Historia clínica
• Varón de 21 años
• Sin antecedentes patológicos de interes
• Tumoración en región plantar interna del pie izquierdo con
parestesias (junio 2001)
• Electromiograma: axonotmesis parcial del nervio tibial
posterior izquierdo con perdida axonal moderada
• RMN: lesión ocupante de espacio en la musculatura de la
región plantar del pie izquierdo de 6.5x3x2 cm
Diagnóstico diferencial
• Varón adulto joven
• En una extremidad (partes blandas)
• Tumor maligno
• No epitelial
• Células de morfología epitelioide, citoplasma claro y
pigmento (HMB45 +, Melanosomas)
Diagnóstico diferencial
• Sarcoma de células claras
• Schwanoma melanótico
• Metástasis de melanoma
• PEcoma
Evolución clínica
• Quimioterapia (epirrubina+ifostamida)
• Tras tratamiento (RMN 5/03/2002)
Metástasis ganglionares diseminadas
Aumento del edema en la musculatura
posterointerna de la pierna izquierda, afectando al espacio
subcutáneo
Sarcoma de células claras
• Tumores de diferenciación incierta (WHO 2012)
• Tumor raro (1% sarcomas)
• Pico de incidencia entre 3ª y 4ª década de la vida
• H=M
• Extremidades (40% pie/tobillo), en relación a estructuras tendinosas y aponeuróticas
• Nidos de cels claras de mofología epitelioide o fusocelular
• S 100, HMB45,
• Melanosomas en distinto grado de desarrollo (ME)
Sarcoma de células claras
• t(12;22)(q13;q12)
gen de fusión EWSR1 con ATF1
• Metastasis ganglionares
• Factores pronósticos desfavorables:
>5 cm, necrosis, recurrencia local
• Mal pronóstico (supervivencia 67% a
los 5 años, 33% a los 10 años y 10%
a los 20 años)
der(12)t(12;22) der(22)t(12;22) 12 22