SERVICIO DE CARDIOLOGÍA
El proceso de transición en cardiopatías congénitas: una colaboración necesaria entre cardiólogos
pediátricos y de adultos
Dra. Raquel Prieto Arévalo
Definiciones de transición
RAE:
transición. (Del lat. transitĭo, -ōnis).
1. f. Acción y efecto de pasar de un modo de ser o estar a otro distinto.
2. f. Paso más o menos rápido de una prueba, idea o materia a otra, en discursos o escritos.
3. f. Cambio repentino de tono y expresión.
Médica
Transición: Proceso de traslado de un sistema médico pediátrico a uno de adultos
Importancia
Adecuar recursos sanitarios
Adecuar el grado de seguimiento según el grado de complejidad y pronóstico de la cardiopatía
Evitar pérdidas de seguimiento
Mejorar la morbi-mortalidad y calidad de vida del paciente
Cardiopatías congénitas de complejidad alta Conductos valvulados/no valvulados
Cardiopatías cianóticas
VDDS
Sd Eisenmenger
Fontan
Atresia mitral
Ventrículo únco
Atresia pulmoanre
Enfermedad pulmonar vascular obstructiva
TGA
Atresia tricúspide
Truncus/hemitruncus
Otras anomalías de la conexión AV o VA no incluidas arriba (pe. crisscross, isomerismo, sds de heterotaxia, inversión ventricuar)
Seguimiento en centro especializado en cardiopatías congénitas del adulto /6-12 meses
Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008
Cardiopatías congénitas de complejidad moderada Fistulas Ao-VI DVP (total/parcial) Defectos auriculoventriculares (parciales/completos) Coartación Ao Anomalía Ebstein OTSVD infundibular significativa Ductus arterioso no cerrado IP moderada/severa EP moderada/severa Aneurisma/fístula de seno de Valsalva CIA seno venoso Estenosis supra o subAo (no MCHO) Tetralogía de Fallot CIV con
Válvula(s) ausente(s) Iao Coartación Ao Enf mitral OTSVD Valv AV acabalgada Estenosis subAo
Segumiento periódico en centro de CC adulto / 12-24 meses
Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008
Cardiopatías congénitas simples Enf nativa
Enf aislada de válv Ao
Enf aislada de válv mitral (excepción: paracaidas, cleft)
CIA pequeña
CIV pequeño sin lesiones asociadas
EP ligera
Ductus pequeño
Cardiopatías reparadas Ductus previamente ligado u ocluido
CIA OS o seno venoso reparada sin secuelas
CIV reparada sin secuelas
Al menos una visita con CC de adultos para planificar el seguimiento futuro
Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008
Varón 47 años
Fallot extremo + MAPCAs
1ª visita a consulta de CCCA: remitido desde otro hospital por episodio de edemas en miembros inferiores
Visto por última vez por cardiología infantil a los 19 años: shunt BT modificado derecho
Pérdidas de seguimiento Reid et al. Pediatrics 2004 (Ontario, Canada)
360 pacientes 19-21 años con cardiopatía compleja
Transición exitosa: >1 visita en consulta de adultos
53% no exitosa
>25% sin ningún tipo de seguimiento después de los 18 años
Wacker et al. Am J Cardiol 2005 (Munich, Alemania) Registro poblacional de CC (>10500 pacientes), todo tipo de cardiopatías
Fallo de transición: ausencia de visitas en >5 años
76% de pacientes sin transición adecuada
De Bono et al. Int J Cardiol 2005 (Reino Unido) Clínica sin cirugía o cardiología pediátrica
59 pacientes con coartación de Ao
Fallo de transición: ausencia de visitas > 2 años en cualquier clínica
39% más de un episodio de pérdida de seguimiento
Yeung et al. Int J Cardiol 2008 (Denver, EEUU) Pacientes con cardiopatías moderadas y complejas
Fallo de transición: intervalo de visita >2 años desde que dejaron entorno pediátrico
63% con fallo de transición (media de intervalo de 10 años)
Mackie et al. Circulation 2009 (Quebec, Canada) 643 pacientes con CC
61% de pacientes sin cita después de los 18 años (47% de pacientes con CC moderadas y complejas)
Falta de conocimiento sobre su cardiopatía
Van Deyk. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-
Focused Care. Am J Cardiol 2010;106:1803–1807
Falta de conocimiento sobre su cardiopatía
Van Deyk. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-
Focused Care. Am J Cardiol 2010;106:1803–1807
Falta de conocimiento sobre su cardiopatía
