Vias de Las Lectinas

7/24/2019 Vias de Las Lectinas

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Una ltima forma de accionar al sistema del complemento es la va de las lectinas. Como ya se ha

mencionado, todas las vas (va clsica- va alterna- va de las lectinas) convergen en la formacin

de C5, prod!cto a partir del c!al se desencadena el comple"o de ata#!e a la memrana.

$entro de la familia de las colectinas, se enc!entra la protenaMBLla c!al es capa% de !nirse a !n

amplio espectro de hidratos de carono, p!diendo ser& manosa, gl!cosa, '-f!cosa, -acetilgl!cosamina o -acetilmanosamina. stos hidratos de carono se enc!entran presentes con

m!cha frec!encia en las s!perficies cel!lares de varios microorganismos.

'a !nin de MBLa estos componentes desencadena la activacin de proteasas asociadas a ella

llamadas MASP-1y MASP-2. *odo este comple"o es similar al componente C+ #!e acta en la va

clsica. (con s!s s!!nidades C+#, C+r, C+s).

/-0 c!mple !na f!ncin anloga a C+s, toma como s!strato a C0 y C1 generando C0a, C0,

C1a y C1. partir de a#! se desarrolla la va tal como en lava clsica
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2Cmo encontrara C1 en caso de l!p!s eritematoso3

n !n e4amen e oservaran valores por dea"o de lo normal para el complemento

C1, asi como para el C.

26!7 indicara !n valor a"o de C13

Cirrosis.

8lomer!lonefritis.

ngioedema hereditario.

9epatitis.

:echa%o de trasplante renal.

efritis lpica.

$esn!tricin.

'!p!s eritematoso sist7mico

2C!les son los valores de referencia de C13

Complemento C4:+; - 1< mg=d' (>,+; - >,1< g=')

Explique la va del complemento

e compone de vas o r!tas, en las #!e interactan alrededor de >

glicoprotenas

Va clsica

$enominada as por#!e se desc!ri primero. ! activacin es iniciada

por inm!nocomple"osformados por ?g8 (inm!noglo!lina 8) e ?g

(inm!noglo!lina ). sta va se inicia con la !nin de dos (en el caso de la

participacin de ?g8) o ms (en el caso

de ?g) mol7c!lasde inm!noglo!linas!nidas a los antgenosrespectivos al

prod!cirse camios alost7ricos en el e4tremo @c.

C1q

'os fragmentos @c de los antic!erposas !nidos a s!s antgenosse !nen a los

ra%os radiantes de la mol7c!laC+# y activan el comple"o C+#r. 'a !nin a C+#

de ms de !na porcin @c de la ?ges re#!erida para estaili%ar el enlace con C+#.

ste comple"o poli-@c&C+#rs a s! ve% ca!sa protelisis de los componentes C1 en

C1a y C1 y a C0 en C0a y C0. tal p!nto es re#!erido esta m!ltit!d de

porciones @c de ?g8o de ?g#!e si losantgenosoriginales estn m!y separados
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entre s impidiendo la polimeri%acinde la ?gparticipante, esta no es capa% de

activar el complemento. Una ve% el enlacepoli-@c&C+# es estale, se com!nica el

evento a las porciones C+r y C+s por medio de camios conformacionales #!e

activan en C+r y a C+s actividades en%imticas #!e continan la cascada del

complemento. C+ contin!ar s! actividad en%imtica degradandom!chasmol7c!lasde C1 hasta #!e es inactivado por s! inhiidor.

'as mol7c!las C+# no estn asociadas al proceso de opsoni%acin, dado #!e s!

f!ncin es ser la en%ima #!e inicia la cascada clsica del complemento.

