i
CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL
PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL PUNTAJE
RADIOLÓGICO DE BRASFIELD, EN LA EVALUACIÓN DE LOS
PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA,
ATENDIDOS EN LA CONSULTA EXTERNA DEL SERVICIO DE
NEUMOLOGÍA DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO
ESPEJO DE LA CIUDAD DE QUITO, EN EL PERIODO JUNIO –
AGOSTO DEL AÑO 2014.
PABLO ARTURO OLIVO PALLO
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSGRADO
POSGRADO DE MEDICINA INTERNA
Quito, mayo del 2015
ii
CORRELACIÓN DE LOS VALORES ESPIROMÉTRICOS CON EL
PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN Y EL PUNTAJE
RADIOLÓGICO DE BRASFIELD, EN LA EVALUACIÓN DE LOS
PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA,
ATENDIDOS EN LA CONSULTA EXTERNA DEL SERVICIO DE
NEUMOLOGÍA DEL HOSPITAL DE ESPECIALIDADES EUGENIO
ESPEJO DE LA CIUDAD DE QUITO, EN EL PERIODO JUNIO –
AGOSTO DEL AÑO 2014.
PABLO ARTURO OLIVO PALLO
Trabajo de Tesis presentado como requisito parcial
para optar el Título de Especialista en Medicina Interna
TUTOR: Dr. Carlos Rosero H, Médico Neumólogo
ASESORES METODOLÓGICOS: Dr. Oscar Flores C., Dr. Rubén Páez L.
Quito, mayo del 2015
iii
APROBACIÓN DEL TUTOR
En mi carácter de tutor del Trabajo de Tesis, presentado por el señor Md.
Pablo Arturo Olivo Pallo, para obtar el Título de Especialista en Medicina
Interna, considero que dicho trabajo reúne los requisitos y méritos suficientes
para ser sometido a la presentación pública y evaluación por parte del jurado
examinador que se designe.
En la ciudad de, 19 días de mayo del año 2015
Dr. Carlos Patricio Rosero H.
CI: 0602305633
iv
FORMULARIO DE AUTORIZACIÓN DE PUBLICACIÓN EN EL
REPOSITORIO INSTITUCIONAL
Nombre del autor(es): Pablo Arturo Olivo Pallo.
Correo electrónico personal: [email protected]
Título de la obra: Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje
clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación
de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta
Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades Eugenio
Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio – agosto del año 2014.
Tema del trabajo de investigación: Cinco palabras claves de términos:
Fibrosis Quística, Valores espirométricos, Puntaje clínico de Shwachman,
Puntaje radiológico de Brasfield.
AUTORIZACIÓN DE LA AUTORÍA INTELECTUAL
Yo Pablo Arturo Olivo Pallo, en calidad de autor del trabajo de investigación
o tesis realizada sobre: Correlación de los valores espirométricos con el
Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la
evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos
en la Consulta Externa del Servicio de Neumología del Hospital de
Especialidades Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio –
agosto del año 2014, por la presente autorizo a la UNIVERSIDAD CENTRAL
DEL ECUADOR, hacer uso de todos los contenidos que me pertenecen o parte
de lo que contiene esta obra, con fines estrictamente académicos o de
investigación.
Los derechos que como autor me corresponden, con excepción de la presente
autorización, seguirán vigentes a mi favor, de conformidad con lo establecido
en los artículos 5,6,8,19 y demás pertinentes de la Ley de Propiedad Intelectual
y su reglamento.
_____________________
Nombre y Firma
1.- Identificación del Documento y Autor
2.- Autorización
v
DEDICATORIA
Dedico esta tesis a mi madre María Luisa Pallo Baño, por darme la vida, por
enseñarme como vivirla, y por mostrarme que a pesar de todas las
adversidades, todo es posible.
A mis hermanos Alberto, Jaime, Isabel, Víctor, Carlos y mi querido hermano
Marco que ahora está en el cielo, por todo el apoyo incondicional, tanto moral
y económicamente durante toda mi carrera universitaria.
A mi cuñado, mis cuñadas y todos mis sobrinos que con amor me han llenado
de consejos y bendiciones.
Y a Paulita Antonella, al verla crecer, ha sido mi inspiración para seguir y
concluir con todos mis proyectos.
Pablo A. Olivo P.
vi
AGRADECIMIENTOS
Agradezco primero al Instituto Superior de Postgrado de la Universidad
Central del Ecuador, por darme la oportunidad de estudiar y cumplir mi meta
como médico especialista en Medicina Interna.
A mi director académico y jefe del Servicio de Neumología del Hospital
“Eugenio Espejo” Dr. Carlos Rosero, por darme la apertura en el Servicio para
llegar a cabo mi proyecto y concluir mi trabajo de tesis.
A mis asesores de investigación Dr. Rubén Páez y Dr. Oscar Flores, por su
esfuerzo y dedicación, quienes con sus conocimientos y experiencia han
logrado que pueda culminar mi trabajo de tesis.
Al personal del Servicio de Neumología del Hospital “Eugenio Espejo”,
principalmente a mis amigas Dra. María de los Ángeles Espinoza y Dra. Ivette
Castro por todo el apoyo desinteresado durante mi estadía en el Servicio.
Y a todas las personas que han formado parte de mi vida profesional, en todos
los hospitales de la ciudad de Quito, quiero darles las gracias por su amistad,
los consejos, y compañía en los momentos más difíciles de mi vida, que donde
quiera que estén les llevo siempre en mi corazón.
Pablo A. Olivo P.
vii
ÍNDICE GENERAL
APROBACIÓN DE TUTOR ------------------------------------------------------------------- iii
FORMULARIO DE AUTORIZACIÓN DE PUBLICACIÓN EN EL ----------------------- iv
DEDICATORIA ---------------------------------------------------------------------------------- v
AGRADECIMIENTOS ------------------------------------------------------------------------- vi
LISTA DE CUADROS --------------------------------------------------------------------------- x
LISTA DE GRÁFICOS ------------------------------------------------------------------------- xi
lISTA DE TABLAS ---------------------------------------------------------------------------- xii
LISTA DE ANEXOS --------------------------------------------------------------------------- xiii
RESUMEN: ------------------------------------------------------------------------------------ xiv
EXECUTIVE SUMMARY --------------------------------------------------------------------- xv
INTRODUCCIÓN ------------------------------------------------------------------------------- 1
CAPITULO I ------------------------------------------------------------------------------------- 3
1 EL PROBLEMA --------------------------------------------------------------------------- 3
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA --------------------------------------------------- 3
1.2 HIPÓTESIS ----------------------------------------------------------------------------------- 5
1.3 OBJETIVOS ---------------------------------------------------------------------------------- 5
1.3.1 General ---------------------------------------------------------------------------------------------- 5
1.3.2 Específicos ------------------------------------------------------------------------------------------ 5
1.4 JUSTIFICACIóN ----------------------------------------------------------------------------- 6
CAPITULO II ------------------------------------------------------------------------------------ 7
2 MARCO TEÓRICO ----------------------------------------------------------------------- 7
2.1 Fibrosis Quística – Generalidades ---------------------------------------------------- 7
2.2 FISIOPATOLOGÍA -------------------------------------------------------------------------- 8
2.1 HALLAZGOS CLÍNICOS -------------------------------------------------------------------- 9
viii
2.1.1 Recién Nacidos y Lactantes Jóvenes -------------------------------------------------------- 9
2.1.2 Lactantes -------------------------------------------------------------------------------------------- 9
2.1.3 Pre Escolar y Escolar ----------------------------------------------------------------------------- 9
2.1.4 Adolescentes y Adultos: ------------------------------------------------------------------------ 9
2.2 LABORATORIO --------------------------------------------------------------------------- 10
2.2.1 Determinación de electrolitos en el sudor ---------------------------------------------- 10
2.2.2 Diferencia de potencial nasal --------------------------------------------------------------- 10
2.2.3 Diagnóstico Molecular ------------------------------------------------------------------------ 11
2.3 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO ----------------------------------------------------------- 11
Características fenotípicas ------------------------------------------------------------------------------- 12
2.3.1.1 Enfermedad sinopulmonar crónica ----------------------------------------------- 12
2.3.1.2 Anormalidades Nutricionales y Gastrointestinales--------------------------- 12
2.3.2 Hermano con Fibrosis Quística ------------------------------------------------------------- 12
2.3.3 Tamizaje con tripsina inmuno reactiva -------------------------------------------------- 12
2.3.4 Prueba de sudor -------------------------------------------------------------------------------- 13
2.3.5 Mutación del gen CFTR ----------------------------------------------------------------------- 13
2.3.6 Diferencial de potencial nasal anormal -------------------------------------------------- 13
2.4 EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO------------------------------------------------------- 13
2.4.1 Clínica ---------------------------------------------------------------------------------------------- 14
2.4.2 Pruebas de Imagen ----------------------------------------------------------------------------- 14
2.4.3 Microbiología ------------------------------------------------------------------------------------ 16
2.4.4 Función pulmonar y Gases sanguíneos -------------------------------------------------- 16
2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN --------------------------------------- 17
2.5.1 Valores espirométricos ----------------------------------------------------------------------- 17
2.5.2 Escore Clínico ------------------------------------------------------------------------------------ 17
2.5.3 Escore Radiológico ----------------------------------------------------------------------------- 19
2.6 MANEJO DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA ------------------------ 20
2.6.1 Antibioticoterapia ------------------------------------------------------------------------------ 20
2.6.2 Fisioterapia Respiratoria --------------------------------------------------------------------- 22
2.6.3 Nutrición ------------------------------------------------------------------------------------------ 23
2.6.4 Otras Terapias: ---------------------------------------------------------------------------------- 24
CAPITULO III --------------------------------------------------------------------------------- 26
3 METODOLOGÍA ----------------------------------------------------------------------- 26
3.1 DISEÑO ------------------------------------------------------------------------------------- 26
ix
3.2 POBLACIÓN Y MUESTRA -------------------------------------------------------------- 26
3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN ------------------------------------------ 27
3.3.1 Inclusión ------------------------------------------------------------------------------------------- 27
3.3.2 Exclusión ------------------------------------------------------------------------------------------ 27
3.4 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES ---------------------------------------- 28
3.5 OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES -------------------------------------------- 29
3.6 TÉCNICAS, INSTRUMENTOS, ESTANDARIZACIÓN ------------------------------ 30
3.6.1 Estudios de Función Pulmonar ------------------------------------------------------------- 30
3.6.2 Valoración de las Radiografías de Tórax ------------------------------------------------- 31
3.6.3 Valoración Clínica ------------------------------------------------------------------------------ 31
3.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO----------------------------------------------------------------- 32
3.8 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS ------------------------------------------------------ 32
CAPITULO IV --------------------------------------------------------------------------------- 38
4 ANÁLISIS Y DISCUSIÓN DE RESULTADOS --------------------------------------- 38
4.1 RESULTADOS ----------------------------------------------------------------------------- 38
4.2 DISCUSIÓN -------------------------------------------------------------------------------- 51
4.2.1 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje radiológico de
Brasfield ------------------------------------------------------------------------------------------------------- 52
4.2.2 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje clínico de
Shwachman -------------------------------------------------------------------------------------------------- 54
4.2.3 Correlación entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico
de Brasfield --------------------------------------------------------------------------------------------------- 55
5 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES ---------------------------------------- 57
5.1 CONCLUSIONES -------------------------------------------------------------------------- 57
5.2 RECOMENDACIONES ------------------------------------------------------------------- 58
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ---------------------------------------------------- 59
ANEXOS --------------------------------------------------------------------------------------- 64
x
LISTA DE CUADROS
CUADRO N° 1 PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN ------------------------------ 18
CUADRO N° 2 PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------------- 19
CUADRO N° 3 OPERACIONES DE VARIABLES --------------------------------------- 29
xi
LISTA DE GRÁFICOS
GRÁFICO N° 1 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES-------------------- 28
GRÁFICO N° 2 DISTRIBUCIÓN DE FRECUENCIAS SEGÚN SEXO ------------- 38
GRÁFICO N° 3 DISTRIBUCIÓN DE EDAD SEGÚN SEXO -------------------------- 39
GRÁFICO N° 4 DISTRIBUCIÓN DE FRECUENCIAS SEGÚN GRUPOS DE
EDAD ------------------------------------------------------------------------------------------ 40
GRÁFICO N° 5 TIEMPO DE DIAGNÓSTICO SEGÚN SEXO ------------------------ 41
GRÁFICO N° 6 ESPIROMETRÍA: VALORES DE FEV1 SEGÚN SEXO ---------- 42
GRÁFICO N° 7 ESPIROMETRÍA: FVC SEGÚN SEXO -------------------------------- 43
GRÁFICO N° 8 EVALUACIÓN CLÍNICA MEDIANTE PUNTAJE CLÍNICO DE
SHWACHMAN SEGÚN EL SEXO ----------------------------------------------------- 44
GRÁFICO N° 9 EVALUACIÓN RADIOLÓGICA MEDIANTE PUNTAJE
RADIOLÓGICO DE BRASFIELD SEGÚN EL SEXO ----------------------------- 46
GRÁFICO N° 10 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FEV1 Y
PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD---------------------------------------- 47
GRÁFICO N° 11 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FEV1 Y
PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN --------------------------------------------- 48
GRÁFICO N° 12 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FVC Y
PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD---------------------------------------- 49
GRÁFICO N° 13 CORRELACIÓN DE VALORES ESPIROMÉTRICOS FVC Y
PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN --------------------------------------------- 50
GRÁFICO N° 14 CORRELACIÓN DEL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN
Y PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------------------------ 51
xii
LISTA DE TABLAS
TABLA N° 1 ESPIROMETRÍA: GRADOS DE GRAVEDAD SEGÚN FEV1 ------- 42
TABLA N° 2 ESPIROMETRÍA: GRADOS DE GRAVEDAD SEGÚN FVC -------- 43
TABLA N° 3 EVALUACIÓN CLÍNICA: GRADOS DE GRAVEDAD MEDIANTE
EL PUNTAJE CLÍNICO DE SHWACHMAN ---------------------------------------- 45
TABLA N° 4 EVALUACIÓN RADIOLÓGICA: GRADOS DE GRAVEDAD
MEDIANTE EL PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD ------------------ 46
xiii
LISTA DE ANEXOS
ANEXOS 1: HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS ------------------------------- 64
ANEXOS 2: CONSENTIMIENTO INFORMADO ------------------------------------ 68
ANEXOS 3: FÓRMULA DE CÁLCULO DE MUESTRA --------------------------- 72
ANEXOS 4: RECURSOS Y MATERIALES ------------------------------------------- 73
xiv
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
INSTITUTO SUPERIOR DE POSTGRADOS E INVESTIGACIÓN
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA
Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de
Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación de los
pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta
Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades
Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, en el periodo junio – agosto del año
2014.
Autor: Md. Pablo Arturo Olivo Pallo.
Director académico: Dr. Carlos Rosero H.
Asesores de Investigación: Dr. Oscar Flores C – Dr. Rubén Páez L.
