CASO CLÍNICO Nº7
BENAVENT CORAI V; CANOSA FERNÁNDEZ A; AGUSTÍ MARTÍNEZ A; GÓMEZ MATEO MC; FERRÁNDEZ
IZQUIERDO A.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de Valencia
99bisa REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL VALENCIANA DE LA
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Valencia, 25 de marzo de 2011
CASO CLÍNICO
Mujer, 52 años.
Hipotiroidismo.
Cuadro de 3 meses de evolución:
Astenia, debilidad, hiporexia.
Pérdida ponderal de 12kg.
Dolor abdominal focalizado en hipocondrio izquierdo.
Sensación distérmica. Tª máx: 38ºC.
Exploración física:
Esplenomegalia.
HEMOGRAMA-BIOQUÍMICA
Hb: 7.5g/dL
Leucocitos: 2.34 x109/L
Segmentados:71.8%
Linfocitos: 24.8%
Monocitos:0.4%
Eosinófilos: 3%
Basófilos: 0%
Plaquetas: 221 x109/L
PCR: 89.9mg/dL
LDH: 539UI/L
ECOGRAFÍA/TAC ABDOMINAL
“Esplenomegalia importante con múltiples lesiones hipodensas de diferentes tamaños y diseminadas en todo el parénquima”
BIOPSIA DE MÉDULA ÓSEA
1 cilindro óseo de 1 cm de longitud
7 espacios medulares valorables con 60-70% de celularidad hematopoyética.
HE
ESPLENECTOMÍA:
Pieza de esplenectomía radical de 770g de peso y 19x15x10cm. Múltiples nódulos de 0,2-4cm Ø
1 adenopatía de 0.4cm Øen la grasa del hilio.
DIAGNÓSTICO FINAL
Bazo:
Infiltración por linfoma/leucemia de células pequeñas compatible con Tricoleucemia.
Esplenitis granulomatosa con necrosis compatible con TBC.
Médula ósea:
Infiltración intersticial por leucemia de células peludas (Tricoleucemia).
TRICOLEUCEMIA
Linfocitos B maduros de pequeño tamaño.
2% leucemia linfoide.
50 años.
Afectación:
MO/Bazo
Sangre periférica
Hígado/ganglios/piel
Clínica
Debilidad/fatiga
Dolor hipocondrio izquierdo
Fiebre/ hemorragias
Exploración-Analítica:
Pancitopenia
Monocitopenia
Escasas células T circulantes
Esplenomegalia
Otros: Hepatomegalia
Infecciones oportunistas
Tratamiento: α-interferon, nucleosidos,
rituximab.
Supervivencia a 10 años >90%
TRICOLEUCEMIA Y MICOBACTERIAS
Kraut EH. Clinical manifestations and infectious complications of hairy-cell leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol. 2003Mar;16(1):33-40. Review
Damaj G et al. Risk factors for severe infection in patients with hairy cell leukemia: a long-term study of 73 patients. Eur JHaematol. 2009 Sep;83(3):246-50. Epub 2009 Mar 19.
Mayor incidencia respecto al resto de linfomas:
9-18%/0.9%
Déficit importante de granulocitos, monocitos, células NK y células dendríticas
Causas:
Invasión M.O./Bazo
Producción de citokinas por las células Tumorales
Linfocitos < 1 x109/L
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