RW. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-93.

7. Elevación de BUN o creatinina. Elevación de BUN mayor de 40 ó creatinina mayor de 1.5, no debida a deshidratación o uropatía obstructiva.

8. Virus de hepatitis B. Presencia de Ag de superficie de hepatitis B o anticuerpo en suero.

9. Anormalidad arteriográfica. Arteriografía que muestra aneurismas u oclusión de las arterias viscerales, no debido a arterioesclerosis, displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias.

10. Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño. Cambios histológicos que muestran presencia de granulocitos y leucocitos mononucleares en la pared arterial.

Se requiere la presencia de 3 ó más de estos 10 criteriospara el diagnóstico de PAN.

Panarteritis Nodosa: úlceras cutáneas.

Panarteritis Nodosa: lívedo reticularis

Panarteritis Nodosa: Aneurismas “en tándem”.


Vasculitis de mediano vaso.Enfermedad de Kawasaki.

Diagnostic Guidelines for Kawasaki Disease. 4 th Resived Edition. September 1984. Prepared by the Japan Kawasaki Disease Research Committee.

1. Fiebre persistente durante 5 días o más.

2. Extremidades periféricas. Fase inicial: Enrojecimiento de palmas y plantas Edema indurado. Fase convalecencia: Descamación membranosa en la punta de los dedos.

3. Exantema polimorfo.

4. Congestión conjuntival bilateral.

5. Labios y cavidad oral: . Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa . Inyección difusa de la mucosa oral y faríngea.

6. Linfadenopatía cervical aguda no purulenta.

Se deben cumplir para su diagnóstico 5 de estos criterios.

Enfermedad de Kawasaki.

Enfermedad de Kawasaki.


Vasculitis de pequeño vaso.Granulomatosis de Wegener (GW).

Inflamación nasal u oral. Desarrollo de úlceras orales dolorosas o no, o emisión hemorrágica o purulenta nasal.

Rx tórax anormal. Presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.

Sedimento urinario anormal. Microhematuria (más de 5 hematíes por campo) o presencia de hematíes en el sedimento urinario.

Inflamación granulomatosa en biopsia. Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en el área peri o extra vascular (arteria o arteriola).

Al menos 2 de estos 4 criteriospara establecer el diagnóstico de GW

Leavitt RY. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-7.

Granulomatosis de Wegener: úlceras nasales.

Granulomatosis de Wegener: úlceras palatinas.

Granulomatosis de Wegener: Infiltrados pulmonares.


Vasculitis de pequeño vaso.Sdre de Churg-Strauss (SCS).

Hasi AT. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Churg-Strauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100.

1. Asma. Historia de estornudos o crepitantes agudos difusos en la espiración.

2. Eosinofilia. Eosinofilia mayor del 10% en el recuento diferencial de células blancas de la sangre.

3. Mono o Polineuropatía. Desarrollo de mono o polineuropatía o mononeuropatía múltiple (distribución guante/calcetin) atribuible a vasculitis sistémica.

4. Infiltrados pulmonares. Infiltrados pulmonares migratorios o transitorios en Rx (no incluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica.

5. Anormalidad de senos paranasales. Historia de dolor paranasal agudo o crónico o hipersensibilidad al tacto u opacificación radiológica de senos paranasales.

6. Eosinofilia extravascular. Biopsia incluyendo arterias, arteriolas o venulas que muestran acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares.

Se requieren 4 ó más de estos 6 criterios para decir que un paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss.

Sdre de Churg-Strauss: Infiltrados pulmonares.

Sdre de Churg-Strauss: vasculitiseosinofílica.

Sdre de Churg-Strauss: sinusitis.


Vasculitis de pequeño vaso.Vasculitis por Hipersensibilidad.

Calabrese LH. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Hypersen-sitivity vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1108-13.

1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor de 16 años. Desarrollo de los síntomas después de los 16 años.

2. Medicación al comienzo de la enfermedad. La medicación tomada al principio de los síntomas puede que haya sido un factor precipitante.

3. Púrpura palpable. Rash purpúrico ligeramente elevado en una o más áreas de la piel que no palidece a la presión y no está relacionado con trombocitopenia.