Van Deyk. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-
Focused Care. Am J Cardiol 2010;106:1803–1807
Dificultades 1. Falta de cuidado médico de calidad para su patología en concreto fuera del entorno pediátrico
2. Se requiere una madurez física y mental (rango desde adolescencia hasta final de la década de los 20 años) 3. Generación de confianza entre las partes 4. Transmisión adecuada de la información sobre la historia clínica del paciente → comunicación fluida 5. Adaptación de la logística del proceso de transición a las características propias de cada sistema sanitario (dentro de un mismo centro, entre centros diferentes, a los 14-16-18 años…)
Organización de la transición Objetivo principal:
Preparar a los adultos jóvenes para el cambio de cuidado
Objetivos secundarios:
Educación acorde a la edad sobre la condición médica y promover habilidades en comunicación, toma de decisiones, autocuidado y autoconsejo
Mayor sensación de control sobre la propia salud, decisiones sobre el seguimiento médico y su ambiente psicosocial
Último objetivo: optimizar Calidad de vida Expectativa de vida Productividad futura
Agentes implicados
Cardiólogo pediátrico que ha seguido al paciente
Cardiólogo que va a seguir al paciente en adelante
Paciente (y progenitores)
Medicina basada en
la evidencia
Médico de la consulta (con sonda de eco)
Hemodinamista (con su catéter)
Electrofisiólogo (también con su
catéter)
Cardiólogo pediátrico*
Cardiólogo adultos* Paciente
- Formación
- Comunicación fluida
- Personalidad * Incluye cirugía cardíaca
Formación del cardiólogo de adultos dedicado a CCCA Cardiología general
Insuficiencia cardíaca
Imagen
Ecocardiograma
RMN/TAC
Arritmias
Ergometría con consumo de oxígeno
Hemodinámica
Con cardiólogos pediátricos
En centros de referencia de cardiopatías congénitas del adulto
Manejo del embarazo
Momento de la transición
ACC/AHA guidelines
Iniciar a los ≈ 12 años
Depende de status médico y de desarrollo
Autocuidado
Infancia Adolescencia Joven adulto
Involucrar al paciente cada vez más en discusiones sobre diagnóstico, medicación, limitación del ejercicio
- Comportamiento cardiosaludable - Riesgos de tabaco, alcohol, drogas
- Consejo vocacional - Control natalidad - Embarazo - Genética - Pronóstico a largo plazo
Proceso de por vida
14 años
Física
Relaciones sociales y familiares
Emocional
Educación y vocación
Personalidad e identidad
Comportamientos saludables
Médico
Transición
áreas
Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Médico
- Tomar alguna responsabilidad en el cuidado médico;
- aprender comportamientos saludables apropiados
- Aumento de la responsabilidad del cuidado médico;
- transición al cuidado adulto;
- conocimiento de diagnóstico, pronóstico y comportamiento de salud apropiados
- Responsabilidad primaria en el cuidado médico;
- conocimiento de pronóstico;
- reoperación(es);
- complicaciones de CC;
- arreglárselas con procedimientos médicos y hospitalizaciones;
- arreglárselas con el dolor asociado a procedimientos
- Responsabilidad primaria en el cuidado médico;
- conocimiento de pronóstico;
- reoperación(es);
- complicaciones de CC;
- arreglárselas con procedimientos médicos y hospitalizaciones;
- arreglárselas con el dolor asociado a procedimientos
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Física
- Arreglárselas con imagen corporal y limitaciones en función física
- Aceptar imagen corporal y limitaciones en función física
- Deterioro gradual o agudo en la función física;
- limitación/complicaciones con inicio de enfermedades comunes de la vida adulta
- Deterioro gradual o agudo en la función física;
- limitación/complicaciones con inicio de enfermedades comunes de la vida adulta
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Relaciones sociales y familiares
- Pobre aceptación de las limitaciones físicas/de apariencia;
- arreglárselas con la estigmatización;
- falta de apoyo social para las CC
- Decisiones sobre las citas;
- incremento de la independencia de la familia;
- falta de apoyo social para las CC
- Decisiones respecto a pareja y descendencia;
