Contenido
Malformaciones renales1
Malformaciones pielocaliciales y ureterales2
Megauréter3
Malformaciones de la vejiga 4
1. Malformaciones Renales MR Disgenesia Anomalías en la rotación
Embriología
Anomalías de número
Fusión anormal
Riñones ectópicos
MR
1. Malformaciones Renales MREMBRIOLOGIA
Protagonistas A. Material nefrogénico:
Pronefros Mesonefros Metanefros
B. Yemas ureterales y conductos de Wolf.
Eventos A. Inducción de tejido metanéfrico. B. Migración cefálica de los riñones. C. Posicionamiento de los riñones (partición y rotación).
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
A. Bilateral (síndrome de Potter) No desarrollo de la yema uretral o del metanefros.
1/4.800 recién nacidos.
Tendencia familiar (2 al 5% de riesgo)
Masa renal o vestigio mesenquimal con rudimentos de glomérulos.
Trígono: (vejiga 50%), Ausencia de uréter 90%.
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
Clínica:
• Facies peculiar
• Compresión uterina (oligoamnios)
• Hipoplasia pulmonar
• 40% entran en anuria y muerte
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
A. Bilateral (síndrome de Potter)
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
A. Bilateral (síndrome de Potter)
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
A. Bilateral (síndrome de Potter)
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
Diagnostico
• 40% nacen muertos• Los nacidos vivos,
fallecen en las primeras 24-48 horas por el diestrés respiratorio.
Prenatal (ECO): Oligohidramnios o anhidramnios, ausencia de riñones y falta de visualización de vejiga. Neonato:
Facie típica, estos pasan las 24 hrs en anuria sin globo vesical y sufren una importante insuficienc respiratoria.
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
Fallo en la inducción del blastema metanéfrico por la yema ureteral.
1/110 autopsias y 1/1.500 en estudios ecográficos pre y postnatales.
Mas frecuente en el lado izquierdo (varones).
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
• El uréter ipsilateral: • Ausente en un 50-87%.
• El riñón contralateral:• 15% (mal rotación y ectopia)
• Glándula suprarrenal ipsilateral:• Ausente en 8%
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral)
B. Unilateral Anomalías asociadas:
unilateral):unilateral):Genitales– 69% en niñas
– 21% en niños: (20-30%) Asociación VACTERL
79%hombres
Ausencia de deferente - Agenesia renal ipsilateral
1/3mujeres
Anomalías de los genitales internos• Útero didelfo• Vagina tabicada o ausente
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
ClínicaClínica
• Asintomáticos
• Ausencia de deferente
• cola del epidídimo
• vagina tabicada,• útero bicorne
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
Dx Aomalías genitales internos
Reflujo en el uréter contralateral
Trígono asimétrico con ausena de meato
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral Diagnostico
Cistoscopia
Cistografía
Confirmar
Sospecha RX simple de abdomen
Ecografía, urografía y gammagrafía-DMSA..
Otros Paraclinicos
RMN
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
1. AGENESIA RENAL (bilateral o unilateral):
B. Unilateral
Pronostico(Bueno)
Pronostico(Bueno)
Debe PermanenceVigilado
Hiperfiltracion Glomeruloesclerosis
Disminución de la función renal
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
2. RIÑON SUPERNUMERARIO:
Anomalía rara
Igual base embriológica que la duplicidad ureteral
Órgano accesorio, reniforme y mas pequeño
Mayor frecuencia en el lado izquierdo
60% es caudal
1/3 pueden presentar otras patologías
La función renal disminuida
• Hidronefrosis
• Pielonefritis
1. Malformaciones Renales MRANOMALÍAS DE NÚMERO
2. RIÑON SUPERNUMERARIO:
Uréteres: bífidos o duplicados
Duplicado: entra separadamente , pero no ectópicamente
Asintomáticos y un 20% se han descubierto en autopsias
Se diagnostican en la 3° década de la vida Infecciones
Obstrucciones
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
RIÑONES ECTOPICOSRIÑONES ECTOPICOS
Existen Numerosos Factores
Anormalidades de la yema ureteral o del blastema metanéfrico.
Anomalías vasculares que actúan como barreras al ascenso
Anormalidades genéticas
Causas teratogénicas
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
3
21
Puede definir la posición final del riñón.
Incidencia alta: Dx Autopsias
Predomina la afectación del lado izquierdo
10% la afectación es bilateral.
