Dr. Mario MorellónR1 Cardiología
IMSS UMAE BAJIO # 1
GENERALIDADES DE EMBRIOLOGIA, ANATOMIA Y CIRCULACION FETAL
SISTEMA CARDIOVASCULAR
Es el primer sistema formarse.
Comienza al final de la semana 3.
4-7 semana el corazón se divide en una estructura típica con 4 cámaras.
CORAZON: comienza a latir al principio de la semana 4. (22-23 días).
FLUJO SANGUINEO: comienza en la semana 4.
Sistema funcional principal en el embrión.
Langman, principios de embriologia clínica, editorial panamericana, edición 9na, 2009
• Deriva de:
• Mesodermo esplácnico
(forma rudimentaria del corazón).
• Mesodermo paraxial y lateral.
• Células de la cresta neural.
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DESARROLLO INICIAL DEL CORAZON Y LOS VASOS SANGUINEOS
• Aparición de cordones angioblasticos
(en mesodermo cardiogeno)
• Endodermo anterior estimula formación inicial
• Tubos cardiacos finos
• Tubo cardiaco
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DESARROLLO Y DESTINO DE LAS VENAS ASOCIADAS AL CORAZON
• Venas vitelinas (devuelven sangre poco oxigenada desde la vesícula umbilical)
• Venas umbilicales (transportan sangre bien oxigenada desde el corion)
• Venas cardinales comunes (devuelven sangre poco oxigenada desde el cuerpo del embrión)
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EL CORAZÓN PRIMITIVO TIENE 4 CAVIDADES…
• Bulbus cordis
• Ventrículo
• Aurícula
• Seno venoso
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DESARROLLO POSTERIOR DEL CORAZÓN
• Conforme se fusionan los tubos cardiacos se forma el miocardio primitivo
• El corazón en desarrollo esta formado por un tubo endotelial delgado.
• El tubo endotelial se convierte en el endotelio interno que tapiza el corazón.
• El miocardio primitivo se convierte en la pared muscular del corazón
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• El corazón y la cavidad pericárdica se colocan en posición ventral al intestino anterior y caudal a la membrana bucofaríngea.
• Posteriormente el corazón tubular se alarga y presenta:
• El bulbus cordis ( formado por el tronco arterial) , ventriculo,auricula y seno venoso.
• El tronco arterial continua en dirección craneal con el saco aórtico del que nacen las arterias del arco faríngeo.
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• El seno venoso recibe las venas umbilicales, vitelinas y cardinales
• El corazón se dobla sobre si mismo formando un asa bulboventricular con forma de “U”.
• La aurícula y el seno venoso se colocan en posición dorsal al TA, bulbus cordis y ventriculo: formando cuernos del seno derecho e izquierdo
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• Mientras el corazón se alarga y dobla : se envangina en la cavidad pericárdica
• En este momento el corazón esta conectado solo por sus extremos craneal y caudal
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ANOMALIAS
• De la formación del asa cardiaca:
DEXTROCARDIA-situs inversus (inversión de todos los órganos): ubicación del corazón sobre el lado derecho del tórax en vez de el izquierdo.
HETEROXIA :algunos órganos están invertidos y otros no.
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TABICAMIENTO DE LA AURICULA
• El septum primum, nunca divide a la aurícula en dos, sino que deja un espacio: el ostium primum, para la comunicación entre ambas.
• Mas tarde se forma el ostium secundum.
• Por ultimo se forma un septum secundum(pero se mantiene un orificio interauricular,el agujero oval).
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ANOMALIA
• Las anomalías del tabique interauricular pueden estar representadas por su falta total o un pequeño orificio que determina lo que se denomina AGUJERO OVAL PERMEABLE A UNA SONDA.
• Ostium secundum
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TABICAMIENTO DEL CANAL AURICULO VENTRICULAR
• 4 almohadillas endocardicas rodean el canal auriculoventricular. La fusión de las almohadillas superior e inferior opuestas divide el orificio en los canales auriculoventricular derecho e izquierdo.
• Se forma la válvula mitral (izquierda) y la tricúspide (derecha).
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ANOMALIAS
• La persistencia del canal auriculoventricular común o su división anormal.
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TABICAMIENTO DE LOS VENTRICULOS
• Tabique interventricular (porción muscular gruesa y porción membranosa delgada) constituida por:
• Almohadilla endocardica auriculoventricular inferior
• Reborde del cono derecho
• Reborde del cono izquierdo
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ANOMALIAS
• En muchos casos no se produce fusión de estos tres componentes, lo cual deja un agujero interventricular abierto. Si bien esta anomalía puede aparecer aisladamente, con frecuencia se encuentra combinada con otros defectos compensadores.
• Malformación cardiaca mas común.
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TABICAMIENTO DEL BULBO
Bulbo dividido en:
1)Tronco (aorta y tronco pulmonar)
2)El cono (infundíbulo de la aorta y del tronco pulmonar)
3)Porción trabeculada del ventrículo derecho.
