Correlación Clínica,
Eléctrica, Eco y
Angiográfica en las
Cardiopatías Congénitas
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
Motivos de referencia al Cardiólogo
Pediatra
Soplo cardiaco
Cianosis
Datos de insuficiencia cardiaca
Datos de insuficiencia respiratoria
Trastornos en el ritmo
Radiografía de tórax anormal
Abordaje diagnóstico
Antecedentes familiares
Antecedentes personales patológicos
Exploración física completa
Uso adecuado de auxiliares en el diagnóstico
Interpretación y correlación adecuada de
resultados
Conclusiones diagnósticas
Propuesta terapéutica
Sx. Alcoholismo FetalSx. Hidantoína
Clasificación de C. Congénitas
Acianógenas Flujo pulmonar normal
Obstrucciones Derechas
Estenosis valvular pulmonar
Izquierdas
Estenosis valvular aórtica
Coartación aórtica
Flujo pulmonar aumentado Cortocircuito de izquierda a derecha
Cianógenas Flujo pulmonar disminuido
Flujo pulmonar aumentado
Clasificación de C. Congénitas:
Acianógenas con cortocircuito izquierda-
derecha
Persistencia de conducto arterioso
Comunicación interauricular
Comunicación interventricular
Ventana aortopulmonar
Fístula coronaria
Persistencia de
Conducto Arterioso
Datos clínicos
Datos de congestión
pulmonar
Pulsos amplios en las
4 extremidades
Soplo continuo en
foco pulmonar
Eco y cateterismo
Tratamiento
Profilaxis endocarditis bacteriana
Quirúrgico
Intervencionista Coils
Rashkind
Amplatzer
Grifka
Comunicación
Interauricular
Datos clínicos
Bajo peso
Sexo femenino más
frecuente
Soplo sistólico en
foco pulmonar
Segundo ruido
desdoblado fijo
Eco y angiografía
Tratamiento Profilaxis endocarditis
bacteriana
Quirúrgico
Intervencionista
Amplatzer
Comunicación
interventricular
Datos clínicos
Soplo holosistólico en mesocardio
Segundo ruido reforzado
25-40% cierran antes de los 2 años de edad, el 90% de las que cierran lo hacen antes de los 8 años
De acuerdo a la relación que guarda con el diámetro de la aorta:
Pequeña: 1/3 de la raíz aórtica
Mediana: del 50% al 75% de la aorta
Grande: igual que la aorta
Eco y angiografía
Tratamiento
Profilaxis endocarditis
bacteriana
Quirúrgico
Paliativo
Correctivo
Cardiología
intervencionista
Amplatzer
Clasificación de C. Congénitas 2
Cianógenas con Flujo pulmonar
disminuido
Tetralogía de Fallot
Atresia tricuspídea
Atresia pulmonar con CIV
Atresia pulmonar sin CIV
Ebstein
Tetralogía de Fallot
Datos clínicos
Cianosis y
acropaquias
Encuclillamiento
Crisis de hipoxia
Soplo expulsivo
pulmonar
Segundo ruido único
Eco y angiografía
Tratamiento
Médico
Profilaxis endocarditis
bacteriana
Crisis de hipoxia
Quirúrgico
Paliativo
Correctivo
Intervencionista
Atresia tricuspídea
Datos clínicos
Cianosis
Crisis de hipoxia
Soplo holosistólico
Segundo ruido único
Eco y angiografía
Tratamiento
Médico
Crisis de hipoxia
Acidosis metabólica
Quirúrgico
Paliativo
Atrioseptostomía Rashkind
Fístula Blalock-Taussig
Glenn uni o bidireccional
Fontan
Atresia pulmonar con
comunicación
interventricular
Datos clínicos
Cianosis
Soplo continuo en
región dorsal
Segundo ruido único
Eco y angiografía
Tratamiento
Quirúrgico
Paliativo
Fístula sistémico pulmonar
Correctivo (Rastelli)
Unifocalización de colaterales
Restablecer conexión VD-TAP
Varias cirugías
Atresia pulmonar
con septum íntegro
Datos clínicos
Bajo peso al nacer
Cianóticos
Soplo continuo subclavicular izquierdo
2° ruido único
Acidosis metabólica
Historia natural 50% mueren en las 2
primeras semanas
85% mueren antes de los 2 meses
95% mueren antes del año de edad
Eco y angiografía
Tratamiento
