SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
Tumores SNC
La etiología de los tumores de SNC es desconocida.
Se ha asociado a factores ocupacionales ambientales.
Factores dietéticos.Factores Genéticos.
Tumores SNC
La alteración genéticas mas común es la mutación del cromosoma 17.
Genes supresor TP53Aproximadamente 5% tiene historia
hereditaria.Neurofibromatosis 1 y 2. (Cromosoma 17 y
22)Enfermedad de von Hippel-Lindau (Cr3)Esclerosis tuberosa. (Cr9-16)
Tumores SNCClasificación Histopatológica
Neuroepitelio: Astrocitoma pilocitico (WHO1) Astrocitoma (WHOII) Astrocitoma Anaplàsico (WHOIII) Glioblastoma (WHOIV) Oligodendroglioma: Anaplásico. Ependimomas Oligoastrocitoma Meduloblastoma Carcinoma de plexo coroide
Tumores SNCClasificación Histopatológica
Nervio Espinal Craneal Shwanoma Neurofibroma Anaplasico
Meninges Meningioma: Atipico,
papilar, anaplasico.Células Germinales
Germinoma, Ca. Embrionario, Tumor SE, Teratoma
Región Sellar Adenomas,
craneofaringioma
•Otros•Paraganglioma•Cordoma•Linfomas
•Raquis•Astrocitoma pilocítico•Astrocitoma II•Meningioma•Ependimoma•Metastásicos
Tumores SNCEstudio y Diagnóstico
Historia Clínica: Valoración Neurológica
Resonancia Magnética
TomografíaLCRExámenes BásicosGammagrafía ÓseaPETEndoscopía
CerebralBiopsias
Tumores SNCManifestaciones Clínicas
•Cefalea•Nausea•Vómito•Convulsiones•Cráneo Hipertensivo•Afasia•Ataxia•Disartria•Diplopia•Cambios de Personalidad
Tratamiento
CIRUGIALo “ideal” es la cirugía receptiva tumoral
completa.Resección Parcial.Biopsia
Tratamiento
Radioterapia Se requiere de un departamento
multidisciplinario, físico, dosimetrista, radioncólogo, técnicas y equipos (Acelerador lineal, Simulador)
Distribución de Dósis Numero de Campos Radiación Total a Craneo Radiación Campo Localizado Tecnica 2D, 3D, IMRT Radiocirugía
Tratamiento
Radioterapia Dosis: 50 Gy a Cráneo Total 60 Gy o más campo localizado con técnica 3D ó
IMRT. Radiocirugía. (tumores pequeños no mayores de
3cm). Dosis a Raquis de acuerdo a histología de 30 a 50Gy
Tratamiento
Quimioterapia Desafortunadamente pocos son los medicamentos que
atraviesan la barrera hematoencefálica. NitrosUreas: BCNU, CCNU Procarbacine Temozolamida (Temodal) Analogos Cisplatino
Tratamiento
Terapia Blanco VEGF Inhibidores de tirosin
quinasa Inhibidores de
AngiogenesisRadionecrosis
Gliosis Cerebral
Problemas Neurocognicitivo
Problemas de disfunción hormonal
Efectos Adversos
Meduloblastomas
RT: Los Meduloblastomas responden muy bien al tratamiento con radioterapia (RT) y moderadamente sensible a la quimioterapia (QT). Dosis óptima de RT: 35-40 Gy a todo el axis cráneo-espinal + 10 a 15 Gy sobre el lecho del tumor (usualmente la fosa posterior). Reducir la dosis un 20-30% en menores de 3 años de edad o utilizar QT sin RT. En caso de resección tumoral total, la dosis se puede mantener a 25 Gy para controlar la lesión.
Meduloblastomas
QT: No existe régimen estándar de quimioterapia. Lamustine, Cisplatino y Vincristina son los más utilizados aunque reservados más para recurrencias tumorales, pacientes no operables por riesgo alto o niños menores de 3 años.
Derivación ventrículo peritoneal (DVP): hasta el 40% de los niños requieren un drenaje permanente de líquido cefalorraquídeo por medio de una derivación artificial conocida como (DVP) para mantener la presión intracraneal dentro de los parámetros normales. Algunos autores han descrito el riesgo de siembras a distancia mediante la derivación de un 15% más o menos aunque éste valor puede estar sobre-estimado.
Astrocitomas la sobrevida a 5 años con radioterapia post-operatoria es del
50-60% y a 10 años de 35-40%, claramente superior a la historia natural
La dosis óptima para tratar estos tumores estaría entre 50 - 60 Gy, fraccionado en 6 a 7 semanas, con dosis semanales de 9 - 9.5 Gy en el área tumoral, evitando la irradiación del encéfalo total, e irradiando hasta 2 cms. del borde reconocible del tumor. De esta forma se intentaría evitar la radionecrosis. Dosis menores de 50 Gy no serían útiles y mayores de 60 Gy de riesgo, provocando radionecrosis.
El pronostico dependerá de:
a.- Tipo de tumor: Los oligodendrogliomas como ya se analizó son de mejor pronóstico que los astrocitomas.
b.- Grado y características morfológicas: Los tumores grado 1 tienen mejor pronóstico. Los astrocitomas gemistocíticos serían de evolución más desfavorable.
c.- La mayor edad agrava el pronóstico.d.- La impregnación con contraste del tumor en la TC
es un factor agravante.e.- Un buen estado general, sin déficit neurológico o
sin hipertensión intracraneana favorece el pronóstico.
f.- Tamaño y localización. La localización profunda o en áreas elocuentes es un factor agravante.
Posicionamiento e inmovilizacion del pcte.
Conclusión
El mejor método de tratamiento es la cirugía complementada con radioterapia en sus diferentes técnicas mas quimioterapia con temozolamida en adultos, y en niños con análogos de cisplatino, ifosfamida, etoposido
Se encuentra en estudios si es de beneficio los inhibidores de crecimiento endotelial, epidermico y tirosin quinasas (terapia Blanco)
Recommended