Marzo, 2015.
RESUMEN:
Objetivos: Correlacionar los valores espirométricos FEV1, FVC con el Puntaje
clínico de Shwachman y el Puntaje radiológicos de Brasfiel. Metodología:
Estudio descriptivo transversal en un grupo de 58 pacientes con diagnóstico de
Fibrosis Quística del Hospital “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, año
2014, en la que se realizó la correlación con el coeficiente de Spearman entre
las tres herramientas más usadas en el evaluación de los pacientes con Fibrosis
Quística durante su seguimiento periódico. Resultados: Correlación entre
FEV1 y Puntaje radiológico de Brasfield (r = 0.77, p 0.001); correlación entre
FEV1 y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.81, p 0.001); correlación entre
FVC y Puntaje radiológico de Brasfield (r = 0.81, p 0.001); correlación entre
FVC y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.90, p 0.001); correlación entre
Puntaje radiológico de Brasfield y Puntaje clínico de Shwachman (r = 0.91, p
0.001). Conclusiones: Existe correlación entre los valores espirométricos
FEV1, FVC con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de
Brasfield, la correlación mayor fue entre el Puntaje radiológico de Brasfield y
el Puntaje clínico de Shwachman.
Palabras claves: Fibrosis Quística, valores espirométricos, FEV1, FVC,
Puntaje clínico de Shwachman, Puntaje radiológico de Brasfield.
xv
UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
HIGHER INSTITUTE POST-GRADUATE & RESEARCH INSTITUTE
INTERNAL MEDICINE POST-GRADUATE STUDIES
Correlation of spirometric values in Shwachman clinical Grading and
Brasfield radiological Grading while examining patients diagnosed with
Cystic Fibrosis, from Pulmonology Department of Eugenio Espejo
Hospital of the city of Quito, in the period June - August 2014.
Author: Md. Pablo Arturo Olivo Pallo.
Academic Director : Dr. Carlos Rosero H.
Research Advisors: Dr. Oscar Flores C – Dr. Rubén Páez L.
April, 2015.
EXECUTIVE SUMMARY
The goal in to correlate FEV1 spirometric values (expiratory volumen in the
first second), FVC (Forced Vital Capacity) with Shwachman clinical Grading
and Brasfield radiological Grading. The descriptive study in a group of 58
patients diagnosed with Cystic Fibrosis from the “Eugenio Espejo” Hospital of
the city of Quito, in 2014, where the correlation was made with Spearman
coefficient with three most broadly used tools in the evaluation of patients with
Cystic Fibrosis during their periodic follow up. As a result, the correlation
between FEV1 and Brasfield radiological Grading (r = 0.77, p 0.001);
correlation between FEV1 and Shwachman clinical Grading (r = 0.81, p
0.001); correlation between FVC and Brasfield radiological Grading (r = 0.81,
p 0.001); correlation between FVC and Shwachman clinical Grading (r = 0.90,
p 0.001); correlation between Brasfield radiological Grading and Shwachman
clinical Grading (r = 0.91, p 0.001). As conclutions, there is a correlation
between spirometric values FEV1, FVC with Shwachman clinical Grading and
Brasfield radiological Grading; the highest correlation was between Brasfield
radiological Grading and Shwachman clinical Grading.
Keywords: Cystic Fibrosis, spirometric values, FEV1, FVC, Shwachman
clinical Grading, Brasfield radiological Grading.
1
INTRODUCCIÓN
La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad autosómica recesiva, que afecta a
niñas/os, adolescentes y adultos, cuyo defecto genético localizado en el
cromosoma 7, altera la proteína reguladora de la conductancia de transmembrana
(CFTR) de las glándulas exocrinas. Afecta de forma sistémica, principalmente la
función pulmonar, digestiva, reproductiva, etc., que son determinantes de
morbilidades y la tasa de mortalidad.
El manejo y seguimiento de pacientes con Fibrosis Quística, se realiza mediante la
evaluación clínica, radiológica y funcional, con escalas validadas mundialmente,
las más usadas como el Puntaje clínico de Shwachman, Puntaje radiológico de
Bransfield, y la espirometría, que incluye varios parámetros, con puntajes que
permiten determinar la gravedad de la enfermedad y su pronóstico.
La mayor parte de las guías mundiales de manejo de Fibrosis Quística, indican el
uso de la espirometría en la evaluación inicial y seguimiento de las/os pacientes
con Fibrosis Quística, sin embargo hay pocos datos de la correlación que existe
entre los valores espirométricos, el puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje
radiológico de Brasfield, para evaluar la gravedad, respuesta al tratamiento y
pronóstico de pacientes que padecen esta enfermedad.
El Hospital de Especialidades Eugenio Espejo de la ciudad de Quito, es una
unidad de salud de referencia nacional, a la misma acuden periódicamente un
grupo de pacientes niñas/os, adolescentes y adultos con diagnóstico de Fibrosis
Quística, los mismos que reciben control periódico, tratamiento clínico y medidas
educativas por parte del personal del Servicio de Neumología.
Ahora, es importante señalar que la aplicación de herramientas como la
espirometría, los escores, tanto clínicos y radiológicos, para evaluar gravedad de
enfermedad, también permite entender mejor, la evolución de la misma, por lo que
es necesario una monitorización adecuada, en los pacientes que son atendidos en
este Servicio, con el propósito de mejorar las intervenciones terapéuticas y por
2
ende el pronóstico.
Lamentablemente, situaciones como la no disposición simultánea de todas las
herramientas de evaluación en el momento del control del paciente, que incluye
espirometría, Rx de tórax y el escore clínico, así también el tiempo corto de
consulta destinado a cada paciente y la gran demanda, no permite realizar una
valoración adecuada de la gravedad de la enfermedad en las/os pacientes con
Fibrosis Quística.
Hay varias escalas clínicas, radiológicas y la evaluación funcional con la
espirometría de los pacientes con Fibrosis Quística, se han usado de forma aislada
para catalogar la gravedad de la enfermedad, y para valorar la respuesta
terapéutica. Sin embargo a nivel mundial existen pocos datos de la corrección de
los valores de cada escore, que nos permiten catalogar como enfermedad leve,
moderada, grave o severa.
Por eso, el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio
Espejo” de la ciudad de Quito, al que acuden de forma periódica un grupo de
aproximadamente 60 pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, y al no
existir datos anteriores de la correlación de los escores utilizados como
herramienta para determinar gravedad, respuesta terapéutica y pronóstico, es
necesario realizar la correlación de los valores de las tres herramientas más usadas
a nivel mundial, que son los valores espirométricos, el Puntaje clínico de
Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, que permiten clasificar la
enfermedad en leve, moderada, grave o severa.
La correlación de los valores de los escores usados en este grupo de pacientes, nos
permitirá conocer mejor la relación de los valores de los tres escores para discernir
gravedad, respuesta al tratamiento y pronóstico, así como para evaluar el daño
estructural y la repercusión en la función pulmonar, finalmente también nos
ayudará a entender la evolución natural de la enfermedad.
3
CAPITULO I
1 EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
El Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la
ciudad de Quito, es una unidad de salud de referencia nacional, a la misma acude
un grupo de pacientes niños/as, adolescentes y adultos, con diagnóstico de
Fibrosis Quística, que son evaluados periódicamente y reciben tratamiento clínico
e información de medidas educativas que contribuyen al control de la enfermedad.
La Fibrosis Quística, es una enfermedad sistémica que afecta a niños/as,
adolescentes y adultos, compromete varios órganos, aparatos y sistemas, en orden
de frecuencia principalmente la función pulmonar, digestiva y reproductiva, que
producen varias morbilidades de acuerdo al grado de afección, y determinan la
mortalidad de los/as pacientes que padecen de la enfermedad.
La variabilidad clínica de la Fibrosis Quística, ha ocasionado que a lo largo de la
historia de la enfermedad, se desarrollen varios sistemas de escores, que son
usados como herramientas para calificar su gravedad, mediante la evaluación
clínica, radiológica y funcional de esta patología. Además permite conocer la
extensión de lesión pulmonar, comparar la gravedad clínica de los/as pacientes,
valorar los efectos de las intervenciones terapéuticas y estimar el pronóstico del
problema, lo señalado contribuye a mejorar el diagnóstico, tratamiento y
finalmente a incrementar la sobrevida del paciente.
Sin embargo, a pesar del desarrollo de todas las herramientas señaladas para
evaluar la gravedad de la Fibrosis Quística, en el Servicio de Neumología del
Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, no se utilizan
de forma simultánea todos los sistemas de evaluación para categorizar gravedad,
ya sea por la no disposición de las herramientas, por el tiempo corto de atención
dedicado a cada paciente y por la gran demanda que existe en este Servicio.
4
Esto determina, que cada paciente con Fibrosis Quística se evalúe de forma
aislada, ya sea por el grado de compromiso funcional mediante la espirometría, el
daño estructural pulmonar por los hallazgos radiográficos de las placas de tórax, y
la evaluación clínica, clasificando indistintamente de acuerdo a los parámetros de
cada herramienta como enfermedad leve, moderada, grave o severa,
desconociendo con ello el aporte que entrega el uso concurrente de las tres
herramientas de evaluación.
En el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”
de la ciudad de Quito, se utilizan de forma aislada los sistemas de escores, como
herramientas para calificar gravedad y estimar pronóstico de la Fibrosis Quística,
por lo que hasta el momento se desconoce si el comportamiento clínico,
radiológico y funcional de la enfermedad se correlacionan en este grupo de
pacientes.
La falta de estudios que demuestren la existencia de correlación de los escores de
Fibrosis Quística en la evaluación clínica, radiológica y funcional de los/as
pacientes atendidos en el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades
“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, no permite conocer la importancia del
uso concurrente de los valores espirométricos, el Puntaje clínico de Shwachman y
el Puntaje radiológico de Brasfield para cuantificar la gravedad de la enfermedad,
evaluar la respuesta al tratamiento y establecer su pronóstico.
Ante esta problemática surge la interrogación:
¿Existe correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de
Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, aplicados para evaluar la
gravedad y estimar el pronóstico de la enfermedad, en los/as pacientes con
diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta Externa del Servicio de
Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”, de la ciudad de
Quito durante el periodo junio – agosto del año 2014?
5
1.2 HIPÓTESIS
Los valores espirométricos se correlacionan con el Puntaje clínico de Shwachman
y el Puntaje radiológico de Brasfield en la evaluación funcional, clínica y
radiológica en los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la
Consulta Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades
“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo junio – agosto del año
2014.
1.3 OBJETIVOS
1.3.1 General
Correlacionar los valores espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman, y
el Puntaje radiológico de Brasfield, en un grupo de pacientes con diagnóstico de
Fibrosis Quística atendidos en el Servicio de Neumología, del Hospital de
Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, con la finalidad de
contribuir a mejorar la evaluación funcional, clínica y radiológica de la
enfermedad.
1.3.2 Específicos
o Evaluar el grado de compromiso funcional, mediante el FEV1 y FVC.
o Evaluar el daño estructural pulmonar mediante el Puntaje radiológico de
Brasfield.
o Analizar la importancia de la inclusión de los tres escores: clínico,
radiológico y funcional, en el seguimiento rutinario de los pacientes con
fibrosis quística.
O Elaborar un conjunto de recomendaciones que permita valorar de mejor
manera la gravedad clínica, estructural y funcional de los pacientes con
fibrosis quística.
6
1.4 JUSTIFICACIÓN
La Fibrosis Quística es una enfermedad que tiene gran impacto médico y
económico sobre los pacientes que la padecen, la familia implicada en su cuidado,
y el Sistema Nacional de Salud que se encarga de proporcionar atención médica
especializada, hospitalizaciones en situaciones que lo requieran, exámenes de
laboratorio, estudios de imagen para su seguimiento, y tratamiento farmacológico
para su control.
Los escores clínico, radiológico y funcional, permiten un mejor entendimiento del
comportamiento y la evolución de la Fibrosis Quística, sin embargo aún existen
dudas la dependencia de un único parámetro aislado, ya sea la espirometría, el
escore clínico o el escore radiológico, permite predecir gravedad y definir un
pronóstico de la enfermedad de forma adecuada en estos pacientes.
El análisis de la correlación de los escores clínico, radiológico, y funcional en la
evaluación de pacientes con Fibrosis Quística atendidos en la Consulta Externa
del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de
la ciudad de Quito durante el periodo junio a agosto del año 2014, se propone a
evaluar la importancia del uso concurrente de las tres herramientas: valores
espirométricos, Puntaje clínico de Shwachman y Puntaje radiológico de Brasfield,
para una mejor comprensión de la gravedad de la enfermedad y su pronóstico.
7
CAPITULO II
2 MARCO TEÓRICO
2.1 FIBROSIS QUÍSTICA – GENERALIDADES
“La primera descripción clínica de la Fibrosis Quística la realizó la doctora
Dorothy Andersen en el año 1938; a partir de este año, se desarrollaron varios
equipos de estudio que permitieron, en 1985 identificar el gen y en 1989 aislarlo,
permitiendo así comprender mejor la fisiopatología de la enfermedad” (Lezana,
2008, p. 112.)
La Fibrosis Quística es una enfermedad genética, de herencia autosómica
recesiva, caracterizada por disfunción de las glándulas de secreción exocrina, por
un defecto en la Proteína reguladora de conductancia de transmembrana de la FQ.
(CFTR: Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator en inglés), un
que conduce el cloro a través de las membranas de las células epiteliales. (Cohen-
Cymberknoh, Shoseyov & Kerem, 2011, p. 1463)
Ocurre principalmente en blancos, “con una incidencia de 1 por 2500 a 3500
nacidos vivos” (Gershman, Mehta, Infeld & Budev, 2006, p. 1065), en
Latinoamérica en general, se estima una incidencia de 1:6000 RN, y en el Ecuador
1:1.252 RN. (Valle, Burgos, Valle, Egas, y Ruiz, 2007, sp.)
En los últimos años se ha observado, a nivel mundial, un importante aumento de
sobrevida, de los pacientes con Fibrosis Quística, como resultado del diagnóstico
precoz, conocimiento de los mecanismos de la enfermedad, tratamiento adecuado,
la formación de equipos interdisciplinarios, creación de centros de Fibrosis
Quística, medidas de control de infección. (Castaño et al., 2008, p. 8)
8
2.2 FISIOPATOLOGÍA
Hay más de 1800 mutaciones del gen relacionado a Fibrosis Quística, localizado
en el brazo largo del cromosoma 7, la mayoría son variantes que no producen
enfermedad, alrededor de 30 a 40 de ellas inducen la falta de producción, o la
producción defectuosa de la proteína CFTR, que regula el paso del ión cloro en las
membranas celulares. (Fielbaum, 2010,p. 152)
El defecto se hereda de manera autosómica recesiva, por lo que se requiere que
ambos padres sean portadores del gen defectuoso y la probabilidad de que
aquellos padres procreen un hijo con Fibrosis Quística es del 25% en cada
embarazo. (Fielbaum, 2010,p. 151)
La mutación más común “es la delta F508, por delección de la fenilalanina en la
posición 508 de la proteína, que ocurre en aproximadamente dos tercios de los
pacientes con Fibrosis Quística, asociado principalmente a la población blanca
europea, el tercio restante son sustancialmente heterogenias.” (Castellani et al.,
2008, p. 181)
La disfunción del canal de cloro en el epitelio respiratorio, aumento la viscosidad
de las secreciones bronquiales y dificultad la depuración mucociliar. La infección
endobronquial, especialmente por pseudomona aeruginosa, induce un proceso
inflamatorio persistente y no controlado, se desencadenan un círculo vicioso que
conduce a la tríada característica de la enfermedad: obstrucción bronquial,
inflamación e infección, generando un daño pulmonar irreversible. (Castaños et
al., 2008, p. 3)
9
2.1 HALLAZGOS CLÍNICOS
Las siguientes manifestaciones clínicas divididas por grupos de edad, forman
parte de las características fenotípicas de la enfermedad, y están incluidas dentro
de los criterios diagnósticos de Fibrosis Quística.
2.1.1 Recién Nacidos y Lactantes Jóvenes
“Íleo meconial, atresia ileal, retardo en la eliminación de meconio; deshidratación
hiponatrémica, pseudo Síndrome de Barter; trastornos de coagulación por factores
K dependientes; ictericia prolongada; atelectasia e hiperinsuflación.” (De Cássia,
Leite e Henrique 2011, p. 51)
2.1.2 Lactantes
“Síndrome de lactante sibilante, neumonías a repetición, tos crónica, atelectasia e
hiperinsuflación pulmonar; esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición e insuficiente
ganancia ponderal.” (De Cássia et al., 2011, p. 51)
2.1.3 Pre Escolar y Escolar
Neumonía a repetición, tos crónica, sinusopatía crónica, atelectasia o
hiperinsuflación pulmonar, bronquiectasias hemoptoicas, obstrucción intestinal,
esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición, insuficiente ganancia ponderal,
hipertensión portal, cirrosis hepática, hipertensión pulmonar, cor pulmonale,
hipovitaminosis A, D y/o E.” (De Cássia et al., 2011, p. 51).
2.1.4 Adolescentes y Adultos:
Neumonías a repetición, tos crónica, sinusopatía crónica, pólipos nasales,
atelectasia o hiperinsuflación pulmonar, bronquiectasia, hemoptisis; palidez
digital, obstrucción intestinal distal, esteatorrea, prolapso rectal, desnutrición,
insuficiente ganancia ponderal con retardo de crecimiento, hipertensión portal,
cirrosis hepática, hipertensión pulmonar, cor pulmonale, hipovitaminosis A, D y/o
10
E, diabetes mellitus, infertilidad. (De Cássia et al., 2011, p. 51)
2.2 LABORATORIO
2.2.1 Determinación de electrolitos en el sudor
La prueba de electrolitos en el sudor, constituye la principal herramienta para el
diagnóstico de Fibrosis Quística, con el método de iontoforesis con pilocarpina
(QPIT: quantitative pilocarpine iontophoretic test). El resultado de la prueba se
considera: “positivo valores >60 mEq/l de Cl-, negativo valores <50 mEq/l de Cl-,
dudoso valores entre 50 y 60 mEq/l de Cl-, cuya sensibilidad y especificidad
superan el 95% ” (De Boek et al, 2011, p. 56)
2.2.2 Diferencia de potencial nasal
La diferencia de potencial nasal es una técnica que no está al alcance de todos los
laboratorios, por su costo y dificultad técnica, por lo que a pesar de su alta
sensibilidad y especificidad, se realiza exclusivamente en centros de investigación
o a aquellos pacientes en los cuales no es posible realizar la iontoforesis para
determinar los electrólitos en sudor. (De Boeck et al., 2011, p. 54)
La diferencia de voltaje entre la mucosa nasal y la lectura de un electrodo en el
antebrazo se correlaciona con el movimiento de sodio a través de las membranas,
presentando “los pacientes con FQ una diferencia de potencial nasal más negativo
que los individuos sanos, siendo los valores normales entre 1.8-53 mV.” (De
Boeck et al., 2011, p. 54).
La prueba realizado en condiciones óptimas alcanza una sensibilidad del 95% con
una especificidad del 98%”. Sin embargo como se mencionó anteriormente su
utilidad está limitada a los centros de investigación, por el alto costo que implica
todo su proceso y por su difícil acceso. (Bosque y García, 2006, p 33.) (De Boeck
et al., 2011, p. 55).
11
2.2.3 Diagnóstico Molecular
La CFTR, proteína relacionada con la Fibrosis Quística, en condiciones normales,
está presente en la membrana apical de las células del epitelio exocrino, en donde
actúa principalmente en el transporte activo de iones cloruro y parece ser capaz de
regular la función de otros canales iónicos. (De Boeck, et., 2011, p. 70)
Desde 1989 se han descrito “más de 1.800 mutaciones que causan enfermedad,
distribuidas a lo largo de este extenso gen. La más frecuente es la denominada
delta F508, presente, en promedio, en el 70% de los alelos FQ a nivel mundial.”
(Borowitz et al., 2009, p. 73)
Los “paneles de análisis genéticos de mutaciones CFTR mediante actuales
técnicas de genética molecular tienen una tasa de detección superior a 95%”
(Borowitz et al., 2009, p. 74)
2.3 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Según la Fundación de Fibrosis Quística, Bethesda de los Estados Unidos, los
criterios de diagnóstico de Fibrosis Quística incluye uno de los siguientes : a) Uno
o más de las características fenotípicas de la enfermedad, b) Un hermano con
Fibrosis Quística, c) Tripsina inmuno reactiva positiva (Prueba de tamizaje
neonatal), estos criterios en asociación con al menos otra característica que
incluye: 1) Prueba de sudor positiva, 2) Una mutación causante de FQ en cada gen
CFTR, o 3) Una diferencia de potencial nasal anormal. (Bombieri et al., 2011, p.
88)
12
Características fenotípicas
2.3.1.1 Enfermedad sinopulmonar crónica
Manifestada por infección o colonización persistente por patógenos típicos de la
Fibrosis Quística (Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomona
auruginosa mucoide y no mucoide, Burkholderia cepacia); tos crónica y
producción de esputo; anormalidades persistentes en la radiografía de tórax
(bronquiectasias, atelectasias, infiltrados e hiperinsuflación); obstrucción aérea
manifestada por sibilancias y aprisionamiento de aire; pólipos nasales en Rx o
TAC con anormalidades de los senos paranasales; palidez digital. (Damasceno,
2008, p. 208)
2.3.1.2 Anormalidades Nutricionales y Gastrointestinales
Incluidas obstrucción intestinal distal y prolapso rectal; insuficiencia pancreática y
pancreatitis recurrente; enfermedad hepática crónica manifestada por evidencia
clínica e histológica de cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular; malnutrición
proteico calórica, hipoproteinemia y edema, deficiencia de vitaminas liposolubles;
síndrome de pérdida de sal (depresión de sal aguda y crónica y alcalosis
metabólica); anormalidades urogenitales llevando a azoospermia. (Damasceno,
2008, p. 208)
2.3.2 Hermano con Fibrosis Quística
“La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva, y el antecedente de
un hermano con diagnóstico confirmado con Fibrosis Quística dentro de la
familia, es un criterio más de diagnóstico en un paciente con sospecha de dicha
patología” (Bombieri et al., 2011, p 87)
2.3.3 Tamizaje con tripsina inmuno reactiva
13
“La prueba de tamizaje neonatal con tripsina inmuno reactiva, actualmente
indicada como protocolo para todos los recién nacidos en varios países del mundo,
su positividad constituye un criterio para diagnóstico de Fibrosis Quística”
(Bombieri et al., 2011, p. 88)
2.3.4 Prueba de sudor
La “determinación de los niveles de cloro en sudor, durante dos ocasiones, con un
resultado mayor de 60 mmol/L constituye una prueba cuya sensibilidad y
especificidad supera el 95%” (Goncalves et al., 2013, pág 2)
2.3.5 Mutación del gen CFTR
La evidencia de doble “mutación del gen de la proteína CFTR”, encargada del
transporte de iones cloro, mediante técnicas de genética molecular actuales
constituye un criterio de diagnóstico de Fibrosis Quística. (Oller et al., 2008, pág.
312).
2.3.6 Diferencial de potencial nasal anormal
La diferencia de potencial nasal (DPN) transepitelial es una prueba diagnóstica
alternativa o complementaria, los pacientes con FQ presentan una DPN más
negativo que los individuos sanos, (media DPN en FQ, 46 mV vs DPN población
sana, 19 mV). (Escobar y Sojo, 2011, 80)
2.4 EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO
El seguimiento de los pacientes con Fibrosis Quística se apoya en los siguientes
puntos:
14
2.4.1 Clínica
La evaluación se realiza en cada visita, donde se busca presencia de síntomas
respiratorios como tos, aumento de cantidad y cambio de coloración de
expectoración, nivel de tolerancia a la actividad física, etc; y también alteraciones
nutricionales o gastrointestinales como incremento ponderal o presencia de
problemas digestivos, acompañado de signos vitales, peso, talla y mediciones
antropométricas. (Barrio et al., 2010, p. 254)
En el examen físico se buscará alteraciones en la auscultación pulmonar, signos de
enfermedad respiratoria como: tórax abombado, cifosis, tiraje, cianosis,
acropaquias. Dentro de la evaluación clínica de los pacientes se puede usar el
Puntaje clínico de Shwachman (ver tabla 1 en pág. 18) con ciertos factores
limitantes como por ejemplo no detecta el inicio de las exacerbaciones. (Barrio et
al., 2010, p. 254)
2.4.2 Pruebas de Imagen
Los estudios de imagen son fundamentales en la evaluación y seguimiento de
estos enfermos, la radiografía de tórax ayuda a determinar el estado anatómico del
parénquima pulmonar, como complemento a las pruebas funcionales o
espirométricas. (Albi et al., 2012, pág. 261)
La radiografía de tórax en niños pequeños y enfermedad leve puede ser normal, se
aconseja realizarla en el momento del diagnóstico de la enfermedad, durante los
controles anuales y las exacerbaciones de la enfermedad, en los cuales pueden ir
apareciendo signos de atrapamiento aéreo, consolidaciones, atelectasias,
bronquiectasias, lesiones quísticas y finalmente imágenes de fibrosis pulmonar.
(Barrio et al., 2010, p. 254)
Se aconseja usar sistemas de evaluación de alteraciones radiográficas que requiere
de una placa anteroposterior de tórax, las más utilizadas son el de Crispin-
Norman, Wisconsin, Brasfield entre otras. Sin embargo el de Brasfield es el más
15
utilizado por la buena relación con las pruebas funcionales y la escasa variabilidad
intra e interobservador. (Albi et al., 2012, pág. 261)
En los últimos años se han publicado diferentes artículos que abogan por el uso de
la TCAR (Tomografía computarizada de alta resolución) en la evaluación de la
Fibrosis Quística como técnica más sensible que la radiografía de tórax para
detectar lesiones anatómicas pulmonares. (Albi et al., 2012, pág. 262)
En contra de esta afirmación, algunos estudios han demostrado una buena
correlación entre las escalas utilizadas en la radiografía y la TC, por lo que habría
que determinar la idoneidad de realizar TCAR de forma sistemática a estos
pacientes jóvenes con FQ y considerar los efectos nocivos de las radiaciones
ionizantes. (Albi et al., 2012, pág. 262)
Los estudios demuestran que la TCAR como los sistemas de puntuación
tomográficos tiene buena relación con las pruebas funcionales, y concluyen que la
tomografía computarizada (TC) es más sensible y puede detectar cambios
precoces, por lo que podría ser la prueba de referencia para el seguimiento de
estos pacientes en un futuro próximo. (Albi et al., 2012, pág. 262)
Sin embargo, como si indicó anteriormente hay estudios que demuestran
correlación de los hallazgos tomográficos con los hallazgos radiográficos, además
de un mayor costo de las tomografías, por lo que se espera un estudio para
determinar la idoneidad de usar la tomografía computarizada en los controles
periódicos de los pacientes con Fibrosis Quística. (Dorata et al,. 2012, pág. 38)
También hay varios Sistemas de puntuación tomográficos (Nathanson,
Santamaría, Brody, Helbich, Robinson y Bhalla), siendo el de Bhalla el que tiene
mejor correlación con la función pulmonar, especialmente en los pacientes
menores de 12 años, con elevados grados de concordancia intra e interobservador
para dicho sistema dando así muestra de su fiabilidad y precisión. (Albi et al.,
2012, pág. 262)
16
2.4.3 Microbiología
Los cultivos de esputo se deben realizar cada 1 a 2 meses en las reagudizaciones
respiratorias. En los pacientes incapaces de expectorar se recogerá la muestra
mediante aspirado nasofaríngeo o esputo inducido. Aunque el método ideal es el
lavado bronquial, y este solo se realiza en situaciones especiales. (Barrio et al.,
2010, p. 255)
2.4.4 Función pulmonar y Gases sanguíneos
La afección respiratoria inicial se manifiesta en las vías aéreas periféricas con
aumento del aire atrapado y disminución del FEF25–75%. Al progresar la
enfermedad pulmonar también disminuye el FEV1, que se correlaciona con la
progresión y la mortalidad de la enfermedad, por lo que en cuanto el paciente
colabore debe realizarse espirometría en cada visita. Además conviene realizar
una prueba con broncodilatador, para incluirlo o no en el tratamiento según la
respuesta obtenida. (Uyan, 2007, p. 724)
La pletismografía pulmonar se realizará opcionalmente en caso de que se
disponga de ella. Sería aconsejable realizar pulsioximetría nocturna a todos los
pacientes con FEV1 > 50% o con saturación de oxígeno en reposo entre el 93 y el
94%, es decir enfermedad de leve a moderada gravedad, donde los resultados que
indiquen afección pulmonar son más confiables, no así en una enfermedad más
severa. (Uyan, 2007, p. 724)
A medida que avanza la enfermedad se produce una disminución de la presión
arterial de oxıgeno y un aumento de la presión arterial de anhídrido carbónico que
en la actualidad se pueden monitorizar de forma no invasiva con pulsioxímetros y
capnógrafos, sin embargo no existen datos de correlación con otras herramientas
que valoran gravedad en enfermedad más severa. (Uyan, 2007, p. 724)
17
2.5 CLASIFICACIÓN DEL GRADO DE AFECCIÓN
2.5.1 Valores espirométricos
En los pacientes de 5 años o más, el seguimiento de la función pulmonar a través
de registros espirométricos permite estratificar el compromiso respiratorio, donde
se puede evidenciar un compromiso obstructivo (FEV1), restrictivo (FVC) y/o
mixto. De acuerdo al compromiso se clasifica en: Normal: FVC > 85, FEV1 >
80; Leve: FVC 80 -85, FEV1 70 – 80; Moderado: FVC 60 -79, FEV1 50 – 69;
Grave: FVC 40 – 59, FEV1 30 – 49 y Severo: FVC < 40, FEV1 < 30. (Álvarez,
2011, p. 25)
2.5.2 Escore Clínico
Fue el trabajo de Shwachman realizado en 105 pacientes que permitió el
desarrollo del primer sistema de evaluación para el seguimiento clínico de los
pacientes con Fibrosis Quística, el score de Shwachman y Kulczycki la misma que
se mantiene hasta la actualidad y es utilizado por las unidades de FQ. (Da Silva
Santos et al., 2004, pág. 286)
Este score consta de 4 puntos, con una puntuación máxima de 25 puntos en cada
uno de ellos: 1) Actividad general; 2) Exploración del aparato respiratorio y
características de la tos; 3) Estado de nutrición, características de las deposiciones;
y 4) este escore incluye también hallazgos generales de una radiología de tórax.
La puntuación ideal es 100 y el estado de los enfermos se clasifica así: Normal o
excelente: 86-100; Leve: 71-85; Moderado: 56-70; Grave: 40-55 y Severo:
<40). (Ortigaso, 2007, pág. 47)
Este puntaje, a pesar de los años transcurridos desde su publicación, aún es de
gran utilidad para evaluar el estado clínico de los enfermos con FQ, aunque no
incluye datos de función pulmonar, pero es muy fácil de efectuar en unidades de
FQ con pocos medios técnicos, ya que sólo precisa de una radiografía de tórax y
datos clínicos de fácil evaluación por médicos expertos en el seguimiento de estos
pacientes. (Ortigaso, 2007, pág. 48)
18
Cuadro N° 1
Puntaje Clínico de Shwachman.
Categoría
Ps
Actividad
general
Examen físico
Nutrición
Hallazgos
Rx
Excelente
(86-100)
25 Normal completa.
Juega a la pelota.
Va a la escuela
regularmente, etc.
Normal. Sin tos.
FC y FR normales.
Pulmones limpios.
Postura correcta.
Peso y talla por sobre
el percentilo 25.
Deposiciones
formadas
prácticamente
normales.
Buen tono y masa
muscular.
Normal, campos
limpios.
Bueno
(71-85)
20 Falta de
resistencia y
cansancio al final
del día.
Buena asistencia a
la escuela.
Tos rara vez.
FC y FR normales
en reposo. Ausencia
de hipocratismo
digital.
Pulmones limpios.
Peso y talla entre
percentilo 15-25.
Deposiciones
levemente anormales.
Tono y masa
muscular regulares.
Acentuación
mínima de
imágenes
broncovasculares,
hiperinsuflación
inicial.
Leve
(56-70)
15 Descanso volunta-
rio durante el día.
Cansancio fácil
con el esfuerzo
físico.
Regular concu-
rrencia a la
escuela.
Tos ocasional, al
levantarse.
FR ligeramente
elevada.
Comienzo de
hipocratismo
digital. Respiración
ruda y algunos
rales.
Peso y talla por sobre
el percentilo 3.
Deposiciones
anormales,
abundantes y
escasamente
formadas.
Distensión abdominal
mínima. Tono y masa
muscular
disminuidos.
Hiperinsuflación
leve, aumento de
imágenes
broncovasculares,
atelectasias
aisladas.
Moderado
(41-55)
10 Disneico luego de
paseos cortos.
Descansa gran
parte del día.
Maestra
domiciliaria.
Tos frecuente,
habitualmente
productiva.
Retracciones
intercostales.
Deformidad
torácica. Rales
habitualmente
presentes.
Hipocratismo digital
2 a 3 +.
Enfisema
moderado.
Peso y talla debajo del
percentilo 3.
Deposiciones
desligadas,
voluminosas y
malolientes.
Distensión abdominal
leve a moderada.
Músculos fláccidos y
masa muscular
reducida.
Hiperinsuflación
moderada,
atelectasias
difusas y áreas de
infección,
bronquiectasias
mínimas
Grave
(40 o
menos)
5 Ortopneico.
Generalmente en
silla de ruedas
o cama.
Tos grave.
Taquipnea y
taquicardia.
Semiología
pulmonar muy
anormal.
Insuficiencia
cardíaca derecha.
Hipocratismo digital
3-4 +.
Desnutrición
marcada.
Abdomen
protuberante.
Prolapso rectal.
Deposiciones
voluminosas,
malolientes,
frecuentes y grasosas.
Hiperinsuflación
severa, atelectasia
lobar y
bronquiectasias,
nódulos y quistes,
neumotórax,
cardiomegalia.
FUENTE: Consenso Nacional de Fibrosis Quística, Sociedad Argentina de Pediatría, 2008, Supl:
106.
19
2.5.3 Escore Radiológico
Se han propuesto distintos scores basados en técnicas de diagnóstico por imagen,
siendo la más conocido y utilizado el score basado en radiografía de tórax por
Brasfield, que de acuerdo al puntaje la gravedad se clasifica en: Normal: 23- 25;
Leve: 18 – 22; Moderado: 13 – 17; Grave: 9 -12 y Severo: < 9 (Albi et al., 2012,
pág. 262)
Este score radiológico valoran los siguientes parámetros: Atrapamiento aéreo,
sombras lineales, lesiones nódulo-quísticas, consolidaciones segmentarias o
lobares, impresión general de la gravedad, dando puntajes de 0 hasta 5 de acuerdo
aumenta la gravedad. (Gutierrez et al., 2005, pág 40)
Cuadro N° 2
Puntaje Radiológico de Brasfield.
Categoría Definición Puntaje
Atrapamiento
aéreo
Distensión pulmonar generalizada con
protrusión del esternón, aplanamiento del
diafragma o cifosis torácica.
5: ausente
4: gravedad en aumento
3: gravedad en aumento
2: gravedad en aumento
1: gravedad en aumento
0: gravedad en aumento
Engrosamiento
Peribronquial
Densidades lineales por prominencia
broncoperibronquial; se ven como líneas de
densidad paralelas, a veces ramificándose,
otras como tapones “terminales”, con
engrosamiento de la pared bronquial.
5: ausente
4: gravedad en aumento
3: gravedad en aumento
2: gravedad en aumento
1: gravedad en aumento
0: gravedad en aumento
Lesiones
quístico
nodulares
Densidades pequeñas redondeadas y
múltiples, de 0,5 cm de diámetro (o mayores),
con centros translúcidos, radiopacos (no
relacionados con los habituales del hilio): son
“nódulos confluentes” no clasificados como
lesiones.
5: ausente
4: gravedad en aumento
3: gravedad en aumento
2: gravedad en aumento
1: gravedad en aumento
0: gravedad en aumento
Lesiones
Grandes
Atelectasia segmentar o lobular: incluye
neumonía aguda.
5: ausente
3: atelectasia única
0: atelectasias múltiples
General Impresión general de graves alteraciones en la
radiografía de tórax.
5: ausente
4: gravedad en aumento
3: gravedad en aumento
2: gravedad en aumento
1: gravedad en aumento
0: Complicaciones:
neumotórax, cardiomegalia
FUENTE: Consenso Nacional de Fibrosis Quística, Sociedad Argentina de Pediatría, 2008, Supl:
106.
20
2.6 MANEJO DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS QUÍSTICA
En la actualidad, la FQ está incorporada a las patologías con garantías explícitas
de salud, los pacientes con fibrosis quística deben ser atendidos en unidades
especializadas multidisciplinarias que consten de pediatras, neumólogos,
nutricionistas, gastroenterólogos, fisioterapistas y psicólogos, con el objeto de
recibir un tratamiento específico en las exacerbaciones de acuerdo a las
características clínicas de cada paciente. (Borowitz et al., 2009, pág. S107)
El manejo de los pacientes con FQ es individualizado, categorizando la gravedad
rmediante los diferentes escores que permite la exploración funcional, radiológica
y clínica. Los componentes principales del manejo de los pacientes que lo padecen
son: Antibioticoterapia, fisioterapia, suplementación enzimática, nutrición, etc.
(Escobar y Sojo, 2011, 104)
El trasplante pulmonar es la última opción terapéutica en los pacientes con
Fibrosis Quística, con enfermedad pulmonar crónica, que es incompatible con la
supervivencia a pesar de haber recibido un tratamiento médico intensivo. Otras
opciones como la terapia intracelular y la terapia génica están aún en fase de
investigación. (Escobar y Sojo, 2011, 105)
2.6.1 Antibioticoterapia
Los antibióticos son uno de los pilares básicos del tratamiento de los pacientes
con FQ. Permiten reducir el número de gérmenes patógenos que producen la
infección y que desencadenan la respuesta inflamatoria en el tracto respiratorio. El
tratamiento antimicrobiano rara vez logra erradicar los gérmenes patógenos, por lo
que el objetivo terapéutico ha de ser controlar, más que curar la infección.
(Escobar y Sojo, 2011, 106)
21
La exacerbación pulmonar es común en este tipo de pacientes y la exacerbación
grave requiere de manejo hospitalario, a cargo del equipo especializado en
Fibrosis Quística, para terapia antibiótica agresiva, monitorización exhaustiva de
respuesta a tratamiento y los controles analíticos nutricionales que es imposible
realizar o plantear fuera del hospital. (Antine et al., 2011, pág. 442)
Los antibióticos se determinará según el tipo de germen y sus sensibilidades, el
tratamiento intravenoso es el más efectivo en las exacerbaciones respiratorias
moderadas y severas. Se emplean habitualmente antibióticos a altas dosis durante
14 a 21 días para disminuir el riesgo de resistencias. (Antine et al., 2011, pág.
444).
El régimen antibiótico habitual en las exacerbaciones infecciosas por
Pseudomonas Aeruginosa es un aminoglucósido más una cefalosporina de tercera
generación como la ceftazidima. El ciprofloxacino suele reservarse para la
administración oral, debido a la escasez de fármacos antipseudomonas disponibles
por esta vía y al elevado índice de resistencias que ocasiona su utilización
continuada, valorando riesgo beneficio en los niños, a pesar de que no existe
resultados concluyentes acerca de la afección músculo esquelética de las
quinolonas (Rosanova et al., 2010, pág 524)
Si existe colonización de las vías respiratorias por Staphylococcus aureus o
Haemophilus influenzae y/o Pseudomonas aeruginosa, deben añadirse fármacos
que cubran estos gérmenes, o bien cambiar alguno de los iniciales por otro que sea
activo frente a estas bacterias, de igual manera la ruta de administración
dependerá de la gravedad del paciente. (Bilton et al., 2011, pág. S80)
No se ha demostrado la efectividad del tratamiento de mantenimiento con
antibióticos orales para prevenir o retrasar el deterioro de la función respiratoria
en los pacientes con FQ. El uso de los antibióticos aerosolizados como terapia de
mantenimiento es discutido por muchos clínicos. (Escobar y Sojo, 2011, 106)
22
2.6.2 Fisioterapia Respiratoria
Se debe realizar fisioterapia respiratoria con un mínimo de 3 a 4 sesiones diarias
durante las exacerbaciones, que tiene como objetivo limpiar las vías respiratorias
de secreciones viscosas y espesas, que contienen altas concentraciones de
bacterias, elastasas, citosinas y productos bacterianos. (Patrick et al., 2009, pág.
803).
A pesar de que la mayoría de los ensayos han investigado los efectos de diferentes
tipos de técnicas de fisioterapia, en mejoras a corto plazo en la función del pulmón
u otros parámetros de la enfermedad, tales como producción de esputo, no existen
estudios concluyentes sobre qué sistema es más eficaz. (Cohen-Cymberknoh et
al., 2011, pág. 1465).
Los métodos de fisioterapia que puede realizarse son el tradicional de percusión
del tórax, el ejercicio físico, la utilización de dispositivos mecánicos como el
flutter y técnicas específicas de respiración o de tos, cada uno de estas técnicas
han probado individualmente su efectividad para mejorar el aclaramiento
mucociliar. (Cohen-Cymberknoh et al., 2011, pág. 1466)
Todos los pacientes deben comenzar la fisioterapia respiratoria lo más precoz
posible, aunque la afectación pulmonar sea leve. El ejercicio físico desempeña un
papel primordial, siendo la forma física un factor predictivo de supervivencia muy
importante. El ejercicio favorece la limpieza de las vías aéreas, mejora los
parámetros cardiovasculares y proporciona bienestar psicológico. (Escobar y Sojo,
2011, 106)
La suplementación enzimática está indicada por la insuficiencia pancreática que
tienen los pacientes con Fibrosis Quística, con el propósito de conseguir las
mínimas pérdidas fecales de grasas, vitaminas, proteínas y ácidos biliares,
mejorando así la digestión y la absorción de los alimentos y vitaminas
liposolubles. (Escobar y Sojo, 2011, 107)
23
El tratamiento incluye: extractos pancreáticos gastroprotegidos que evitan la
inactivación de las enzimas por la secreción clorhidropéptica del estómago y que
se disuelven en presencia de pH > 5.5, consiguiendo la dosificación adecuada de
forma individualizada para cada paciente. (Escobar y Sojo, 2011, 107)
La dosificación de las enzimas pancreáticas son: lactantes, 2.000-4.000 unidades
de lipasa por cada 120 ml de fórmula o toma de pecho; niños menores de 4 años,
1.000 unidades de lipasa/kg/ toma; niños mayores de 4 años y adultos, 500
unidades de lipasa/kg/toma hasta un máximo de 2.500 unidades de lipasa/kg/toma.
Se recomienda que con los aperitivos se administre la mitad de la dosis calculada
para las comidas principales. (Haack e Garbi, 2013, pág. 113 )
Una dosificación adecuada permite una dieta sin restricciones, variada y con el
aporte energético necesario para cubrir todas las necesidades del paciente. Deben
administrarse también vitaminas liposolubles, principalmente A y E, siendo
menores las necesidades de vitamina K, salvo en los casos de colestasis,
infecciones y toma frecuente de antibióticos. (Escobar y Sojo, 2011, 106)
2.6.3 Nutrición
El estado nutricional del paciente y la introducción temprana de medidas
preventivas para evitar la desnutrición, tiene un papel importante en relación al
progreso de la enfermedad pulmonar, que afecta la calidad de vida y la sobrevida
de los pacientes con Fibrosis Quística. (Haack e Garbi, 2013, pág. 112)
La hiporexia y la anorexia, a menudo se relaciona con las infecciones
respiratorias, suelen ingerir menos del 80% de la energía requerida. El déficit
energético también resulta del incremento en el consumo de oxígeno y del gasto
energético en reposo y contribuyen a empeorar la enfermedad pulmonar, haciendo
más difícil la recuperación de las exacerbaciones. (Escobar y Sojo, 2011, 107)
La ingesta calórica inadecuada condiciona al paciente un retraso del crecimiento y
de la pubertad, un estado nutritivo deficiente, un empeoramiento de la enfermedad
pulmonar, una disminución de las defensas inmunológicas y una evolución
24
adversa, en general, de la Fibrosis Quística. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)
La dieta del paciente con FQ debe ser hipercalórica e hiperproteica, rica en grasa,
con aporte normal de hidratos de carbono y con aporte de suplementos
pancreáticos y de vitaminas liposolubles cuando exista documentación de
insuficiencia pancreática, con suplementos orales cuando existe un fracaso
nutricional a pesar de la medida anterior y en aquellas situaciones con agudización
respiratoria. (Haack e Garbi, 2013, pág. 113)
El propósito durante la exacerbación pulmonar es la provisión de las calorías
adecuadas para ayudar a mantener la inmunocompetencia, promover el
crecimiento y desarrollo óptimo y prevenir las deficiencias específicas. La
gravedad de la enfermedad pulmonar y el déficit energético son los que van a
decidir el tipo de intervención nutricional, aunque en general se recomienda
incrementar hasta un 140-200% las necesidades calóricas que se requerirán en
función del peso, edad y sexo. ((Escobar y Sojo, 2011, 106)
2.6.4 Otras Terapias:
Los broncodilatadores son útiles en las exacerbaciones, donde se aconseja emplear
altas dosis; estudios a corto plazo muestran incremento del FEV1 en pacientes
hospitalizados con exacerbación respiratoria en tratamiento con salbutamol, ya sea
nebulizado o por vía intravenosa. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)
El beneficio que puede aportar la combinación de bromuro de ipratropio y beta 2
agonistas no ha sido suficientemente aclarado, se ha comprobado que, en algunos
pacientes, la terapia broncodilatadora puede deteriorar todavía más la función
pulmonar debido a la inestabilidad y colapso de sus dañadas vías aéreas, por lo
que es necesario individualizar el manejo. ((Escobar y Sojo, 2011, 108)
Los “antiinflamatorios no esteroideos (AINE), principalmente ibuprofeno, pueden
constituir una alternativa al tratamiento con corticoides, previniendo el deterioro
25
pulmonar progresivo, mejorando la morbilidad y produciendo menos efectos
secundarios.” (Salcedo, Girón y Beltrán, 2003, p. 42)
Los macrólidos son una compleja familia de antibióticos, que también tienen
efectos anti-inflamatorio e inmunomodulador, así como claritromicina y
azitromicina que actúa sobre los mediadores inflamatorios e interfiriendo en la
formación del biofilm producido por Pseudomonas aeruginosa. Además tienen
menos efectos secundarios que los AINES y son mejor tolerados. (Vega y
Sanchéz, 2007, pág. 90)
Los macrólidos en pacientes adultos con fibrosis quística se ha demostrado que
mejoran la calidad de vida, disminuyen los marcadores inflamatorios agudos
principalmente los valores de la proteína C reactiva (PCR), además de disminuir
el número de exacerbaciones respiratorias, así como el ritmo de declinamiento de
la función pulmonar. (Vega y Sanchéz, 2007, pág. 90)
Los corticoides orales, son usados como tratamiento de las exacerbaciones agudas
que cursan con broncospasmo y no responden al tratamiento convencional con
antibióticos, debido a que retrasan el deterioro de la función pulmonar. Sin
embargo estos no están recomendados usar a largo plazo debido a los importantes
efectos adversos. (Castro y Ochoa, 2007, pág. 2)
La administración de DNasa (enzima que separa selectivamente moléculas de
DNA que incrementa la viscosidad de las mucosidades) en pacientes con fibrosis
quística está asociada a una mejora de la función pulmonar y sensación de
bienestar en niños y adultos y parece ser bien tolerada con la excepción de una
poco frecuente y leve inflamación de las vías respiratorias altas. (Hirche et al.,
2010, pág. 391)
26
CAPITULO III
3 METODOLOGÍA
3.1 DISEÑO
Este es un estudio transversal descriptivo, que permitió analizar la correlación de
los Sistemas de evaluación de Fibrosis Quística utilizados para calificar gravedad
y estimar pronóstico en un grupo de pacientes con diagnóstico de Fibrosis
Quística atendidos en el Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades
“Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo junio – agosto del año
2014.
A pesar de que el estudio fue diseñado para realizar en el periodo de junio a
agosto del año 2014, el proyecto se extendió hasta septiembre del 2014 para poder
acoger a todo el universo de pacientes con Fibrosis Quística que cumplían con los
criterios de inclusión.
La fase de recopilación de la información se realizó en un periodo de tiempo de 4
meses, durante la misma se realizó: la evaluación clínica con el Puntaje clínico de
Shwachman: la valoración radiológica con el Puntaje radiológico de Brasfield y la
estimación funcional de la enfermedad con los valores espirométricos en cada uno
de los pacientes.
3.2 POBLACIÓN Y MUESTRA
El estudio se realizó, con la participación de la población total de pacientes con
diagnóstico de Fibrosis Quística que asistieron a la Consulta Externa del Servicio
de Neumología, del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de
Quito, durante el periodo de junio a septiembre del año 2014, previa aprobación
del protocolo y posterior la firma del consentimiento informado voluntario de
las/os pacientes.
27
Inicialmente se calculó una muestra de 53 pacientes del total del universo que eran
60 pacientes. Sin embargo en el momento del seguimiento y control en la
Consulta Externa el universo fue de 58 pacientes y el estudio se realizó en el total
del universo (las/os 58 pacientes) que cumplieron con los criterios de inclusión.
3.3 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN
Los criterios de inclusión y exclusión fueron:
3.3.1 Inclusión
- Pacientes con diagnóstico confirmado de Fibrosis Quística
- Edad de 5 a 40 años
- Ambos sexos
- Todas las etnias
- Tener estabilidad clínica en el momento de la evaluación clínica,
radiológica y funcional
- Haber leído y firmado el consentimiento informado voluntario
- En el caso de menores de edad, el consentimiento informado otorgados
verbalmente y firmado por los padres o apoderados
3.3.2 Exclusión
- Agudización clínica en el momento de la evaluación clínica, radiológica y
funcional y hasta cuatro semanas antes.
- Pacientes con otras comorbilidades que alteran la evolución de la
enfermedad como tuberculosis pulmonar, aspergilosis.
- Edad menores de 5 y mayores de 40 años.
- No deseo de participación.
28
3.4 MATRIZ DE CORRELACIÓN DE VARIABLES
A continuación se muestra la Matriz de correlación de variables, del estudio sobre
“Correlación de los valores espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman y
el Puntaje radiológico de Brasfield, en la evaluación de los pacientes con
diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos en la Consulta Externa del Servicio de
Neumología del Hospital de especialidad “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito,
durante el periodo junio – agosto del año 2014”.
Gráfico N° 1
Matriz de Correlación de Variables
Elaboración: Olivo Pablo.
29
3.5 OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES
Cuadro N° 3
Operacionalización de Variables
Variable Definición Dimensión
Indicador Escala
Edad
Tiempo transcurrido
desde el nacimiento
hasta la fecha de
evaluación integral
Tiempo Años
1= 5-10 años
2=11-15 años
3=16-20 años
4=21-25 años
5=26-30 años
6=31-35 años
7=36-40 años
Sexo
Características
fenotípicas que
diferencia hombres y
mujeres
Características
fenotípicas
específicas
1= Hombre
2= Mujer
1= SI – NO
2= SI – NO
Etnia
Conjunto de personas
que comparten rasgos
culturales, idioma,
religión, celebración,
expresiones artísticas
como música,
vestimenta, nexos
históricos, tipo de
alimentación, etcétera
y, muchas veces, un
territorio.
Autoidentidad
étnica
1=Afroamericano
2=Mestizo
3=Blanco
4=Indígena
5=Otro
1 = SI – NO
2 = SI – NO
3 = SI – NO
4 = SI – NO
5 = Especifica
Valores
espirométricos
Parámetros para
valorar función
pulmonar y sus
alteraciones.
Patrón
obstructivo
(FEV1)
Patrón Mixto
(FVC)
Patrón mixto
(FEV1 y FVC)
1=
FVC > 85
FEV1 > 80
2=
FVC 80 -85
FEV1 70 - 80
3=
FVC 60 -79
FEV1 50 – 69
4=
FVC 40 – 59
FEV1 30 – 49
5=
FVC < 40
FEV1 < 30
1= Normal
2= Leve
3= Moderado
4= Grave
5= Severo
Puntaje clínico
de Shwachman
Sistema de
evaluación clínica
usado en pacientes
con diagnóstico de
Fibrosis Quística.
4 Puntos
Cada uno: (Mínimo:
1 y Máximo: 25)
4 PUNTOS
1.Actividad
general.
2. Exploración
del aparato
respiratorio y
características
de la tos.
3.Estado
nutricional y
tipo de
deposiciones
4.Rx de tórax
1= (86-100)
2= (71-85)
3= (56-70)
4= (40-55)
5= (<40)
1= Normal
2 = Leve
3 = Moderado
4 = Grave
5 = Severo
30
Puntaje
radiológico de
Brasfield
Sistema de
evaluación
radiológica usado en
pacientes con
diagnóstico de
Fibrosis Quística.
5 Puntos o
parámetros:
Cada uno: (Mínimo:
0 y Máximo: 5)
5 PUNTOS
1.Atrapamient
o aéreo.
2. Sombras
lineales.
3. Lesiones
nóduloquística
4.Consolida-
ciones seg-
mentarias o
lobares.
5. Impresión
general de la
gravedad.
1= (23-25)
2= (18-22)
3= (13-17)
4= (9-12)
5= < 9
1= Normal
2 = Leve
3 = Moderado
4 = Grave
5 = Severo
Elaboración: Olivo Pablo.
3.6 TÉCNICAS, INSTRUMENTOS, ESTANDARIZACIÓN
A cada paciente con diagnóstico de Fibrosis Quística, que acudió a la Consulta
Externa del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio
Espejo”, se le realizó simultáneamente, la evaluación clínica con Puntaje clínico
de Shwachman, análisis estructural pulmonar con el Puntaje radiológico de
Brasfield, y la valoración funcional con la espirometría, usando parámetros
indicados en cada Sistema de Escore.
3.6.1 Estudios de Función Pulmonar
La función pulmonar se midió con el espirómetro portátil "SPIROVIT" SP-1, SP-
110 OP2, SCHILLER 100. Se realizó a todos los pacientes mayores de 5 años,
siguiendo las recomendaciones de la “American Tharacic Society/Europan
Respiratory Society (ATS/ERS)” (Miller et al., 2005, p. 328.) Se eligió el mejor
resultado de varias espirometrías realizadas el mismo momento de la evaluación
del paciente.
Se registró los valores absolutos y los porcentajes sobre el valor teórico estándar
del FEV1 y de la FVC. Las “ecuaciones de Polgar fueron usados en menores de
17 años” (Polgar, 1971, p. Sp.) y la “ecuación de Knudson en los pacientes de 18
a 40 años” (Knudson, Lebowits, Holberg & Burrows, 1983, p. 730.)
31
Se registraron los patrones espirométricos, y la gravedad funcional se clasificó de
acuerdo a los criterios ATS/ERS. (Álvarez, 2011, p. 25)
3.6.2 Valoración de las Radiografías de Tórax
Las radiografías de tórax, fueron puntuadas de forma independiente y ciega por
médicos neumólogos del Servicio de Neumología del Hospital de Especialidades
“Eugenio Espejo”, a los mismos que previamente se les estandarizó con el sistema
de puntuación (Puntaje radiológico de Brasfield). Ninguno conoció los datos
espirométricos ni clínicos evaluados en el estudio.
Con el sistema de puntuación Brasfield se valoró los siguientes elementos:
Atrapamiento aéreo, sombras lineales, lesiones noduloquísticas (que suponen la
fusión de las llamadas sombras moteadas y en aro del sistema de puntuación
Chrispin-Norman, y en las que se integran microabscesos, pequeñas áreas de
consolidación e impactos mucosos), consolidaciones y atelectasias tanto
segmentarias como lobulares y, finalmente, impresión general de gravedad.
En resumen se dividió en 5 items. 1) atrapamiento aéreo, 2) engrosamiento
peribronquial, 3) lesiones quísticas nodulares, 4) lesiones extensas y 5) Gravedad
general, cada uno con puntajes de 0 a 5 según gravedad, donde 0 significa
ausencia de lesión y 5 gravedad máxima.
La puntuación total se obtuvo restando la suma de todo lo anterior de 25. Por
tanto, a mayor puntuación, mejor estado radiológico, de modo que 25 indica una
radiografía de tórax sin alteraciones. La gravedad se clasifico en normal (23-25),
leve (18-22), moderada (13-17), grave (9-12) y severa (<9).
3.6.3 Valoración Clínica
La valoración clínica estuvo a cargo del Médico Postgradista de Medicina Interna,
autor del proyecto de estudio, y se realizó usando el Puntaje clínico de
Shwachman.
32
En el Puntaje clínico de Shwachman se valoró 4 puntos: 1. Actividad general; 2.
Exploración del aparato respiratorio y características de la tos; 3. Estado de
nutrición y características de las deposiciones; 4. Radiología del tórax. , cada uno
de los cuales incluyen varios parámetros, asignando una puntuación máxima de 25
puntos en cada uno de ellos. La puntuación ideal es 100 y el estado de los
enfermos se clasificó en normal (86-100), leve (71-85), moderada (56-70), grave
(40-55) y severa (>40).
3.7 ANÁLISIS ESTADÍSTICO
El análisis estadístico de los resultados de la correlación de los valores
espirométricos con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de
Brasfield se realizó con el coeficiente de correlación de Spearman, que es una
medida de la correlación (la asociación o interdependencia) entre dos variables
aleatorias continuas. La interpretación de coeficiente de Spearman se relizó entre -
1 y +1, indicándonos asociaciones negativas o positivas respectivamente, 0 cero,
significa no correlación pero no independencia.
Se utilizó tablas de contingencia para colectar simultáneamente datos para
diferentes variables, para probar la hipótesis de que las frecuencias de ocurrencia,
en varias categorías de una variable, son independientes de la segunda variable. Y
el análisis bivariado para obtener datos de la misma variable con diferencias por
edad, sexo.
También se usaron las medidas de dispersión, desviación estándar y varianza y las
de tendencia central media, mediana y moda, según corresponda el nivel de
medición de variables.
3.8 CONSIDERACIONES BIOÉTICAS
El estudio se llevó a cabo con la aprobación del Comité de Ética del Hospital de
Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito.
33
En esta investigación se tomaron los principios básicos 3 y 5, así como los 4
principios de Investigación biomédica no terapéutica que implique a personas
(Investigación biomédica no clínica) de la Declaración de Helsinki.
Declaración de Helsinki de la Asociación Médica Mundial.
Adoptada por la 18 Asamblea Médica Mundial, Helsinki, Finlandia, junio de 1964
y enmendada por la 29 Asamblea Médica Mundial, Tokio, Japón, octubre de
1975, la 35Asamblea Médica Mundial, Venecia, Italia, octubre de 1983 y la 41
Asamblea Médica Mundial, Hong Kong, septiembre de 1989.
Introducción:
Es misión del médico salvaguardar la salud de las personas. Su conocimiento y
conciencia están dedicados al cumplimiento de esta misión. La Declaración de
Ginebra de la Asociación Médica Mundial vincula al médico a la aseveración:
«La salud de mi paciente será mi empeño principal», y el Código internacional de
Ética Médica declara que «cuando un médico proporcione una asistencia médica
que pudiera tener un efecto de debilitamiento del estado físico y mental del
paciente el médico deberá actuar únicamente en interés del paciente».
La finalidad de la investigación biomédica que implica a personas debe ser la de
mejorar los procedimientos diagnósticos, terapéuticos y profilácticos y el
conocimiento de la etiología y patogénesis de la enfermedad.
En la práctica médica actual, la mayoría de los procedimientos diagnósticos,
terapéuticos o profilácticos implican riesgos. Esto rige especialmente en la
investigación biomédica.
El progreso médico se basa en la investigación que, en última instancia, debe
apoyarse en parte en la experimentación realizada en personas. En el campo de la
investigación biomédica, debe efectuarse una diferenciación fundamental entre la
34
investigación médica en la cual el objetivo es esencialmente diagnóstico o
terapéutico para los pacientes y la investigación médica cuyo objetivo esencial es
puramente científico y que carece de utilidad diagnóstica o terapéutica directa
para la persona que participa en la investigación.
Deben adoptarse precauciones especiales en la realización de investigaciones que
puedan afectar al medio ambiente, y debe respetarse el bienestar de los animales
utilizados en la investigación. Puesto que es esencial que los resultados de las
pruebas de laboratorio se apliquen a seres humanos para obtener nuevos
conocimientos científicos y ayudar a la humanidad enferma, la Asociación Médica
Mundial ha preparado las siguientes recomendaciones como guía para todo
médico que realice investigaciones biomédicas en personas. Esta guía debería
revisarse en el futuro. Debe destacarse que las normas tal como se describen
constituyen únicamente una guía para los médicos de todo el mundo. Los médicos
no quedan exonerados delas responsabilidades penales, civiles y éticas que
recogen las leyes de sus propios países.
I. Principios básicos
1. La investigación biomédica que implica a personas debe concordar con los
principios científicos aceptados universalmente y debe basarse en una
experimentación animal y de laboratorio suficiente y en un conocimiento
minucioso dela literatura científica.
2. El diseño y la realización de cualquier procedimiento experimental que
implique a personas debe formularse claramente en un protocolo experimental que
debe presentarse a la consideración, comentario y guía de un comité nombrado
especialmente, independientemente del investigador y del promotor, siempre que
este comité independiente actúe conforme a las leyes y ordenamientos del país en
el que se realice el estudio experimental.
3. La investigación biomédica que implica a seres humanos debe ser realizada
únicamente por personas científicamente cualificadas y bajo la supervisión de un
35
facultativo clínicamente competente. La responsabilidad con respecto a las
personas debe recaer siempre en el facultativo médicamente cualificado y nunca
en las personas que participan en la investigación, por mucho que éstas hayan
otorgado su consentimiento.
4. La investigación biomédica que implica a personas no puede llevarse a cabo
lícitamente a menos que la importancia del objetivo guarde proporción con el
riesgo inherente para las personas.
5. Todo proyecto de investigación biomédica que implique a personas debe
basarse en una evaluación minuciosa de los riesgos y beneficios previsibles tanto
para las personas como para terceros. La salvaguardia de los intereses de las
personas deberá prevalecer siempre sobre los intereses de la ciencia y la sociedad.
6. Debe respetarse siempre el derecho de las personas a salvaguardar su
integridad. Deben adoptarse todas las precauciones necesarias para respetar la
intimidad de las personas y reducir al mínimo el impacto del estudio sobre su
integridad física y mental y su personalidad.
7. Los médicos deben abstenerse de comprometerse en la realización de proyectos
de investigación que impliquen a personas a menos que crean fehacientemente
que los riesgos involucrados son previsibles. Los médicos deben suspender toda
investigación en la que se compruebe que los riesgos superan a los posibles
beneficios.
8. En la publicación de los resultados de su investigación, el médico está obligado
a preservar la exactitud de los resultados obtenidos. Los informes sobre
experimentos que no estén en consonancia con los principios expuestos en esta
Declaración no deben ser aceptados para su publicación.
9. En toda investigación en personas, cada posible participante debe ser informado
suficientemente de los objetivos, métodos, beneficios y posibles riesgos previstos
y las molestias que el estudio podría acarrear. Las personas deben ser informadas
de que son libres de no participar en el estudio y de revocar en todo momento su
36
consentimiento a la participación. Seguidamente, el médico debe obtener el
consentimiento informado otorgado libremente por las personas, preferiblemente
por escrito.
10. En el momento de obtener el consentimiento informado para participar en el
proyecto de investigación, el médico debe obrar con especial cautela si las
personas mantienen con él una relación de dependencia o si existe la posibilidad
de que consientan bajo coacción. En este caso, el consentimiento informado debe
ser obtenido por un médico no comprometido en la investigación y
completamente independiente con respecto a esta relación oficial.
11. En el caso de incompetencia legal, el consentimiento informado debe ser
otorgado por el tutor legal en conformidad con la legislación nacional. Si una
incapacidad física omental imposibilita obtener el consentimiento informado, o si
la persona es menor de edad, en conformidad con la legislación nacional la
autorización del pariente responsable sustituye a la de la persona. Siempre y
cuando el niño menor de edad pueda de hecho otorgar un consentimiento, debe
obtenerse el consentimiento del menor además del consentimiento de su tutor
legal.
12. El protocolo experimental debe incluir siempre una declaración de las
consideraciones éticas implicadas y debe indicar que se cumplen los principios
enunciados en la presente Declaración.
II. Investigación médica combinada con asistencia profesional (Investigación
clínica)
1. En el tratamiento de una persona enferma, el médico debe tener la libertad de
utilizar un nuevo procedimiento diagnóstico o terapéutico, si a juicio del mismo
ofrece una esperanza de salvar la vida, restablecer la salud o aliviar el sufrimiento.
2. Los posibles beneficios, riesgos y molestias de un nuevo procedimiento deben
sopesarse frente a las ventajas de los mejores procedimientos diagnósticos y
terapéuticos disponibles.
37
3. En cualquier estudio clínico, todo paciente, inclusive los de un eventual grupo
de control, debe tener la seguridad de que se le aplica el mejor procedimiento
diagnóstico y terapéutico confirmado.
4. La negativa del paciente a participar en un estudio jamás debe perturbar la
relación con su médico.
5. Si el médico considera esencial no obtener el consentimiento informado, las
razones concretas de esta decisión deben consignarse en el protocolo experimental
para conocimiento del comité independiente.
6. El médico podrá combinar investigación médica con asistencia profesional, con
la finalidad de adquirir nuevos conocimientos médicos, únicamente en la medida
en que la investigación médica esté justificada por su posible utilidad diagnóstica
o terapéutica para el paciente.
III. Investigación biomédica no terapéutica que implique a personas
(Investigación biomédica no clínica)
1. En la aplicación puramente científica de la investigación médica realizada en
personas, es deber del médico seguir siendo el protector de la vida y la salud de la
persona participante en la investigación biomédica.
2. Las personas participantes deben ser voluntarios, o bien personas sanas o
pacientes cuya enfermedad no esté relacionada con el protocolo experimental.
3. El investigador o el equipo investigador debe suspender la investigación si
estimasen que su continuación podría ser dañina para las personas.
4. En investigaciones en el hombre, el interés de la ciencia y la sociedad jamás
debe prevalecer sobre consideraciones relacionadas con el bienestar de las
personas.
38
CAPITULO IV
4 ANÁLISIS Y DISCUSIÓN DE RESULTADOS
4.1 RESULTADOS
En este estudio se evaluaron 58 pacientes con diagnóstico confirmado de Fibrosis
Quística, de todas las etnias, correspondiendo el 53,4% (IC95% 40,61- 66,29) al
género masculino y el 46,6% (IC95% 33,71-59,39) al género femenino.
Gráfico N° 2
Distribución de frecuencias según sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La media de edad para la muestra es de 18,05 años (IC95% 15,62 - 20,48), la
mediana es de 19 años, la desviación estándar de 9,23 años para una varianza de
85,28 años. La edad mínima es de 5 años y la máxima es de 38 años. El rango
intercuartil es de 16,50.
La media de edad para los hombres es de 16,77 años (IC95% 13,39 - 20,16), la
mediana es de 17 años, la desviación estándar es de 9,23 años, la varianza es de
85,11 años y el coeficiente de variación es de 55,04%. La edad mínima es de 5
años y la máxima es de 38 años. El rango intercuartil es de 17.
39
La media de edad para mujeres es de 19,52 años (IC95% 15,88 - 23,16 años), la
mediana es de 22 años, la desviación estándar 9,20 años, la varianza es de 84,57
años y el coeficiente de variación es de 47,13%. La edad mínima es de 5 años y la
máxima es de 34 años. El rango intercuartil es de 17.
Gráfico N° 3
Distribución de edad según sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
Se realizó un análisis de la distribución de frecuencias de la variable edad por
grupos, observándose que los grupos de edad de 5 a 10 años y de 20 a 25 años
tienen la mayor frecuencia, ambos en un 20,69% (IC95% 10,26% - 31,11%).
40
Gráfico N° 4
Distribución de frecuencias según grupos de edad
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística es de 5,66 años (IC95%
4,39% - 6,92%), la mediana es de 4,5 años, la desviación estándar es de 4,8 años,
la varianza es de 23,07 años. El tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el
tiempo máximo es de 20 años. El rango intercuartil es de 5 años.
La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística para los hombres es de
5,48 años (IC95% 3,84 - 7,13 años), la mediana es de 5 años, la desviación estándar
es de 4,49 años, la varianza es de 20,12 años y el coeficiente de variación es de
81,93%. El tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el tiempo máximo es de
16 años. El rango intercuartil es de 6 años.
La media del tiempo de diagnóstico de Fibrosis Quística para mujeres es de 5,85
años (IC95% 3,79 - 7,92 años), la mediana es de 4 años, la desviación estándar 5,22
años, la varianza es de 27,28 años y el coeficiente de variación es de 89,23%. El
tiempo mínimo de diagnóstico es de 1 año y el tiempo máximo es de 20 años. El
rango intercuartil es de 5 años.
41
Gráfico N° 5
Tiempo de diagnóstico según sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
Las pruebas de espirometría medidas fueron, el volumen espirado máximo en
primer segundo FEV1, y la capacidad vital forzada FVC. La media de FEV1 para
la muestra es de 67,67 (IC95% 60,79 - 74,56), la mediana es de 69, la desviación
estándar de 26,18 para una varianza de 685,24. La FEV1 mínima es de 22 y la
máxima es de 135. El rango intercuartil es de 41.
La media de FEV1 para los hombres es de 70,19 (IC95% 60,09 - 80,30), la
mediana es de 69, la desviación estándar es de 27,54, la varianza es de 758,43 y el
coeficiente de variación es de 39,24%. La FEV1 mínima es de 22 y la máxima es
de 135. El rango intercuartil es de 44.
La media de FEV1 para mujeres es de 64,78 (IC95% 55,00 - 74,56), la mediana es
de 65, la desviación estándar 24,72; la varianza es de 610,87 y el coeficiente de
variación es de 38,16%. La FEV1 mínima es de 31 y la máxima es de 121. El
rango intercuartil es de 35.
42
Gráfico N° 6
Espirometría: Valores de FEV1 según sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
Los valores de FEV1 fueron categorizados en: normal, leve, moderado, grave y
severo, donde la mayor parte del grupo se ubica en el grupo normal, representando
el 32.8%, como se evidencia a continuación en la tabla N° 1.
Tabla N° 1
Espirometría: Grados de gravedad según FEV1
Grado Frecuencia Porcentaje IC 95%
NORMAL 19 32,8 20,68 - 44,84
LEVE 9 15,5 6,20 - 24,84
MODERADO 11 19,0 8,88 - 29,05
GRAVE 16 27,6 16,08 - 39,09
SEVERO 3 5,2 1,10 - 12,84
Total 58 100,0
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La media de FVC para la muestra es de 69,97 (IC95% 63,40 - 76,54), la mediana
es de 69,50, la desviación estándar de 24,99 para una varianza de 624,42. La FVC
mínima es de 16 y la máxima es de 138. El rango intercuartil es de 40,25.
La media de FVC para los hombres es de 71,68 (IC95% 62 a 81,36), la mediana es
43
de 75, la desviación estándar es de 26,39, la varianza es de 696,49 y el coeficiente
de variación es de 36,82%. La FVC mínima es de 16 y la máxima es de 138. El
rango intercuartil es de 37.
La media de FVC para mujeres es de 68 (IC95% 58,66 - 77,34), la mediana es de
68, la desviación estándar 23,62, la varianza es de 557,77 y el coeficiente de
variación es de 34,74%. La FVC mínima es de 33 y la máxima es de 118. El rango
intercuartil es de 44.
Gráfico N° 7
Espirometría: FVC según el sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
Los valores espirométricos de FVC fueron categorizados en normal, leve,
moderado, grave y severo, donde predomina el grupo normal con 31% según la
distribución observada en la tabla N° 2.
Tabla N° 3
Espirometría: Grados de gravedad según FVC
Grados Frecuencia Porcentaje IC 95% NORMAL 18 31,0 19,13 - 42,94
LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45
MODERADO 13 22,4 11,68 - 33,15
GRAVE 15 25,9 14,59 - 37,13
SEVERO 5 8,6 1,40 - 15,84
Total 58 100,0
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
44
La evaluación funcional clínica y radiológica fue medida mediante el Puntaje
clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, respectivamente.
La media de la evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman para la
muestra es de 68,28 (IC95% 63,17 - 73,38), la mediana es de 70, la desviación
estándar de 19,41 para una varianza de 376,80. El puntaje mínimo es de 25 y el
máximo es de 95. El rango intercuartil es de 35.
La media de la evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman para los
hombres es de 69,35 (IC95% 62,13 - 76,58), la mediana es de 70, la desviación
estándar es de 19,70, la varianza es de 387,90 y el coeficiente de variación es de
28,41%. El puntaje mínimo es de 35 y la máxima es de 95. El rango intercuartil es
de 40.
La media de la evaluación clínica mediante el puntaje de Shwachman para
mujeres es de 67,04 (IC95% 59,37 - 74,70), la mediana es de 70, la desviación
estándar 19,38, la varianza es de 375,50 y el coeficiente de variación es de
28,91%. El puntaje mínimo es de 25 y la máxima es de 90. El rango intercuartil es
de 35.
Gráfico N° 8
Evaluación clínica mediante el Puntaje de Shwachman según el sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
45
La categorización del puntaje clínico de Shwachman proporcionó datos que
indican que el grupo predominante según gravedad es el normal con 36.1% como
se evidencia en la tabla N° 3.
