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XANTOGRANULOMA JUVENIL XANTOGRANULOMA JUVENIL
MULTIPLEMULTIPLE Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle
Hospital de General de Niños
Pedro de Elizalde
C.S. 8 meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas.Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco.Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .
XANTOGRANULOMA JUVENIL XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEMULTIPLE
►Exámenes Exámenes
complementarioscomplementarios
►Rutina S/PRutina S/P►Rx Cráneo S/P Rx Cráneo S/P ►Rx Huesos largos S/PRx Huesos largos S/P►RX tóraxRX tórax
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
Se realiza biopsia de piel.Se realiza biopsia de piel.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
Xantogranuloma juvenil múltiple
Otro síndrome histiocítico
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
Estudio Histopatológico:Protocolo 41356-1-toma región frontal:Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos.2- toma mejilla derecha:Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ.
Etiopatogenia desconocida. El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos. CLASE II: Histiocitosis de células SMF no Langerhans: Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
► El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. nacer. M/F :1M/F :1
► Se inicia en forma repentina por la aparición de Se inicia en forma repentina por la aparición de llesiones papulosas o nodulares, únicas o esiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm.redondeadas de 2 mm a varios mm.
► Color rosado, rojizo, Color rosado, rojizo, que se tornan que se tornan amarillentas, amarillentas, anaranjadas o parduscas. anaranjadas o parduscas.
► Lesiones grandes, pueden conformar placas y Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarseulcerarse
► Parte superior del cuerpoParte superior del cuerpo► Involucionan en forma espontánea Involucionan en forma espontánea ► Lesiones residuales atróficas Lesiones residuales atróficas ► FORMAS CLINICAS:L. únicas FORMAS CLINICAS:L. únicas L. múltiples: micronodular L. múltiples: micronodular macronodularmacronodular
MANIFESTACIONES CUTANEAS
MANIFESTACIONES EXTRACUTANEASMANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS::► PulmónPulmón► HígadoHígado► BazoBazo► TestículoTestículo► PericardioPericardio► RiñónRiñón► Tejidos blandosTejidos blandos► Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episcleraOjos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
ASOCIACIONES:ASOCIACIONES:►NeurofibromatosisNeurofibromatosis►Enfermedad de Nieman PickEnfermedad de Nieman Pick►Leucemia mielógenaLeucemia mielógena►MastocitosisMastocitosis
DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO: MO MO
Célula gigante de ToutonCélula gigante de Touton
InmunomarcaciónInmunomarcación: Histiocitos: : Histiocitos:
CD 68+CD 68+ / CD1a- / CD1a-
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
•Xantoma diseminado •Urticaria pigmentosa•HCL forma nodular•Histiocitoma eruptivo generalizado•Histiocitosis benigna cefálica *•Histiocitoma eruptivo generalizado *
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Auto resolutivoAuto resolutivo Involucionan espontáneamenteInvolucionan espontáneamente Período variablePeríodo variable
Ocular: cirugía, corticoides, Ocular: cirugía, corticoides, radioterapiaradioterapia
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE