EvaluaciEvaluacióón funcional del nin funcional del niññoocon Fibrosis Qucon Fibrosis Quíística:stica:
Análisis del calibre bronquial y de la mecánica respiratoria en el niño
pequeño
Dr. Juan E. BalinottiCentro Respiratorio, Dr. A. Alvarez
Hospital de Niños R. Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina
6° Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica
?
Centro Respiratorio
Función Pulmonar en < de 3 años
Length (cm)
1009080706050
Forc
ed e
xpire
d vo
lum
e in
0.5
s (m
L)
700
600
500
400
300
200
100
0
Healthy controls
CF
Ranganathan et al. Lancet 2001
Sanos
FQ
Edad (años)
Z score FEV0.5
AJRCCM 2008:178;1238-1244
Thorax 2012;67
FQ Sanos
Calibre de la vía aérea
Flujos espiratoriosforzados
Flujos espiratorios a volumen corriente;Mecánica respiratoria
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente
Relación entre tPTEF: tE
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Análisis de la Mecánica RespiratoriaMétodo de Oclusión Simple: Compliance y ResistenciaRe
siste
ncia
(cm
H2O
/L/s
ec)
Generaciones Bronquiales5 10 15 20
Bronquiolos terminales
Bronquios segmentarios
0.02
0
0.04
0.06
0.08
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente y mecánica respiratoria
Ventajas:• Simple• Rápida• Sueño espontáneo, no requiere sedación
Desventajas:• ↓ sensibilidad para detectar OB. • Amplia variabilidad (fase del sueño, FR, tono muscular)• No hay diferencias entre los niños con FQ y sanos1,2
Ranganathan, S. et al. ERJ 2003;22 Hoo,A. et al. Thorax 2012,67.
Medición de Flujos Espiratorios Forzados
1. Técnica de rápida compresión tóraco-abdominal,1 “squeeze”
A volumen corriente “parcial volumes”
A volumen elevado “raised volume”
1. Taussig L, Landau L, Godfrey S, J Appl Physiol 1982: 52
Procedimiento
1. Verificación del ayuno (4 horas)
2. Examen físico, peso, talla y saturometría de pulso
3. Sedación: Hidrato de Cloral 50-100 mg/kg vía oral
4. Determinación del calibre bronquial
5. Alta, luego de probar tolerancia oral
Centro Respiratorio
Limitaciones
• Complejas de realizar
• Costo
• Soporte técnico
• Tiempo
• Edad
• Valores de referencia locales
• Sedación (hidrato de cloral)1
Centro Respiratorio
1. L Loland, et al. Chest 2008; 133
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
140 99
Técnica de Rápida CompresiónTóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
Resp. CorrienteResp. Corriente
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 20 cm H2O+ 20 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 40 cm H2O+ 40 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 60 cm H2O+ 60 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
Rápida Compresión Tóraco-abdominal a volúmenes parciales
T. de Rápida Compresión tóraco-abdominala vol. parciales
FRCFRC
Volumen (ml)Volumen (ml)
ESPIRACIONESPIRACION
INSPIRACIONINSPIRACION
Flujo (ml/seg)Flujo (ml/seg)
+ 80 cm H2O+ 80 cm H2O
VmaxFRCVmaxFRC
.
.
Evaluaciones periódicas
0 ~ 6 meses 12 ~ 18 meses 24 ~ 36 meses
Centro Respiratorio
Edad (meses)
Z sc
ore
Vmax
FRC
Función Pulmonar
N= 86
Centro Respiratorio
Z sc
ore V
max FR
C
-0.86-0.58
< 6 meses > 6 meses
Función PulmonarCentro Respiratori
T. de Rápida Compresión Toracoabdominal (vol elevados / raised volumes)
ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current PracticeAmerican Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Vol 172. pp. 1463-1471, (2005)
(30 cm H(30 cm H22O)O)
FVC
VEF0.5
VEF0.5 / FVC
FEF 50
FEF 75
FEF25-75
ATS/ERS Statement: Raised Volume Forced Expirations in Infants. Guidelines for Current Practice. AJRCCM Vol 172. (2005)
Vmax FRC
Valores Patológico: Z score < 2 DS
Valores de Referencia
Hoo et al. AJRCCM 2002. Jones et al. AJRCCM 2000.
