VASCULITIS PULMONARAlgoritmo de diagnóstico y tratamiento

Olmos María Eugenia

11 de Junio de 2015

INDICE

Generalidades

Epidemiologia

Clasificación

Vasculitis Pulmonares, Definición.

Vasculitis ANCA +

Clínica

Diagnóstico

Algoritmo diagnóstico

Tratamiento

VASCULITIS - Generalidades

Inflamación de la pared de los vasos

con infiltrado inflamatorio

Proceso primario o secundaria.

Graves y veces fatales requieren reconocimiento rápido para tratamiento.

Las muertes tempranas enf activa Las muertes tardías complicaciones de la terapia

agudo o crónico

isquemia tisular necrosis

sangrado

UpToDate®, - Oct 07, 2014.

EPIDEMIOLOGIA

Infrecuentes

Incidencia: 90-300 casos por millon de habitantes.2,95 casos/millón GPA7,91 PAM1,31 EGPA

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier EspañaLa vasculitis pulmonar ", American Journal of Respiratoria y Medicina de Cuidados Críticos , Vol. 186 ,

No. 3 ( 2012 Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006a

Tasas de supervivencia de 1, 2 y 5 años 88, 85, y 78% respectivamente.

Riesgo de mortalidad 2,6 en comparación con población general

Factores de mal pronóstico • Edad avanzada, • Gravedad de enfermedad• Hemorragia alveolar• Afectación cardíaca, • Proteinasa-3 positividad.

CLASIFICACIÓNARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11

CLASIFICACIÓN

AFECTACIÓN PULMONAR

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

VASCULITIS PULMONARES

Enfermedades, cuya principal característica histológica (no la única) es la afectación pulmonar.

Primaria generalmente. Secundarias. Sarcoidosis y neumonías eosinófilas fenómeno

acompañante de la enfermedad.

La etiología es desconocida. (Reacciones inmunológicas*)

Responden bien al tratamiento con corticoides.

Asociadas a ANCA

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

• El título de los anticuerpos varía según la actividad de la enfermedad

• se correlacionan con la actividad renal, • pueden servir para monitorizar el tratamiento.

• Inmunofluorescencia indirecta: mas sensible, screening.

• ELISA (radioinmunoensayo) para confirmar. Mas especifica

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

ANCA anti-anticuerpos neutrófilos citoplasmáticos 

• 2 tipos de anticuerpos: • c-ANCA – Anti proteasa 3 (PR3)• p-ANCA son inespecíficos -- Anti Mieloperoxidasa

(MPO)

• Detectados en el suero y en el lavado broncoalveolar.

Prueba POSITIVO de gran ayuda, pero resultado NEGATIVO NO

excluye la enfermedad.

Enfermedades asociadas a ANCA

Vasculitis de pequeños vasosPoliangeitis

miscroscópicaGranulomatosis con

poliangeitisGranulomatosis eosinofílica

con poliangeitis

• Necrotizante

• Predomina en pequeños vasos

• Granulomatosa necrotizante VA superior e inferior

• Vasculitis necrotizante : pequeños y medianos vasos

• Inflamación granulomatosa necrotizante con eosinofilia VA.

• Vasculitis necrotizante vasos pequeños y medianos, + asma y eosinofilia T y P.

• GN común

• Vasculitis pulmonar 15-30%

• GN necrotizante común• Capilaritis pulmonar con

HAD frecuente.

• Inflamación granulomatosa y no granulomatosa extra vascular : común

• Poliposis nasal común

• Muchos sin GN.

• p-ANCA 50-75% • c-ANCA >90% • p-ANCA 40-70%

CLINICA* Síntomas Generales

*Enfermedad renal GNA

80%

* Fiebre

* Artralgias

*Púrpura palpable

* Disnea, hemoptisis. HAD, caída de Hb

50%

* Síntomas neurológicos:Mononeuritis Multiple,

* ORL Destruciòn de VAS: (Sinusitis, epixtaxis, Otitis, Ulceraciones)

30%

CLINICA – ANCA asociados

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

LABORATORIOCitológico, VSG

FX Renal y Hepática

Orina completa y sedimento

Serologia. HIV, VHB, VHC

Proteinograma por electroforesis

Factor Reumatoideo

Anticuerpos Antinucleares

ANCA C y P

Complemento total, C3 y C4, ( LES y Crioglobulinemia)

Electromiograma

IMAGENES

Rx : inespecifica,

infiltrados alveolares

localizados o difusos

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR

IMÁGENES: TAC

BRONCOSCOPIA

Identificación de la hemorragia alveolar difusa> 20% de hemosiderofagos en LBA

Descartar infección

Lesiones endobronquiales : WG o sarcoidosis.

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

Biopsia transbronquial o de la citología del lavado bronocalveolar Baja rentabilidad.

Diagnostico definitivo: BiopsiaPiel, senos paranasales, VAS

Menor probabilidad de dx Seguro y sencillo

Renal percutánea en glomerulonefritis aguda. Granulomas + necrosis. GNRP.

Pulmonar Quirúrgica Bx toracoscópica asistida por video ha reducido

significativamente su morbi-mortalidad.

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* CHEST - FEBRUARY, 2006

ALGORRITMO DX

Algoritmo dx

TRATAMIENTO Fase de Inducción controlar la actividad y remisión en unas semanas.

Glucocorticoides Inmunosupresores ciclofosfamida*, metrotexate Biológicos ( rituximab e infliximab se han ensayado con éxito

clínico ) Plasmaferesis

Fase de mantenimiento prevenir las recidivas. Glucocorticoides a dosis bajas Inmunosupresor azatioprina, metotrexato

Afectación pulmonar de las vasculitis. Arch Bronconeumol.; 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España

Durante la terapia de mantenimiento, los efectos adversos de los fármacos y las infecciones superpuestas pueden asumir una importancia creciente.

Tratamiento inmunosupresor redujo la mortalidad a 5 años del 50 al 12% desde los 70

BIBLIOGRAFIA

1) Considerar que son más comunes de lo que se piensa

y más serias de lo que se cree!

 

 2)  Tener en cuenta que algunas vasculitis comprometen

vasos de diferentes calibres.

  

3)   Integrar antecedentes, manifestaciones clínicas  y

hallazgos de laboratorio e imágenes para formular una

sospecha diagnòstica.

 

 

Mensajes para llevar…

4)   Evaluar siempre con estudios de laboratorio general,

inmunológicos e imágenes tomogràficas.

5)   Recordar que en la Hemorragia Alveolar Difusa (HAD), la

negatividad de ANCA y ausencia de  hemoptisis no la

descarta.

Mensajes para llevar…

La presentación clínica, radiológica e histopatológica es heterogénea e impactan en la evolución.

Valorar la crucial importancia del diagnòstico  precoz, para iniciar un tratamiento oportuno y mejorar el pronòstico!!

Muchas gracias por su atención…

Gracias por su atención…