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Riñones
PélvicosLumbares
AbdominalesTorácicos
Ectopias cruzadas
Tipos de ectopias
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Localización
Frecuencia
10% Bilatelar
Riñon Pelvico
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Caracteristicas
Pequeños
Irregulares
Rotación variable
Pelvis extrarrenal
Riñon Pelvico
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Cresta iliaca (L2-L3)
Mal rotados
Riñon Lumbar
Localización
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Retraso en la involución del mesonefros
Ascenso acelerado y el diafragma no ha cerrado.
Riñon Toracico
Causas
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Riñon Toracico
Mediastino posterior
Detrás de una hernia de Bochdalek.
Entidad rara (1/16.000)
Asociada a anomalías:
• Cardiovasculares• Pulmonares• Espinales
Localización
Consideraciones
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Clínica:
Asintomaticos40% Predisposición: Hidronefrosis
Litiasis
50% Riñon contralateral anormal
10% Agenesia renal
Anomalías Asociadas:
70% Riñones pélvicos tienen reflujo vesicoureteral.
15% (Niños)75% (Niñas)
Anomalias genitales: Ausencia de vagina(Sx de Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser), útero bicorne.
1. Malformaciones Renales MRRIÑONES ECTOPICOS
“Cualquier riñón que no se sitúe en la fosa renal”.
Diagnóstico:
IsotoposEcografiaurografia
Permitirán ver parénquima renal en localización ectópica
TACPermite ver riñones ectópicos cuando su localización es torácica
CUMS Riñones pélvicos Descartar reflujoDx prenatal Exista dilatación.
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
1. Riñón en herraduraIntroducción:
Incidencia 0,25% = (1/400 a 1/1.800 autopsias). Es la forma más común. Hombres
Influencia Genetica No está demostrado.Su presencia en gemelos lo hace sospechar
95%
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
1. Riñón en herraduraIntroducción:
Localización
40%: L4 por debajo de la arteria mesentérica inferior
20%: Se sitúa en pelvis
40%: Polo inferior de los riñones normales
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
1. Riñón en herraduraIntroducción:
Vascularización
30%: Arteria renal para cada riñón: Asimétrica Duplicada Triplicada.
El istmo: - Renal, aorta - Iliaca común - Iliaca externa, - Mesentérica inferior - Sacra media.
Anomaliasasociadas
78%: (SNC, TGI, SME y Cardiovasculares).
60%: Niñas con Sx de Turner Riñon en herradura.
Desarrollan aneurismas aórticos.
Estenosis de la unión pieloureteral:• Anomalías en la unión o por un vaso.
10-80%: Reflujo vesicoureteral
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
1. Riñón en herradura
Cuadroclínico
La mayoría son asintomáticos.
HidronefrosisReflujoLitiasisTejido displásico
Mayor riesgo de nefroblastoma
3 ó 4 veces más riesgo de Ca de pelvis renal
Simulan enfermedad intrabdominal (tumores (istmo))
20% de estos niños tienen litiasis.
Pielonefritis xantogranulomatosa (infeccion crónica)
Cirugía- IVU recurrente- Dolor- Hematuria
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
1. Riñón en herradura
Diagnóstico
y
Diagnóstico diferencial
- Ecografía - Urografía - Medicina nuclear
Urografía:
Disposición medial de los cálices. (pelvis renal) Segmento superior de los uréteres (desplazados)
TAC y Urorresonancia: Dilatación de la pelvis:
• Disposición anterior de los uréteres• Obstrucción en la unión pieloureteral por estenosis• Disposición anómala de vasos en unión pieloureteral.
CUMS: Excluir reflujo vesicoureteral.
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
2. Ectopia renal cruzada
“El riñón cruza la línea media, hacia el lado opuesto de
la inserción dentro de la
vejiga”
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
2. Ectopia renal cruzada“El riñón cruza la línea media, hacia el lado opuesto de la
inserción dentro de la vejiga”Introducción:
Segunda más frecuente. (Hombres)Incidencia de 1/7.000 autopsias.
La fusión más frecuente es del polo superior del riñóncruzado con el polo inferior del riñón ortotópico (tipo fusión unilateral).
Las pelvis se colocan anteriores con una rotación incompleta.
El soporte vascular puede también cruzar la línea media.
