Ciclo de la UreaAntonio E. Serrano PhD. MT.Cátedra de Bioquímica - [email protected]
Ciclo de la Urea• El ciclo de la urea
(también conocido como el ciclo de la ornitina) es un ciclo de reacciones bioquímicas que ocurren en muchos animales que produce urea (NH2)2CO desde el amoníaco (NH3)
Ciclo de la Urea• El amoniaco no se
puede eliminar facilmente• Es convertido en urea
o el ácido úrico, que son mucho menos tóxicos.• La urea es menos
tóxico que el amoníaco
Formas de excreción de NH4+
Amonio
Urea
Ácido Úrico
Animales amoniotélicos:Vertebrados acuáticos así como peces óseos y larvas de anfibios
Animales urotélicos: muchosVertebrados terrestres, también tiburones.
Animales uricotélicos:aves, reptiles.
Ciclo de la Urea• La urea se sintetiza
en el hígado (mitocondria y citosol de los hepatocitos), • Luego se secreta a la
sangre• Captada por el riñón
para ser excretada en la orina.
Ciclo de la Urea• El ciclo de la urea es
una ruta cíclica que transcurre en la matriz mitocondrial y el citosol• Los átomos de
nitrógeno provienen de NH4 + libre y de aspartato.
El ciclo de la urea esta ligada al ciclo del ácido cítrico
Ciclo de la Urea
Transporte de Amonio para
Síntesis de Urea
Balance Neto
Obtencion de Grupos Aminos
Sintesis de Carbamil Fosfato• NH4 + generado en las
mitocondrias del hígado es usado, junto con CO2 (como HCO3 -), para formar carbamoil fosfato (carbamoil fosfato sintetasa I.)• Condensación de CO2,
amoníaco y 2 ATP, para formar carbamoil fosfato
Síntesis de Carbamil Fosfato• Esta reacción se lleva a
cabo en cuatro pasos:• 1. Bicarbonato es
fosforilado• 2. Se saca amonio de la
glutamina• 3. El amonio de la
glutamina ataca al carboxifosfato resultando carbamato.
• 4. Carbamato es fosforilado para dar carbamoil fosfato.
Síntesis de Carbamil Fosfato
• La carbamoil fosfato sintetasa I (CPSI) es la enzima limitante de la velocidad del ciclo de la urea..
Ciclo de la Urea
Paso 1: Formación de Citrulina
• El carbamoil fosfato entra al ciclo de la urea.• El ciclo tiene 4 pasos:• 1º: Carbamoil fosfato dona su grupo carbamoil a ornitina para formar
citrulina, con liberación de Pi. La reacción es catalizada por la ornitina transcarbamoilasa, y la citrulina pasa desde la mitocondria al citosol.
Citosol
Paso 2: Formación de argininosuccinato• El segundo grupo amino
entra desde aspartato, por una reacción de condensación entre el grupo amino de aspartato y el grupo carbonilo de citrulina, formando argininosuccinato. (argininosuccinato sintetasa)
Paso 3. Formacion de Arginina y Fumarato
• El argininosuccinato es escindido por la argininosuccinasa para formar arginina y fumarato.
Paso 4 Formacion de Ornitina y Urea• La última reacción
del ciclo, la enzima arginasa rompe arginina para dar urea y ornitina. La ornitina es transportada a la matriz mitocondrial para iniciar un nuevo ciclo.
Relación entre el ciclo del ácido cítrico y el ciclo de la urea.