HOSPITAL P. PIÑERO
Jefe de servicio
Dr. Alberto Mosto
Dra. Carrá Stella Maris- Médico de Planta
Dra. Haas Elsa- Jefa del Servicio de Patología
Concurrentes
Dra. Civale Cecilia
Dra. Spallasso Daniela
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico
Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, Paciente, sexo femenino, 18 años de edad, procedente de Boliviaprocedente de Bolivia
CONSULTA POR PRESENTARCONSULTA POR PRESENTAR Lesiones verrugosas en miembro inferior Lesiones verrugosas en miembro inferior
derechoderecho Refiere que ante traumatismos las Refiere que ante traumatismos las
lesiones sangran con facilidadlesiones sangran con facilidad Aproximadamente 10 años de evoluciónAproximadamente 10 años de evolución
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico
EXAMEN FÍSICOEXAMEN FÍSICO
Presenta lesiones tumorales de superficie Presenta lesiones tumorales de superficie verrugosa, algunas asientan sobre una verrugosa, algunas asientan sobre una base eritematovioláceabase eritematoviolácea
Se agrupan en sectores, formando una Se agrupan en sectores, formando una placa hiperqueratósicaplaca hiperqueratósica
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico
ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUALANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL
Presenta las lesiones desde la infanciaPresenta las lesiones desde la infancia Apareciendo nuevas lesiones de forma Apareciendo nuevas lesiones de forma
conjunta con el crecimiento corporalconjunta con el crecimiento corporal En los últimos dos años aumentaron En los últimos dos años aumentaron
significativamente de tamañosignificativamente de tamaño
No presenta antecedentes familiaresNo presenta antecedentes familiares
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
¿?????¿¿¿¿
CASO CLINICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
DIAGNÓSTICOS DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESDIFERENCIALES
ANGIOQUERATOMA DE MIBELLIANGIOQUERATOMA DE MIBELLI ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE ANGIOQUERATOMA SOLITARIO Y MÚLTIPLE
DE IMPERIAL Y HELWIGDE IMPERIAL Y HELWIG ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O ANGIOQUERATOMA CORPORAL DIFUSO O
ENFERMEDAD DE FABRYENFERMEDAD DE FABRY NEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSONEVO EPIDÉRMICO VERRUGOSO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO
NEVOIDENEVOIDE SARCOMATOSIS DE KAPOSISARCOMATOSIS DE KAPOSI BLUE RUBBER BLUE NEVUSBLUE RUBBER BLUE NEVUS ANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSONANGIOMA SERPIGINOSO DE HUTCHINSON TBC CUTÁNEATBC CUTÁNEA
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
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SE REALIZA BIOPSIA
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
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CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnósticoHaga su diagnóstico
EXÁMENES COMPLEMENTARIOSEXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Radiografía de MIRadiografía de MI EcocardiogramaEcocardiograma Ecodoppler venoso y arterialEcodoppler venoso y arterial Ecografía abdominalEcografía abdominal RM de cerebroRM de cerebro
S/P
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
CLÍNICA BIOPSIA
ANGIOQUERATOMA CIRCUNSCRIPTO NEVOIDE
FABRY II
CASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico
ENFERMEDAD DE FABRY IIENFERMEDAD DE FABRY II
Descripta por Fabry en 1915Descripta por Fabry en 1915 El nombre deriva del griego, que significa El nombre deriva del griego, que significa
vaso-córnea-tumor, respectivamentevaso-córnea-tumor, respectivamente Malformación de vasos sanguíneos de la Malformación de vasos sanguíneos de la
dermis, caracterizada por pápulas- nódulos dermis, caracterizada por pápulas- nódulos o placas vasculares hiperqueratósicaso placas vasculares hiperqueratósicas
Lesión única, unilateral, localizada en Lesión única, unilateral, localizada en miembros inferiores (tronco y miembros miembros inferiores (tronco y miembros superiores, raro ) superiores, raro )
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico
ENFERMEDAD DE FABRY IIENFERMEDAD DE FABRY II
Presente desde el nacimiento o primera Presente desde el nacimiento o primera infanciainfancia
Disposición lineal o zosteriformeDisposición lineal o zosteriforme Predomina en el sexo femeninoPredomina en el sexo femenino No es hereditaria, ni familiarNo es hereditaria, ni familiar Lesión puramente cutáneaLesión puramente cutánea
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico
ASOCIACIONESASOCIACIONES
Síndrome de Klippel TrenaunaySíndrome de Klippel Trenaunay
Nevus flameusNevus flameus
Síndrome Angiomatoso Cutáneo Síndrome Angiomatoso Cutáneo Espinal de JordanEspinal de Jordan
CASO CLÍNICO, por invitaciónCASO CLÍNICO, por invitaciónHaga su diagnóstico Haga su diagnóstico
INTERÉS DEL CASOINTERÉS DEL CASO
Afección dermatológica de escasa Afección dermatológica de escasa frecuencia de presentaciónfrecuencia de presentación
Distribución inusualDistribución inusual
Pocos casos descriptos en nuestro Pocos casos descriptos en nuestro mediomedio