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
2. Ectopia renal cruzada
Existen varios tipos:
85%
< 10% Sin fusion
Unilateral
Bilateral
Con fusion
En Giba
En Disco
Superior o InferiorEctopia
En “S” o en “L”
1. Malformaciones Renales MRFUSION ANORMAL DE LOS RIÑONES
2. Ectopia renal cruzada
Cuadro clínico
Mayoría asintomáticos (incidentalmente)
Ano imperforado Cardiovascular SME Mielodisplasia Reflujo vesicoureteralTumores renales Displasia multiquística
Otros Sx: tipo (VACTERL)Vertebrales Anorrectales CardiacasTraqueo Esof Renales Limbextremidades
Diagnóstico
• Urografía
• Isotópos
• RMN
• TAC
Tipo de ectopia.
(Lo más frecuente es que los uréteres no sean ectópicos)
1. Malformaciones Renales MRANOMALIAS EN LA ROTACION
Introducción:
Riñón adulto
Rotación a ventromedial y Migración del Riñon
La vascularización renal es la que nos indicaa cómo se ha producido la rotación
1. Malformaciones Renales MRANOMALIAS EN LA ROTACION
Epidemiología
Más frecuente en:
- Varones (no predilección por lado) - Sx de Turner.
La forma más frecuente es:
- La rotación incompleta o no rotación.
Clínica
Asintomatico por sí solo
• Tejido fibrótico peripélvico• Vasos aberrantes• Arteria renal distorsionada.
HidronefrosisHematuriaInfección o litiasis
Obstrucción pileoureteral
1. Malformaciones Renales MRANOMALIAS EN LA ROTACION
Diagnostico
Localización anómala de calculo en radiografía.
• Ecografía• Urografía• Pielografía retrógrada• Gammagrafía renal• TAC• Urorresonancia
Dx diferencial: Riñón en herradura.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
“La disgenesia renal es un mal desarrollo renal que afecta a su tamaño, forma o estructura.”
Puede ser de dos tipos:
A. DisplásicaB. Hipoplásica.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
A. Displasia renal:
Elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria.
Estructuras primitivas (DMA)
Displasia quística:
DisplasiaRenal
Displasia multiquística: (riñón displásico con quistes)
Aplasia renal: Estadio involucionado de riñón multiquístico
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
A. Displasia renal:
Pronostico
- Unilateral o bilateral
- Anomalías asociadas
Etiologíaheraditaria
- Gen solitario
- Autosómicas Dominantes
- Autosómicas Recesivas
- Multifactorial.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
B. Hipoplasia renal:
A. Hipoplasia verdadera
B. Oligomeganefronia
C. Hipoplasia segmentariaRiñón de Ask-Upmark.:
D. Hipodisplasia
Entidad en la que se observan:
Menor número de cálices y nefronas.
Sin componentes: DisplásicosEmbrionarios.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
B. Hipoplasia renal:
A. Hipoplasia verdadera
No historia familiar, no prevalencia de género
Clínica:Unilateral: Asintomatico.Bilateral: IR, deshidratación.
Diagnóstico:ECO: Riñón pequeñoUrografía: Uréter normal con < # de cálices.
Dx diferencial: Displasia sólida, hipoplasia segmentaria, Oligomeganefronia, pielonefritis atrófica crónica, isquemia y glomerulonefritis
Biopsia: hace el Dx diferencial
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
B. Hipoplasia renal:
B. Oligomeganefronia
Disminución de nefronas (hipertrofia)Enfermedad congénita, no familiar.
Creatinina normal hasta la adolescenciaSufre subida brusca, con proteinuria y diálisis.
Manejo inicial con dieta hipoproteica
Una vez se instaura falla renal:Diálisis y el Trasplante.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
B. Hipoplasia renal:
C. Segmentaria o riñón de Ask-Upmark.
Riñones pequeños: (nefropatía por reflujo y pielonefritis repetidas.
Presentan reflujo vesicoureteral asociado.
Histológicamente: han perdido glomérulos, túbulos y células inflamatorias.
Clínica: HTA, cefalea, retinopatía y proteinuriaSuele detectarse a partir de los 10 años.
Tratamiento: Corrección del reflujoUnilateral con clínica franca: nefrectomía.Bilaterales: Manejo médico, diálisis trasplante.
1. Malformaciones Renales MRDISGENESIA (DISPLASIA E HIPOPLASIA)
B. Hipoplasia renal:
D. Hipodisplasia
Se puede asociar con:
• Obstrucción uretral (válvulas de uretra posterior)
• Síndrome de Prune-Belly
Se puede ver un orificio ureteral normal (obstructivo o no) y a veces ectópico.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales
Obstrucción de la unión pielouretral Anomalías del uréter
Malformaciones del sistema colector
Anomalías de la pelvis renal
MPU
MPU
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Hidrocáliz
Dilatación quística Estenosis infundíbular
Origen: Quiste parapiélico, signo de Fraley.
