VASCULITIS PULMONARDr. Hugo Snchez CernaNeumlogoUNHEVAL

GRANULOMATOSIS WEGENEREs el ms comn de las vasculitis granulomatosas pulmonares, tpicamente involucra: El tracto respiratorio alto (senos paranasales, odo, nasofaringe, orofaringe, traquea), El tracto respiratorio bajo (bronquios y pulmones), y el rin, con grados variable de vasculitis diseminadas.La caracterstica histolgica mayor incluye: vasculitis necrotizante de pequeos vasos (arteriolas, venulas y capilares), necrosis extensa e inflamacin granulomatosa.

GRANULOMATOSIS WEGENEREpidemiologa: En USA la prevalencia esta entre 13 30 casos por milln personas por un perodo de 5 aos. Es frecuente entre la 4ta y 6ta dcada de la vida. Nios o adolescentes son raramente afectados No hay una predominancia de gnero.

GRANULOMATOSIS WEGENER

Caractersticas Clnicas:Compromiso Va area superior:Sntomas del tracto respiratorio superior ocurre en ms del 90% de pacientes con WG y son frecuentemente las caractersticas de presentacin.Sinusitis crnica persistente, epistaxis u otitis media son las caractersticas clnicas predominantes.Sinusitis:Engrosamiento y opacidad de los senos (75%)Erosin o destruccin de los huesos senos paranasales (25 50%).

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso Va area superior:Otolgico:Compromiso otolgico ocurre en 30 50% de pacientes con WG.Otalgia y otitis refractaria son sntomas tempranos comn en WG.OMC, mastoiditis crnica, o prdida de la audicin ocurre en 15 25% de pacientes.

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso Va area superior:Nasofaringe es involucrado en 60 80% de pacientes con WG.Epistaxis, perforacin septo nasal, congestin nasal persistente o dolor, lceras mucosasDeformacin nasal, en silla de montar debido a destruccin del cartlago nasal se observa en 10 25% de pacientes con WG.

Figure 83-4 Saddle-nose Deformity in a Patient with Wegener's Granulomatosis.GRANULOMATOSIS WEGENER

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso Va area superior:Odinofagia y ronquera puede resultar de ulceraciones o lesiones granulomatosas de faringe o cuerdas vocales.

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso Ocular:Ocurre en 20 50% de pacientes con WGHasta en un 30% de pacientes con WG ocular no tienen compromiso sistmico.Los sntomas clnicos se dan por compromiso primario de vasos oculares o por extensin de lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de los senos paranasales en la rbita.Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis ocurre en 15 20% de pacientes con WGProptosis se da en 10 22% de casos y deja secuelaPor compromiso de n. ptico deja ceguera en 2 9%.

LESION DESTRUCTIVA OCULAR GRANULOMATOSIS WEGENER. Defecto cutneo del prpado medial derecho con fstula a la faringe, con colapso del puente nasal

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso de trquea y BronquioLleva a estenosis en 10 30% de pacientes con WGSntomas son inespecficos: disnea, sibilancias, estridor y cambios en la voz.Estenosis de grandes vas areas puede desarrollar aos despus del diagnstico inicial de WG y puede desarrollarse en la ausencia de WG en otros sitios, pero el compromiso de senos paranasales y nasofaringe es casi invariablemente presente.La estenosis traqueal generalmente es circunferencial y localizada, extendindose 3 5 cm. bajo la glotis.

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso de trquea y BronquioCuando estenosis es sospechada BFC esta indicada.Confirmacin histolgica de WG traqueal o endobronquial es difcil, por lo que el diagnstico se debera sospechar en el contexto clnico apropiado.La estenosis se puede desarrollar an cuando la enfermedad se encuentra quiescente en otros sitios.

ESTENOSIS BRONQUIO IZQUIERDO

GRANULOMATOSIS WEGENERCaractersticas Clnicas:Compromiso Pulmonar:Se observa en 55 90% de pacientes con WG.El espectro de manifestaciones pulmonares es amplio e incluye: ndulos y lesiones parenquimales asintomticas en Rx. Y TAC trax, tos, hemoptisis, disnea, deterioro de funcin pulmonar, inflamacin y broncoestenosis endobronquial, necrosis parnquima y hemorragia alveolar difusa.Anormalidades en la Rx trax es notada en ms del 70% de pacientes durante el curso de su enfermedad.Ndulos simples o mltiples o lesiones acinares nodulares son caractersticos; cavitacin se observa en 20 50% (>2cm. Dimetro)

MASA PULMONAR CAVITADA Y NODULOS PULMONARES EN ACP

LESIONES NODULARES MLTIPLES CON CAVITACIONESLESIONES NODULARES MLTIPLES

GRANULOMATOSIS WEGENERManifestaciones clnicas:Compromiso Pulmonar:Compromiso acinar o alveolointersticial o consolidacin puede representar hemorragia alveolar.Otras manifestaciones: Masas pulmonaresEfusin pleuralAtelectasiaHemorragia alveolar difusa (DH) representa injuria difusa de la microvasculatura pulmonar, y cuando se presenta GMN rpidamente progresiva esta presente en ms de 90% de pacientes. Dx BAL BFC (Macrfagos hemosiderina)

