Ictericia e Hiperbilirrubinemia en el Recién NacidoMyriam Del Río
Universidad Autónoma de CoahuilaFacultad de Medicina
Unidad Torreón
Grupos sanguíneos
Tipos Principales de Sangre O-A-B
En las transfusiones sanguíneas de una persona a otra, la sangre de los donantes y de los receptores se clasifica
generalmente en cuatro tipos principales de sangres O-A-B, dependiendo de la presencia o falta de dos
aglutinógenos, los aglutinógenos A y B.
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
Tipos Principales de Sangre O-A-B
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
Tipos sanguíneos con sus genotipos y sus aglutinógenos
Genotipos Tipos sanguíneos
Aglutinógenos(Antígenos) Aglutininas
OO O - Anti-AAnti-B
OA o AA A A Anti-B
OB o BB B B Anti-A
AB AB A y B -
Tipos principales de sangre O-A-B
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
Frecuencia relativa de los diferentes tipos sanguíneos
O 47%
A 41%
B 9%
AB 3%
Tipos Sanguíneos Rh
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
En el sistema O-A-B, las aglutininas responsables de producir reacciones transfusionales aparecen de manera
espontánea, mientras que en el sistema Rh, las aglutininas casi nunca aparecen de forma espontánea.
Tipos Sanguíneos Rh
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
Existen seis tipos frecuentes de antígenos Rh, cada uno llamado factor Rh
Estos tipos se designan C, D, E, c, d y e
Una persona que tiene un antígeno C no tiene el antígeno c, pero una persona que carece del antígeno C siempre tiene el antígeno c
Lo mismo puede aplicarse también a los antígenos D-d y E-e
Tipos Sanguíneos Rh
Guyton & Hall. Tratado de fisiología médica. Madrid : Elsevier, 2006. 84-8174-926-5.
El antígeno del tipo D es muy prevalente en la población y es considerablemente más
antigénico que los otros antígenos Rh. Cualquiera que tenga este tipo de antígeno se dice que es Rh positivo, si una persona no tiene un antígeno del
tipo D se dice que es Rh negativa.
Metabolismo de la
Bilirrubina
Hemoglobina
Globina Hemo
Hierro Bilirrubina
Sistema reticuloendotelial
(Circulación sistémica)
Albúmina
Bilirrubina-albúmina no esterificada
Bilirrubina-ligandina
Bilirrubina-esterificada95%
(Riñón)
(Vena porta)
20%
5%
(Heces)
(Intestino)(Circulación enterohepática)
(Circulación sistémica)
Urobilinógeno
(Hígado)Bilirrubina-esterificada
(Acción bacteriana)
Urobilinógeno
Estercobilinógeno
Hiperbilirrubinemia
• Problema común de los neonatos y suele ser benignoHiperbilirrubinemia
• 60% de los niños nacidos a término
• 80% de los prematurosIctericia durante
la primera semana de vida
Kliegman, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
Etiología
Durante el período neonatal, el metabolismo de la bilirrubina del recién nacido se encuentra en un período de transición entre la fase fetal, en la que la placenta es
la vía principal de eliminación de la bilirrubina no conjugada, liposoluble, y la fase adulta, en la que la forma conjugada hidrosoluble es excretada por los
hepatocitos al sistema biliar y al tubo digestivo.
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Etiología
• Anemias hemolíticas, policitemia, acortamiento de la vida de los hematíes por inmadurez o por transfusiones, aumento de la circulación enterohepática, o infecciones
1) Aumente la cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado
• Déficit genético, hipoxia, infecciones, hipotiroidismo
2) Altere o limite la actividad de la transferasa u otras enzimas relacionadas
• Fármacos y otras sustancias que necesitan conjugarse con el ácido glucorónico
3) Compita con la transferasa o la bloquee
• Defectos genéticos, prematuriedad
4) Provoque la ausencia de esa enzima o disminuya su cantidad o reduzca la captación de la bilirrubina por los hepatocitos
Cualquier factor que:
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Manifestaciones Clínicas
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En función de la etiología, la ictericia aparece al nacer o en cualquier momento del período neonatal
Suele tener una progresión cefalocaudal comenzando en la cara y, a medida que los niveles plasmáticos aumentan, avanza hacia el abdomen y después hacia los pies
Manifestaciones Clínicas
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La presión dérmica puede mostrar la progresión anatómica de la ictericia:
Cara =5 mg/dl
Abdomen =15 mg/dl
Plantas de los pies =20
mg/dl
Estos hallazgos de la exploración física no son fiables para calcular los niveles séricos.
