VASCULITISANA PAGÁ CASANOVA

MIR4 MFYCCSI. SEGORBE, FEBRERO DE 2012

Para situarnos

1. Interés: un caso en la consulta y en atención continuada

2. Qué son

3. Clasificaciones

4. Papel de Atención Primaria

5. Principios básicos del tratamiento

INFLAMACIÓN PARED VASCULAR

alteraciones vasos (necrosis, aneurismas)

isquemia +/- necrosis tejidos

sintomatología sistémica inespecífica

Patogenia: No se conoce bien

• Infecciones , drogas, células tumorales

• mecanismos inmunitariosque a veces pueden no ser la causa directasino epifenómenos

• además: Integridad endotelioTurbulencia flujoPresión hidrostática intravascular

…

PRONÓSTICO MUY VARIABLELocalizado, autolimitado

Generalizado, trastornos funcionales irreversibles, morbi-mortalidad elevadas

Sospechar y saber orientar el diagnóstico

Para un manejo - tratamiento adecuados

¡Tratando de poner un poco de orden!

CLASIFICACIONES:¡Heterogeneidad, solapamiento!

Difíciles, confusas, poco consenso…

TAMAÑO DEL VASO AFECTADO

Descartar v. secundaria

¿Antígeno? ¿Enf subyacente?DIA

GN

ÓST

ICO

TTO

APO

TROS N

IVELES

Harrison principios de medicina interna 15 ed.

Programas formativos del MSC

sospecha clínica, pruebas complementarias iniciales

confirmación diagnóstica y tratamiento

MFYC• Ítem que figura en problemas de la piel• Prioridad II• Nivel de responsabilidad primario/secundario

MI• Enfermedades autoinmunes y sistémicas• Tercer período de rotación• Objetivo: manejo avanzado

Sospechar ante:• Signos sistémicos de origen desconocido• Púrpura palpable, urticaria crónica…• Síndrome muscular polineurítico• Artropatía(s) inflamatoria inexplicable • Mononeuritis múltiple• Infiltrados pulmonares• Hematuria microscópica, IRA• HTA reciente o de difícil manejo• Sinusitis inflamatoria crónica• Accidentes isquémicos inexplicables

- ETC ETC ETC -

muy frecuentesorientan diagnóstico,

pero no especificas de ninguna vasculitis

95% única manifestación de vasculitis benignavs

5% vasculitis cutánea vasculitis sistémica!!!

la presencia de una vasculitis cutánea de vaso pequeño no excluye una vasculitis de vaso mediano o grande

Manifestaciones cutáneas

Púrpuramacular extravasación de sangre intradérmica

papular inflamación de la pared vascular

Pequeño vaso : vesículas hemorrágicas, pústulas, lesiones urticariformes, hemorragias en astilla

Vaso de calibre mediano : nódulos subcutáneos, lívedo reticular, úlceras, lesiones pápulo-necróticas, infartos

digitales

Vaso grande no suelen tener afectación cutánea

Púrpura• máculas y pápulas

purpúricas • no desaparece a la

vitropresión • rojo, purpúra, parduzco• mm - cm diámetro• extremidades

inferiores, zonas declives

• brotes• pueden evolucionar a

placas y pápulasScönleinHenoch

www.dermatoweb.net

v. leucocitoclásticawww.dermatoweb.net

v. crioglobulinémicawww.dermatoweb.net

Urticaria con vasculitis. Sospechar si las lesiones duran más de 24 horas en la misma localización y/o se acompañan de dolor y/o dejan pigmentación

www.dermatoweb.net

PANwww.dermatoweb.net

www.dermatoweb.net

Livedo Reticularis en A. Reumatoide

wegener www.dermatoweb.net

www.dermatoweb.net

Diagnóstico diferencial:enfermedades que pueden simular una vasculitis

• defecto de la coagulación• alteración plaquetaria (cuantitativa o

cualitativa)• trombosis (émbolos de colesterol, púrpura

trombótica trombocitopénica)• fragilidad vascular anormal (amiloidosis,

Ehlers-Danlos...)• daño físico vascular (hematomas

subungueales, púrpura por succión)