(A) Photomicrograph. Hemosiderin-laden macrophages. Bronchoalveolar lavage fluid demonstrating numerous hemosiderin- laden macrophages with adjacent red blood cells indicating alveolar hemorrhage (Wright stain, low power).(B) Photomicrograph. Hemosiderin-laden macrophages (siderophages) are prominent in the alveolar interstitial in a patient with recurrent alveolar hemorrhage (hematoxylin-eosin). (Courtesy of Joseph Fantone, M. D., Department of Pathology, University of Michigan Medical Center).HEMORRAGIA ALVEOLAR

GRANULOMATOSIS WEGENER

MASA PULMONAR DERECHA ANTES Y POST TRATAMIENTO

GRANULOMATOSIS WEGENERManifestaciones clnicas:Compromiso Renal:Glomerulonefritis ocurre en 70 85% de pacientes en algn momento de su enfermedad, pero slo 11 17% de pacientes presentan insuficiencia renal severa en el momento de su presentacin.Hipertensin es poco comn a diferencia de PAN o Snd. Churg Strauss observado en menos del 10% de pacientes.La lesin caracterstica de WG es GMN focal segmentaria.Hematuria, proteinuria, cilindros hemticos microscpica preceden a la elevacin de creatinina srica.

GRANULOMATOSIS WEGENERManifestaciones clnicas:Compromiso SNC:Ocurre en menos del 4% en el momento presentacin.SNC: Vasculitis, lesiones granulomatosas de invasin contigua de enf. Nasal, rbita, paranasal.SNP: Polineuropata.Compromiso Drmico:Se manifiesta en 14 50% durante el curso de la enfermedad.Variable: prpura palpable, ndulos subcutneos, ppulas, petequias, lceras y rash eritematoso, maculopapular

GRANULOMATOSIS WEGENERManifestaciones clnicas:Otros:Constitucionales: malestar, baja ponderal, astenia, fiebre.Compromiso Cardiaco: antemorten es raro, pero su prevalencia es de 8 15 %Compromiso Gastrointestinal: Dolor abdominal, diarrea, hemorragia, perforacin se da en 4 10%.Compromiso de grandes vasos: Raro

GRANULOMATOSIS WEGENERDiagnstico Laboratorio:AnemiaTrombocitosisLeucocitosisHipergammaglobulinemia policlonal (50%)VSGPCRANCAc 90% con enfermedad generalizada activa40 70% con enfermedad localizada activaLa mayor parte esta dirigido contra Proteinasa 3 (PR3);

GRANULOMATOSIS WEGENERTratamiento:CorticoideCiclofosfamidaMetotrexateAzatriopinaMycofenolato (Inhibidor sntesis purina)TMP/SMXCaso Especiales: DAH, GMN rpidamente progresiva, Vasculitis SNC, IRA.Pulsos de metilprednisolona y CiclofosfamidaDe eleccin

POLIANGEITIS MICROSCPICALa poliangeitis microscpica es una vasculitis necrotizante que afecta primariamente vasos, capilares, venulas y arteriolas pequeas, el cual se presenta comnmente con GMN focal necrotizante y capilaritis pulmonar.Hay ligera predominancia en varonesEs frecuente entre 55 74 aos de edadHay fuerte evidencia de asociacin con el tratamiento antitiroideo, particularmente Propiltiouracilo.

POLIANGEITIS MICROSCPICACuadro Clnico:Mayora describe enfermedad prodrmica: Fiebre (45%)Prdida de peso (35 60%)Mialgia (40%)Artralgia (30 60%) El cual precede diagnstico hasta en 2 aos

POLIANGEITIS MICROSCPICACaractersticas Clnicas:Compromiso Pulmonar:El compromiso pulmonar en MP ms frecuentemente se presente como:Hemorragia alveolarEfusin pleuralEPID (esta asociado con hemorragia alveolar previo)

Hemorragia alveolar se presenta hasta en 30% pacientes y esta asociado a pobre pronstico

CONSOLIDACIN LOBULO SUPERIOR DERECHOIMGENES ACINARES EN PARCHE EN ACPPOLIANGEITIS MICROSCPICA

IMGENES ACINARES EN PARCHE EN LBULOS INFERIORRESCONSOLIDACIN DEL LBULO SUPERIOR DERECHO CON BRONCOGRAMA AREO

POLIANGEITIS MICROSCPICACaracterstica Clnica:Compromiso Renal:Se observa en 90% de pacientes.Es caracterstico encontrar GMN focal y segmentaria con necrosis fibrinoideEs comn encontrar hematuria, proteinuria microscpica, cilindros hemticos y granulosos.

