Urgencias neonatales mas graves
Ocurre de 1 por cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos
Relación varón: hembra es de 1,5 ; 1
Porcentaje de sobrevida 25% a 60%
Neonatos con anomalías múltiples sobrevida baja
Causa exacta desconocida
Falta de fusión de las membranas pleuroperitoneales (diafragma)
Anomalías asociadas
Pueden ocurrir de forma aisladas o asociadas a malformaciones múltiples (40% pacientes)
Cardiacas, Genitourinarias, Gastrointestinales ,Malrotación intestinal
Anomalías en el SNC y Trisomías (13, 18)
Localización Defectos anatómicos diafragmáticos
Defectos posterolaterales
• Mas Frecuentes
• Hernia de Bochdalek
85% a 90% Lado izquierdo
7% Lado derecho
1% Bilateral
Paraesternal
• Hernia de Morgagni
Agenesia del diafragma completa
• Rara y fatal
Lado Izquierdo
Defectos del septum transverso
Hernias anteriores retroesternales
Hipertensión e Hipoplasia pulmonar reconocidos
Disfunción del surfactante , anomalías cardiacas
Nacimiento
Defectos Posterolaterales
Afectan Ventilación
pulmonar
Mediastino desplazado
hacia un lado del tórax
Afecta ambos pulmones
Inspiración aumenta
presión negativa (tórax)
Se desplazan mas
vísceras desde el
abdomen
Aire deglutido durante el
llanto hace que el intestino
se distienda
Comprime mas los
pulmones
Debido al grado de hipoplasia pulmonar
Membrana alveolo- pequeña (gases)
Compromete capilar surfactante
Disminución ramas arterias pulmonares , musculatura gruesa
Limita flujo vascular
Resistencia vascular alta
Liberación sustancias vasoactivas endógenas
Disminuye tono vascular y estimula cierre del conducto arterioso
El agujero botal no se produce
Mantiene hipertensión pulmonar primaria
Circulación fetal persistente
Hipoxia y acidosis
Disnea :
Variable
Con o sin tiraje subcostal e intercostal
Cianosis
Taquipnea
Dextrocardia
Mediastino desviado hacia lado contralateral
Auscultación de ruidos cardiacos en hemitorax
derecho en pacientes con defectos izquierdos
Ruidos intestinales en tórax
90% hernias incluyen intestino
Ausculta peristaltismo en hemitorax comprometido
Abdomen excavado
Contenido abdominal en tórax
Perdida del timpanismo abdominal
Matidez en la percusión del tórax
• Historia clínica
• Ultrasonido prenatal
• Amniocentesis
• Gases arteriales
• Ecocardiograma
• Cariotipo
Descarta anomalías cromosómicas y metabólicas
pH, PaCO2 y PaO2 hipertensión pulmonar
Polihidramnios y el estomago intratorácico
Anomalías cardiacas
• Radiología de tórax y abdomen
Asas Intestinales en tórax
Asemejan a pequeños quistes
Silueta cardiaca y tráquea desviadas hacia el lado opuesto de la lesión
• Estudios digestivos con contrastes
Edad de presentación :
Mas precoces los síntomas peor pronóstico
Niños 6hrs – 50% sobreviven
24hrs – hasta un 100%
Polihidramnios
Marcador prenatal común, aparece 76% de los casos
Solo el 11% de los niños que lo presentan sobreviven
Localización del estomago
Si se ubica en abdomen la sobrevida estaría entre 93 y 100%
Lado del defecto
Los del lado derecho siempre tienen peor pronostico que los del lado
izquierdo
Tamaño del defecto
Pequeños defectos limitan el contenido abdominal
Presencia de una membrana pleuroperitoneal o saco cubre el defecto
evitando desplazamiento del contenido abdominal hacia el tórax
Gases en sangre: Bolx- Ochoa
Determinación de gases antes de la intervención quirúrgica
pH mas 7.2
PaCO2 a menos 50 mmHg
PaO2 cerca de 100mmHg
Pronostico excelente
Otros factores:
Diferenciación de la tensión de oxígeno alveolar- arterial, el índice de
ventilación, el índice de oxigenación e índice de ventilación – oxigenación.
Enfisema lobar congénito
Malformación Adenomatoide Quística
Teratomas Quísticos
Quistes Neuroentéricos, Broncogénicos y Tímicos
Pre operatorio:
Optimizar la oxigenación ( hipertensión pulmonar)
Corrección de hipoxia e hipoperfusión mejora sobrevida
Factores a considerar :
Descomprensión gastrointestinal (sonda nasogástrica) : Descomprensión
intestinal evita distensión y previene la comprensión pulmonar.
Uso de surfactantes : Después del nacimiento
Reducen la tensión superficial y estabilizan la alveolar
Disminuye el trabajo ventilatorio e incrementa la complacencia pulmonar
Fármacos:
Beractant dosis sugeridas de 100mg /kg/ (4mL/kg)
Oxido nítrico : Terapéutica de hipertensión arterial
Disminuye resistencia vascular pulmonar
(neonatos que no responden a surfactante o ventilación mecánica)
Agentes Inotrópicos :
Dopamina o Dobutamina incrementa gasto cardiaco manteniendo presión sanguínea
sistémica adecuada.
Ventilación Mecánica :
Evitar altas presiones y sincronizar ventilación con el esfuerzo respiratorio del neonato.
Alcalinización: Produce rápida vasodilatación pulmonar
Bicarbonato de sodio y Trometamine (THAM)
Oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO)
• Sistema soporte que emplea un puente corazón – pulmón parcial
• Proporciona reposo a los pulmones por periodos prolongados
• Hasta que su vasculatura madure
• Utilizado en pacientes que no logran la perfusión y oxigenación adecuada
Quirúrgico
Devolver el contenido herniario al abdomen y corregir el defecto
diafragmático con suturas no absorbibles a través de un abordaje
abdominal.
Debe incluir :
Extirpación del saco (presente)
Defectos grandes debe incluirse material protésico que permita
la fibrosis e incorporación al tejido
Puede utilizarse prótesis de silastic
Drenaje de agua “Trampa de agua”
Persistencia de la circulación fetal
Hipoplasia Pulmonar
Barotrauma del pulmón contralateral
Recurrencia de la hernia
Quilotórax
Lesiones del Bazo
Obstrucción por adherencias
Vólvulos gástricos e intestinales
Muerte
• Hernias de Morgagni (raro)
• No tiende a dar síntomas
• Defecto a través del hiato (vasos epigástricos)
• Mas frecuente lado Derecho
• Pueden ser bilaterales
• Se acompañan en ocasiones con anomalías cardiacas y Trisomía 21