CLINICASINTOMAS %
FATIGA 65-75
DOLOR ABDOMINAL 24-72
PRURITO 15-69
FIEBRE Y SUDOR NOCTURNO 13-45
PERDIDA PESO 10-34
NINGUNO 15-44
SIGNOS:
ICTERICIA 30-73
HEPATOMEGALIA 34-62
ESPLENOMEGALIA 32-34
HIPERPIGMENTACION CUTANEA 14-25
ASCITS 4-7
ANATOMIA PATOLOGICA
MACROSCOPIA• FIBROSIS Y ENGROSAMIENTO DE
LA PARED CB.• COLANGIECTASIAS.
MICROSCOPIA
• CB ASPECTO “PIEL DE CEBOLLA”• COLANGITIS OBLITERANTE
FIBROSA• PROLIFERACION DE LOS
CONDUCTOS BILIARES• INFLAMACION PERIDUCTAL• DUCTOPENIA
ANATOMIA PATOLOGICA
Estadio I
Estadio portalInflamación portal o anomalías en los conductos biliares.
Estadio IIEstadio periportal.Fibrosis periportal o espanciones fibrosas portales.
Estadio IIIEstadio septal.Fibrosis septal. Puentes de necrosis.
Estadio IV Estadio cirrótico.
MODELOS PRONOSTICO SUPERVIVENCIA DE KAPLAN-MEIER
ESTADIO CHILD-PUGH
SUPERVIVENCIA 7 AÑOS
A 89,8%
B 68%
C 24,9%
TRATAMIENTO
SIN BENEFICIO DEMOSTRADO
COLESTIRAMINACORTICOIDESAZATIOPRINACICLOSPORINAMETROTEXATOTRACOLIMUSPENTOXIFILINACOLCHICINAPERFENIDONA
POSIBLE BENEFICIO UDCA(20-30Mg/Kg/d)
COMPLICACIONES
COLANGIOCARCINOMA
- > CHC
- ALTA MORTALIDAD
- INFLAMACION CRONICA Y DISPLASIA
LITIASIS
- ESTENOSIS
- ESTASIS
- BARRO
- CALCULOS BILIRRUBINATO CALCICO
COLESTASIS
- PRURITO
- ↑ TONO SISTEMA OPIOIDE
- DEFICIT VIT. A-D-E-K
-OSTEOPOROSIS
Ca COLON
↑ AC. BILIARES SECUNDARIOS EN COLON
> RIESGO CEP+CU
UDCA EFECTO PROTECTOR
DEFINICION:
MALFORMACION CONGENITA DE LA VB EN LA QUE SE ALTERA LA FORMACION DE LA PLACA
DUCTAL PRODUCIENDO DILATACION SACULAR DE LOS CBI.
EPIDEMIOLOGIA
AFECTACION LOB. HEP. IZQ.
INCIDENCIA 1 X C/MILLON
HABITANTES.
VARONES 30 AÑOS APRX.
AUTOSOMICO RECESIVO
ETIOPATOGENIA:
• MUTACION GEN PKHD1• DEFECTOS EN EL
REMODELADO/REABSORCION Y
RAMIFICACION PARA FORMAR EL ARBOL
BILIAR.