4. Rash maculopapular. Lesiones de varios tamaños planas o elevadas en una o más áreas de la piel.

5. Biopsia incluyendo arteriola y venula. Cambios histológicos demostrando granulocitos en localización peri o extravascular.

Para decir que un paciente tiene Vasculitis por Hipersensibilidad deben estar presentes 3 de estos 5 criterios.

Vasculitis por hipersensibilidad: púrpura.


Vasculitis de pequeño vaso.Púrpura de Schönlein-Henoch.

Hills JA.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purport. Arthritis Rheum 1990; 33: 1114-21

1. Púrpura palpable. Lesiones cutáneas hemorrágicas "palpables" ligeramente elevadas, no relacionadas con Trombocitopenia.

2. Edad de comienzo de la enfermedad menor o igual a 20 años. Paciente de 20 años o menor al comienzo de los primeros síntomas.

3. Angina abdominal. Dolor difuso abdominal, que empeora tras la ingesta o el diagnóstico de isquemia intestinal, usualmente incluyendo diarrea hemorrágica.

4. Granulocitos en biopsia. Cambios histológicos que muestran granulocitos en la pared de arteriolas y vénulas.

Para decir que un paciente tiene Púrpura de Schönlein-Henoch, deben estar presentes al menos 2 de estos 4 criterios.

44.- Novedades Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es

● Estudio histológico

● Determinación de ANCA (Anticuerpos anti citoplasma de neutrófilo)

● Estudio radiológico.

● Modificación de nomenclatura.


Diagnóstico vasculitis.Propuestas EULAR.

Estudio histológico:

Fundamental en algunos casos para establecer un correcto diagnóstico como p.ej. la vasculitis del SNC.

En algunos casos como la vasculitis cutánea por hipersensiblidad, la ausencia de depósitos de IgAexcluye el diagnóstico.

La bx de arteria temporal continua siendo un importante recurso diagnóstico.



Determinación ANCA:

- Valorar si sospecha de vasculitis de pequeño vaso.

- Patrones:

p ANCA (antimieloperoxidasa): en la PAM y menos frecuente en SCS.

c ANCA (antiproteinasa 3). En Wegener.



Determinación ANCA:

Son negativos en muchas vasculitis.

Pueden ser negativos en caso de enfermedad localizada.

No son específicos de vasculitis.

Su negativización o disminución de títulos aisladamente no implica curación.



Estudio radiológico:

Incluir nuevas técnicas radiológicas como angioTC o angio RM que sustituyan a arteriografía convencional (y posiblemente tb el PET).

Especialmente importante en vasculitis de gran vaso.

– Utilización de eco-doppler en el diagnostico de arteritis temporal.

– Las técnicas radiológicas son controvertidas en el diagnóstico de vasculitis de SNC.



Modificación Nomenclatura:

Por razones históricas: Granulomatosis de Wegener por vasculitis granulomatosa asociada a c-ANCA.

Por razones fisiopatológicas: crioglobulinemia asociada a VHC o PAN asociada a VHB.


Woywodt A, Matteson ELWegener’s granulomatosis—probing the untold past

of the man behind the eponym. Rheumatology 2006;45:1303–1306



● Se discute la inclusión de edad en los criterios.

● Inclusión de una nueva categoría que sería vasculitis sin afectación predominante de un tamaño de vaso


Conclusiones. Hospital Verge dels Lliris. Alcoy.http//alcoi.san.gva.es


1. Síntomas dependen del territorio afectado e inflamación sistémica.

2. A considerar si afectación multiórgano o con síntomas de afectación global con marcadores inflamatorios.


3. Presentación muy heterogénea:Alta sospecha.Amplio diagnóstico diferencial.

4. Clasificación (ARA vs EULAR):En evolución continua.Ayuda a establecer pronóstico y tratamiento.

GrGrààciescies..


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Vasculitis (I): Sospecha, Diagnóstico y Clasificación. · Multiple mononeuropathy Palpable purpura Renal involvement Injury to two or more separate peripheral nerves ... zLas de