Nahum Jacobo Torres Yebes
Residente de Medicina Interna
Recuerdos del pasado
Mujer de 23 años, acude por fiebre y
malestar general de 2 semanas de evolución
Refiere:
1. Fiebre
2. Odinofagia
3. Artromialgias
4. Malestar general
5. Poliuria sin
polaquiuria ni
disuria
Exploración física
• TA 111/85 mmHg, FC 145 lpm, Tª 39,6ºC
• Adenopatías laterocervicales menores de 1 cm, móviles, no dolorosas.
• Farínge hiperémica.
• Hepatomegalia de 2 traveses de dedo.
Pruebas complementarias
• Exudado faríngeo: Negativo.
• EKG: RS a 123 lpm.
• Analítica: Leucocitos 35.22 103/mcl, Neutrófilos 33.1 103/mcl, PCR 184.9
mg/l.
Sistemático de orina: Negativo.
• Test de mononucleosis: Negativo.
• Urocultivo y hemocultivos: Negativo.
• Frotis de sangre periférica: 93% segmentados, 6% linfocitos, 1% monocitos. Sin alteraciones morfológicas relevantes.
• Analítica: Leucocitos 31.05 103/mcl, Neutrófilos 27.4 103/mcl, PCR 177.4 mg/l
Ingreso en Medicina Interna: FIEBRE SIN
FOCO, probable viriasis.
Ya en planta…
Ecografía abdominal:
Engrosamiento difuso de la
pared de la vesícula (13
mm). Leve esplenomegalia
(13 cm).
Piperacilina/tazobactam
TC abdominal:
Leve hepatoesplenomegalia homogénea. Lesión
quística adyacente a anejo derecho.
ITC a Ginecología
Dolor en articulaciones
interfalangicas de mano
izquierda y muñeca
derecha sin signos
inflamatorios
Dolor lumbar izquierdo
irradiado a MII, sin pérdida
de fuerza o sensibilidad
• Hemograma: Leucocitos 23.40 10E3/µL (N: 87.4 %), Hemoglobina 9.2 g/dl
• BQ: elevación de reactantes de fase aguda y alteración perfil férrico (Hierro 13 µg/dl,
Ferritina 1238 ng/ml, Transferrina 115 mg/dl, IST 8.01)
• Gasometría venosa: sin alteraciones.
• Estudio de coagulación: TTPA 27.3 seg, Antic.lúpico: positivo.
• Frotis sangre periférica: marcada tendencia al roleaux.
• Estudio tiroideo normal.
• Inmunología normal: (ANA, Ac.mitocondriales, Ac. anti músculo liso, Ac. anticardiolipina IgG e IgM,
Ac. Antiláminas, Ac. Anticentriolos, Ac. anti CCP, FR ß2 glicoproteína 1 IgG e IgM, HLA-B27)
• Inmunoglobulinas y complemento normal
• Proteinograma en suero: No se observa componente monoclonal; cadenas ligeras normales
• ECA: normal
• Mantoux y serologías negativas (VHB, VHC , Toxoplasmosis, Bartonella, TPHA, Coxiella burneti, Borrelia
burdogferi, Leishmania, Parvovirus, VIH, CMV, Epstein Barr, Parvovirus, Herpes virus 6, VHS 1 y 2)
A pesar de tratamiento con metamizol y
paracetamol continúa con picos de fiebre de
38.5ºC.
Se suspende piperacilina/tazobactam y se
inicia tratamiento con AINEs.
Exantema macular en
cara anterior del
abdomen, levemente
pruriginoso, que
aparece con los picos
febriles.
A pesar de tratamiento con AINEs…
- Fiebre (picos febriles en torno a 38,5ºC) y exantema
maculopapuloso evanescente coincidiendo con la fiebre.
- Molestias articulares.
- Quebrantamiento general.
Descartada de manera razonable patología infecciosa
La paciente presenta mejoría clínica tras iniciar
tratamiento con prednisona
¿Enfermedad de Still?
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792
Expresión clínica
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792
Enfermedad de Still
• Fiebre en picos => 39ºC
• Artralgias o artritis
• Rash maculopapular asalmonado evanescente.
• Leucocitosis > 10.000/ml (principalmente PMN)
- Odinofagia o faringitis
- Mialgias
- Adenopatías
- Esplenomegalia
- Elevación de enzimas hepáticas
Historia natural
1. Autolimitada, con resolución del cuadro en 2-8 semanas (19-44%).
2. Intermitente, con periodos de remisión de entre 2 semanas a 2 años (10-
41%)
3. Crónica, con afectación principalmente articular (35-67%). 1/3 de estos
pacientes desarrollará artritis erosiva.
Pronóstico
• Pronóstico vital: afectación visceral, complicaciones hematológicas.
• Pronóstico funcional: afectación articular (1/3). Menos grave que AR u
otras artritis inflamatorias.
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792
Tratamiento
Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792
Tratamiento
1. AINEs (Indometacina 150-250 mg/día). Monitorización enzimas
hepáticas. 20% consiguen control.
Suele requerir corticoides prednisona 0.5-1 mg/kg/día para conseguir
remisión.
2. Metotrexato (acción no clara sobre artritis)
3. Antagonistas del receptor de IL-1 (Anakinra) (100 mg diarios sc.)
Otros: anti TNF (misma dosis AR), ciclosporina, sales de oro, azatioprina,
rituximab.