Tabla N° 4
Evaluación Clínica: Grados de gravedad mediante el Puntaje de Shwachman
Grados Frecuencia Porcentaje IC 95%
NORMAL 21 36,2 23,84 - 48,58
LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45
MODERADO 13 22,4 11,68 - 33,15
GRAVE 11 19,0 8,88 - 29,05
SEVERO 6 10,3 2,51 - 18,18
Total 58 100,0
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014
En relación al Puntaje radiológico de Brasfield, la media para la muestra total es
de 17,48 (IC95% 15,93 - 19,03) la mediana es de 18, la desviación estándar de 5,90
para una varianza de 34,82. El valor mínimo es de 6 y el máximo es de 25. El
rango intercuartil es de 9,25.
La media de evaluación radiológica con el puntaje de Brasfield para los hombres
es de 17,84 (IC95% 15,65 - 20,03), la mediana es de 19, la desviación estándar es
de 5,97, la varianza es de 35,61 y el coeficiente de variación es de 33,46%. El
valor mínimo es de 7 y el máximo es de 25. El rango intercuartil es de 18.
La media de evaluación radiológica con el puntaje de Brasfield para mujeres es
de 17,07 (IC95% 14,74 - 19,41), la mediana es de 17, la desviación estándar 5,91,
la varianza es de 34,92 y el coeficiente de variación es de 34,62%. El valor
mínimo es de 6 y el máximo es de 24. El rango intercuartil es de 10.
En la evaluación radiológica con el Puntaje radiológico de Brasfield, la media de
calificación es similar en ambos sexos.
46
Gráfico N° 9
Evaluación radiológica mediante el Puntaje de Brasfield según el sexo
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La categorización del Puntaje radiológico de Brasfield indica que los grupos
predominantes se encuentran en el grupo normal y moderado como se indica en la
tabla N° 7.
Tabla N° 5
Evaluación Radiológica: Grados de gravedad mediante el Puntaje radiológico de Brasfield
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo. Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
Para realizar el análisis de correlación entre los valores espirométricos FEV1 y
FVC con la evaluación funcional clínica (Puntaje clínico de Shwachman) y la
radiológica (Puntaje radiológico de Brasfield) se lo hizo mediante el
procedimiento estadístico de regresión lineal.
Grados Frecuencia Porcentaje IC 95% NORMAL 21 36,2 23,84 - 48,58
LEVE 7 12,1 3,69 - 20,45
MODERADO 15 25,9 14,59 - 37,13
GRAVE 6 10,3 2,51 - 18,18
SEVERO 9 15,5 6,20 - 24,84
Total 58 100,0
47
Los resultados obtenidos fueron que la correlación entre FEV1 y el Puntaje
radiológico de Brasfield tiene un coeficiente de correlación de Spearman de 0.77,
por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor = 0.001 (p<0,05) es decir
estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-Cuadrada indica que el
modelo ajustado explica el 90,25% de la variabilidad en el puntaje radiológico de
Brasfield.
Gráfico N° 10
Correlación de valores espirométricos FEV1 y el Puntaje de radiológico de Brasfield
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La correlación entre FEV1 y el puntaje clínico de Shwachman tiene un coeficiente
de 0.81 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor =
0.001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-
Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 92,16% de la variabilidad en el
puntaje clínico de Shwachman.
48
Gráfico N° 11
Correlación de Valores espirométricos FEV1 y el Puntaje clínico de Shwachman
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La correlación entre FVC y el puntaje radiológico de Brasfield tiene un
coeficiente de 0,81 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un
p valor = 0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el
estadístico R-Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 87,04% de la
variabilidad en el Puntaje radiológico de Brasfield.
49
Gráfico N° 12
Correlación de Valores espirométricos FVC y el Puntaje radiológico de Brasfield
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La correlación entre FVC y el Puntaje clínico de Shwachman tiene un coeficiente
de 0,90 (Spearman), por tanto la correlación es alta y positiva, con un p valor =
0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente significativa. Además, el estadístico R-
Cuadrada indica que el modelo ajustado explica el 88,17% de la variabilidad en el
Puntaje clínico de Shwachman.
50
Gráfico N° 13
Correlación de Valores espirométricos FVC y el Puntaje clínico de Shwachman
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
La correlación entre el Puntaje radiológico de Brasfield y el Puntaje clínico de
Shwachman tiene un coeficiente de 0,91 (Spearman), por tanto la correlación es
alta y positiva, con un p valor = 0,001 (p<0,05) es decir estadísticamente
significativa.
51
Gráfico N° 14 Correlación del Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield
Fuente: Registro de pacientes con Fibrosis Quística, Hospital Eugenio Espejo.
Elaboración: Olivo Pablo. 2014.
4.2 DISCUSIÓN
La “Fibrosis Quística es una enfermedad sistémica compleja, por lo que se debe
intentar una evaluación objetiva de su gravedad” (Shwachman et al., 1977, p.
132), pues la mayoría de los aspectos clínicos evaluados en estos pacientes están
sujetos a la subjetividad del evaluador. El escore ideal debe adaptarse a la rutina
del control periódico, clasificar los pacientes y predecir su curso clínico de una
forma clara.
La progresión y la gravedad de la enfermedad de los pacientes que padecen de
Fibrosis Quística, puede ser evaluada mediante varias herramientas, incluyendo
los valores espirométricos FEV1 y FVC, escores clínico y radiológico. Sin
embargo hasta la actualidad no existe consenso de la mejor herramienta para
evaluar gravedad, ya que ningún método ha sido capaz de definir de forma aislada
el estadío de la enfermedad. (Stoller et al., 2011, p. 979)
52
Es importante conocer y entender, la correlación de los diferentes métodos de
evaluación de gravedad de los pacientes con Fibrosis Quística, para determinar
cuál de los escores es el mejor al momento de aplicar a los pacientes que padecen
esta enfermedad.
4.2.1 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje radiológico
de Brasfield
Estudios en la literatura médica científica, muestran correlación positiva de las
variables entre Rx estándar de tórax y las pruebas de función pulmonar realizados
con espirometría, con valores de r que varian de 0.5 a 0.7; 0.35 a 0.68 y 0.74 para
FEV1, FVC y FEF 25-75% respectivamente. (Rosenberg, Howatt & Grum, 1992,
p. 962) (Sawyer, Carlin, De Campo & Bowes, 1994, p. 864)
Brasfield et al., en un estudio realizado en 1979 encontraron una correlación
significativa entre RX de tórax y FVC (r = 0.68), entre RX y FEV1/FVC (r =
0.53). En su estudio no especificaron el grado de obstrucción de sus pacientes, y
los resultados de sus escores clínicos, por esta razón no fue posible realizar una
comparación con los datos encontrados en nuestro estudio. (1979, p. 27)
Freire, Silva y de Araújo, encontraron una media de la Escala de Brasfield de
18+/-4 y valores medios porcentuales de FEV1, FVC respectivamente, de 83,6 +/-
18.3% y 74,6 +/- 2.5%. Las correlaciones entre la Escala de Brasfield y FEV1,
FCV fueron significativos pero leves (r = 0.32; r = 0.34 respectivamente).
Concluyeron que en virtud de la correlación significativa entre la escala de
Brasfield y los valores espirométricos, también era necesario evaluar diferentes
aspectos del desarrollo pulmonar. (2008, p. 284)
Así Freire et al., también indicaron que la radiología muestra las alteraciones
morfológicas de la enfermedad de forma precoz, correlacionándose positiva y
moderadamente con FEF 25 – 75%, FEV1 y no con FVC, mostrando igual que el
53
FEV1 es una prueba poco sensible para enfermedad obstructiva leve y que el FVC
es una prueba que se altera más tardíamente. (2008, p. 284)
Santamaría et al., realizó un estudio en 30 pacientes entre 6 y 24 años, donde la
escala radiográfica se correlacionó con FVC y o FEV1 (r = 0.6; r = 0.6
respectivamente), los pacientes de este estudio tenían un grado de obstrucción
menor (FVC 83 ± 4%y FEV1 70 ± 4.9%).
En el estudio de Santamaría para evaluar correlación entre la escala de Brasfield y
FEV1 se dividieron, aquellos con FEV1 < 70% y FEV1 > 70%. La correlación
entre FEV1 y la escala de Brasfield fue entonces significativa en los pacientes con
FEV < 70 (r = 0.40 p=0,0478), y no en pacientes con FEV > 70 (r = -0.32). Los
pacientes con FEV1 > 70 eran apenas diez, en una muestra mayor esta
correlación podría ser significativa. (1998, p. 910)
Como se ha evidenciado existe correlación positiva entre el Puntaje Radiológico
de Brasfield y los valores espirométricos FEV1 y FVC, a pesar de que en el
estudio de Freire et al se haya evidenciado que el FEV1 es poco sensible en
enfermedad obstructiva leve y el FVC es más evidente en la enfermedad
avanzada.
Nuestro estudio realizado en 58 pacientes de 5 a 38 años de edad, con FEV1 67.67
± 26.18 y FVC 69.97 ± 24.99 halló que la monitorización por uno de los dos
métodos puede ser adecuada sin afectar el uno del otro, con una correlación fuerte
con FEV1 r = 0.77 y FVC r = 0.81, sin diferencia entre enfermedad leve y severa,
esto puede ser debido a que nuestro estudio se realizó en una muestra de 58
pacientes vs < 40 pacientes en otros estudios.
Los valores espirométricos FEV1, FEF 25-75% y FVC, son los primeros en
alterarse en la progresión de la fibrosis quística, y el Puntaje Radiológico de
Bransfiel se correlaciona con los valores espirométricos, con diferentes grados de
intensidad, debido al número pequeño de pacientes de la muestra en todos los
estudios.
54
La variabilidad de las correlaciones también indica que hay muchas alteraciones
radiográficas que no son reflejados en las pruebas funcionales. Sin embargo el
Puntaje radiológico de Brasfield en relación a otros escores radiológicos usados en
la evaluación de la gravedad de la fibrosis quística, tiene la más alta correlación
con las pruebas funcionales. (Freire et al, 2008, p. 284)
4.2.2 Correlación entre los Valores espirométricos y el Puntaje clínico de
Shwachman
El escore de Shwachman, es el primer escore clínico elaborado para evaluar a los
pacientes con fibrosis quística, a pesar de ser el más utilizado, es criticado por la
comunidad médica, muchas veces por la subjetividad, la globalidad de sus
criterios, y la falta de sistematización para su aplicación, por ser estructurado a
partir de evidencias clínicas en niños. (Farrel et al., 2008, p.7)
Desde estudios muy antiguos, ya mostraron la “correlación que existe entre la
escala clínica de Shwachman y la evaluación de la función pulmonar (con valores
de r variando de 0.63 a 0.72) siendo para el parámetro FEV1 el que más
correlación tuvo” (Cook et al., 1959, p. 189.). Beier et al., “en un trabajo realizado
en 20 pacientes entre 8 y 18 años con fibrosis quística encontraron una correlación
significativa entre escala clínica y FEV1 (r = 0.72)” (1966, p. 435.)
Assis et al., en un estudio retrospectivo realizado en 46 pacientes con fibrosis
quística clínicamente estables entre 7 y 19 años de edad, para correlacionar entre
la evolución clínica y función pulmonar, la correlación más fuerte (r = 0.72
p<0.001) encontrada fue con el parámetro FEV1. Este hallazgo fue semejante al
encontrado en nuestro estudio realizado en 58 pacientes de 5 a 38 años de edad
debido a la menor gravedad clínica y funcional de los pacientes. (2003, p. 307)
Stollar et al., en un estudio realizado en 34 pacientes mayores de 6 años de edad,
la correlación encontrada entre el Puntaje clínico de Shwachman y FEV1 fue
55
positiva y significativa (r = 0,76 p 0.0001). Cuando los pacientes fueron divididos
en dos grupos FEV1 < 70 y FEV1 = > 70, la correlación estadísticamente
significativa solo se encontró en el grupo con FEV1 < 70 % (r = 0.67 p 0.0003).
(2012, p. 981)
Similares resultados se han obtenido de otros estudios, así en el estudio
retrospectivo brasileño realizado por Freire et al., en el que la correlación entre el
Puntaje clínico de Shwachman y el patrón espirométrico FEV1 en los pacientes
con fibrosis quística fue positiva y significativa (r = 0.5)” (2008, p. 286.)
Nuestro estudio encontró que existe correlación del escore clínico tanto con FEV1
y FVC, siendo los resultados estadísticamente significativa, así la correlación del
escore clínico con ambos patrones espirométricos fue: (FEV1 r = 0.81 p < 0.05 y
FVC r = 0.90 p < 0.5).
A pesar de que persisten varias críticas sobre el Puntaje Clínico de Shwachman en
la evaluación del paciente con fibrosis quística, principalmente debido a su
subjetividad, sigue siento el escore de elección para la evaluación clínica de los
pacientes que padecen de esta enfermedad, permitiendo clasificarles en distintos
grados de gravedad que pueden ser correlacionados con los parámetros
funcionales. (Hirche et al., 2010, p. 386)
4.2.3 Correlación entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje
radiológico de Brasfield
La correlación entre el escore clínico de Shwachman y la placa radiográfica ha
sido observada desde 1970 donde Brasfield et al., observó una correlación
significativa entre el escore clínico y la placa radiográfica con una r = 0.82, p
0.0001 evaluando 643 radiografías de tórax de 118 pacientes con fibrosis quística,
siendo la correlación mayor posiblemente por el mayor número de pacientes.
(1976, p. 27)
Además en el estudio de Brasfield et al., se observó que las alteraciones en el
escore radiográfico y el Puntaje clínico de Shwachman coincide con las
56
exacerbaciones pulmonares y las hospitalizaciones de los pacientes con fibrosis
quística, dato que no ha sido evaluado en otros estudios. (1976, p. 28)
Freire et al., en la evaluación de 40 pacientes que padecen de fibrosis quística
también encontró una correlación significativa entre el Puntaje clínico de
Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield con un r = 0.62, considerando
que ambos métodos de evaluación pueden ser usados al valorar gravedad en los
pacientes con fibrosis quística. (2008, p. 285)
En el estudio de Strollar et al., llevado a cabo en 43 pacientes con fibrosis
quística, se halló también una correlación alta y estadísticamente significativa
entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield con
una r = 71 y p 0.0001. Además encontró que la correlación entre el escore clínico
y la tomografia de tórax fue significativa (r = 0.78, p 0.0001), dato que no ha sido
reportado por otro estudio y que podría ser motivo para futuros estudios. (2011, p.
982)
En nuestro estudio realizado en 58 pacientes con fibrosis quística la correlación
entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield fue
alta y estadísticamente significativa (r 0 = 0.91, p 0.0001) coincidiendo con los
resultados de los estudios descritos anteriormente.
