ENFERMEDADES INTERSTICIALES
MEDICINA INTERNA 2013
Dra. Marcela Agostini
ENFERMEDADES INTERSTICIALES
GRUPO DE AFECCIONES CON CARACTERÍSTICAS CLINICAS , RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y FUNCIONALES COMUNES
ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS ALVEOLOINTERSTICIALES
CLASIFICACIÓN
ETIOLIOGIA CONOCIDA• NEUMOCONIOSIS
• ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR GASES
• ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS
• RADIOTERAPIA
• DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO
CLASIFICACIÓN
ETIOLOGÍA DESCONOCIDA• FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
• IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES- DERMATOMIOSITIS)
• NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
• SARCOIDOSIS
• HISTIOCITOSIS X
• PROTEINOSIS ALVEOLAR
• ENFERMEDADES HEREDITARIAS
ANATOMIA PATOLÓGICA
TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES TALES COMO:• INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS
• ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO PARENQUIMATOSO
• FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS PLASMÁTICAS.
• SARCOIDOSIS: LINFOCITOS
CUADRO CLÍNICO
¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?• Disnea de esfuerzo: síntoma capital
• Tos
Tos es seca – repetitiva y sin espectoración
EXAMEN FÍSICO INSPECCIÓN:
• impresiona enfermo, tórax sin modificaciones• acropatía• puede en algunas patologías hallarse cianosis
PALPACIÓN: • disminución de la expansión de bases y vértices
PERCUSIÓN:• sonoro o disminución de la sonoridad
AUSCULTACIÓN: • disminución en ambos campos del MV• Estertores crepitantes - teleinspiratorios
MÉTODOS COMLEMENTARIOS
LABORATORIO• MUY INESPECÍFICO
• INCREMENTO DEL NÚMERO DE GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS PATOLOGÍAS
• VER SI POLIMORFONUCLEARES O LINFOCITOS
• ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN ALGUNOS CASOS
RADIOGRAFÍA
DIFERENTES PATRONES• VIDRIO ESMERILADO
• AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL
• NODULILLAR
• NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS
• RETICULAR
• OPACIDADES LINEALES
• RETICULONODULILLAR
• PULMÓN EN PANAL
• PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS
RADIOGRAFÍA NORMAL
RADIOGRAFÍAS
RADIOGRAFÍA Y TAC DE PULMÓN
ESPIROMETRÍA
ESPIROMETRÍA
ESPIROMETRÍA
EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA
ESPIROMETRÍA PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO
• Disminución CVF
• Disminución CPT
• Aumento del cociente FEV1/CVF
• FEM 25- 75 normal o disminuido
• En gases arteriales hay hipoxemia
¿Qué otras patologías dan un patrón restrictivo?
OBESIDAD DERRAME EAP
DIAGNÓSTICO ES MUY DIFICIL
ANAMNESIS EXAMEN FÍSICO RADIOGRAFÍA DE TORAX EXPLORACIÓN FUNCIONAL BIOPSIA TRANSBRONQUIAL LAVADO BRONCOALVEOLAR BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA EDAD: 40 A 50 AÑOS MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA EXAMEN FÍSICO:
• ACROPATÍA• ESTERTORES EN UN 75 A 90%
ESPIROMETRIA: • PATRÓN RESTRICTIVO
LABORATORIO• VES AUMENTADA• ANA POSITIVO• AUMENTO IG G
CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE EN 5 AÑOS APROXIMADAMENTE
FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO
LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA DE SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE
SE ASOCIA A PALOGÍAS DE NATURALEZA INMUNOLÓGICA• MIASTENIA GRAVIS
• ANEMIA PERNICIOSA
• HEPATITIS CRONICA
• SINDROME DE SJOGREN
EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA
HISTOCITOSIS X
PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD DE LOS CASOS
ACROPAQUIA ESTERTORES CREPITANTES SE ASOCIA A NEUMOTORAX
ESPONTÁNEO MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES
• DIABETES INSÍPEDA
• LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA FAMILIAR
ENFERMEDAD MUY RARA COMIENZO EN EDAD TEMPRANA
ESCLEROSIS TUBEROSA
SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA INTERTICIAL
SARCOIDOSIS
AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA FUNDAMENTALMENTE APARATO RESPIRATORIO CON GRANULOMAS NO CALCIFICANTES
SARCOIDOSIS
EDAD: MENOR 40 AÑOS SEXO: M-V
• 25 – 1
PRESENTACIÓN
AGUDA
CRONICA
SARCOIDOSIS AFECTACIÓN RESPIRATORIA
TOS DOLOR TORAXICO 65% ADENOPATÍAS HILIARES 22% INFILTRADOS PULMONARES 12% LESIONES PULMONARES AISLADAS EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS
BIOSPSIA
SARCOIDOSIS LESIONES EN OTROS ÓRGANOS
CUTÁNEA OJO ARTICULACIONES SNC
¿Por qué causa mueren estos pacientes?
Insuficiencia respiratoria Cor pulmonare Fracaso cardíaco Insuficiencia renal por lesión intersticial Infecciones secundarias a Aspergilus
DIAGNÓSTICO CLINICO RADIOGRAFIA TORAX y TAC BIOPSIA
LABORATORIO
VES AUMENTADA INMUNOGLOBULINA AUMENTADA LINFOPENIA AUSENCIA DE ANEMIA FA AUMENTADA HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES
TRATAMIENTO SARCOIDOSIS
AGUDO• AAS
• CORTICOIDES