Hiperbilirrubinemia en infantes de ≥ 35 semanas
Beena Kamath, MDUniversity of Colorado
XXV Congreso Peruano de Pediatría
12 septiembre 2008
Objetivos
I: Demografía y definiciones
II: Factores de riesgo and Evaluación
III: Manejo
IV: Prevención
I: Demografía y definiciones
Fisiología de la bilirrubina Fe Protoporphyrin (Hem)
Fe (conservado) Biliverdin
Bilirrubina
Hem oxigenasa
Biliverdina reductasa
CO (exhalado)
1 gm hemoglobin 34 mg bilirrubina 1 mg% = 17 mol/ml
Fisiología de la bilirrubina
Bilirrubina Hígado Glucorónidos de bilirrubina
UDPGT
Bilis
Intestino
Bilirrubina
Reabsorbación(circulación enterohepática )
beta glucoronidasa Stercobilins(las deposiciones)
flora
Ictericia neonatal Todos los bebés desarrollan
niveles elevados de bilirrubina en suero después del nacimiento
producción aumentada (destrucción acelerada de glóbulos rojos)
eliminación disminuida (insuficiencia transitoria de enzimas hepáticas)
reabsorción aumentada (circulación enterohepática)
¿Por qué hay más riesgo de hiperbilirrubinemia hoy?
Falla en evaluar al paciente adecuadamente
Falla de medir la bilirrubina cuando la ictericia aparece adentro de 24 horas
Puede subvalorar el nivel de ictericia de un bebé con la valoración visual
Falla de reconocer los factores de riesgo
Falta de la continuidad del cuidado Descarga temprana sin visita de
seguimiento adecuado Falla de apoyo de lactancia
Falla por parte de los proveedores de atención médica en tomar las inquietudes de los padres en serio cuando el bebé no se está alimentando bien o parece letárgico
Falla para tratar al lactante de un modo lo suficientemente agresivo cuando el nivel de bilirrubina es alto
Prevalencia de hiperbilirrubinemia extrema
Bhutani, Pediatr Clin N Am 2004;51:843
Hiperbilirrubina severa
Nivel
(mg/dL)
Incidencia
>95th % >17 8.1-10% 1 in 9
>98th% >20 1-2% 1 in 50
>99.9th% >25 0.16% 1 in 700
>99.99th% >30 0.032% 1 in 10,000
Hiperbilirrubinemia severa
Tratamos la hiperbilirrubinemia severa para evitar el kernicterus, una condición neurológica que es prevenible
Se caracteriza por la impregnación de bilirrubina específicamente en los núcleos del tallo cerebral y del cerebelo
La vía al kernicterus Encefalopatía bilirrubínica
aguda (EBA) Manifestaciones agudas de
la toxicidad de la bilirrubina vistas en las primeras semanas de la vida después del nacimiento
Disfunción neurológica inducida bilirrubina(DNIB) Kernicterus es el resultado
adverso más severo del espectro del DNIB
Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)
Fase inicial Dificultades para alimentarse
(letárgico o soñoliento) Ligera hipotonía (escasez de
movimiento) Llanto de tono ligeramente “el bebé tiene sueño y que no
come”
Fase intermedia Se alimenta muy poco, llanto de
tono alto Moderadamente estuporoso a
irritable Tono muscular variable
(usualmente aumentado) y algo de retrocolis u opistótonos
Encefalopatía bilirrubínica aguda (EBA)
Signos tardíos
Cesación completa de la ingesta de alimentos, con un llanto agudo
Opistótonos pronunciado, retrocolis con arqueamiento más consistente
Tono muscular aumentado
Movimientos de pedaleo
Convulsiones y apnea
Estupor profundo a coma
Encefalopatía bilirrubínica crónica (Kernicterus) Lesión cerebral devastadora e irreversible
Trastorno extrapiramidal del movimiento, incluyendo distonía y movimientos coreoatetoides
Anormalidades de la mirada, sobre todo una mirada hacia arriba Trastornos auditivos (sordera) Displasia del esmalte de los dientes caducos Defectos cognitivos moderados
Las anormalidades neuromotoras pueden ser sutiles, con las anormalidades auditivas más aparentes
www.pickonline.org--sitio de apoyo, con información para padres y proveedores de atención médica video con entrevistas a pacientes con kernicterus, sus padres y
doctores
Nuevo foco en la bilirrubina 2004—American Academy of
Pediatrics Subcomité sobre Hiperbilirrubinemia publicó sus pautas de práctica clínica sobre el manejo de la hiperbilirrubinemia
2005—European Society of Pediatric Research reunió un panel multinacional de expertos
2006-- Panel de expertos
2008—Artículos de revisión in New England Journal of Medicine y Neonatology
II: Factores de riesgo y evaluación
Principales factores clínicos de riesgo- Bilirrubina sérica total o bilirrubina transcutánea en la
zona de alto riesgo Ictericia en las primeras 24 horas Un proceso hemolítico conocido Edad gestacional de 35-36 semanas Un hermano anterior que necesitó fototerapia Un cefalohematoma o magulladura significativa Amamantamiento exclusivo, particularmente si el lactante
no se está alimentando bien o tiene excesiva pérdida de peso
Raza asiática oriental.