VmaxFRC FEV0.5
Equipos comerciales, hoy disponibles
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
1. Comprender la fisiopatológia de la enfermedad.
2. Detección “Pre- sintomática” del compromiso funcional
3. Aportan un parámetro objetivo para:
Evaluar respuesta al tratamiento
Evaluar progresión de la enfermedad
¿¿Porque medir la funciPorque medir la funcióón pulmonar n pulmonar en nien niñños pequeos pequeñños con FQ?os con FQ?
¿¿Que estudio utilizar ?Que estudio utilizar ?
Sobrevida en FQ
Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Chernick, V et al. 7th ed, 2006.
0
10
20
30
40
1930 1940 1950 1960 1970 1980 1990 2000 2010
Edad
χ d
e su
perv
iven
cia
(año
s)
Años
Muchas Gracias
¿¿Que Prueba utilizo?Que Prueba utilizo?
T. rápida compresión toracoabdominal a
volumenes elevados y el LCI son las
pruebas funcionales más sensibles para
detectar compromiso obstructivo.
Ambas pruebas son complementarias
Lum et al. Thorax 2007;62;341-347 Hoo et al. Thorax 2012;67
LCI o EspirometrLCI o Espirometríía del lactante?a del lactante?
Centro Respiratorio
Son complementarios
Lum et al. Thorax 2007;62;341-347
41% 15%
15% 29%
Centro Respiratorio
Flujos Forzados
Ventajas:•Método incruento•Datos objetivos•Permite evaluar la pequeña vía aérea
Desventajas:•Sedación•Alta variabilidad (CV: 11-36%)•Dependencia del volumen pulmonar•Dificultad para determinar la limitación al flujo aéreo•Transmisión de presión a la vía aérea
Ventajas T.RCTA a vol elevados
• +++ Parámetros (FVC, distintos flujos espiratorios) vs VmaxFRC
• > sensibilidad • < variación
Desventaja:Centro Respiratorio
Hidrato de Cloral: seguridad
TAC en niTAC en niñños os diagnosticados por screeningdiagnosticados por screening
Sly, P et al. AJRCCM 2009
• 3.6 meses TAC
• 81% TAC patológica
Dilataciones Bronquiales 18 %
Zonas de atrapamiento aéreo 66 %
Engrosamiento de la pared Bronquial 45 %
Centro Respiratorio
Thorax 2012;67
CF HC
Centro Respiratorio
Historia
(EEUU, Israel y Australia)Equipos Artesanales
1993, Primer “Guía de procedimientos ATS/ERS”
Las primeras técnicas comenzaron a desarrollarse a partir de la década del 70´
Equipos Comerciales
L.Landau L.Taussig
S.Godfrey
Thorax 2012;67
No hay diferencias respecto en la medición de flujos espiratorios a volumen corriente entre niños
con sanos y niños con FQ
∆ VmaxFRC basal∆ VmaxFRC basal ∆ VmaxFRC > 35%∆ VmaxFRC > 35%
Evaluación de la respuesta Broncodilatadora
• Administración de 400 mcg de Salbutamol• Respuesta Positiva: ∆ VmaxFRC > 35%
Nuestros valores
• 46 pacientes < 36 mes• 86 mediciones • < 6meses -0.6 (DE 1.4) (-2.76 – 2.46)
• >6 meses -0.7 (DE 1.7) (-4.98 – 4.3)
Agregar protocolo 6, 12 ,24
n = 654
VmaxFRC Patológico: Z score < 2 DS .
EL FEF75 es el parámetro + sensible para detectar Obs. Bronq.
Se informará como resultado la maniobra con el valor más alto del producto: FVC x FEF25-75
Valores patológicos: z score < 2 DS
Mecánica Respiratoria
Compliance: su medición refleja las propiedades elásticas del pulmón y de la caja torácica
C = ∆ V / ∆ Pr
Método de Oclusión simple
Medición de flujos espiratorios a volumen corriente
Relación entre tPTEF: tE
Dezateux, CA et al. Pediatr Pulmonol 1994;18
Patrón ObstructivoNormal
Inspiración
Espiración
T. de Rápida Compresión tóraco-abdominala vol. parciales
El VmaxFRC refleja el calibre de la vía aérea
Valores patológicos: Z score < 2 DS