ANEMIA APLÁSICA
DEFINICIÓN
Enfermedad caracterizada por disminución o ausencia de células precursoras de la médula ósea y citopenias en la sangre periférica.
ANTECEDENTES
1888.- Primer caso reportado por P. Ehrlich
1904.- Se utilizó por primera vez el término de anemia aplásica.
CLASIFICACIÓN
Origen Congénita: Anemia de Fanconi Adquirida
Severidad Leve Moderada Severa
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia anual: 2 casos nuevos por millón de habitantes por año.
Edad de mayor incidencia: 15 a 25 años > 60 años
Distribución por sexo: M=F
ETIOLOGÍA
Radiación ionizante Agentes virales Insecticidas Derivados del
benceno Sales de oro Agentes
quimioterapéuticos
AINE’s Fenilbutazona Indometacina Ibuprofén
Anticonvulsivantes Difenihidantoina Carbamacepina
Antibióticos Cloramfenicol
CUADRO CLÍNICO
Síndrome anémico Manifestaciones hemorrágicas
Petequias y equimosis Epistaxis y/o gingivorragia Metrorragia
Fiebre
EXAMEN FÍSICO
Palidez Petequias y/o equimosis Ausencia de adenopatías No visceromegalias
EXAMEN FÍSICO
LABORATORIO
Sangre periférica: citopenias en las tres líneas celulares (pancitopenia)
Médula ósea: celularidad inferior al 25%
LABORATORIO
Aplasia severa: < de 500 neutrófilos/mm3
< de 20,000 plaquetas/mm3
< de 40x109/L reticulocitos Aplasia muy severa:
< de 200 neutrófilos/mm3
Aplasia de médula ósea
MÉDULA OSEA NORMAL
Hospital Universitario
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
M.O. hipocelular Anemia aplásica adquirida Anemia aplásica
congénita Sd. Mielodisplásico
hipoplásico Aplasia asociada a virus
M.O. normal Leucemia Mielodisplasia Mielofibrosis HPN Osteopetrosis Enf. Autoinmune Anemia carencial Infecciones Enfermedad de depósito Tumor sólido metastásico Hiperesplenismo
TRATAMIENTO
Agentes inmunosupresores Ciclosporina Globulina antitimocito Ciclofosfamida
Andrógenos Danazol
Factores estimulantes de colonias (G-CSF)
TRATAMIENTO
Trasplante alogénico de médula ósea Terapia transfusional Antibióticos Antivirales