LUPUS ERITEMATOSO LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICOSISTÉMICO
Ruiz Velazco J. Mauricio
Contenido
Definición
Etiología y Patogenia
Epidemiología
Sintomatología
Dx
Tx
Diagrama.
LUPUS ERITEMATOSO SITÉMICOLUPUS ERITEMATOSO SITÉMICO
• El Lupus es un trastorno multisistémico caracterizado por la producción de anticuerpos contra múltiples antígenos propios..
• De comienzo agudo o insidioso.•Crónica.•Febril.•Caracterizada por lesiones en:-Piel-Articulaciones.-Riñón -Membranas serosas.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA
El defecto fundamental es el fracaso de los mecanismos para mantener la autotolerancia.
o Factores hormonales (Estrógenos, prolactina)o Factores infecciosos (Retrovirus, bacterias)o Factores ambientales (químicos, dieta, fármacos, radiación
ultravioleta)o Factores genéticos (Gen autoinmune, HLA, TcR, Receptores
de la Fc de IG)
ETIOLOGÍA Y PATOGENIAETIOLOGÍA Y PATOGENIA
• Una característica es la existencia de anticuerpos antinucleares en grandes cantidades.
1.- Anti DNA2.- Anti histonas3.- Anti proteínas no histonas4.- Anti nucleolares
Atacan:-Componentes nucleares.-Componentes citoplasmáticos
Se reconocen por tinción:-Nuclear homogénea.-Periférica o en anillo.-Patrón moteado.-Patrón nucleolar.
Existen también:-Anticuerpos contra cél plasmaticas.-Anticuerpos antifosfolipidos.
Etiología.
• Existen 3 factores estudiados:
Factores Genéticos: Se atribuyen al MHC y a otros. Las pruebas se apoyan en:
- Riesgo aumentado entre la familia.- 20% afectados con autoanticuerpos sin clínica.- Mayor grado de concordancia entre gemelos homocigotos.- Predisposición de autoanticuerpos por codificación de MHC.- Déficit hereditario de componentes del complemento.
Etiología
• Factores no genéticos:- Reacciones similares por uso de fármacos como hidralazina,
procainamida y d-penicilina.- La luz UV- Las hormonas sexuales.
• Factores inmunológicos:- Alteraciones de células tanto B como T.- Reacciones de hipersensibilidad tipo II en daños viscerales.- Alteraciones celulares (núcleo expuesto)
EpidemiologíaEpidemiología
Es una de las conectivopatías más frecuentes
Incidencia: 2.4 a 4 / 100.000 hab. Por año Prevalencia: 25.4 a 42 casos / 100.000 3 a 6 veces más frecuente en negros 2 a 5 veces más fte en orientales? Edad: 15 a 40 años Sexo: Femenino 90%
Sintomatología
SintomatologíaSintomatología
• Sintomas constitucionales: Anorexia, adelgazamiento, fiebre
• Síntomas musculoesqueléticos:
a) Artromialgiasb) Artritis no erosivac) Artropatía crónica tipo Jaccoudd) Tenosinovitise) Rotura tendinosaf) Osteonecrosisg) Miositish) Fibromialgiai) Nódulos subcutáneos
Artritis
Manifestaciones mucocutáneasManifestaciones mucocutáneas
• Específicas:
a) Lupus cutáneo crónico: paniculitis lúpica y lupus discoide
b) Lupus cutáneo subagudoc) Lupus cutáneo agudo: Rash malar
Rash malar
Lupus cutaneo subagudo
Manifestaciones cutáneasManifestaciones cutáneas
Inespecíficas: Indican actividad sistémica
a) Fotosensibilidad
b) Alopecía: difusa y cicatrizal
c) Úlceras mucosas
d) Otras: Raynaud, Livedo reticularis, Vasculitis cutánea, onicolisis
Fotosensibilidad
S. Raynaud
Vasculitis
CLINICACLINICA
• MANIFESTACIONES PLUEROPULMONARES:
a) Pleuritisb) Afección del parénquima: Neumonitis
lúpica aguda, hemorragia alveolar y neumonitis intersticial crónica
c) Vasos: Hipertensión arterial pulmonard) Afección del diafragma
Derrame pleural
Derrame pleural
Neumonitis
Síntomas.Síntomas.
• MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
a) Carditis lúpica primaria: Pericarditis, miocarditis, infartos de miocardio, valvulopatías.
b) Afección cardiovascular secundaria: cardiopatía isquémica
Manifestaciones renalesManifestaciones renales
• NEFRITIS
- Desordenes renales:
a)Proteinuria mayor de 0.5 g
b)Cilindros celulares
NEFRITIS. CLASIFICACIÓNNEFRITIS. CLASIFICACIÓN
Tipo I o riñón normal Tipo II o nefritis mesangial Tipo III o glomerulonefritis proliferativa
focal Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa
difusa Tipo V 0 glomerulonefritis membranosa
SíntomasSíntomas
• Trastornos neurológicos:
a) Convulsiones
b) Psicosis (excluir otras causas)
SíntomasSíntomas
• Trastornos hematológicos:
a) Anemia de las enfermedades crónicasb) Anemia hemolíticac) Leucopenia o menos de 4.000/mm3 en dos o
más ocasionesd) Linfopenia o menos de 1.500/ mm3 en dos o
más ocasionese) Trombocitopenia o menos de 100.000/mm3
Anemia
SíntomasSíntomas
• Trastornos inmunológicos:
a) Anti ADN doble cadenab) Anti Smc) Hallazgos positivos para anticuerpos
fosfolípido (IgG e IgM anticardiolipinas y anticoagulante lúpico)
d) Falso positivo para sífilis durante 6 meses
Anticuerpos antinucleares
SíntomasSíntomas
• MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO:
a) Efectos secundarios al tratamiento con AINEsb) Disminución del peristaltismo esofágicoc) Vasculitis en intestinod) Peritonitis (ascitis a abdomen agudo)
• OTRAS ALTERACIONES:
a) Adenopatíasb) Esplenomegaliac) Queratoconjuntivitis siccad) Retinopatía
Adenopatías
Esplenomegalia
Ascitis
Queratoconjuntivitis seca
Diagnostico
• No existen análisis específicos.- Velocidad de sedimentación.- Recuento plasmático.- Evaluación renal.
Criterios diagnósticos para LES:
Eritema malar.Lesiones discoidales.Fotosensibilidad.Aftas en la boca.Artritis no erosiva.Pleuritis o pericarditis.Albúmina en la orina.Convulsiones o psicosis.Anemia hemolítica, leucopenia o trombopenia.Anti-ADN o reacción de Wasserman positivos.ANA positivos.
Tratamiento
• Llevar una vida tranquila.• Evitar exponerse al sol• Seguir una dieta.• Medicamentos- No tóxicos: Aspirina y AINES.- Dañinos: Corticoesteroides e inmunosupresores.- Antipalúdicos.- Plasmaféresis- Diálisis.
Prepatogénesis Patogénesis
Horizonte clínico
Lupus
Prepatogénesis Patogénesis
LES
Prevención Prevención PrimariaPrimaria
Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria
Promoción de la Promoción de la SaludSalud
-
Protección Protección EspecificaEspecifica
Diagnostico Diagnostico Precoz.Precoz.
Tratamiento Tratamiento OportunoOportuno
Limitación Limitación del Dañodel Daño
Rehabilitación Rehabilitación
Subclínico
Clínico
Horizonte clínico
-Leves cuadros febriles.
-Artralgia-Erupciones-Dolor pleural.-Fotosensibilidad.-Hemorragias.
Lesiones sistémicas:-Daño renal.-Cardiopatías.-Daño articular-Daño dérmico.-Inmunocompromiso-Neumonías.
M
C
E
-Infecciones-IRC-Lesión SNC
Prepatogénesis Patogénesis
LES
Prevención Prevención PrimariaPrimaria
Prevención SecundariaPrevención Secundaria TerciariaTerciaria
Promoción de la SaludPromoción de la Salud
-Dieta balanceada
-Evitar exposición UV.
-Evitar infecciones.
-Evitar exposición a químicos.
-Verificar y no abusar de fármacos.
Diagnostico Precoz.Diagnostico Precoz.
-No existe especificidad.-No existe especificidad.
-Análisis sanguíneos y de función hepática.-Análisis sanguíneos y de función hepática.
-Sensibilidad cutánea.-Sensibilidad cutánea.
Rehabilitación Rehabilitación
-El cuadro -El cuadro patológico solo patológico solo disminuye su disminuye su intensidad.intensidad.
-Se debe llevar un -Se debe llevar un seguimiento firme seguimiento firme sobre la condición sobre la condición del afectado.del afectado.
Tratamiento OportunoTratamiento Oportuno•Llevar una vida tranquila, evitar exponerse al sol, seguir una dieta, medicamentos como aspirina y AINES con uso mínimo de corticoesteroides e inmunosupresores. Uso de antipalúdicos, plasmaféresis y diálisis.
Limitación del DañoLimitación del Daño
-Se tratan complicaciones, tales como infecciones, daño renal, y problemas dermicos.
Protección especifica.Protección especifica.
??
Subclínico
Clínico
Horizonte clínico
MC
E
Referencias.
Stephen , Mc Phee J., Lingappa R. Vishwanath , and Ganong F. William. Fisiopatología Médica: Una introducción a la medicina clínica. 4ºth ed. Manual Moderno.
Wikipedia. Lupus (http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus).
Robbins, Patología estructural y funcional. 6th ed.