- arreglárselas con la pérdida de un ciclo de vida familiar normal;
- encontrar una red/grupo social
- Asimilar el impacto de una muerte prematura
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
emocional
- Manejar los procedimientos que produzcan ansiedad;
- mantener el ajuste emocional durante los períodos de transiciones críticas
- Manejar los procedimientos que produzcan ansiedad;
- mantener el ajuste emocional durante los períodos de transiciones críticas
- Manejar los procedimientos que produzcan ansiedad;
- evitar arritmias relacionadas con ansiedad o reacciones fóbicas;
- evitar desesperación, depresión o ansiedad;
- mantener salud mental y emocional
- Manejar los procedimientos que produzcan ansiedad;
- evitar arritmias relacionadas con ansiedad o reacciones fóbicas;
- evitar desesperación, depresión o ansiedad;
- mantener salud mental y emocional
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Educación y vocación
- Arreglárselas con posibles discapacidades intelectuales o de aprendizaje
- Seleccionar objetivos apropiados a las habilidades presentes/futuras
- Estigmatización/ discriminacion en obtención de empleo;
- mantener el empleo durante las crisis médicas
- Mantener/ cambiar objetivos de empleo y/o carrera con los descensos de la función física
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Personalidad e
identidad
- Integrar la CC dentro de la propia identidad;
- aceptación de ser diferente y único
- Falta de control sobre los eventos de salud;
- incremento de independencia
- Balance entre independencia e interdependencia con familia y amigos
- Resolver la pérdida de hitos vitales típicos;
- enfrentarse a la probabilidad de muerte prematura
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
áreas Mitad adolescencia
14-16 años
Fin adolescencia
16-19 años
Adulto joven
19-35 años Mitad 30’s-mitad 40’s
Comportamientos
saludables
- Evitar inicio de comportamientos de salud perjudiciales;
- mantener peso apropiado y hacer ejercicio;
- mantener higiene oral;
- prevención de endocarditis
- Seguimiento médico regular;
- mantener peso apropiado y hacer ejercicio;
- mantener higiene oral;
- prevención de endocarditis
- Seguimiento médico regular;
- mantener peso apropiado y hacer ejercicio;
- mantener higiene oral;
- prevención de endocarditis
- Seguimiento médico regular;
- mantener peso apropiado y hacer ejercicio;
- mantener higiene oral;
- prevención de endocarditis
Sable. Best Practices in Managing Transition to Adulthood for Adolescents With Congenital Heart Disease: The Transition Process and Medical and Psychosocial Issues: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation 2011, 123:1454-1485
Transición: dónde
Organización según posibilidades de cada centro Dentro de pediatría/cardiología de adultos
Individualizar según cardiopatía
Cardiopatías más complejas:
≥ 1 visita común de pediatra + cardiólogo de adultos
Puntos a valorar en la(s) consulta(s) de transición
Presentación de sus futuros cardiólogos
Visita junto a progenitores/oportunidad de hablar a solas con sus médicos
Revisión de la anatomía
Revisión de las intervenciones realizadas y complicaciones derivadas
Factores de riesgo cardiovascular
Otras comorbilidades
Tratamiento actualizado
Puntos a valorar en la(s) consulta(s) de transición
Conocimiento objetivo de su situación actual
Síntomas
Capacidad real de esfuerzo (minimización-autolimitación)
Exploración física
Pruebas complementarias actualizadas
Conocimiento de la potencial evolución de su patología en el futuro
Plan de seguimiento
Síntomas por los que avisar con antelación
Datos de contacto
Lesiones residuales Necesidad de corrección → corrección / planning de corrección antes de transferir el cuidado
Puntos a valorar en la(s) consulta(s) de transición
Actividades preventivas/hábitos saludables de vida
Riesgos de tabaco, alcohol, drogas
Riesgos de un embarazo, anticoncepción
Consejos sobre actividad física
Profilaxis de endocarditis, higiene dental
Piercings, tatuajes
Consulta de transición (2011)
Inicio en consulta de transición: 16 años. Transferencia a aprox 18 años.
Cardiólogo de Adultos + Cardiólogo Pediátrico
Consulta en Hospital Infantil
75 pacientes en consulta de Transición
45% Madrid; 55% referencia desde otras Comunidades
Edad promedio 18,9 años.
Ebstein; 1 DVPAT; 2
Patología Ao; 6
Atresia pulmonar + CIV; 1
Canal AV; 7
VU cianótico; 1
Coartación Ao; 10
CIA OS; 5
CIV; 6
DAP; 2 Estenosis mitral; 1
Estenosis pulmonar; 3
Shone; 1
Prolapso mitral; 1
WPW; 1
Fallot; 7
DTGA (switch atrial); 3
DTGA (Switch
arterial); 7
LTGA; 2 Fontan; 8
n= 75
Bibliografía recomendada
Warnes C. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 2;52(23):e143-263
Baumgartner H. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010). Eur Heart J. 2010 Dec;31(23):2915-57.
Sable C. Best practices in managing transition to adulthood for adolescents with congenital heart disease: the transition process and medical and psychosocial issues: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2011 Apr 5;123(13):1454-85.
Goossens E. Transfer of adolescents with congenital heart disease from pediatric cardiology to adult health care: an analysis of transfer destinations. J Am Coll Cardiol. 2011 Jun 7;57(23):2368-74
Kovacs AH. The Whole Adult Congenital Heart Disease Patient. Progress in Cardiovascular Diseases 53 (2011) 247–253
Van Deyk K. Adolescents’ Understanding of Their Congenital Heart Disease on Transfer to Adult-Focused Care. Am J Cardiol 2010;106: 1803–180
Madurez relativa
’
Paciente con atresia tricuspídea, Fontan clásico, 25 años.
‘Es que prefiero que me hagan la resonancia en el infantil, porque después me dan un Chupa-Chups
Madurez relativa
‘Me pedí el alta voluntaria cuando me ingresaron para operarme porque no me iba a perder el partido del Madrid’
Concepción y anticoncepción
‘Me fui con unos amigos y debí de beber más de la cuenta,…, ahora estoy embarazada y no sé de quién’
Conocer su cardiopatía
‘Yo iba muy contento a las revisiones. Desde las dos últimas visitas, cuando me dijeron lo que tengo, lo paso fatal y me pongo muy nervioso’
Factores de riesgo cardiovascular
‘Alcohol?! Cómo no voy a beber, si ahora son las fiestas de los pueblos. Te podría decir unas cuantas tías que aguantan más el alcohol que los tíos’
Conocer su cardiopatía y necesidad de seguimiento
Paciente embarazada de 28 semanas con DTGA, Mustard y disfunción ventricular moderada (primera vez vista en consulta)
‘Pero estoy bien, ¿no? Si siempre he estado así. Nadie se cree que tenga algo del corazón’
Conocer su cardiopatía
(crisis de ansiedad del paciente de 18 años cuando hablamos de su cardiopatía (D-TGA con switch atrial (Mustard) y disfunción ventricular sistémica severa))
Madre: ‘Sabíamos que esta conversación iba a llegar algún día, pero nadie se lo había dicho a él’
Conocimiento sobre el tratamiento
Desarrollo de datos congestivos
AIT
‘Es que me daba vergüenza tomarme el diurético en el instituto y luego en casa no me lo tomaba’
‘Es que me fui de vacaciones con mis amigos y, total, pensaba que tampoco era tan importante tomarme el Adiro’
Conocimiento sobre su cardiopatía
Paciente con ventrículo derecho de doble salida + estenosis pulmonar, intervenido de una atrioseptectomía en período neonatal. Cianótico.
‘Estoy operado de algo del corazón, pero desde los 7 años, no me ve nadie’
El mundo laboral
‘¿A qué te gustaría dedicarte?’
‘Yo no puedo hacer ningún trabajo y no valgo para estudiar’
‘Ser profesional de lucha libre americana’
‘Bombero’