Med Clin (Barc). 2014;xx(x):xxx–xxx

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Carta al Editor

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Figura 1. Lesiones puntiformes en la protuberancia, caracterısticas del sındrome de

CLIPPERS.

Inflamacion linfocıtica cronica con captacionperivascular de la protuberancia y respuesta aesteroides (sındrome de CLIPPERS)

Chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascularenhancement responsive to steroids (CLIPPERS syndrome)

Sr. Editor:

La inflamacion linfocıtica cronica de la protuberancia concaptacion perivascular y respuesta a esteroides es mas conocidapor su acronimo en ingles, «CLIPPERS», de chronic lymphocytic

inflammation with pontocerebellar perivascular enhancement res-

ponsive to steroids, y fue descrita en 20101. Desde entonces se hanpublicado aproximadamente 50 casos2, uno de ellos en una revistaen castellano y otros 2 en poblacion espanola3,4. Se confunde confrecuencia con otras enfermedades, y al tener un tratamientoespecıfico, es especialmente importante conocer esta entidad.Presentamos un paciente con un sındrome de CLIPPERS yrevisamos su cuadro clinicorradiologico.

Se trata de una mujer de 66 anos con antecedentes de fibrilacionauricular, que desarrollo sucesivamente inestabilidad de lamarcha, disfagia, disartria, paralisis facial periferica y oftalmoplejiainternuclear derechas. Fue tratada con anticoagulantes orales y sussıntomas fluctuaron en intensidad, sin desaparecer. Una analıticade sangre fue normal, incluyendo pruebas de autoinmunidad(anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de neu-trofilos, velocidad de sedimentacion, anticuerpos antiacido gluta-mico-descarboxilasa y antitiroideos), serologıas (VIH, lues, herpessimple y zoster, virus de Epstein-Barr), ECA, y anticuerposantineuronales en suero y lıquido cefalorraquıdeo, el cual tenıa2 cel/mm3 con proteınas y glucosa normales, y no contenıa bandasoligoclonales. No se encontraron adenopatıas en una TAC de torax.Una RMN de craneo mostro lesiones puntiformes en la protube-rancia que captaban contraste (fig. 1), y una angio-RM intracranealfue normal. Recibio 1.000 mg de metilprednisolona iv solo durante5 dıas, con una gran mejorıa, quedando en la exploracion unnistagmo en mirada horizontal y una incapacidad de hacer marchaen tandem. A los 11 meses empeoro la marcha hasta no podercaminar sin ayuda, a lo que se anadio trismus con mordeduralingual, que se trato con toxina botulınica en maseteros y cerclajemandibular. Volvio a mejorar con la dosis previa de metilpredni-solona, y se mantuvo la mejorıa con 90 mg de prednisona a dıasalternos de mantenimiento, pero cada vez que se disminuıa la dosisde esta, empeoraba. Tras 5 anos de seguimiento fallecio de causadesconocida.

El sındrome CLIPPERS se reconoce por 2 caracterısticas clınicasy una de neuroimagen: sıntomas y signos de tronco cerebral (losmas frecuentes son ataxia, diplopıa, parestesias faciales, etc.), pormejorar con corticoides y empeorar al suspenderlos, y en la RM anivel de la protuberancia, imagenes puntiformes en «sal y

Como citar este artıculo: Trejo-Gabriel-Galan JM, et al. Inflamacion linrespuesta a esteroides (sındrome de CLIPPERS). Med Clin (Barc). 201

http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.03.016

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pimienta» o curvilıneas con captacion de contraste. En las biopsiasde protuberancia siempre se ha encontrado una infiltracion de losespacios perivasculares por linfocitos T, por lo que se ha encuadradoentre las enfermedades inflamatorias del tronco cerebral. Pero latrıada mencionada es suficientemente especıfica como para llevar aldiagnostico sin necesidad de biopsia1 si se han descartado otrasenfermedades de tronco cerebral con las que hay que hacer eldiagnostico diferencial, como son la esclerosis multiple, la neuro-mielitis optica, la neurosarcoidosis, la enfermedad de Behcet5, laencefalitis de Bickerstaff, el linfoma primario y la vasculitis primariao infecciosa del sistema nervioso central, y la enfermedadparaneoplasica. La infiltracion por linfocitos T y la respuesta acorticoides evidencia un origen inmunomediado de causa actual-mente desconocida. Se ha postulado que mas que una enfermedadpodrıa ser un sındrome con varias etiologıas6,7. En un solo caso haevolucionado a linfoma de celulas B8, y se ha postulado que podrıaser una rara causa de infartos lacunares9. En lo que hay acuerdo –yforma parte de la definicion del sındrome– es en que cuando seinterrumpe la inmunodepresion lo habitual es el empeoramiento, yse recomiendan al menos 20 mg de prednisona diarios paraevitarlo10. Esta entidad probablemente este infradiagnosticada, ylos enfermos pueden recibir durante un tiempo un diagnostico y

focıtica cronica con captacion perivascular de la protuberancia y4. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.03.016

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tratamiento equivocados, como sucedio en la paciente presentada.Por ello, la difusion del conocimiento de este sındrome clinico-rradiologico es particularmente importante, tanto por la buenarespuesta que tiene a corticoides, como para limitar maniobrasdiagnosticas con morbilidad, como es la biopsia cerebral, que solodeberıa realizarse en casos muy seleccionados.

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Como citar este artıculo: Trejo-Gabriel-Galan JM, et al. Inflamacion linrespuesta a esteroides (sındrome de CLIPPERS). Med Clin (Barc). 201

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Jose M. Trejo-Gabriel-Galana,*, Naroa Arenaza-Basterrecheaa

y Maria J. Sedano-Tousb

aSeccion de Neurologıa, Hospital Universitario de Burgos,

Burgos, EspanabServicio de Neurologıa, Hospital Universitario Marques de Valdecilla,

Santander, Cantabria, Espana

* Autor para correspondencia.Correo electronico: jtrejogyg@gmail.com (J.M. Trejo-Gabriel-Galan).

focıtica cronica con captacion perivascular de la protuberancia y4. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2014.03.016