Dx diferencial: Calices “en clava”(pielonefritis) TBCNecrosis medulares MegacaliosisDivertículo calicial grande.
La bacteriologíaHistopatologíaUrografía de eliminación combinada
Tto quirúrgico: las técnicas percutáneas
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Divertículo calicial
Cavidad quística (ET): Comunicada con un cáliz menor por un estrecho conducto.
Incidencia: 4,5 por cada 1.000 UEP
Etiología: Abscesos corticales (drenan al cáliz); Obstrucción litiasicaDisfunción de esfínteres que rodean a un cáliz Embriológica: (ramas de 3° y 4° generación)Debutan como enfermedad infecciosa o litiasis
Dx: Urografía de eliminación: EstancamientoEn fases tardias
Tto; Cx - Nefrectomía parcial.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Megacaliosis
Dilatacion de calices – malformación papilares
Unión pieloureteral y Pelvis renal: Normal
# de cálices: aumentado – distorsionadosMas en varones (6:1) - raza blanca – Lig X (res)
Etiología: Retardo transitorio en la recanalizax de la parte superior del uréter Desarrollo incompleto de los túbulos colectores de Bellini, ocupando los cálices el espacio dejado por éstos.
Complicaciones: litiasis e infección
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Riñón unipapilar
Se han descrito aprox 20 casos
Cáliz único Papila alterada
Se asocia a:
• Pobre funcionalidad renal• Ausencia renal contra lateral
Cálices extrarrenales
Anomalía congénita infrecuente
• Cálices mayores • Pelvis
Asintomatico
Extrarenales
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales MALFORMACIONES DEL SISTEMA COLECTOR
Cáliz anómalo (seudotumor renal)
Variante del sistema pielocalicial
Determinado: Columna de Bertin hipertrófica ubicación: Infundíbulos superior y medio. Comprime y deforma pelvis y cálices
Urografía: Imagen de eliminación (tumor) Patrón ecogénico renal es normal
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales ANOMALÍAS DE LA PELVIS RENAL
Pelvis extrarrenalVariante frecuente
Importancia: Si dificulta el drenaje de la orinaLos cálices no se encuentran dilatados.
Malformaciones asociadas:
• Dividida en dos partes• Una sola unión pieloureteral• Único uréter
Se presenta en 10% de los riñones
No importancia clínica
Pelvis bífida
• Posición anómala
• Mal rotación
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL
EpidemiologíaDilatación del sistema colector (fetal)
Incidencia: Edad perinatal (ECO)
1%: Dilatación intraúterina en nacidos vivos
1/500 fetos: Uropatía obstructiva significativa
70%: El lado izquierdo - 10%: Bilateral.
• Factores Intrínsecos
• Factores Extrínsecas
• Factores funcionales y Secundarios
Etiología
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL
Malformaciones Asociadas
50%: Malformaciones congénitas.
10 – 40%: Estenosis bilateralidad
Displasia renal y riñón displásico multiquístico.
5%: Agenesia renal contralateral
Menos frecuentes: Riñones ectópicos Riñones en herradura
20%: Sx Polimalformativo VATER:
40%: Reflujo vesicoureteral (leve)
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL
Clinica
Presentación mas frecuente: - Prenatal
Edad pediátrica: - Dolor abdominal- Náuseas y vómitos,- Infecciones urinarias recurrentes
- Deterioro de la función renal - Dificultades en la alimentación- Hematuria - Hipertensión arterial.
En el adulto: - Dolor abdominal tipo cólico - Complicaciones infecciosas
Manifestación clásica (no común): - Crisis de Dietl
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL
Diagnostico
Ecografía: HidronefrosisRepetir Eco en neonato
Urografía: DiagnosticoDilatación pielocalicialRetardo funcionalAusencia dilatación ureteral.
Renograma: Corfirma la obstrucción Valorar función de vías excretorasPosee valor pronóstico
Renograma diurético: Obstrucción VS DilataciónVerdadera Sin obstrucción
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales OBSTRUCCION DE LA UNION PIELOURETERAL
Tratamiento y Pronóstico
Edad pediátrica: Profilaxis antibiótica (hidronefrosis y RVU)
Cirugía: - Sintomatología importante- Deterioro progresivo de función renal (grandes hidronefrosis) - Pacientes monorrenos.
Adulto: Viabilidad funcional renal y de la sintomatología asociada.
