A N E M IANA HY R JH. RA S OUL
UNIV ERS IDA D DEL S INUM EDICNA X S EM ES TRE
★Los G.R s on ce l. Sang. que al carecer de núc leo pres entan la Flexibilidad para hacer s u recorrido en la microc irculac ion, forma de dis co . Toma e l O2 des de los pulmones y lo trans porta a los te jidos grac ias a la HbHbcontenida en e llos
★El riñón s ecreta la eritropoyetina que es timula a ce l. madre para la producción de G.R: viven 120d, s e des truyen en bazo
★Los eritroc itos normales , s on dis cos bicóncavos con un diámetro medio de aprox 7.8 mm
★En las 1ras s em de vida embrionaria, los eritroc itos primitivos y nuc leados s e producen en e l s aco vite lino
★El 2do trim de ges t, e l hígado es e l ppal órgano de producc ión de los eritroc itos , también s e produce en e l bazo y en los ganglios linfáticos
★El último mes de ges tac ión y tras e l nac imiento , los eritroc itos s e producen en la médula ós ea
★En la médula ós ea hay cé lulas llamadas cé lula madre hematopoyéticas pluripotenc iales , de las cuales derivan todas las cé lulas de la s angre c irculante
ERITROPOYESIS
Proceso a través del cual se producen los
eritrocitos de la sangre
Tiempo de maduración
5 días
Renovación: 0,8% diario
Velocidad de renovación: 160 x 106
eritrocitos/minuto.
Requerimientos
Vitamina B12 (cobalamina)
Ácido fólico
Aminoácidos (globina) Hierro (grupo hemo)
Eritropoyetina (Epo)
★ Célula mieloide pluripotente ML
★Célula madre mieloide
★CFC-E
★ Proeritroblas tos
★Eritroblas tos bas ófilos
★ Eritroblas to policromáticos
★ Eritroblas to ortocromático
★ Reticulocito (no Núcleo)pres encia en s angre (0,5-1,5%)
★Eritrocito
ERITROPOY ES IS
EPO o eritropoyetina★ Se produce en e l riñón en res pues ta a la
hipoxia, ya s ea por pato logías , e jerc ic io fís ico o adaptac ión a grandes alturas (cé lulas mes angiales de l g lomérulo y cé lulas inters tic iales peritubulares bañadas por s angre arterial)
★ Es timula la madurac ión de las cé lulas proeritroides (CFC-E)
★ Unión a receptores en las cé lulas proeritroides
Succinil Co A
Ciclo de Krebs
Glicina
Pirrol Protoporfirina IX
Hierro
Hemo
Globina Ribosomas
HEMOGLOBINA
S INTES IS DE HEM OGLOB INA
HEM OGLOB INA
Su función es de trans porte de O2 y CO2
Es tructura■ Compues ta por 4 cadenas polipeptídicas■ Es tructura globular■ Cada cadena es tá unida a un grupo hemo■ Cada grupo hemo une una molécula de O2
■ Hay 5 tipos de cadenas : , , , y
Es tados■ Oxihemoglobina■ Des oxihemoglobina
HEMOGLOBINOGENESIS
★Síntes is de las g lobinas + Síntes is de l Grupo Hemo
★Requerimientos : Hierro , Vit.B12, Ac . Fólico
★Síntes is Globinas : La cé lula tiene que as egurars e de
que la proporc ión de -g lobina, -g lobina y hemo es de 2/2/4
Cr. 16
Globina
141 aa
Globina
141 aa
Familia ALFA - GlobinasFamilia ALFA - Globinas
Globina 146 aa
Globina 146 aa
Globina 146 aa
Globina 146 aa
Familia BETA globinasFamilia BETA globinas Cr. 11
Globina
146 aa
A
G
G
A
A
G
Gower 1
Hb EmbrionariasHb Embrionarias
Saco Vite lino
Cr. 16 Cr. 11
A
G
Cr. 16Hb EmbrionariasHb Embrionarias
Gower 2
Saco Vite lino
Cr. 11
A
G
Cr. 16Hb EmbrionariasHb Embrionarias
Portland
Saco Vite lino
Cr. 11
A
G
Cr. 16 Hb FetalesHb Fetales
Fetal
Hígado y Bazo
Cr. 11
A
G
Cr. 16 Hb AdultasHb Adultas
Hb A2
Médula Ósea
Cr. 11
A
G
Cr. 16 Hb AdultasHb Adultas
Hb A
Médula Ósea
Cr. 11
Hb Fis io lógicasHb Fis io lógicas★Embrionarias■ Gower 1: Zeta 2 - Eps ilon 2■ Gower 2: Alfa 2 – Eps ilon 2■ Portland : Zeta 2 - Gamma 2
★Fetal:■ Alfa 2 - Gamma-G 2
■ Alfa 2 - Gamma-A 2
★Adulta■ A: Alfa 2 - Beta 2
■ A2: Alfa 2 - Delta 2
Hb Patológicas★Hb glucos ilada ★Hereditarias cadena ★Hb S: anemia de cé lulas
falc iformes★Hb M: metahemoglobinemia
(Fe+++)★Talas emias ★Hereditarias cadena