C3 convertasa

Ca, C1a y C5 tienen f!nciones de anafiloto4inas, favorecen la degran!lacin

de c7l!las ceadas, lierando as 9istamina, s!stancia #!e favorece

la inflamacin. C1 se !ne de maneracovalentea la memranade

la c7l!lainvasora o a !n comple"o inm!ne y a C0a en presencia de g

AA

,formando la C convertasa de la va clsica, llamada C10a. 'a C convertasa

tiene potente accin proteoltica sore el factor C, fragmentndola en Ca y C

(Ca es tami7n anafiloto4ina). 'a !nin de C sore la memrana en c!estin

es !n crtico elemento para el proceso de la opsoni%acinpor fagocitos.

C convertasa

C se !na al comple"o C10a, formando la convertasa C5 de la va clsica

conformada por C10a. sta ca!sar escisin de C5 en componentes a y .

?g!al #!e con los anteriores, C5a es !na anafiloto4inas#!e degran!la a

los mastocitosy liera s!s mediadores intracel!lares y es tami7n !n

factor #!imiotctico. l componente C5 se !nir a lamemranaestaili%ado por

C;, en partic!lar deido a la nat!rale%a hidrofica de C5. C< se inserta en la

dole capa lipdica de la memrana!nido al comple"o C5C; estaili%ando an

ms la sec!encia lticaen contra del invasor. e fi"aran los dems factores CB y

/oli-C (este ltimo contri!yendo de +0 a +5 !nidades). C!ando los

componentes se han !nido se forma !n porocilndricoen la c7l!la#!e permite el

paso de ionesy ag!a,ca!sando lisiscel!lar por ra%n del desalance osmtico.

ste con"!nto de protenas #!e forman el poro se conocen como C& emrane

ttacD Comple4 (Comple"o de ata#!e a la memrana).

Va alternativa

@ilogen7ticamentems primitiva, s! activacin f!ndamental no es iniciada

por inm!noglo!linas,sino por polisacridosy estr!ct!ras polim7ricas similares

(lipopolisacridosacterianos,por e"emplo los prod!cidos por acilos gram
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negativos). sta va constit!ye !n estado de activacin permanente del

componente C #!e genera C. n a!sencia de microorganismos o antgenos

e4traEos, la cantidad de C prod!cida es inactivada por el @actor 9. C!ando C

se !ne a !na s!perficie invasora (evade la accin del @actor 9), forma !n comple"o

con el @actor F, el c!al se fragmenta por accin del factor $ en presencia degAA

.l comple"o CF es altamente inestale y la va alterna no contina sin el rol

estaili%ador de !na protenacirc!lante llamada properdina. e forma de ese

modo la C convertasa de la va alternativa (comp!esta por CF), la c!al

actaen%imticamentesore mol7c!lasadicionales de C, amplificando la

cascada. ?ncl!so algo de este C se p!ede !nir a la C convertasa y formar la C5

convertasa de la va alterna (CF) #!e hidroli%ar C5 en C5a y C5,

convergiendo en los mismos pasos finales de la va clsica.

Va !e las lectinas

s !na especie de variante de la r!ta clsica, sin emargo se activa sin la

necesidad de la presencia de antic!erpos. e lleva a cao la activacin por medio

de !na F/ (manosa inding protein=protena de !nin a manosa) tami7n

llamada F', #!e detecta resid!os de este a%car en la s!perficie acteriana, y

activa al comple"o C+#rs. $e otra manera, !na seg!nda esterasa, la esterasa

asociada a F/ (denominada /, y de las c!ales e4isten diferentes tipos&

/-+, /-0, /- y /, siendo /-0 la ms comn) acta sore

C1. l resto de la va es similar a la clsica.

stas vas prod!cen !na en%ima con la misma especificidad& C3G y a partir de la

activacin de este componente sig!en !na sec!encia terminal de activacin

comn. l propsito de este sistema de complemento a trav7s de s!s tres vas es

la destr!ccin de microorganismos, ne!trali%acin de ciertos vir!s y promover la

resp!esta inflamatoria, #!e facilite el acceso de c7l!las del sistema inm!ne al sitio

de la infeccin.

?ntrod!ction to the Complement ystem. ?n& dDinson @ Hr, ed.Middletons

Allergy: Principles and Practice
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