Nefrostomía percutánea: Proteger y recuperar parcialmente el riñón.
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales ANOMALIAS DEL URETER
Anomalias de la desembocadura
• Ureter Ectopico
Anomalías de la estructura• Ureterocele
• Estenosis y estreches del ureter
• Válvulas ureterales
• Torsiones en espiral y pliegues del uréter
• Divertículos ureterales
• Inserción alta congénita
2. Malformaciones Pielocaliciales y Ureterales ANOMALIAS DEL URETER
Anomalías de posición• Ureter retrocavo
• Ureter retroiliaco
• Hernia del Ureter
Anomalías en el número • Duplicidad Ureteral
• Bifidez Ureteral
• Duplicación ciega del Ureter
• Triplicidad Ureteral y ureteres supernumerarios
3. MEGAURETER
“La meta en esta patología debe ir encaminada a DIFERENCIAR lo más precozmente posible la
OBSTRUCCIÓN de la simple DILATACIÓN.”
3. MEGAURETERCLASIFICACION
Megauréter refluyente
Megauréter no refluyente ni obstructivo
Megauréter obstructivo y refluyente
Megauréter obstructivo o primario
3. MEGAURETERMEGAURETER REFLUYENTE
Causas: Ausencia de túnel vesical submucosoLateralización del meato ureteralDivertículo vesical.
Aumento de la relación:Fibras de colágeno/Fibras muscularesDisminución: Colágeno I y aumento de III
Megavejiga - Megauréter Vejiga grande, uniforme, pared delgada, Hidronefrosis severa secundaria a reflujo vesicoureteral.
Otro grupo especial: Sx de Prune-Belly o Sx de la tríada:
- Agenesia de la musculatura abdominal, - Criptorquidia- Dilatación del tracto urinario
3. MEGAURETERMEGAURÉTER NO REFLUYENTE NI OBSTRUCTIVO
Ha sometido a cirugía
En el neonato: Retraso en la maduración de: Fibras de colágeno
Elastina Retraso en el desarrollo de: Peristaltismo normal.
Puede ser ocasionada:• Obstrucción fetal ya resuelta al nacimiento• Por la persistencia de pliegues ureterales fetales• Reflujo vesicoureteral.
Ocasionar poca repercusión: Calicial
Algunas veces es segmentario: 1/3 o 2/3 distales del uréter.
3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO Y REFLUYENTE
En él se asocian la obstrucción y el reflujo.
Es el más infrecuente de todos los tipos
Dificultad de diagnóstico.
3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO
Aspecto endoscópico normal situado en el trígono.
La luz ureteral: Normal o disminuida
Segmento estenótico o adinámico: 0,5 y 4 cm.
Frecuencia: 12 y 21% (hombres)
25%: Bilateral con dilatación asimétrica
10-15%: se asocia a agenesia o displasia renal contralateral
Anomalías histológicas: • Hipoplasia y displasia de muscular distal• Hipertrofia y desorganización de fibras musculares • Hipertrofia de colágeno en el uréter terminal.
MEB: Aumento de colágeno intersticialAlteración de fibras musculares(contienen menos filamentos y más organelas)
3. MEGAURETERMEGAURÉTER OBSTRUCTIVO O PRIMARIO
MEB
- Aumento de colágeno intersticial
- Alteración de fibras musculares
(contienen menos filamentos y más organelas)
Anomalías histológicas
- Hipoplasia y displasia de muscular distal
- Hipertrofia y desorganización de fibras musculares
- Hipertrofia de colágeno en uréter terminal.
3. MEGAURETERDIAGNOSTICO
Ultrasonido
Primera exploración postnatal
Grado de dilatación pielocalicial
Dilatación de los cálicesParénquima renal adelgazadoAumento ecogenicidad renal Presencia de quistes
CUMS
Dx diferencial
Descartar las formas secundarias
Morfología: vejiga, cuello vesical y uretra, y el llenado y vaciado vesical.
RENOGRAMAISOTOPICODIURETICO
Pba dinámica: Función renal y eliminación (sistema colector)
Dx, control y seguimiento
Obstrucción
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGA
Fístula vesicovaginal congénita
Anomalías de número
Persistencia de la Cloaca
Divertículo vesical congénito
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO
1. Agenesia de vejiga
2. Hipoplasia de vejiga
3. Duplicidad Vesical: - Completa
- Incopleta
- Tabique sagital completo
- Tabique sagital Incompleto
- Tabique Frontal completo
- Tabique frontal Incompleto
- Vejiga multilocular
- Vejiga en “reloj de arena”
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO
Malformación muy rara
Fetos inviables con graves anomalíasCompatible con la vida (13 casos)
Tabique urorrectal no divide la cloaca:• Anterior • Posterior
Uretra: no se forma o está atrésica
Uréteres: Ectopicos
Riñones: - Hidronefróticos- Pielonefríticos- Displásicos
1. Agenesia de vejiga
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO
Anomalías asociadas:
- Ausencia o hipoplasia de labios > o < - PCH el área del clítoris- Duplicidad vaginal y útero bicorne.
