ESPINA BIFIDA
DEFINICION
Defecto en el desarrollo de las apófisis laminares, las cuales no se funden en la
línea media para formar una apófisis espinosa unida e
involucre el cierre insuficiente de la columna
vertebral
DEFINICION
• Durante el embarazo, el cráneo y la columna vertebral comienzan a desarrollarse en forma de un plato plano de células que se enrolla para formar un tubo llamado tubo neural (cierra a las 12 semanas)• Defecto en la Gastrulacion • Cierre anormal de neuroporo
posterior• Expuesta (en el 80% de los casos) o
puede cubrirse con hueso o piel (en el 20% de los casos).• Chiari II: luego del cierre ocurre una
obstrucción en el canal central• Por lo que hay una falla en la
distención del cerebro
FISIOPATOGENIA
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INCIDENCIA
0.5 5/1000 nacidos vivos
Mayor en mujeres que hombres
Niveles mas altos en China, Irlanda, Gran Bretaña, Pakistan, India y Egipto
Mayor en hermanos 5% después de uno.
Recurrencia 2.5 (20 vcs mas que la población)
ETIOLOGIA
• MultifactoriaL• Resultado de una combinación de
factores genéticos y factores ambientales • Déficit de acido fólico• Diabetes Mellitus • Obesidad• Edad maternal (madre adolescente o
mayores de 35 años)• Tratamiento de ciertos fármacos
durante el embarazo • ácido valproico • carbamazepina
ESPINA BIFIDA OCULTA
Se presenta en el 5% de la población .
Asintomática y puede observarse compromiso
neurológico
Retraso en la adquisición de la marcha, disfunción
vesical y/o sexual.
Clínicamente por lipoma, hoyuelo, vellosidad
localizada, mancha oscura o una protuberancia sobre la
zona afectada
Neurológicos: debilidad en las extremidades inferiores, atrofia de una pierna o pie,
escasa sensibilidad o alteración de los reflejos.
Genito-urinarios: incontinencia de orina o
heces o retención de orina.
Ortopédicos: Deformidad de los pies o diferencias de
tamaño.
“Espina Bífida Abierta” o “Quística”
Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.
Meningocele.
4 al 10% de los casos
Bolsa subcutánea, contiene
parcialmente meninges LCR.
Medula aun protegida
Mejor desarrollo físico- motor.
Control de esfinter
Puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.
Mielmeningocele.
90 a 96% de los casos.
Compromete medula espinal.
La medula espinal puede estar
dañada o no bien formada.
Junto a las meninges y LCR
contenidos en un saco quístico.
Alto Riesgo de Infeccion, requiere
cierre inmediatoHidrocefalia
SÍNTOMAS
• Problemas intestinales y vesicales, pérdida del control de esfínteres (por ejemplo, estreñimiento, incontinencia) en casi todos los pacientes.• Pérdida de la sensibilidad por
debajo de la zona de la lesión pude ser parcial o total, en especial en los bebés que nacen con meningocele o mielomeningocele.• Parálisis total o parcial de las
piernas (flácida).• Debilidad en las caderas, las piernas
o los pies de un recién nacido.
• Pies o piernas anormales, como pie zambo.• Depresión del área sacra.• Hidrocefalia (aumento del
líquido y de la presión en la cabeza; se presenta en alrededor de un 80-90% de los casos).• Problemas cardíacos.• Problemas (óseos) ortopédicos.• Nivel de inteligencia inferior a lo
normal.• Medula anclada
DIAGNOSTICO PRENATAL
Determinación de la alfa-fetoproteína.
Valor normal 40 microgramos/litro.
16 a 18 semana de gestación.
Si esta ↑ se realiza una amniocentesis, se confirma con ECO.
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ECOGRAFIA
Puede ser detectada después de la 12 semana
Signo de la banana 93% y signo del limón 80%
Malformacion Chiari IIHidrocefalia Obliteracion de la cisterna magna
• De segunda línea• En caso de no ser concluyente la
Eco
• Anmiocentesis• Si imagen y Ecografía sugiere• Acetilcolinesterasa • Aumenta la presicion del
diagnostico • AFP + AChe 99% presicion
RM
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Pronostico
• 10 a 15% mueren antes de los 6 años • Hidrocefalia que requiere
Tratamiento en 90%• 60% deambulan en silla de
ruedas independientemente• 15% solo en casa• 26% no • 6 a 17% sin incontinencia
urinaria • 86% incontinencia fecal
• 80% inteligencia normal (infección) • 10% son económicamente
independientes
PRONOSTICO
Manejo Fetal
• Cirugía Intrauterina (controversia) • Daño neurológico en raozn a la
exposición a liq anmiotico• Minimiza la hidrocefalia (59%) y
Chiari II (38%)• Prematuros (33 a 37)
• Estudios prospectivos determinaron 2.2 mas riesgo de daño neurolgico si hay parto vaginal
Manejo Perinatal
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Manejo
MultidisciplinarioQuirúrgico en las primeras horas
<72hrs
Evita infección y deterioro de la medula y tejido
nervioso.
Profilaxis antibiótica precoz
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Manejo
Exploracion de reflejos
Podemos encontrar 2/3
hipereflexia clonus
La clínica del chairi II suele ser menos
obvia estridor opistotonos apnea
Parálisis de cuerdas bucales peor pronostico
Renal manejo uropediatria
90% vejiga neurogenica
Programa de cateterización intermitente
Ecografia Renovesicoureteral
Manejo
Cirugia