• vasculitis infecciosas: gonococia, rickettsias, tuberculosis, espiroquetas, herpes, endocarditis, enfermedad de Lyme…

• neoplasias: linfoma, carcinomatosis…• toxicidad a fármacos, cocaína…• etc…

• Casi todos inespecíficos• No siempre se corresponden con grado de

actividad

• Orientados a:– confirmar inflamación sistémica– compromiso particular de órganos–diferenciar tipo de vasculitis

Datos de laboratorio

podemos solicitar y podemos encontrar:

Otras Eploraciones ComplementariasANAFR

ANCACrioglobulinas

C3, C4VHB, VHC

marcadores tumorales

EMG

Arteriografía(PAN, arteritis Takayasu)

Eco-doppler craneal(arteritis de la temporal)

…

biopsia + Inmunofluorescencia

confirmación del diagnóstico

Tratamiento

Vasculitis no graves• Ningún tratamiento si autolimitada• Medidas conservadoras reposo, elevación de las

partes declives, evitar traumatismos y frío…• Medidas sintomáticas: AINES

Vasculitis secundarias• Tratar enfermedad subyacente• Eliminar antígeno (retirar fármacos! plasmaféresis)

Vasculitis gravesSi posibilidad de:

• Trastornos funcionales irreversibles• Elevada morbilidad / mortalidad

GLUCOCORTICOIDES INMUNOSUPRESORES

• Precoz• Toxicidad!!• Antes descartar vasculitis infecciosa!

corticoidesPREDNISONA• Dosis altas (0,5-1 mg/kg peso/día)• Oral…

…o endovenosa si riesgo de compromiso vital/funcional– insuficiencia renal aguda– hemorragia pulmonar masiva– compromiso de la visión– …

• Duración variable (tipo de vasculitis, respuesta)Normalmente, hasta 6 meses o hasta mejoría clínicaLuego, reducción gradual dosis

inmunosupresión• mantenimiento• prevención de recaídas• ahorrador de esteroides• si dosis altas corticoides son insuficientes• desde el principio si afectación visceral importante /

progresiva

CICLOFOSFAMIDA2 mg/kg/día1 año, luego, reducción gradual dosis

METROTREXATO como alternativa Azatioprina, Ciclosporina menos eficaces

el caso que tuvimos

Púrpura de Schonlein-Henoch Lo típico: varón entre los 2 y 14 años. Inicio agudo tras una infección de vías respiratorias altas (estreptococo, niños) o en relación con fármacos (en adultos, penicilinas) . Generalmente autolimitado. PIEL (95-100%) púrpura palpable, puede ser confluente. Dura unas 2 semanas. Brotes recurrentes en el 50%. Piernas y nalgas (niños pequeños posible brazos y la cara).ARTRALGIAS-ARTRITIS (60-80%) Dolor e impotencia funcional. No suele haber signos inflamatorios. Rodillas y codos.AFECTACIÓN GASTROINTESTINAL (85%): Variable. Lo más frecuente: dolor cólico agudo con o sin hematoquecia. Raro hemorragia masiva. Sangre oculta en hecesAFECTACIÓN RENAL: Nefritis mediada por IgA. El 5% IR terminal. Micro o macrohematuria, proteinuria función renal, sedimento (repetir durante 3-6 meses, puede debutar más tarde)D. Diferencial: Niños: LES, PAN. Adulto : vasculitis cutánea de vaso pequeño (VCVP) y las vasculitis de vaso pequeño ANCA +.Laboratorio: inespecífico. Biopsia inmunofluorescencia directa: depósito de IgA en la pared de los vasos de tamaño pequeño (no patognomónico).