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ANOMALIAS• Muchas anomalías vasculares, como la trasposición de los grandes vasos y la
atresia valvular pulmonar, son consecuencia de la división anormal en la región troncoconal, y en ellas pueden intervenir las células de la cresta neural que contribuyen a la formación de las tumefacciones del tronco.
• -Tronco arterioso persistente
• -Transposición de los grandes vasos
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ARCOS FARINGEOS-ARCO AORTICO
• 1) arterias carótidas (3er arco)
• 2) el cayado de la aorta (4to arco aórtico izq)
• 3) arteria pulmonar (6to arco aórtico)
• 4) arteria subclavia derecha (4to arco aórtico)
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ANOMALIAS
• Las anomalías mas comunes del arco aórtico vascular comprenden:
• El conducto arterioso
persistente y la coartación
de la aorta
• 2)cayado aórtico derecho persistente y arteria subclavia derecha anómala
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SISTEMA VENOSO
Tres sistemas:
1)Vitelino (que se transforma en el sistema porta)
2)Cardinal (forma el sistema de la vena cava)
3)Umbilical (desaparece después del nacimiento)
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ANOMALIAS
• El complicado sistema de la vena cava se caracteriza por numerosas anomalías como duplicación de la vena cava inferior y superior, y vena cava superior izquierda.
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CIRCULACION FETAL
OXIGENO
PRODUCTOS METABOLICOS
PRODUCTOS RESIDUALES
GRASAS
AMINOÁCIDOS
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PRENATAL POST NATAL
La oxigenación de la sangre se presenta en la placenta
La sangre venosa y arterial no están separadas la una de la otra: circulación en paralelo
La concentración de oxigeno en la sangre es menor en la fetal que en la postnatal
Mayor presión de eyección en el atrio derecho
Alveolos colapsados solo con un aporte de sangre del 10 %
A partir de la 6ª ó 7ª semana queda bien establecida la circulación fetal, la cual se mantendrá durante toda la vida prenatal y cambiará drásticamente al momento del nacimiento
La oxigenación de la sangre se presenta en los pulmones
No hay combinación de sangre arterial con la venosa: sistema en serie
Cierre de la vena umbilical, ductos venoso, foramen oval, ductus arterioso y arterias umbilicales
Mayor presión de eyección en el atrio izquierdo
Aumento en el flujo de eyección de sangre al pulmón después del primer suspiro o llanto
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Se refiere a cualquier anomalía, que afecte a la estructura, función o metabolismodel corazón y de sus grandes vasos durante la embriogénesis (2-10 semana degestación) y que están presentes en el momento del nacimiento
EPIDEMIOLOGIA CLASIFICACION
Cianóticas:Transposición de los grandes vasosCoartación de la aortaTetralogía de fallot
No cianóticas:Comunicación interauricularComunicación interventricularDuctus arterial persistente
Se da el 1% en recién nacidos
90% multifactoriales
5% causas ambientales
L a cardiopatía congénita mas frecuente CIV
Corto circuitoCianosisFlujo pulmonar
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Defecto cardíaco que ocurre desde el nacimiento (congénito), en el cual los dos vasos principales, la aorta y la arteria pulmonar, están intercambiados (transpuestos).
La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco cianótico
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Los factores en la madre que pueden incrementar el
riesgo de esta afección abarcan:
•Edad mayor a 40 años
•Alcoholismo
•Diabetes
•Mala nutrición durante el embarazo (nutrición prenatal)
•Rubéola y otra enfermedad viral durante el embarazo
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SINTOMAS DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Cianosis
Acropaquias Desnutricion
Disnea Hipoxemia Taquicardia Taquipnea
ICC
Radiografía de tórax
ECG
Ecocardiografía (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografía fetal)
Oximetría de pulso (para verificar el nivel de oxígeno en la sangre)
Cateterismo cardíaco
Prostaglandina por vía intravenosa
Cirugía: procedimiento de Jatene.
Hemodinamia: procedimiento de Rashkind
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PROCEDIMIENTO DE JATENE
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ATRIOSEPTOMIA DE RASHKIND
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Consiste en un estrechamiento de la
Aorta
El segmento estenosado llamado coartación
se puede producir en cualquier punto de la
aorta, pero lo más probable es que ocurra en
el segmento justo después del arco aórtico
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Limita el volumen sanguineo circulante
periferico.
Cuanto más grave el estrechamiento,
mayores serán los síntomas.
En algunos casos, la coartación se nota
en el neonato.
En otros, puede pasar desapercibida hasta la edad escolar
o la adolescencia
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TIPOS
• Preductal o infantil:
• Asociada a hipoplasia de arco aortico u otras anormalidades.
• Posductal o del adulto: no se asocia a otra alteraciones congenitas del corazón.