POLIANGEITIS MICROSCPICACaractersticas clnicas:Compromiso drmico:Un rash purprico es mirado en 30% en el momento del diagnstico.Bx. piel vasculitis leucocitoclastico necrotizanteCompromiso Neurolgico:Es visto hasta en un 30% y la mayora se presenta con Mononeuritis mltiple.Compromiso Ocular:Epiescleritis hasta un 20%, otros: uvetis, vasculitis retinal.Compromiso Gastrointestinal:Se observa en 30 40%: dolor abdominal. Diarrea, sangrado GI

POLIANGEITIS MICROSCPICAPRONSTICO:La sobrevida con tratamiento al ao y 5 aos fue de 84% y 76% respectivamente y con IRC asociado fue de 64% y 53% respectivamente.RECAIDA:Es menos frecuente que WG

SNDROME CHURG STRAUSSEs una vasculitis sistmica necrotizante de pequeos vasos asociado a ANCA, granuloma extravascular, hipereosinofilia que ocurre en pacientes con asma y rinitis alrgica.Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la incidencia es de 4 por 1000000 de habitantes.

S. CHURG STRAUSS

SNDROME CHURG STRAUSSFactores Gatillantes:DesensibilizacinVacunasAntagonistas receptor leucotrienos (Montelukast)Drogas: azitromicina, carbamacepina, terapia de reemplazo hormonal

S. CHURG STRAUSS

S. CHURG STRAUSSCuadro clnico

SNDROME CHURG STRAUSSFases:1. Prodrmica (alrgica): Dura aos hasta 30 o ms se caracteriza por asma y otras manifestaciones alrgicas (rinitis alrgica y poliposis nasal).2. Eosinoflica: Caracterizado por eosinofilia perifrica y tisular (sndrome Lofflers, neumona eosinoflica crnica, gastroenteritis eosinoflica)3. Vascultica sistmica: ( Se presenta hasta 10 aos despus de instaurado el asma en promedio).

SNDROME CHURG STRAUSSManifestaciones Pulmonares:Asma: Es la manifestacin principal Precede en los sntomas sistmicos generalmente.Aparece en edades mayores (promedio 35 aos)Es severa y requiere uso frecuente de corticoides y sintomatologa remite en intensidad cuando las manifestaciones sistmicas de vasculitis estn establecidas, aunque antes que esta se instale el cuadro se torna bastante severo.

SNDROME CHURG STRAUSSManifestaciones Pulmonares:Compromiso pulmonar:Las radiografas torcicas son anormales en 38% - 77% de pacientes con compromiso parenquimal.La caracterstica radiogrfica es variable pero se evidencia radiopacidades acinares en parche y fugaces que no tienen distribucin segmentaria o lobar y que remiten con el uso de corticoides, pueden ser perifrico y simtrico.Menos comn es el hallazgo de patrn intersticial, nodular, alveolar difusa o crecimiento hiliar, efusin pleural.

PATRN ACINAR MULTIFOCAL BILATERAL PERIFRICO EN PARCHE NO SEGMENTARIOSNDROME CHURG STRAUSS

PATRN ACINAR BILATERAL SIMTRICOSNDROME CHURG STRAUSS

SNDROME CHURG STRAUSSRinitis alrgica:Se observa en de pacientes, puede o no estar asociado a sinusitis crnica recurrente, poliposisCompromiso Neurolgico:Neuropata perifrica: Mononeuritis mltiple es encontrado en 64% 75% de pacientes y su ocurrencia es altamente sugestiva del diagnsticoSNC: Isquemia o hemorragia, parlisis nervios craneales, convulsiones, coma.

SNDROME CHURG STRAUSSCompromiso Cutneo:Ocurre en 50 68% de pacientes, prpura palpable no trombocitopnica es frecuente y ndulos subcutneos tambin. La biopsia de piel demuestra granuloma extravascular.Compromiso cardiaco:Es comn y representa la mayor causa de mortalidad.Alteraciones EKG es hallada en 50% pacientes.Efusin pericrdica, miocarditis eosinoflica, vasculitis coronaria son otras manifestaciones encontradas.

SNDROME CHURG STRAUSSCompromiso Gastrointestinal:Ocurre en 8 59% y comprende dolor abdominal (frecuente), diarreas, sangrado.Perforacin es una complicacin severa de este compromiso.Compromiso renal: El compromiso es renal es visto en 16 49% pacientes.El hallazgo frecuente es GMN focal segmentariaSe puede encontrar proteinuria, hipertensin insuficiencia renal e infarto renal.Compromiso sinusitis: es frecuente 70%Compromiso msculo esqueltico: artralgias y mialgias

Rash drmico. Vasculitis leucocytoclastica eosinoflicaGranuloma Cutneo Extravascular Necrotizante

SNDROME CHURG STRAUSSDIAGNSTICO:AnemiaElevacin reactantes de fase aguda: VSG, PCREosinofilia: >10% (1500).Elevacin Ig EANCAp (55%- 67%)BAL BFC: Eosinofilia > 60%ImagenologaBiopsia

SNDROME CHURG STRAUSSMarcadores de Pobre Pronstico:1. Proteinura >1d/da2. Insuficiencia Renal3. Cardiomiopata4. Compromiso neurolgico5. Compromiso Gastrointestinal

SNDROME CHURG STRAUSS

GRACIAS