57
CAPITULO V
5 CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES
5.1 CONCLUSIONES
o Este estudio evidenció un grupo heterogéneo de pacientes con Fibrosis
Quística en relación a la clasificación de la gravedad de la enfermedad,
determinados con las diferentes herramientas utilizadas para su evaluación,
las edades predominantes fueron entre 5 a 10 años y de 20 a 25 años de
edad.
o La afección funcional pulmonar, evaluado por los patrones espirométricos
puede ser obstructivo, restrictivo y mixto, de acuerdo a la categorización
para clasificar la gravedad, en nuestro grupo existe un ligero predominio
de pacientes con buen estado funcional, seguido por enfermedad
moderada a grave.
o Este estudio realizado en un grupo de 58 pacientes con Fibrosis Quística
sobre correlación de valores espirométricos funcionales con escore clínico
y radiológico, mediante el coeficiente de correlación de Spearman,
concluye que existe correlación entre los patrones esperirométricos FEV1,
FVC con el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de
Brasfield.
o La mayor correlación positiva y estadísticamente significativa se mantiene
entre el Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de
Brasfield con una r = 0.91, p 0. 001, coincidiendo con las publicaciones
realizados en otros grupos de pacientes con Fibrosis Quística a nivel
mundial.
58
5.2 RECOMENDACIONES
o A pesar que en este estudio se muestra que existe correlación entre las
diferentes herramientas de evaluación de pacientes con Fibrosis Quística,
se debería procurar realizar una evaluación completa tanto funcional,
clínico y radiológico si la condición del paciente lo permite, también
valorando riesgo beneficio de exposición repetitiva a medios diagnósticos
de imagen principalmente RX de tórax.
o Los estudios existentes hasta la actualidad, en el que se incluye nuestro
estudio se ha realizado en un número pequeño de pacientes, por lo que se
recomendaría realizar en un tiempo más largo, con un mayor número de
pacientes, en diferentes centros que se encargan del manejo de pacientes
con Fibrosis Quística, para que los datos encontrados sean más
significativos.
o El manejo de los pacientes con Fibrosis Quística debe individualizarse
para cada uno de ellos, después de la categorización adecuada de su estado
de salud, que se logra después de una evaluación completa, usando
herramientas y escores que permiten un examen funcional, clínico y
radiológico adecuado.
o En los últimos años se han desarrolla medios diagnósticos de imagen más
sofisticados como la tomografía axial computarizada, resonancia
magnética. Sin embargo con costos más elevados que las placas de RX. Al
mostrar resultados positivos de las placas de RX en la evaluación de la
gravedad de los pacientes con Fibrosis Quística, se debería realizar un
próximo estudio que nos ayude a determinar mayores beneficios y ventajas
tanto diagnóstica con costo efectividad de otras herramientas de imagen.
59
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64
ANEXOS
ANEXOS 1: HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS
INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSTGRADO
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA
PROYECTO DE TESIS: Correlación de los valores espirométricos con el
Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la
evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, 2014.
HOJA INDIVIDUAL DE RECOLECCIÓN DE DATOS
NOMBRE:…………………………………………………………………………
HCL: …….…………….
CÓDIGO: ……………..
DATOS DE FILIACIÓN
1.- LUGAR DE RESIDENCIA:
………………………………………………………….
2.- DIRECCIÓN:
………………………………………………………………………….
3.- TELÉFONO:
………………………………………………………………………….
4.- EDAD: ………………años……………..meses
65
5.- SEXO: …………………………………………
6.- ESTADO CIVIL: ………………………………
7.- INSTRUCCIÓN: ……………OCUPACIÓN: ……………………………..
8.- ETNIA: (Marcar x):.Blanco ..Indígena ..Mestizo ..Afroecuatoriano
..Otro:………..
ANTEDENTES PATOLÓGICOS PERSONALES
9.- PARTO PREMATURO SI…. NO…..
10.- BAJO PESO AL NACER SI…. NO…..
11.- ENFERMEDADES CARDIACAS SI….. NO….. CUAL: …….
12.- DIABETES SI….. NO…..
13.- OTRAS:……………………………………………………………………
ACTUAL
14.- DIAGNÓSTICO:
……………………………………………………………………………………
15.- FECHA DE DIAGNÓSTICO:
…………………………………………………………………….………………
16.- PESO:………kg TALLA: ….……cm IMC: ….…..kg/m2
FC:………X min FR:………X min SATO2:…….%
A) ESPIROMETRIA: VALORACIÓN FUNCIONAL
FEF 25 – 75% ………………….........
FEV1/FVC …………………..............
FEV1 …………………………………..
FVC…………………………………….
66
B) ESCORE CLÍNICO: Schwachman – Kulczicky
CALIFICACIÓN: …………………………………..
Normal o Excelente estado clínico: 86-100
Compromiso leve: 85-71
Compromiso moderado: 70-56
Compromiso grave: 55-41
Compromiso severo: < 40
* FC: Frecuencia cardiaca. FR: Frecuencia respiratoria. MV: Murmullo
vesicular. SRA: Sin ruidos agregados.
67
C) PUNTAJE RADIOLÓGICO DE BRASFIELD MODIFICADO.
CALIFICACIÓN: …………………………….
Normal o sin compromiso: 23 – 25
Compromiso leve: (18-23)
Compromiso Moderado: (13-17)
Compromiso Grave: (9- 12)
Compromiso severo: <9
ENCUESTADOR:
……………………………………………………………………
68
ANEXOS 2: CONSENTIMIENTO INFORMADO
INSTITUTO SUPERIOR DE INVESTIGACIÓN Y DE POSTGRADO
POSTGRADO DE MEDICINA INTERNA
PROYECTO DE TESIS: Correlación de los valores espirométricos con el
Puntaje clínico de Shwachman y el Puntaje radiológico de Brasfield, en la
evaluación de los pacientes con diagnóstico de Fibrosis Quística, atendidos
en la Consulta Externa del Seervicio de Neumología del Hospital de
Especialidades “Eugenio Espejo” de la ciudad de Quito, durante el periodo
junio – agosto del año 2014.
RESPONSABLE: Dr. Pablo Arturo Olivo Pallo, Médico del Postgrado de
Medicina Interna de la Universidad Central del Ecuador.
LUGAR DONDE SE REALIZARÁ LA INVESTIGACION: Servicio de
Neumología del Hospital de Especialidades “Eugenio Espejo”. Quito – Ecuador.
CONSENTIMIENTO INFORMADO
NOMBRE DE PACIENTE
………………………………………………………………………………………
Usted es invitando a participar en este estudio de investigación médica. Antes
de decidir si participa o no, debe conocer y comprender cada uno de los
siguientes apartados. Este proceso se conoce como consentimiento informado.
Siéntase con absoluta libertad para preguntar sobre cualquier aspecto que le
ayude a aclarar sus dudas al respecto.
1. JUSTIFICACION DE ESTUDIO
La Fibrosis Quística es una enfermedad que tiene gran impacto médico y
económico sobre los pacientes que lo padecen, la familia implicada en su cuidado,
y el Sistema Nacional de Salud que se encarga de proporcionar atención médica
especializada, hospitalizaciones en situaciones que lo requieran, exámenes de
69
laboratorio, estudios de imagen para su seguimiento, y tratamiento farmacológico
para su control.
El análisis de la correlación de los escores clínico, radiológico, y funcional, para
evaluar la gravedad de la Fibrosis Quística, permite una mejor comprensión de la
enfermedad, determinar pronostico y estimación de la eficacia y efectividad del
tratamiento médico que recibe el paciente.
El estudio de los escores clínico, radiológico y funcional de Fibrosis Quística de
manera concurrente, permitirá conocer la correlación de las tres herramientas para
calificar la gravedad, estimar respuesta clínica del tratamiento farmacológico
establecido y estimar el pronóstico de los pacientes que padecen de Fibrosis
Quística.
2. OBJETIVO DEL ESTUDIO
El estudio tiene como objetivo correlacionar los valores de la espirometría, con la
evaluación clínica y los hallazgos del examen radiológico para valorar el grado de
compromiso de la función pulmonar, daño estructural de los pulmones y el
compromiso general de la enfermedad. Así también analizar la importancia de
usar estos tres instrumentos para el seguimiento rutinario y mejorar la atención
médica a los pacientes con Fibrosis Quística.
3. BENEFICIO DEL ESTUDIO
El Estudio permitirá que usted y futuros pacientes con Fibrosis Quística sean
evaluados de forma integral y permitirá al profesional médico obtener
información para ver el comportamiento de la enfermedad y mejorar el
tratamiento médico que reciben los pacientes que padecen de la enfermedad.
4. PROCEDIMIENTOS DEL ESTUDIO
En caso de aceptar participar en el estudio se le realizarán algunas preguntas sobre
usted, sus hábitos y su enfermedad, se le realizará un examen físico general que
puede causarle pequeñas molestias, una radiografía de tórax por lo que será
expuesto a un equipo que emite radiaciones y una espirometría que demanda un
leve esfuerzo físico.
70
5. RIESGOS ASOCIADOS DEL ESTUDIO
En caso de existir algún efecto adverso secundario que nosotros desconocemos o
requiera otro tipo de atención, ésta se le brindará en los términos que siempre se le
ha ofrecido.
6. ACLARACIONES
- Su decisión de participar en el estudio es completamente voluntaria.
- No habrá ninguna consecuencia desfavorable para usted, en caso de no
aceptar la invitación.
- Si decide participar en el estudio puede retirarse en el momento que lo
desee, aun cuando el investigador responsable no se lo solicite, pudiendo
informar o no, las razones de su decisión, la cual será respetada en su
integridad.
- No tendrá que hacer gasto alguno durante el estudio.
- No recibirá pago por su participación.
- En el transcurso del estudio usted podrá solicitar información actualizada
sobre el mismo, al investigador responsable.
- La información obtenida en este estudio, utilizada para la identificación de
cada paciente, será mantenida con estricta confidencialidad por el
investigador.
- En caso de que usted desarrolle algún efecto adverso secundario no
previsto, tiene derecho a la atención médica inmediata por el personal
médico presente durante la investigación.
- Si considera que no hay dudas ni preguntas acerca de su participación,
puede, si así lo desea, firmar la Carta de Consentimiento Informado que
forma parte de este documento.
71
7. DECLARACIÓN DEL PARTICIPANTE
Yo,_______________________________________________________he leído y
comprendido la información anterior y mis preguntas han sido respondidas de
manera satisfactoria. He sido informado y entiendo que los datos obtenidos en el
estudio pueden ser publicados o difundidos con fines científicos. Convengo en
participar en este estudio de investigación.
En caso de duda o necesidad de ampliar la información, me puedo comunicar con
el Dr. Pablo Arturo Olivo Pallo al número de teléfono 0992995638.
Recibiré una copia firmada y fechada de esta forma de consentimiento.
---------------------------------------------- --------------------------------------------
Firma del participante o del padre o tutor Fecha
----------------------------------------------- -------------------------------------------
Testigo 1 Fecha
------------------------------------------ --------------------------------------------
Testigo 2 Fecha
72
ANEXOS 3: FÓRMULA DE CÁLCULO DE MUESTRA
Donde:
N = Total de la población (60 pacientes)
Zα= 1.96 al cuadrado (la seguridad es del 95%)
p = proporción esperada (en este caso 5% = 0.05)
q = 1 – p (en este caso 1-0.05 = 0.95)
d = precisión (5%)
73
ANEXOS 4: RECURSOS Y MATERIALES7
RECURSOS MATERIALES
1 Pacientes con diagnóstico de Fibrosis
Quística que son atendidos en el
Servicio de Neumología del Hospital
de Especialidades “Eugenio Espejo”
1 Espirómetro
2 Médicos tratantes del servicio
2 Balanza
3 Médicos residentes del servicio
3 Tallímetro
4 Enfermeras del servicio
4 Rx AP y lateral de tórax
5 Internos rotativos del servicio 5 Hojas de consentimiento informado
impresas
6 Médico Postgradista de Medicina
Interna (Dr. Pablo Olivo) 6 Hojas con el Puntaje clínico de
Shwachman y Puntaje radiológico de
Bransfield impresas
74
CURRICULUM VITAE
Nombres y Apellidos: Pablo Arturo Olivo Pallo
Cédula de identidad: 0503084402
Fecha de nacimiento: Zumbahua (Pujilí – Cotopaxi), 31 de agosto de 1984
Idiomas: Español, portugués, inglés intermedio, quichua intermedio
Estudios y Títulos de Educación Superior:
Instrucción Primaria Escuela Cacique Tumbalá, Zumbahua - Ecuador.
Instrucción Secundaria
Colegio Nacional “Primero de abril”, Latacunga – Ecuador.
Instrucción Superior
- Médico: Universidad Central del Ecuador, Quito – Ecuador, de 2004 a
2010.
- Egresado Especialista en Medicina Interna, Universidad Central del
Ecuador, Quito – Ecuador, de 2012 a 2014. (Defensa de tesis 28 de mayo,
2015)
- Magíster en Manejo de Pacientes con VIH – SIDA, Universidad Rey
Juan Carlos, Madrid – España, 2013 a 2014. (Finalizado, título en
trámites)
- Egresado de la Maestría Gerencia en Salud para el Desarrollo Local,
Universidad Técnica Particular de Loja, Sede Quito – Ecuador, de 2011 a
2014 (Tesis en desarrollo)
Reconocimientos académicos
- Escolta de Pabellón Nacional - Escuela Cacique Tumbalá, Zumbahua -
Ecuador.
- Escolta de Pabellón Nacional - Colegio Nacional “Primero de abril”,
Latacunga – Ecuador.
- Quinto mejor egresado (Total 214 egresados) - Universidad Central del
Ecuador, Quito – Ecuador, de 2004 a 2010.
Actividades académicos:
- Expositor, en Curso Internacional de Reumatología y Rehabilitación del
Pacífico, Manta del 29 de abril a 2 mayo del 2015, Tema 1: Cefalea
crónica como presentación de Arteritis de Takayasu, Tema 2: Prevalencia
de Hipotiroidismo en Enfermedades reumáticas de origen autoinmune.
- Colaborador: Guía Normas de atención Cuidados Paliativos, 2015.
Publicaciones: Olivo Pablo – Hemorragia Alveolar difusa en paciente con SAF primario, Revista
Científica Reflexiones del Hospital Eugenio Espejo, No 1 y 2, Vol 14, Dic 2014.
75
Principales cargos profesionales ejercidos:
Interno Rotativo de Medicina, 2009-2010. Hospital Regional Gustavo
Domínguez, Santo Domingo - Ecuador.
Medicatura Rural: 2010 - 2011. Hospital Regional Gustavo Domínguez, Santo
Domingo - Ecuador.
Médico Postgradista de Medicina Interna, 2012-2014. Universidad Central del
Ecuador, Quito - Ecuador, con rotaciones en Hospital Carlos Andrade Marín,
Hospital Eugenio Espejo, Hospital Enrique Garcés, Hospital Quito N1 Policía
Nacional, Hospital Fuerzas Armadas, Hospital Pablo Arturo Suárez, Hospital Un
Canto a la Vida, Hospital de Clínicas Pichincha.
Médico Internista: Enero 2015 hasta la actualidad, médico tratante Hospital
Quito N1 Policía Nacional, Quito – Ecuador.