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Alrededor de la mitad de los recién nacidoscon este problema tendrá síntomas en losprimeros días de vida
En los casos más leves, es posible que lossíntomas no se presenten hasta que el niñohaya llegado a la adolescencia
Dolor Torácico Epistaxis Cefalea Retraso del
desarrollo Crecimiento
deficiente
Parestesias Disminución de
capacidad para el ejercicio
Disnea Mareos
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Examen físico. El médico auscultara el corazón para verificar si hay presencia de soplos (sonido chillon que se puede escuchar desde la espalda)
Suele descubrirse durante el primer examen físico del neonato o durante un examen de control del niño sano
El pulso en el área femoral o en los pies será más débil que el pulso en los brazos o el cuello . Algunas veces, es posible que no se sienta en absoluto.
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EL ECG: Hay hipertrofia ventricular izquierda
Estudio Radiológico: Muestra hipertrofia ventricular izquierda
La aortografía: Muestra el sitio de la coartación
Eco cardiografía: Informa el gradiente en la coartación y que tan afectada esta la contractilidad del ventrículo izquierdo
Tratamiento Quirúrgico: La edad aconsejada para la CX es 2-4 años o antes
si hay severa insuficiencia cardiaca. Langman, principios de embriologia clínica, editorial panamericana, edición 9na, 2009
Quirúrgico ya sea detectada de niño y enuna etapa mas adelante
Se extirpará la parte estrecha de la aorta.Anastomosis de extremo a extremo.
En caso de haberse extirpado una partegrande de la aorta, se utiliza injerto dedacrón (o una de las arterias del propiopaciente)
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La fisiopatología de fallot consiste en el paso de sangre
desaturada del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo
y aorta a través de la CIV, causando cianosis
FALLOT UTILIZÓ EL TERMINO TETRALOGIA PARA REFERIRSE A LAS CUATROMALFORMACIONES CLASICAS DE ESTE SINDROME:
1. ESTENOSIS PULMONAR2. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR3. DESPLAZAMIENTO HACIA LA DERECHA DE LA AORTA4. HIPERTROFIA DEL VENTRICULO DERECHO
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• Cianosis, que empeora
cuando el bebé está
alterado
• Dedos hipocráticos
(acropaquias)
• Disnea
• Taquipnea
• Taquicardia
• Dificultad para
alimentarse (hábitos de
alimentación deficientes)
• Feficit de peso
• Puede estar asociada con
defectos cromosómicos
como el síndrome de
Down
• Epilepsia, crisis
convulsivas.
• Desarrollo deficiente
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DIAGNOSTICO
EcocardigramaEcocardiografiaRx tóraxHemograma y RM corazón
TRATAMIENTO
cirugía a los primeros meses de edad mejorando elflujo de sangre hacia los pulmones
• Un defecto del tabique
• Es un orificio en la paredmuscular que divide las doscavidades superiores del corazón
• separa las cavidades derechasdel corazón de las cavidadesizquierdas
• El defecto en el tabique enocasiones se denomina soplo,orificio entre las aurículas
A medida que el feto crece, algosucede que afecta el desarrollo delcorazón durante las primeras ochosemanas del embarazo
Las comunicaciones interauricularesocurren cuando el proceso de divisiónno se produce por completo y quedauna abertura en el tabique auricular.
La mayoría de las comunicacionesinterauriculares ocurreesporádicamente (por casualidad) sinninguna razón evidente para que sedesarrolle
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• Muchos niños no presentan síntomas y parecen sanos. Sinembargo, cada niño puede experimentarlos de una formadiferente.
Los síntomas pueden incluir:
El niño se cansa con mucha facilidad cuando juega
Fatiga
Sudoración
Respiración rápida
Dificultad para respirar
Crecimiento deficiente
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DIAGNOSTICO
EcocardiografíaAngiografía coronariaRx tóraxDopplerRM de corazónEcocardiografía transesofagica.
TRATAMIENTO
Cirugía
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• Un defecto del tabique
• Es un orificio en la parte del tabique
• Que separa las cavidades inferiores del
corazón- ventrículos
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persistencia, después de
nacer, de la comunicación
que normalmente existe
entre el sistema arterial
pulmonar y la aorta durante
la vida fetal.
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Dificultad para respirar
Cianosis (color azulado
de la piel)
Retraso en el desarrollo
Cansancio
Taquicardia
Taquipnea
Pulsos saltones
Diaforesis
Fatiga al alimentarse
Apnea
Soplo cardiaco
Cardiomegalia
(agrandamiento anormal
del corazón)
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En la mayoría de los casos se desconoce la causa.
En un número reducido de casos, la exposición durante el embarazo a una infección viral
Rubeola Drogas Alcohol Factores genéticos pueden causar
enf. cardiacas congénitas
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ECOCARDIOGRAMA
RADIOGRAFIA DE TORAX
ELECTROCARDIOGRAMA
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CIERRE QUIRURGICO
Está indicada en prematuros y en casos excepcionales.
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