AAP Clinical Practice Guideline, Pediatrics 2004;114:297
Evaluación visual de la bilirrubina NO ES SUFICIENTE!!
Zona 1: 4-6 mg/dl
Zona 2: 8-10 mg/dl
Zona 3: 12-14 mg/dl
Zona 4: 15-18 mg/dl
Zona 5: 15-20 mg/dl
Bilirrubina transcutánea(Reyes, 2008)
Una efectiva herramienta de detección de hiperbilirrubinemia para identificar a aquellos lactantes que necesitan una investigación adicional con un nivel de bilirrubina en suero.
Estos medidores a menudo tienen una desviación negativa, lo que quiere decir que a menudo dan una lectura inferior a la de la bilirrubina sérica.
Nomograma horario específico de bilirrubina
De acuerdo con la bilirrubina total del suero
AAP, Pediatrics 2004;114:297
Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa
Historial Dificultad para alimentarse Pérdida significativa de peso Historia adecuada de las excretas
La evaluación clínica Signos de deshidratación Examen en busca de un
cefalohematoma o magulladura Valoración neurológica en busca
de signos de encefalopatía bilirrubínica aguda
Evaluación de la hiperbilirrubinemia severa Evaluación de laboratorio
Bilirrubina total en suero Tipo de sangre y prueba
directa de anticuerpos (o prueba de Coombs)
Nivel de albúmina en suero Biometría hemática completa,
con frotis y cuenta de reticulocitos
Detección de deficiencia de glucosa 6- fosfato dehidrogenasa
Evaluación de sepsis si está clínicamente indicado
III. Manejo de la hiperbilirrubinemia
Hidratación Administre líquidos
intravenosos si el paciente parece deshidratado y es incapaz de alimentarse
Continua el amamantamiento e incluso complementar la leche materna con fórmula Disminuirá la circulación
enterohepática de bilirrubin Agua o glucosa no es
suficiente
Fototerapia intensiva
Irradiación en el espectro azul-verde de por lo menos 30 micro-vatios por centímetro cuadrado
Más área de piel del bebé sea expuesta, mejores los resultados.
Fototerapia intensiva Una manta de fibra óptica
para fototerapia no es suficiente en un lactante a término, pero está bien cuando se usa como terapia adjunta.
La bilirrubina total en suero debe caer aproximadamente 0.5-1 mg % por hora, y más de 30-40% en 24 horas.
Albúmina e inmunoglobulina intravenosas Albúmina
A tiempo (>38 semanas), saludable: 8.0 35-37semana, o
>38 semana + riesgo, hemolisis: 7.2 <38 semana, enfermo, + riesgo: 6.8
Inmunoglobulina intravenosa Se usa específicamente en aquellos lactantes que tienen
hemólisis y en quienes la bilirrubina sérica está subiendo a pesar de la fototerapia intensiva
La dosis es 0.5 a 1 gramo durante 2 horas y puede repetirse en 12 horas.
Exanguino-transfusión Se retira la sangre circulante del
lactante, con sus altos niveles de bilirrubina, y se la reemplaza con sangre de donante que tiene bajos niveles de bilirrubina
Una exanguino-transfusión de volumen doble, (160 ml por kilo) reducirá el nivel de bilirrubina del bebé en aproximadamente 85%.
Se debe usar sangre tipo O que sea Rh específica
Pequeños incrementos
Deben determinarse la tensión arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia cardiaca y condición general del bebé
IV. Prevención
DIEZ pautas prácticas para la prevención y manejo de la hiperbilirrubinemia severa
Promover y apoyar un exitoso amamantamiento
Establecer protocolos de servicio de recién nacidos para el lactante ictérico
Medir la bilirrubina en suero o transcutánea si hay ictericia antes de las 24 horas
Reconocer las limitaciones de la estimación visual
Interpretar la bilirrubina en suero según la edad en horas, no en días
No tratar a los lactantes casi-término (35-38 semanas) como si fueran término
Hacer una valoración sistemática de riesgo pre-alta en todos los lactantes
Proporcionar información a los padres sobre la ictericia
Proporcionar seguimiento basado en tiempo de alta y en el riesgo
Tratar la hiperbilirrubinemia según se necesite.
From AAP Clinical Practice Guideline, 2004Bhutani, Neonatology, 2008
Recursos en español
P.I.C.K.—sitio web fundado por las familias de pacientes con kernicterus
P.I.C.K en español www.pickonline.org
Centro de Control de Enfermedades Folletos útiles en español sobre una
variedad de defectos de nacimiento y también sobre kernicterus
http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/kernicterus/materials.htm
Preguntas??