Neutropenia Autoinmunitaria
Myriam Del Río
Universidad Autónoma de CoahuilaFacultad de Medicina
Unidad Torreón
Definición
Recuento absoluto de neutrófilos inferior a 1.500/mm3.
Neutropenia
Taylor, Robert B. Medicina de Familia. Principios y Práctica. Barcelona : Elsevier-Masson, 2006. 84-458-1298-X.
Etiopatogenia
Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
Neutropenia leve
1.000-1.500/µl
Neutropenia moderada
500-1.000/µl
Neutropenia intensa
<500/µl
Neutropenia Autoinmunitaria
Trastorno aislado
Secundaria a enfermedad autoinmunitaria
subyacente
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
La función de la médula ósea es relativamente normal, con hiperplasia mieloide, y a menudo se observa desviación hacia la izquierda en la
maduración.
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Neu
trop
enia
aut
oinm
unita
riaLupus eritematoso
sistémico
Síndrome de Felty
Otras anormalidades
Absorción de complejos
inmunitarios en la membrana de los neutrófilos
con destrucción celular
prematura.
Taylor, Robert B. Medicina de Familia. Principios y Práctica. Barcelona : Elsevier-Masson, 2006. 84-458-1298-X.
Alrededor de la mitad de los pacientes presentan
hepatoesplenomegalia
El momento de la presentación varía desde la
niñez hasta la vejez
La tendencia a las infecciones guarda relación con el grado de neutropenia
Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
• Otitis media• Gingivitis• Infecciones del aparato respiratorio• Gastroenteritis• Celulitis
Infecciones leves
• Neumonías• Septicemias• Abscesos
Infecciones más graves
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Neutropenia Cíclica
Incluye un periodo de
neutropenia que dura de 4
a 10 días
Patrón de fibre recidivante,
linfadenopatía e infecciones
Ciclo de 3 a 6 semanas
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Neutropenia Inmunitaria Inducida por Fármacos
Algunos pueden estimular neutropenia por la unión de complejos inmunitarios de fármaco y anticuerpo en la superficie de los granulocitos, con destrucción celular prematura
Este mecanismo se presenta en la anemia hemolítica inmunitaria inducida por fármacos y en la trombocitopenia
La cefalotina ocasiona granulocitopenia en aprox. 0.1% de los sujetos a quienes se aplica
Fisiopatología
Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
Las neutropenias inmunitarias suelen asociarse a la presencia de anticuerpos antineutrofílicos circulantes, que pueden mediar la destrucción de neutrófilos por lisis a través del complemento o la fagocitosis esplénica de los neutrófilos opsonizados.
En otros trastornos, como el LES y la enfermedad linfoproliferativa autoinmunitaria, la apoptosis acelerada de los precursores mielocíticos o los propios neutrófilos pueden subyacer a la patogenia de la neutropenia.
Diagnóstico
Kliegman, y otros, y otros. Nelson. Tratado de Pediatría. Barcelona : Elsevier-Saunders, 2009. 978-84-8086-364-3.
Se distingue de otras formas de neutropenia sólo con la demostración de anticuerpos antineutrofílicos en vez de por un aspecto histológico anormal de la médula ósea.
Es frecuente en niños con formas congénitas y adquiridas de inmunodeficiencia, incluidas las disgammaglobulinemias, las tiroiditis inmunitarias, la anemia hemolítica autoinmunitaria y la trombocitopenia.
El diagnóstico se establece por la presencia de anticuerpos antineutrofílicos en el suero.
Utilización de antisuero antiinmunoglobulina con fluorescencia
Técnicas de consumo de antiglobulina
Valores funcionales
Citotoxicidad
Los anticuerpos antigranulocitos se han detectado por medio de varios procedimientos:
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Tratamiento
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Identificación de alguna enfermedad o ciertos fármacos subyacentes que puedan ser el origen del cuadro.
Enfermedades subyacentes como LES deben tratarse de manera apropiada y, por lo general, casi nunca se requiere tratamiento específico alguno para la neutropenia, la cual tiende a resolverse al iniciar la remisión o al controlarse la enfermedad subyacente.
Sujetos con neutropenia autoinmune han requerido tratamiento con corticoesteroides, inmunosupresores o esplenectomía.
El principal avance en la terapéutica de las citopenias ha sido el uso de factores de crecimiento hematopoyéticos.
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Parslow, Tristram G. Inmunología Básica y Clínica. Décima. s.l. : El manual moderno.
Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:
• G-CSF es el tratamiento de elección.Neutropenia
cíclica/neutropenia crónica
• G-CSF para sujetos sintomáticos que no responden a terapéutica corticoesteroide.
Neutropenia autoinmunitaria
• Se ha usado GM-CSF en individuos infectados con VIH que desarrollaron neutropenia significativa después del tratamiento con el antirretroviral zidovudina.
Neutropenia asociada con
fármacos
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Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:
• G-CSF es eficaz en estas situaciones.
Neutropenia asociada con
leucemias de células peludas
• G-CSF se utiliza ampliamente.Quimioterapéutica citotóxica
• Aumentar la cifra de neutrófilos en sujetos que tienen neutropenia postrasplante.
• Individuos no neutropénicos para movilizar células progenitoras de la médula ósea a la periferia para colección, criopreservación y autoinjerto.
Trasplante
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Para el tratamiento de la neutropenia, la terapéutica con citocina se ha usado en las siguientes situaciones clínicas:
• El GM-CSF, el G-CSF y la IL-3 han aumentado las cifras de neutrófilos en estos sujetos, pero sólo mientras el fármaco se continúa administrando.
• Apoyo a aquellos en espera de trasplante de médula ósea a causa de anemia aplásica grave.
Anemia aplásica
• G-CSF• GM-CSFMielodisplasia
¡Gracias!