:Talas emias ★Función trans portadora de la hg
< 15< 9,5< 7,0< 11,0< 11,0< 11,5< 12,0< 12,5
17 ± 211 ± 159 ± 212,5 ± 1,512,5 ± 1,513 ±1,513,5 ± 1,514,0 ± 1,5
RN2 m - 3 mPrematuro5 m - 2 añosPrees colarEs colar 5 - 9 añosEs colar 9 -12 añosId. 12 - 14 años
Criterio diagnós tico de
anemia (> 2DE) Hb/dl
Hb g/dl Promedio ± 2
DE
Edad
ANEMIA
Déficit de hemoglobina
Carencia de hemoglobina
Escasez de eritrocitos
Insuficiencia de la médula ósea
Deficiencia de factores esenciales
Hemólisis
Fe2+
B12
Eritropoyesis disminuida
Pérdida sanguínea
ANEMIA
Ácido fólico
Factores intracorpusculares
Taquicardia
Hiperpnea
Viscosidad sanguínea disminuida
Hipoxia celular
Factores extracorpusculares
Disminución de la reistencia periférica
FIS IOPA TOLOGIA DE LA A NEM IA
CLA S IFICA CION DE LA A NEM IA
Según el defecto funcional en la producción de G. R.
Eritropoyesis ineficaz
por defectos en la producción medular.
por disminución de la supervivencia de los eritrocitos.
Hipoproliferativa
por defectos en la maduración de los eritrocitos. Hemorragia/Hemólisis
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIV AS
75% de todos los casos
Fracaso absoluto o relativo de la médula
Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos
Índice reticulocitario < 2.5
Comprende:
Déficit de Hierro (de leve a moderado)
Lesión medular
Estimulación insuficiente de la EPO
•Alteración de la función renal
•Inflamación
•Estados hipometabólicos
C L A S IF IC A C IÓ N M O R F O L Ó G IC A
★ANEMIAS MICROCÍTICAS < 85 fl s e orig inan por s íntes is
defic iente de Hb: defic ienc ia de hierro , anemia de enferm. crónicas , defec tos en s íntes is de g lobinas (talas emias ) o en s íntes is de heme (anemia s ideroblás tica)
★ANEMIAS MACROCÍTICAS > 115 fl : anemias megaloblás ticas
(defic ienc ia de fo lato o vit B12) <115 fl : enf. hepáticas , alcoholis mo,
hipotiro idis mo, algunas anemias re fractarias y mie lodis plas ias
ANEMIAS NORMOCÍTICAS
Anemias aplás ticas , anemias hemolíticas (s in gran re ticuloc itos is ), e tapas tempranas de otras anemias
Según índices eritroc itarios
★VCM: microc íticas , normocíticas , macroc íticas .★HCM y CCMH: hipocrómicas ,
normocrómicas , hipercrómicas
A J U S TE S C O M P E N S A TO R IO S
★Afinidad de Hb por O2 : 2,3-DPG★Perfus ión tis ular: apertura de
capilares no us ados y redis tribuc ión de flujo★Aumento de l gas to cardíaco★Aumento de la func ión pulmonar★Aumento de la producc ión de GR
Inic ialmente normocítica normocrómica Al aumentar eritropoyes is Macroc itos is
En algunos cas os dis morfias
Dis minución re lac ión M/E
Datos analíticos múltiples :Hiperbilirrubinemia indirectaAumento urobilinógenoDis minución haptoglobinasAumento LDHEs plenomegalia
Anemias HemolíticasA lteraciones fis iopatológicas
M A N IF E S T A C IO N E S C L ÍN IC A S
La mayor parte repres entan ajus tes
cardiovas culares y ventilatorios para compens arla dis minuc ión de mas a
eritroc itaria
Por dis minución de l pigmento hemático y por vas ocons tricc ión cutánea Palidez de pie l y mucos as
Por ajus te cardiovas cularTaquicardiaAmpliac ión de la pres ión de l puls oLatido hiperdinámicoPalpitac ionesSoplos de caracter func ional
Por anoxia del SN CefaleasSens ación de mareo o vértigoVis ión borros aDis minución capacidad de concentraciónCans ancio precoz
Res piratoriosDis nea por acidos is y fatiga precoz de mús culos res piratorios
OtrosIcteríc ia...por hemólis isRágades y prurito... Por ferropeniaEs plenomegalia... Por hemólis is
DIA GNOS TICOHe mog ra ma★Hemoglobina★Volumen corpus cular medio (VCM): h to / No de
e ritroc itos ★Hemoglobina corpus cular media (HCM):
