Purpura trombocitopenia inmunológica PTI:

Trombocitopenia <150,000Medula osea normalRash purpuricoAusencia de otras causas de tronbocitopeniaDefnición, desorden agudo, autolimitado. Algunas veces crónica o recurrenteDestrucción temprana de plaquetas por anticuerpos.Incidencia ambos sexos parecidaLa forma crónica en adultos jóvenes después de 10 añosLa aguda mejora a los 6 meses.Pico; 2-5años. Es importante la edad donde niños son más inquietos.Vacunación o infección en las 6 semanas previas. PTI Crónica:Dos o más episodios > 6 mesesInsidiosaMás en mujeres, mayores de 10 años. Mayores de 7 años 1-4%Requiere hematología, secundarios a enfermedades inmunológicasDar seguimiento.Patogénesis:Destrucción pulmones, hígado, bazo, medula osea.Sangrado: 10-50 mil plaquetas.Los anticuerpos circulantes afectan la función de la membrana plaquetaria. Los complejos inmunes adsorben las plaquetas jóvenes. Glicoproteínas IIb, IIIa, Ib, V.

Si no es PTI y plaquetas en 70,000, en que debo pensar: Error de laboratorio. Corroborar siempre. En la botella pueden las plaquetas se conglomeran.Clínica:Niñso sanosInquietos2-5 añosTienen antecedentes de infección vías superiores o vacunesInician con rash purpurico y petequias.Niños con sangrado, dependiendo de lo sangrado en articulaciones y masivo es de coagulación cuando es petequial es de plaquetas. Sangrado importante plaquetas <10mil, se puede pensar en leucemia si están demasiado bajas. Cuidado.Sangrado en mucosas, epistaxis, gingivorragia, TGI, T, G, U, conjuntivas.Sanbrado en senos centraloes, hemorragia intracraneana de 0.5-1 %No hepato ni esplenomegalia. Ni adenopatías. Seguramente no sea PTI, sea algo infeccioso o maligno. Salicilatos y antihistamínicos promueven sangrado. La aspirina dan sangrado ni antihistamínicos. Las petequias se parecen a las picadas de pulgas.

Dx diferencial:Sindrome TAR, trombocitopenia ausencia de radio. Anemia fanconiLeucemia, examen físico nunca será normal y numero dos es muy raro que hemograma solo tenga plaquetas bajas, porq tendrá asociado anemia y demás células bajas. Anemia aplasticaNeuroblastomaDéficit nutricionalDrogasEnferm. AutoinmunesS.U.H. : diarrea, insuficiencia renal.CID: shock séptico, trastorno de coagulación. Sind. Wiskott. Aldrich: plaquetopenia Infección por VIH con plaquetas bajas, pero ahi hay q ver hemoderibado, transfusión.Sind. Kasabach merrit: secuentro de plaquetas. Anefactos. Del hospi.Drogas:Preguntar si toman algún medicamento. Algunos destruyen otros aumentan. Quimio, thiazidas, alcohol, estrógenos, clorandenicol, disminuyen producción,.Sulfonamidas, quinina, CMZ, APA, heparina, Digoxina aumenta la destrucción.Evolución:La mayoría se cura. Remisión completa en 80-90% luego de 6 meses. Los de crónica son recurrencia. Manejo:Depende de condición clínica y plaquetas. Medidas locales para detener el sangrado como raponamiento nasal y vendajes compresivos.Educación, tratameinto famacologico, no antagregantes plaquetarios (AAS, etc), no actividades de riesgo para traumatismo. Plaquetas: >20,000 , el manejo es obervar. Hemorragia leve.Plaquetas <20,000, sin hemorragia prednisona. (7 días) esteroide de 4 mg por kilo. Lo usual es por la tolerancia a 2 mg por kilo por dia por 7 días.Hemorragia leve a moderada: hospitalizar y prednisina.Hemorragia severa: hospitalizar, metilprednisolona Vs gammaglobulina. Todo intra venoso o oral.En casos severos discutible uso de plaquetas. No se ponen plaquetas porque son destruidas, y se coloca si el niño es llevado a sala de operaciones y posterior a cirugía. Prednisona: (vo) 2-4 mg/kg/día.Metilprednisolona (iv) 30 mg/kg/3 días más barata, accesible. Aumenta plaquetas. Como es eteroides se piensa en retención de agua, hipertensión. Gammaglobulina: (iv) 1 gr(kg/2 día, más cara. Más rápido aumento de plaquetas. El inconveniente de caro y no todo lados hay, son proteínas puras, da mucho efecto de reacción, pasarla muy lento, que no haga reacción anafiláctica, o hay complicaciones de meningitis aséptica, con cefalea, desorientación etc. Y esto puede ser por sangrado intracraneano y se hace TAC.Otros: esplenectomía.En la terapéutica prevalecen las características clínicas sobre el conteo de plaquetas.

FC actúa sobre gamaglobulina. En la PTI crónica, recurrentes de episodios agudos, se plantea la esplenectomía. El problema de quitar el bazo esque es órgano inmunológico, tiene prevalencia de tener infecciónes con encappsulados, meningococo… dar profilaxis, vacunas al día.