Tratamiento médico Corregir acidosis metabólica
Tratar ICC
Prostaglandina E1
Tratamiento Quirúrgico paliativo Fístulas
Atrioseptostomía
Tratamiento Intervencionista Valvulotomía Con guía
Con balón
Con radiofrecuencia
Con láser
Quirúrgica
Clasificación de C. Congénitas 3
Cianógenas con Flujo pulmonar
aumentado
Tronco común
Drenaje venoso pulmonar anómalo
Transposición de grandes vasos
Tronco común
Datos clínicos
Desarrollo temprano de Insuficiencia Cardíaca en las primeras 2 Semanas de vida
Cianosis leve o incluso ausente
Fascies “Conotruncal”
Retardo en el crecimiento
Soplo sistólico o sistolo-diastólico con 2° ruido único y reforzado
Eco y angiografía
Tratamiento
Separación de tronco AP
Cierre CIV
Establecer continuidad entre VD y AP
CIRUGÍA DE RASTELLI ANTES DE LOS 6 MESES DE EDAD
Drenaje venoso
pulmonar anómalo
Datos clínicos
Cianosis mínima o leve
Insuficiencia cardiaca
Latido hiperdinámico
Soplo sistólico moderado en foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y reforzado
Casos con obstrucción
La mayoría son infradiafragmáticos
Síntomas graves desde el nacimiento, sobre todo al alimentarse
Eco y angiografía
Tratamiento
Paliativo Atrioseptostomía de Rashkind
Tx Qx Supracardiacos Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI
Se cierra la CIA
Tx Qx Intracardiacos Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno
coronario
Tx Qx Infracardiacos Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI
Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio
Tx Qx Mixtos Se debe individualizar siempre
La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares
Si solo abarca un segmento no se corrige
Canal
atrioventricular
Datos clínicos
Más frecuente en Sx. Down
Disnea, Diaforesis, Fatiga
Dificultad para la ingesta
Falta de ganancia ponderal
Infecciones Vías Respiratorias
Falla Cardíaca
Precordio hiperdinámico
Primer ruido acentuado
Segundo ruido desdoblado
Soplo holosistólico
Eco y angiografía
Tratamiento
PALIATIVA:
Cerclaje de la arteria pulmonar
CORRECTIVA:
Se reparan las válvulas AV (parche-
anuloplastía)
Cierre de los defectos septal atrial y
ventricular con técnica de 1 ó 2 parches
Transposición de
grandes arterias
Datos clínicos
Cianosis si está presente
la estenosis pulmonar y
defecto septal ventricular
Precordio hiperdinámico
Thrill en la presencia de
estenosis pulmonar con o
sin defecto septal
ventricular
S2 acentuado y único
Eco y angiografía
Tratamiento
Septostomia atrial
(Rashkind)
Switch arterial o
Jatene
Cirugía Rastelli
Clasificación de C. Congénitas 4
Obstrucciones
Derechas
Estenosis valvular pulmonar
Izquierdas
Estenosis valvular aórtica
Coartación aórtica
Estenosis valvular
pulmonar
Datos clínicos
Asintomáticos
Fatiga fácil
Lipotimias
Síncope
Angor
Soplo sistólico expulsivo
Frémito sistólico
Impulso apical de VD
Eco y angiografía
Tratamiento
VALVULOPLASTIA
Ha reemplazado la Qx
Gradiente transpulmonar mayor 50 mmHg
Area valvular menor de 0.5 cm2/m2
Estenosis valvular
aórtica
Datos clínicos
Síncope
Disnea
Angina de pecho
Muerte súbita por
arritmias ventriculares
Insuficiencia cardiaca
Endocarditis infecciosa
Soplo meso-tele sistólico
y pulsos disminuidos de
amplitud
Eco y angiografía
Tratamiento
Cardiología intervencionista
Método de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes
Coartación de aorta
Datos clínicos
Ausencia de pulsos
inferiores
Hipertensión arterial
en miembros
superiores
Soplo continuo en
región dorsal
Eco y angiografía
Tratamiento
Quirúrgico
Intervencionista
Aortoplastía con balón
Aortoplastía con Stent