Embriología y lesiones congénitas de la región facial media
Dr. Héctor Domínguez Hernández R1RX
INTRODUCCIÓN
• El tejido que da lugar a la cara y a la mandíbula deriva de:– Ectodermo Cubierta superficial.– Células de la cresta neural Mesénquima facial.
(cartílago, hueso y ligamentos)– Mesodermo paraxial y precordal Músculos
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Tercios laterales del maxilar.Dientes superiores Láminas palatinas
Proceso nasomedial
Proceso maxilar
Ausencia del segmento intermaxilar
Hipotelorismo
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PALADAR
• El paladar se forma entre la séptima y la decima semana.
• Durante la séptima semana, los procesos palatinos se vuelven horizontales
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Sx Morning Glory
Sx de Mohr
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FOSAS Y TABIQUE NASAL• A la quinta semana, las fositas nasales van
profundizándose hacia la cavidad oral.
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A las 6 semanas y media, sólo una fina membrana oronasal separa la cavidad oral de las cavidades nasales.
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Esqueleto de la cara
• Esquema del patrón de osificación en torno a la cavidad nasal.
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Femenino. 4 meses de edad
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Masculino 5 meses de edad
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ROMBO SEPTAL
Niño 8 meses.
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Niña de 9 meses.
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Disrafismo craneofaciocerebral• A) Afecta al labio superior.
– Encefalocele– Agenesia del cuerpo calloso– Displasias del n. óptico
• B) Afecta a la nariz (con o sin alteración de la frente).– Hipertelorismo– Raíz nasal ancha.– Hendidura media en la nariz– Encefalocele frontonasal – Anoftalmia.
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Disrafismo craneofaciocerebral
Hendidura verdadera de la línea media
4 meses de edad
Separación de las láminas palatinas
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Disrafismo craneofaciocerebral
Hendidura en la línea media.
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Hendiduras etmoidales
Fisura Palatina
Masa de partes blandas
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Cefalocele
RM potenciada en T1
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Disrafismo craneofaciocerebral
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Disrafismo craneofaciocerebral
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Hendiduras faciales transversales
• Representan un fallo en la formación del ángulo de la boca y las mejillas por parte de los procesos maxilar y mandibular.
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SENOS DÉRMICOS NASALES, QUISTES, HETEROTOPÍAS Y
CEFALOCELES• Fontículo Frontonasal.
– Divertículos
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Quiste y seno dérmico nasal
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Quiste y seno dérmico nasal
QUISTE
SENO
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Quiste dermoide .
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Quiste dermoide .
Q
S
AGUJERO CIEGO
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Quiste dermoide con extensión intracraneal
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Tejido cerebral heterotópico
• Heterotopías nasales.– Masas congénitas de tejido glial con una situación
intranasal o extranasal o ambas en la raíz de la nariz o cerca de ella.
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Gliomas extranasales y nasales.
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Cefalocele
• Los cefaloceles son hernias congénitas del contenido intracraneal a través de un defecto del cráneo.
• Cuando la hernia sólo contiene meninges, se denomina, meningocele craneal.
• Si también contiene encéfalo, se llama meningoencefalocele.
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Cefaloceles extranasales e intranasales
Comunicación permeableSOM, Cabeza y Cuello. Embriología y lesiones congénitas de la región facial media.Thomas P. Naidich et al. 3:86
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CEFALOCELE SINCIPITAL DEL TIPO INTERFRONTAL
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FN
NENO
HOLOPROSENCEFALIA• Malformaciones cerebrales
caracterizadas por la tendencia del prosencéfalo a permanecer como una unidad, como una sola vesícula que no acaba de transformarse por completo en un complejo de diencéfalo y teleencéfalo.
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Síndromes Faciales y de los arcos branquiales
• Los síndromes del primer y segundo arco branquial se manifiesta como DEFECTOS DE TEJIDO E HIPOPLASIAS DE LOS ARCOS MAXILAR Y MANDIBULAR.
Sx de Goldenhar (Microsomia hemifacial)
Disostosis mandibulofacial (Sx Treacher Collins)
Malformaciones pabellones
Inclinación antimongoloide
SUTURAS
FORMA DEL CRÁNEO
ESCAFOCEFALIA
TRIGONOCEFALIA
BRAQUICEFALIA