Manifestaciones Clínicas
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Ictericia en el
abdomen
Signos y síntomas
Factores de riesgo que sugieran
ictericia no fisiológica
Hemólisis
Se deben estudiar con más detalle:
Manifestaciones Clínicas
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Manifestaciones Clínicas
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Manifestaciones Clínicas
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• Coloración amarilla brillante o anaranjada
Ictericia debida a déposito de
bilirrubina indirecta en la piel
• Tono verdoso o amarillo parduscoIctericia de tipo
obstructivo (bilirrubina directa)
Manifestaciones Clínicas
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Encefalopatía bilirrubínica
Los signos no suelen aparecer en el primer día
Letargia
Mala alimentación
Sin tratamiento
Encefalopatía bilirrubínica aguda
Diagnóstico Diferencial
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La ictericia por bilirrubina directa o indirecta, presente al nacer o que aparece durante las
primeras 24 horas de vida, requiere una atención inmediata.
Eritroblastosis fetal
Hemorragia interna
Sepsis Infecciones congénitas
• Sífilis• Citomegalovirus• Rubéola• Toxoplasmosis
Puede ser secundaria a:
Diagnóstico Diferencial
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Se debe sospechar un cuadro de hemólisis si hay:
Aumento rápido en la bilirrubina sérica (>0,5 mg/dl/h)
Anemia
Palidez
Reticulocitosis
Hepatoesplenomegalia
Antecedentes familiares
Diagnóstico Diferencial
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•Los niños que han recibido transfusiones intrauterinas por la eritroblastosis fetal tienen una ictericia con una proporción anormalmente elevada de bilirrubina directa
•La ictericia que aparece en el segundo o tercer día de vida suele ser fisiológica*
•La ictericia no hemolítica familiar (síndrome de Crigler-Najjar) y la ictericia de la lactancia materna de comienzo temprano también aparecen por primera vez en el segundo o tercer día
Diagnóstico Diferencial
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Cuando la ictericia comienza después del tercer día y durante la primera semana, se debe sospechar una
posible septicemia o infección urinaria.
También puede ser secundaria a otras infecciones:
Sífilis ToxoplasmosisEnfermedad de
inclusiones citomegálicas
Enterovirus
Diagnóstico Diferencial
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La ictericia secundaria a equimosis o extravasación sanguínea importantes puede aparecer durante el primer día o más tarde, sobre todo en los prematuros. La policitemia
puede originar ictericia precoz.
Diagnóstico Diferencial
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Detectada después de la primera semana de vida
• Ictericia por leche materna• Septicemia• Atresia o alteración congénita de
los conductos biliares• Hepatitis• Fibrosis quística• Galactosemia• Hipotiroidismo• Anemia hemolítica congénita
relacionada con la morfología de los eritrocitos y los déficit enzimáticos
Prolongada durante el primer mes de vida
• Colestasis relacionada con hiperalimentación
• Hepatitis• Enfermedad de inclusiones
citomegálicas• Sífilis• Toxoplasmosis• Ictericia no hemolítica familiar• Atresia biliar congénita• Galactosemia• Síndrome de bilis espesa tras una
enfermedad del recién nacido
Ictericia
Diagnóstico Diferencial
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La valoración de los neonatos de bajo riesgo, nacidos a término y asintomáticos, puede
realizarse mediante controles de las concentraciones séricas de bilirrubina total.
Diagnóstico Diferencial
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Con independencia de la edad de gestación o
del momento de aparición de la
ictericia, los pacientes con una
hiperbilirrubinemia significativa y los
sintomáticos requieren una
evaluación diagnóstica completa, que incluya:
Frotis de sangre periférica
Prueba de coombs
Grupo sanguíneo
Recuento reticulocitario
Hemoglobina
Determinación de bilirrubina directa e
indirecta
Ictericia Fisiológica (Ictericia Neonatal)
Ictericia Fisiológica
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En circunstancias normales, la concentración de bilirrubina indirecta en la sangre del cordón umbilical es de 1-3 mg/dl y aumenta a un ritmo inferior a 5 mg/dl/24 horas
La ictericia empieza a ser visible al segundo o tercer día, con un máximo de 5-6 mg/dl entre el segundo y cuarto día
Luego empieza a disminuir por debajo de 2 mg/dl entre el quinto y séptimo día de vida
Ictericia Fisiológica
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Aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción
de los hematíes fetales
Limitación transitoria de su conjugación en el hígado
neonatal inmaduro
Ictericia fisiológica
Ictericia Fisiológica
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De forma global, el 6-7% de los niños nacidos a término presenta una
concentración de bilirrubina indirecta mayor de 12,9 mg/dl, y en menos del 3% los
niveles sobrepasan los 15 mg/dl.
Ictericia Fisiológica
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Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia indirecta:Edad materna
• Chinos, japoneses, coreanos e indios norteamericanos
Raza
Diabetes materna
Prematuriedad
• Vitamina K3, novobiocina
Algunos fármacos
Altitud
Policitemia
Sexo masculino
Ictericia Fisiológica
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Factores de riesgo para hiperbilirrubinemia indirecta:Trisomía 21
Hematomas cutáneos
• Cefalohematoma
Extravasación sanguínea
Inducción del parto con oxitocina
Lactancia materna
• Deshidratación o privación calórica
Pérdida de peso
Demora en la defecación
Antecedentes de ictericia fisiológica en familiares/hermanos
Ictericia Fisiológica
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En los niños que no presentan estos factores, la concentración de bilirrubina
indirecta no suele sobrepasar los 12 mg/dl, mientras que los niños que presentan múltiples factores de riesgo son más
propensos a tener concentraciones más altas.
Ictericia Fisiológica
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Los niveles de bilirrubina indirecta de los recién nacidos a término descienden hasta
los valores normales de los adultos (1 mg/dl) a los 10-14 días de vida.
Ictericia Fisiológica
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La hiperbilirrubinemia indirecta prolongada durante más de 2 semanas debe hacer
sospechar la posibilidad de:
Hemólisis
Déficit hereditario de
glucoronil transferasa
Ictericia por leche materna
Hipotiroidismo Obstrucción intestinal
Ictericia Fisiológica
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Los niveles máximos de 8-12 mg/dl no suelen alcanzarse hasta el 4. -7. día ̊� ̊� y es raro observar la ictericia después del 10. ̊�
día, que se corresponde con la maduración de los mecanismos del metabolismo de la
bilirrubina y de excreción.
Ictericia Fisiológica
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El diagnóstico de ictericia fisiológica, tanto en los nacidos a término como en los prematuros, sólo se puede establecer cuando se han descartado otras
causas conocidas de ictericia.
Antecedentes Signos clínicos
Datos de laboratorio
Ictericia Fisiológica
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Se debe buscar la causa de ictericia cuando:
1) Aparezca durante las primeras 24-36 horas de vida
2) La bilirrubina sérica aumente a un ritmo superior a 5 mg/dl/24 horas
3) La bilirrubina sérica supere los 12 mg/dl en los nacidos a término* o los
10-14 mg/dl en los prematuros
4) La ictericia persista después de 10-14 días
5) La bilirrubina directa sea superior a 2 mg/dl en cualquier momento
Ictericia Fisiológica
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Otros factores que sugieren una causa patológica de la ictericia son:
• Antecedentes familiares de enfermedades hemolíticas• Palidez• Hepatomegalia• Esplenomegalia• Fracaso de la fototerapia para disminuir la bilirrubina• Vómitos• Letargia• Rechazo a la toma• Pérdida excesiva de peso• Apnea• Heces acólicas• Orina oscura en positividad para la bilirrubina• Signos de encefalopatía bilirrubínica
Tratamiento de la Hiperbilirrubinemia
Tratamiento
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Tratamiento
Fototerapia Exanguinotransfusión
Mantener la bilirrubina total máxima por
debajo de los niveles patológicos
Tratamiento
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No existe un acuerdo unánime sobre el nivel exacto de bilirrubina para iniciar fototerapia
Como los efectos de la fototerapia tardan 6-12 horas en aparecer, se debe iniciar su aplicación antes de que los niveles alcancen el valor que recomienda el uso de la exanguinotransfusión
Cuando se identifica, debe tratarse la causa de los niveles altos de bilirrubina y los factores
fisiológicos que contribuyen a la susceptibilidad neuronal*
Fototerapia
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La exposición a una alta intensidad de luz del espectro visible disminuye la ictericia clínica y la
hiperbilirrubinemia indirecta.
La bilirrubina de la piel absorbe la energía lumínica, que origina varias reacciones fotoquímicas.
Fototerapia
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Fototerapia
Resultado de la reacción de fotoisomerización que convierte la bilirrubina nativa 4Z, 15Z, no conjugada y
tóxica
En el isómero de configuración no conjugado bilirrubina 4Z, 15E
Se excreta por la bilis sin necesidad de conjugación
Lumirrubina
Isómero estructural irreversible convertido a partir
de la bilirrubina natural
Es excretado por el riñón sin conjugar
Fototerapia
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Este tratamiento consiste en colocar tubos fluorescentes de «azul especial» a 15-20 cm del
niño, y una manta de fibra óptica bajo su espalda, para aumentar la superficie expuesta.
Fototerapia
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El empleo de fototerapia ha disminuido la necesidad de exanguinotransfusiones en los neonatos a término y pretérmino con ictericia hemolítica y no hemolítica
Pero si existen indicaciones para la exanguinotransfusión, no debe ser sustituida por la fototerapia
No obstante, la fototerapia reduce la necesidad de repetir la exanguinotransfusión en los niños con hemólisis