SESSIÓ DE CITOLOGIA
ACADÈMIA DE LES CIÈNCIES MÈDIQUES 11.11.2015
Dra. Ivonne Vázquez de las Heras
MIR 4rt anyDepartament d’Anatomia Patològica,
IMIM – Hospital del Mar, Barcelona
Home de 31 anys
Antecedents personals:- Síndrome de Wolf-Parkinson-White, ablació als 9
anys - Discectomia i artroplàstia C5-C6 a l’Octubre del ‘14
per hèrnia discal
HISTÒRIA CLÍNICA
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES
PAP
PAP
PAP
• Cèl·lules fusiformes• Poca cohesivitat• Escassa atípia• Nuclèol visible• Infiltrat limfoplasmocitari i histiòcits• Baix índex mitòtic
TRETS CITOLÒGICS
IMATGE CITOLÒGICA COMPATIBLE AMB LESIÓ MESENQUIMAL FUSOCEL·LULAR
DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC PRELIMINAR
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomioma§ BENIGNES:qTumor fibròs solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori
PNEUMÒNIA ORGANITZADA
LESIONS GRANULOMATOSES
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § MALIGNES:q Sarcoma sinovial monofàsicq Limfomaq Histiocitoma fibrós maligne (HFM)q Leiomiosarcoma§ BENIGNES:qTumor fibrós solitariqTumor miofibroblàstic inflamatori
SARCOMA SINOVIAL
TUMOR FIBRÓS SOLITARI
DIAGNÒSTIC DIFERENCIALLESIONS BENIGNES: § Pneumònia organitzada§ Lesions granulomatoses§ Lesió congènita miofibroblàstica
LESIONS TUMORALS: § BENIGNES:qTumor fibròs solitariq LeiomiomaqTumor miofibroblàstic inflamatori§ MALIGNES:q Limfomaq Sarcoma sinovial monofàsicq Histiocitoma Fibròs Maligne (HFM)
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
AE1-AE3 CD34
VIM
CD68
CD45
DESM AML
ALK
3’ ALK5’ ALK
DIAGNÒSTIC CITOLÒGIC
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
Imatge i bloc de parafina cedida per cortesia de la Dra. Sara Simonetti.
PAP
PAP
+VIMENTINA
ACTINA MUSCUL LLÍS
DESMINA
ALK
CITOQUERATINES
CD34
cKIT (CD117)
p40
TTF-1
-
PERFIL IMMUNOHISTOQUÍMIC
p53 negativaKi 67 2%FISH: reordenament ALK
§ Tumor benigne o baix grau de malignitat
§ Origen mesenquimal
§ Descrits en ambdòs sexes i a qualsevol edat (predominien nens i joves)
§ Patogènia: desconegudaq Inflamació, immunològic, infeccióq Proliferació neoplàsica (reordenament ALK)
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Múltiples localitzacions descrites (tumor pulmonarprimari molt poc freqüent (0.04-1%)) però és lapatologia pulmonar més freqüent en nens
§ Clínica: la majoria són assimptomàtics (troballescasuals)
q Segons localització i invasió
§ Radiologia: variable i no específicqMassa única, ben delimitada, perifèricaq Tumor endobronquial
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Macroscòpia: ben delimitats, groguencs, hemorràgia i/ocalcificació/necrosi variable (10-15%)
§ Citologia:q Moderat o pobrament cel·lularq Cèl·lules fusiformes poc cohesivesq Disposició arremolinadaq Infiltrat limfoplasmocitari variable
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ Histologia:q Proliferació de fibroblastes amb un infiltrat
inflamatori polimorf (limfòcits, plasmàtiques,histiòcits)
q Subtipus histològics1:o Pneumònia organitzativao Histiocitoma fibróso Limfoplasmacític
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
1Matsubara O, Tan-Liu NS, Kenney RM, Mark EJ. Inflammatory pseudotumor of the lung: progression from organizingpneumonia to fibrous histiocytoma or to plasma cell granuloma. Hum Pathol 1988; 19: 807-14.
Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors.Constance A. Griffin, Anita L. Hawkins, Cecily Dvorak, et al.Cancer Res 1999; 59: 2276-80.
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
5’3’ ALK
2p23
2p24 TPM3-ALKPPFIBPI-ALKEML4-ALK
regió 2p23
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
5’3’ ALK
2p23
2p24
regió 2p23
marcador pronòstic?(metàstasi)
Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and immunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Coffin CM, Hornick JL, Fletcher CD. Am J Surg Pathol. 2007;31: 509-20.Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor: anaplastic lymphoma kinase (ALK) expression and prognosis. ChunYS,Wang L, Nascimento AG, Moir CR, Rodeberg DA. Pediatr Blood Cancer. 2005;45:796-801.
§ Tractament: quirúrgic (resecció completa)q En cas de resecció parcial, tumors multifocals,
recurrència postquirúrgica o contraindicacions:radioteràpia/quimioteràpia i glucocorticoides
q Inhibidors de la tirosin-quinasa?
§ Pronòstic: tumor de baix grau de malignitatq En cas de resecció completa: excel·lentq Recidiva local/capacitat metàstasi (ALK?)q Descrita la transformació sarcomatosa
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
§ perfil immunohistoquímic:
TUMOR MIOFIBROBLÀSTIC INFLAMATORI
+VIMENTINA
ACTINA MUSCUL LLIS
DESMINA
ALK
CITOQUERATINES
CD34
cKIT (CD117)
-