Dx: Ecografía
Urografía
Genitograma.
Derivación cutánea de uréteres
1. Agenesia de vejiga
Genitales anormales
Insuficiencia renal
Infecciones urinarias
Incontinencia
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO
Poca capacidad y paredes finas
Tubo estrecho que no desarrolla su musculatura por falta de estímulo.
Clínica:
Vejiga pierde su capacidad de reservorio:
- Ectopia ureteral bilateral - Epispadias proximal
Reimplantación de uréteresReconstrucción del cuello vesical
Cistoplastia de ampliación.
2. Hipoplasia vesical
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAANOMALIAS DE NUMERO
3. Duplicidad vesical
Malformaciones:
Duplicidad completa verdadera
Anomalías septales
Infrecuente:
Alteración en el desarrollo del septo urorrectal entre la 5° y 7° semana.
Clasificación:
•Completa
•Incopleta
•Tabique sagital completo
•Tabique sagital Incompleto
•Tabique Frontal completo
•Tabique frontal Incompleto
•Vejiga multilocular
•Vejiga en “reloj de arena”
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAPERSISTENCIA DE LA CLOACA
Anomalía del desarrollo de la mujer:
UretraVaginaRecto
Se asocian a anomalías:Renoureterales y sacras (continencia)
Anomalías en el resto del organismo.
Sospecha:
Orificio perineal unico (femenino)Genitales externos de < tamaño.Masas o distensión abdominal (retención)
Seno urogenital(tabique urorrectal)
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAPERSISTENCIA DE LA CLOACA
Persistencia de la CloacaDiagnostico:
Rx simple de abdomenEcografía
Contraste perineal:
Tratamiento:
- Resolver obstrucción
- Corrección definitiva (Alberto Peña):- Continencia anal y urinaria- Vagina suficiente
Patrón aéreo intestinalRaquis lumbosacroMorfología urinaria y genital
UretraVagina (Obstrucción)Recto
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGAFISTULA VESICOVAGINAL CONGENITA
Vagina proximal - Cuello vesical
Orificio uretral amplio.
Defecto en el desarrollo del seno urogenitalRetardo en el descenso del tabique urovaginal
Diagnóstico:
- Exploración neonatal - Pubertad: (amenorrea, dolor abdominal)- Incontinencia: Signo acompañante
Genitograma - EcografíaUrografia - Rx simple de AU
Tratamiento: - Vaginoplastia - Cierre del trayecto fistuloso.
4. MALFORMACIONES DE LA VEJIGADIVERTICULO VESICAL CONGENITO
Diverticulo vesical congenito
Protusión de la mucosa (hombres 1- 5 A)
Musculo: CongenitoTejido conectivo: Adquirido
- Seudodivertículos: vejigas “de lucha”- Orejuelas vesicales: Lactantes- Divertículos de boca ancha:
Clasificación
Mecanismo: PrimariosSecundarios
Localización: PosterolateralesParaureteralesMultidiverticulares
5. Malformaciones Uretrales
• Válvula de uretra posterior
• Válvulas uretrales anteriores
• Megalouretra
• Duplicación uretral
• Pólipos de la uretra
• Atresia uretral
• Fístula uretral congénita
• Estenosis uretrales
• Hipospadias
• Epispadias
5. Malformaciones UretralesVALVULA DE URETRA POSTERIOR
Causa + común de obstrucción
Daños en todo el tracto urinario.
Membranas obstructivas (verumontanun)
Sólo varones
1° causa de fallo renal y trasplanteen la población pediátrica.
Incidencia: 1/5000
5. Malformaciones UretralesVALVULA DE URETRA POSTERIOR
Clasificación
VUP tipo I:
VUP tipo II:
VUP tipo III:
5. Malformaciones UretralesVALVULA DE URETRA POSTERIOR
Fisiopatología
•Filtrado glomerular:
•Función tubular:
•Ureterohidronefrosis:
•Reflujo vesicoureteral:
•Disfunción vesical: