Héctor Reséndiz Escobar
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Enfermedad del miocardio/endocardio que
produce:
Disfunción diastólica
Volúmenes diastólicos normales o disminuidos
ETIOLOGIA
Idiopáticas
Infiltrativas
Inducida por fármacos
Malignas
Clasificación
Fibrosis
Deposito
Infiltrado
Deterioro función
diastólica
Presión de
ventrículo
Crecimiento auricular
Rigidez
Bloqueos
Aumento de las presiones intracavitarias
Arritmias
Trombos
Exploración Física
Elevación de las presiones de llenado
Dip - Plateau
Edemas
3er y 4to ruido.
Ascitis
Hepatomegalia
Regurgitaciones
IC sin causa aparente
Ecocardiograma
Electrocardiograma
Manifestaciones sistémicas
Rayos X
Ecocardiograma
Radiografía
Miocárdicas - Endomiocárdicas
Autosómica Dominante
Autosómica Dominante
4ta y 5ta década
Niñas predominante
Hallazgos
Cardiomegalia
Trombos
Bloqueo AV y debilidad muscular
Fibrosis parcelar
Nódulos AV y SA
Exploración física
4° ruido Bajo voltaje Arritmias
Trastornos de la conducción
Lesión inferior
Moteado característico
ECO
Digoxina y antagonistas del calcio
contraindicados RELATIVAMENTE
Diuréticos y vasodilatadores su uso debe ser
prudente
Enfermedad granulomatosa
Jóvenes y Adultos
5% de los casos
Bloqueo
Arritmias ventriculares
IC congestiva
Sincope y muerte
Corticoides
Marcapasos
Desfibrilador automático
Depósito de Fe en diversos parénquimas
Afectación familiar o idiopática
Defecto en la síntesis de Hb
Enfermedad hepática
Alta ingesta oral de Fe
Sintomáticos - Asintomáticos
RARO tras. de la conducción.
RARO bloqueos
Sospechar si
Fe sérico elevado (> 180 pg/dl)
Saturación elevada de transferrina (> 80%)
Incremento de la ferritina sérica (> 900 ng/dl)
Ascenso del Fe urinario (> 9 mg/24h)
Epidemiologia
Niños adultos jóvenes
Raza negra
IC: 50% izquierda, 40%
ambos y 10 derecha
V.D.
• Fibrosis gruesa y densa
• Tracto de entrada y ápex
• Cuerdas tendinosas y musc. papilares
• Posible trombosis
• Válvula tricúspide
V.I.
• Similitud al igual que el VD
• Respeta velo anterior mitral y tracto de salida.
• Insuficiencia tricúspide severa
• Agrandamiento de aurícula derecha
• Calcificación del ápex
ICD
• Insuficiencia mitral
• Fibrilación auricular
• Crecimiento de auriculasICI
Curso clínico es irregular
Supervivencia de hasta 12 años
Tratamiento con digitalicos
Diuréticos poco eficaces
Cirugia?
15-25% de mortalidad.
Infiltrado eosinofilos (1.500 eosinófilos/µl durante
6 o más meses)
Afecta a pericardio, miocardio y endocardio;
Fase trombótica caracterizada por formación de
trombos murales
Fase fibrótica
Varones 3era y 4ta década de la vida.
Las manifestaciones clínicas Pérdida de peso
Fiebre
Tos
Exantema cutáneo
Insuficiencia cardíaca congestiva en fases avanzadas
La presencia de cardiomegalia, soplo sistólico de insuficiencia mitral y embolismo sistémico son comunes.