Linfangioleiomiomatosis Pulmonar.Descripción de un Caso
Firpo J, Perbellini V, Nanini l, Negro Marquínez L, Kilstein J, Bagilet D.
II Cátedra de Clínica Médica y Terapéutica. FCM. San Martín 1645. (2152) Gdro. Baigorria. Argentina. Telefax: 0341-4713815.
Introducción
La Linfangioleiomiomatosis Pulmonar (LLP) es una patología muy poco común con una prevalencia estimada de 1/1.000.000 y que representa menos del 1% de las enfermedades intersticiales pulmonares.
Es casi exclusiva de pacientes mujeres en edad fértil.
Se caracteriza por la proliferación de células musculares lisas atipicas
Se asocia con algunas manifestaciones características: neumotórax, quilotórax.
II Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas
• Paciente de 29 años de edad, sexo femenino
• Presenta: Disnea de esfuerzo (Clase I
– II), progresiva, de 6 meses de evolución y
Tos no productiva
• Antecedentes
Amigdalectomía a los 12 años.
Hipertrigliceridemia .
Tabaquista 5-10/día abandona al comienzo del cuadro.
Embarazo y parto sin complicaciones a los 18 años
• Examen físico:
Obesidad BMI 30
Rales crepitantes escasos en ambas bases
Hto 44.4%G.B. 13.100 / mm3, (3/65/3/0/25/4)Plaquetas: 446.000 / mm3
VES (mm) 21Glicemia 86 mg% Urea 15mg% Creatinina 0.8mg% Bil. Total 0.6, BD 0.1, GOT 17U/l, GPT 28U/l, GGT 55U/l, FAL 181U/lPCR 0.3Examen de orina: normal
Acs anti HIV-EIA no reactivo.EAB: 7,41 / 39 / 91 / 23 / 0 / 95 %
Laboratorio
•Factor reumatoideo •Fan •Ac anti jo 1 Negativos•Ac anti scl 70 •P-anca C-anca •Ac anticardiolipinas
Ecocardiograma DDVI: 32 mm AI: 39 mm Fey: Impresiona conservada Ventrículo Izquierdo: de diámetros
conservados. Motilidad parietal homogénea, espesor parietal normal
Válvula Mitral: normal Válvula Aórtica: normal Aurícula Izq.: de diámetros normales Cav. Derechas: normales Válvula Pulmonar: normal Val. Tricúspide: I. Tr. Sin HTP Pericardio: S/P
Espirometría
CVF: 75% del teórico (3.15 l)
Tiffeneau: 86%
VEF1: 63% (1.98L)
Biopsia transbronquial
Bronquitis crónica Inespecífica moderada a intensa con leve actividad
En el material evaluado no se observan signos de especificidad diagnóstica
Biopsia Quirúrgica por Videotoracoscopía
Proliferación de células musculares lisas sugerente de linfangioleiomiomatosis
Inmunomarcación para HMB-45 (+)
Comentarios
Si bien otros trastornos pueden mostrar proliferación de células musculares lisas (FPI, neumonitis por hipersensibilidad crónica, leiomioma), la inmunomarcación positiva para HMB-45 solo se ha descripto para leiomiosarcomas.
Comunicamos el caso por su rareza destacando la necesidad de la integración anatomoclínica con el aporte de la inmunomarcación para su diagnóstico .
II Cátedra de Clínica Médica. Facultad de Ciencias Médicas
Muchas Gracias
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