conce ntra c ión de Hb / No de e ritroc itos★Concentración de hemoglobina corpus cular
media (CHCM): Hb / h to★Amplitud en la curva dis tribución de los
eritrocitos (ADE): e s una me dic ión cua ntita tiva de la a nis oc itos is , los va lore s norma le s e s tá n e ntre 11.5-14
VCM x ± 7 µ3★RN = 119★4 m - 2 años = 77★2 a - 6 años = 80★6 a - 12 años = 85★Adulto = 90
INDICEINDICE VALOR VALOR NORMALNORMAL
VCMVCM 90 +- 8 fL90 +- 8 fL
HCMHCM 30 +- 3 pg30 +- 3 pg
CMHCCMHC 33 +- 2 %33 +- 2 %
★Ind ic e de re tic u loc itos IP R = Hto re a l x % re tic u loc itos Hto ide a lIP R C = IP R Tie m po ma dur. S a ng re pe rife ric a
E l d ivis or a e m ple a r s e ria :★P a ra h to e ntre 36 y 45% = 1★P a ra h to e ntre 26 y 35% = 1.5★P a ra h to e ntre 16 y 25% = 2
IP R C = Hto re a l x % re tic u loc itos Tie mpo m a dur. S a ng pe rif. X h to re a l
Inte rpre ta c ion: ★IP R C ≥ 3: P roc e s o h e molitic o ★IP R C ≤ 1: P roc e s o h ipopro life ra tivo★IP R C ≥ 1 y ≤ 3: Ana liz a r c a da c a s o
A N E M IA H E M O LITIC A
incapacidad de la médula ósea para compensar la hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la destrucción de
eritrocitos
AgudasCrónicas
HeredadasAdquiridasIntrínsecaExtrínseca
Clínica
Etiológica
Patogénica
ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA
Caracteris ticas
★ Acortamiento de l periodo normal de vida de l hematíe , es dec ir, des trucc ión prematura de los eritroc itos★ Acumulac ión de productos de l
catabolis mo de la hemoglobina★ Aumento de la eritropoyes is de la
médula ós ea
Anemia hemolítica
Adquirida Hereditaria
Inmune No-Inmune 1. Esferocitosis2. Drepanocitosis3. Talasemia4. Deficiencia de glucosa 6-Fosfato deshidrogenasa
Coombs directo
+ -
ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA
IntrínsecasIntrínsecas ExtrínsecasExtrínsecas
Por anticuerpos séricos contra eritrocitosTraumatismos en la circulaciónMicroorganismos infecciososHiperesplenismo
Anomalías de la membrana eritrocitaria Anomalías de la hemoglobina o enzimas
Causas Intrinsecas de hemolisis
Anomalías de la membrana eritroc itaria• Defectos con alterac ion morfologica - Es feroc itos is familiar - Eliptoc itos is - Es tomatoc itos is• Defectos en la Hb - De l hem ( Porfiria eritropoyetica
congenita) - De la g lobina ( Hemoglobinopatias - Hb s , Hb c ,
Hb m.. Etc )
■ Inmunes - As oinmunes : Enf. Hemolitica de l RN,
trans fus ion s angre incompatible - Autoinmune: Idiopatica, 2ria virus ,
bacterias , drogas , enf hemato, tras . Inmun■ No inmunes - 2ria: malaria, hep. viral, s ind. hemolitico
uremico, quemaduras , leucemia, his toplas mos is , mononucleos is infecc ios a, cx. cardiovas cular..etc
Causas Extrinsecas de hemolisis
Prueba de Coombs
Coombs directo Determinar la exis tencia de glóbulos rojos recubiertos
con inmunoglobulinas y/o complemento in vivo, en particular IgG y C3d
Se realiza a pctes en los 1ros momentos de una reacción hemolítica y en e l dx de anemias hemolíticas auto inmunes (IgG e IgM), hemólis is inducidas por drogas , y enf. hemolítica del RN
En la anemia hemo. Por IgM s e s olic ita coombs no gama (no tiene IgG s ino C3)
Coombs indirecto Determinar la pres encia de anticuerpos irregulares en
el s uero del receptor Se realiza a pctes politrans fundidos , embarazadas ,
multíparas Coombs indirecto neg. e l s gte pas o es e l extendido de
s angre periferico
Coombs cruzado Determinar la compatibilidad entre la s angre del
donante y el receptor a trans fundir Es una variante del Coombs indirecto y s e realiza a
pacientes politrans fundidos , pctes con antecedentes de reacción pos t trans fus ional hemolítica y a multíparas para es coger s angre compatible
■ Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.
■ Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.CLASIFICACIÓN
HEMOGLOBINOPATÍASHEMOGLOBINOPATÍAS
1. Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme- Beta talasemia – Hemoglobina S- Rasgo falciforme5. Hemoglobinas inestables6. Hemoglobinas con alteracion de la afinidad por
el oxígeno
“Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K+ y Ca+2 en el eritrocito
ANEMIA FALCIFORMEANEMIA FALCIFORME
•Vasooclusión microvascular
•Hemólisis prematura
Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al endotelio
de las vénulas finas:
La anemia falc iforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los g lóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que adquieran forma de medialuna u hoz.
DIA GNOS TICO
★ Prueba de s ic laje★ Elec trofores is de
Hb
MA NIFES TA CIONES CLINICA S
Aparecen a los 6 mes es de edad
ANEMIA (Hb 18-30%): Cris is de la enfemedad
a) Cris is doloros as o vas ooc lus ivas
b) Cris is megaloblás ticas
c) Cris is de hipers ecues trac ión
d) Cris is hemolítica
DAÑO DE ÓR G ANOS :Hue s os : • Cris is do loros a s• Ne c ros is a s é ptic a• P rope ns ión a la o s te om ie litis• S índrom e de la ma no y de l p ie
S is te m a G e nitourina rio : • Is os te inuria• In s ufic ie nc ia re na l prog re s iva• P ria p is m o
S is te m a Ca rdiopulm ona r: • Ta quic a rd ia• Ca rd iome g a lia y s op los• In fa rtos pu lm ona re s• S índrom e torá c ic o a g udo
B a z o e h íg a do: • B a z o pa lpa b le (n iñe z ) y de s a pa re c e (pub e rta d)• He pa tome g a lia e ic te ric ia e n n iños , c ris is
do loros a s e n a dultos
Sis tema Nervios o: • Complicac iones neurológicas re lac ionadas con
fenómenos trombóticos .
Ojos : Oclus ión de los vas os de la re tina: • Hemorragia• Neovas cularizac ión• Des prendimiento• Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo: • Mínimas pos ibilidades de embarazo• Complicac iones :
– Pie lonefritis– Infartos pulmonares– Hemorragias perinatales– Parto prematuro– Muerte fe tal
TRA TA M IENTO
★ Trata las cris is doloros as★ Liquidos★ Analges icos : Acetaminofen 20mg/kg/dos is
c /4-6 hrs★ AINES★ C/ 6 mes es o al año e l pcte ir al dr. Para
detectar cualquier complicac ion precoz★Periodos de cris is hemoliticas debe
s uplementar ac ido fo lico a dos is 1mg/dia/2 o 3 s em
Rasgo falciforme
⋆ Son as intomáticos⋆ Hematurias e infartos es plénicos cuando s e
exponen a hipoxia prolongada (anes tes ia general y proces os neumónicos )
⋆ La morfología eritrocitaria es normal ⋆ Pruebas de lab para Hb S:– El tes t de falciformación– Prueba de s olubilidad– Electrofores is de Hb
T a la s e m ia s
⋆ De fe c to e n la s ín te s is de una o va ria s c a de na s de g lob ina norm a le s⋆ La d is m inuc ión de la s ín te s is de c a de na s
a lfa s e de nom ina a lfa ta la s e mia , la de c a de na s be ta , be ta ta la s e mia , la de c a de na s de lta y be ta de lta /be ta ta la s e m ia
⋆ Autos óm ic o domina nte
ß- Talas emia ⋆ La betatalas emia dis minución en la s íntes is de
cadenas beta de globina⋆ Se clas ifica c línicamente en 3 grandes grupos :a) talas emia mayor o enfermedad de Cooley: formas de
mayor expres ividad clínica (s índrome hemolítico crónico muy intens o con anemia grave y es plenomegalia)
b) talas emia menor o ras go talas émico: formas de expres ividad clínica poco manifies ta o inclus o aus ente
c) talas emia intermedia: formas de expres ividad clínica de diferente intens idad
La c línica de la ß- talas emia puede variar ⋆ talas emia minor: As intomática⋆ talas emia mayor: Anemia intens a
con fallec imiento de l pcte antes de alcanzar la edad adulta
∞– Talasemia
⋆ La alfatalas emia o dis minución congénita de la s íntes is de cadenas alfa
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