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ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 PEDIATRA (3 edicin) ISBN-13: 978-84-612-6342-4 DEPSITO LEGAL M-39964-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com [email protected] MAQUETACIN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIN Grafinter, S.L.La proteccin de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional de la publicacin como al diseo, ilustraciones y fotografas de la misma, por lo que queda prohibida su reproduccin total o parcial sin el permiso del propietario de los derechos de autor.

P e d i a t r a

A U T O R E SPEDIATRA Direccin editorialBORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS SCAR CANO VALDERRAMAHospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

Autores principalesMARA TERESA RIVES FERREIRO VERNICA SANZ SANTIAGO MARA DEL PILAR ANTN MARTIN MERCEDES SERRANO GIMARE FERNANDO CARCELLER LECHN SCAR CANO VALDERRAMA Relacin de autoresAIDA SUREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNNDEZ ALFONSO JURADO ROMN ALICIA JULVE SAN MARTN ALONSO BAU GONZLEZ LVARO GONZLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GMEZ ZAMORA ANA MARA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VA GALVN ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO MORA MNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOM GARCA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ INMACULADA GARCA CANO JAIME CAMPOS PAVN JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZN JOS MANUEL GONZLEZ LEITE JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ JUAN JOS GONZLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTN SANTOS(11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (6) (22) (18) (1) (10) (10) (16) (18) (10) (18) (19) (11) (14)

Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid

JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZN MARTN LUIS MANUEL MANSO SNCHEZ MANUEL GMEZ SERRANO MANUEL GONZLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARA ASENJO MARTNEZ MARA DE LAS MERCEDES SIGENZA SANZ MARA LUISA GANDA GONZLEZ MARA MOLINA VILLAR MARA TERESA TRUCHUELO DEZ MARTA MORADO ARIAS MIRIAM ESTBANEZ MUOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DVILA GONZLEZ PABLO SOLS MUOZ PALOMA IGLESIAS BOLAOS PATRICIO GONZLEZ PIZARRO PAULA MARTNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCO CASADO PICN RODRIGO FERNNDEZ JIMNEZ RUTH LPEZ GONZLEZ SARA BORDES GALVN SARA ELENA GARCA VIDAL SILVIA PREZ TRIGO SUSANA GARCA MUOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE

(18) (11) (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (19) (9) (22) (19) (19) (4) (10) (11) (10) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10)

Clnica Universitaria de Navarra. Navarra Fundacin Jimnez Daz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Mstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Nio Jess. Madrid Hospital Sant Joan de Du. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Legans. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clnico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona

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Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundacin de Alcorcn Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramn y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Roco. Sevilla

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] AUTORES [

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] ORIENTACIN MIR [

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P e d i a t r a

N D I C E TEMA 11.1. 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.12.1. 1.12.2. 1.13.

NEONATOLOGA.........................................................................................9MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN PEDIATRA .............................................................9 RN NORMAL ..............................................................................................................9 SIGNOS DE PATOLOGA EN RN ..................................................................................11 CLASIFICACIN DEL RN .............................................................................................12 ASISTENCIA EN PARITORIOS.......................................................................................12 EMBARAZOS DE ALTO RIESGO...................................................................................14 TRAUMATISMOS DEL PARTO .....................................................................................15 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..........................................................18 ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO ...............................................................21 TRASTORNOS HEMATOLGICOS ...............................................................................25 ENFERMEDADES METABLICAS.................................................................................27 INFECCIONES NEONATALES .......................................................................................30 PERINATALES .............................................................................................................30 CONNATALES CONGNITAS O PRENATALES..............................................................31 CONSECUENCIAS DEL CONSUMO DE TXICOS DURANTE EL EMBARAZO .................35

TEMA 22.1. 2.2. 2.3.

CRECIMIENTO Y DESARROLLO ..................................................................35DESARROLLO NORMAL..............................................................................................36 OTROS NDICES DE CRECIMIENTO .............................................................................36 TALLA BAJA ...............................................................................................................36

TEMA 33.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5. 3.6.

NUTRICIN..................................................................................................37REQUERIMIENTOS: .....................................................................................................37 ALIMENTACIN DEL LACTANTE.................................................................................37 MALNUTRICIN .........................................................................................................38 OBESIDAD..................................................................................................................38 RAQUITISMO .............................................................................................................39 ESCORBUTO ..............................................................................................................40

TEMA 44.1.

DESHIDRATACION ......................................................................................40SNDROME POST-GASTROINTERITIS ...........................................................................41

TEMA 55.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5.

ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO ......................................42OBSTRUCCIN AGUDA DE VAS RESPIRATORIAS SUPERIORES ...................................42 ESTRIDOR LARNGEO CONGNITO .............................................................................43 BRONQUIOLITIS AGUDA ............................................................................................43 BRONQUIOLITIS OBLITERANTE....................................................................................44 FIBROSIS QUSTICA ....................................................................................................45

TEMA 66.1. 6.2. 6.3. 6.4. 6.5. 6.6. 6.7. 6.8. 6.9. 6.10.

APARATO DIGESTIVO.................................................................................47ATRESIA Y FSTULA TRAQUEOESOFGICA .................................................................47 REFLUJO GASTROESOFGICO....................................................................................47 ESTENOSIS HIPERTRFICA DE PLORO ........................................................................48 MEGACOLON AGANGLIONAR CONGNITO (HIRSCHPRUNG).....................................49 DIVERTCULO DE MECKEL..........................................................................................50 INVAGINACIN INTESTINAL .......................................................................................50 INTOLERANCIA-ALERGIA A PROTENAS DE VACUNO .................................................51 DIARREA CRNICA ....................................................................................................51 DIARREA CRNICA INESPECFICA ..............................................................................51 ENFERMEDAD CELIACA .............................................................................................52

TEMA 7 TEMA 88.1. 8.2. 8.3. 8.4.

SNDROME DE REYE ...................................................................................53 NEFROUROLOGA .......................................................................................53INFECCIONES DE LA VA URINARIA ............................................................................53 REFLUJO VESICOURETERAL ........................................................................................54 PATOLOGA TESTICULAR ...........................................................................................55 ALTERACIONES DE PENE Y LA URETRA ......................................................................57

TEMA 9 TEMA 1010.1. 10.2. 10.3.

SINDROME HEMOLTICO URMICO ..........................................................57 HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA..........................................................57TUMORES EN LA INFANCIA........................................................................................57 NEUROBLASTOMA.....................................................................................................57 TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA ....................................................................58

TEMA 1111.1. 11.2. 11.3. 11.4.

ENFERMEDADES INFECCIOSAS..................................................................60ENFERMEDADES EXANTEMTICAS ............................................................................60 TOS FERINA................................................................................................................64 PAROTIDITIS...............................................................................................................64 VIH EN LA INFANCIA ..................................................................................................65

TEMA 12 TEMA 1313.1 13.2. 13.3. 13.4.

MUERTE SBITA DEL LACTANTE ...............................................................67 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .................................................................67GENERALIDADES........................................................................................................67 VACUNAS..................................................................................................................68 VACUNACIONES EN SITUACIONES ESPECIALES..........................................................70 CALENDARIO VACUNAL ............................................................................................70

TEMA 14

CAUSAS DE MORBILIDAD PEDITRICA.....................................................71] NDICE [

7

P e d i a t r a

TEMA 1

NEONATOLOGAENFOQUE MIR

Es el segundo tema ms preguntado en Pediatra. No debes olvidarte de las caractersticas normales del recin nacido, el test de Apgar y el de Silverman, distrs respiratorio para cada edad gestacional y enterocolitis necrotizante.

1.1.- Mortalidad y morbilidad en pediatraEl perodo neonatal abarca las cuatro primeras semanas de vida extrauterina. La mortalidad neonatal ha disminuido progresivamente en los ltimos aos, especialmente en las primeras 24 h de vida. A pesar de ello, representa el 65% de las muertes en los menores de un ao.

Giro de la cabeza y succin bajo control consciente. Movimientos mioclnicos de la mandbula y pies en perodos de actividad que carecen de significado patolgico. - Expulsin meconio: primeras 24-48 h. El 99% de los RNT y el 95% de los RNPT expulsan meconio en las primeras 48 h. Al tercer da comienzan las deposiciones de transicin. - Inicio de diuresis en las primeras 24 h. El filtrado glomerular disminuye en los primeros das de vida, llegando a ser similar al del adulto en torno al ao. Est disminuida la capacidad para concentrar la orina (el tbulo retiene cloro y sodio). En el RNPT existen elevadas prdidas de sodio a travs del rin. - Nutricin: Necesidades calricas 110 kcal/Kg/da al final de la primera semana. Necesidades lquidos: 120-150 cc/kg/da al final de la primera semana.

Tasas de mortalidad(Ver captulo de Demografa Sanitaria en el manual de Miscelnea).

Exploracin fsicaAspecto general - Piel: gelatinosa en RNPT y descamada en RN postrmino. Vrnix caseoso, tpico del RNT y desaparece en el postrmino; lanugo (pelo blando, fino e inmaduro) tpico del RNPT. - Acrocianosis y color en arlequn por inestabilidad vasomotora y lentitud circulatoria. No tienen significado patolgico. - Cutis marmorata o piel moteada por fluctuacin de la temperatura; puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis. - Signos de alarma: palidez (asfixia, anemia, shock, edema), pltora (policitemia), ictericia, en las 24 h cianosis generalizada. - Edemas: el edema perifrico es fisiolgico; el edema localizado es caracterstico del Turner en las extremidades o en linfangiectasias congnitas. El edema generalizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, sndrome de Hurler (mucopolisacaridosis congnita) o secundario a hipoproteinemia (nefrosis congnita). Alteraciones cutneas fisiolgicas - Hemangioma capilar o mancha asalmonada: mcula eritematosa, generalmente localizada en prpados, entrecejo o cuello; que es transitoria. Hay que diferenciarlo de la mancha en vino de Oporto (1 rama del trigmino, asociada al sndrome Sturge-Weber) y del hemangioma cavernoso (tumoracin azulada profunda y grande que puede producir complicaciones como atrapamiento de plaquetas en el sndrome de Kasabach-Merritt). - Mancha monglica o de Baltz: mcula azulada bien delimitada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al ao de vida.

Causas de mortalidad- Fetal tarda o prenatal: CIR o asfixia. - Neonatal: bajo peso y malformaciones congnitas. - Postneonatal: causas ajenas al perodo neonatal.

FETO

RNPT

RNT

42 semanas): riesgo de Grandes para la Edad Gestacional (GEG) o de Crecimiento Intrauterino Retardado (CIR). En relacin al peso al nacimiento: - RN de Peso Extremadamente Bajo al nacimiento (RNEBP) si 1000 g. - RN de muy bajo peso si a 1500gr (50% de mortalidad y morbilidad). - RN de Bajo Peso (RNBP) si > 1500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR. - RN de peso elevado: >4 Kg. En la prctica se combinan ambos criterios segn tablas percentiladas: - Pequeo para la Edad Gestacional (PEG): 10.000 UFC/ml + clnica. Sondaje uretral (nias): >10.000 UFC/ml. Puncin suprapbica (nios): tcnica de eleccin en RN si existen dudas. Se considera positivo con 1 solo germen. - Ecografa: indicada en fase aguda de PNA en caso de dudas. Demuestra un aumento del tamao renal (30% de los casos). Permite observar hidronefrosis y abscesos renales o perirrenales y la existencia de reflujo vesicoureteral (RVU). - Gammagrafa DMSA: indicada en fase aguda de PNA cuando la ecografa es normal y existen dudas diagnsticas. Demuestra un defecto de relleno en el parnquima (50% de las PNA), aunque no permite diferenciar las formas agudas de las crnicas.

rior), ectopia ureteral o divertculos paraureterales. - Reflujo secundario: Aumento de la presin vesical: vejiga neurgena (por mielomeningocele o agenesia sacra), disfuncin vesical no neuroptica u obstruccin de la salida de la vejiga, por ejemplo en las vlvulas uretrales posteriores. Dichas vlvulas son la causa ms frecuente de obstruccin uretral en nios. Afecta slo a varones y tienen una evolucin a insuficiencia renal en el 30% de los casos, estando asociada a reflujo en el 50% de los casos. Su diagnstico se puede realizar intratero, mediante ecografa (hidronefrosis + oligoamnios) o de forma neonatal a modo de masa suprapbica con chorro miccional dbil o por goteo, habindose de realizar una ecografa urgente y una cistouretrografa. Inflamacin: cistitis bacteriana grave, cuerpos extraos, clculos vesicales, cistitis crnica. Iatrognico: ciruga de la unin vesicoureteral. Los factores de riesgo para el desarrollo de nefropata son oligoamnios, hidronefrosis previa a las 24 semanas de gestacin y creatinina srica >1 mg/dl.

Tratamiento- Cistitis: trimetoprim-sulfametoxazol o amoxicilina va oral. - PNA: antibiticos de amplio espectro i.v. (ceftriaxona o ampicilina + gentamicina) completndose el tratamiento hasta 14 das por va oral.

ClasificacinSegn la CUMS. A mayor intensidad del reflujo, mayor posibilidad de lesin renal. - Grado I: reflujo en urter no dilatado. - Grado II: reflujo hasta la parte superior del sistema colector, sin dilatacin. - Grado III: reflujo en urter dilatado, redondeamiento de los clices o ambos. - Grado IV: reflujo hacia un urter muy dilatado. - Grado V: reflujo masivo, con dilatacin y tortuosidad ureteral importante, con prdida de la impresin papilar.

Seguimiento- Urocultivo: 7 das tras tratamiento y cultivos cada 1-2 aos de forma peridica. - Gammagrafa con DMSA: detecta cicatrices renales a partir de los 6 meses de una PNA (MIR 02, 188). Aproximadamente el 50% de las PNA presentarn cicatrices en el lugar de la infeccin durante los 5 meses siguientes. - CUMS o cistouretrografa miccional seriada: est indicada previa al alta para valorar RVU en: grado III se identifican defectos locales con DMSA en el 80-90% de las ITUs febriles. La nefropata por reflujo es causante del 10-15% de las enfermedades renales terminales en los nios y jvenes; a pesar de haber disminuido su frecuencia, sigue constituyendo la primera causa de HTA en nios.

Vejiga IV V

Figura 1. Grados de RVU.

Fisiopatologa- Reflujo primario: incompetencia primaria del mecanismo valvular de la unin vesicoureteral o por malformaciones de dicha unin: duplicidad ureteral, ureterocele con duplicacin (pudiendo aparecer reflujo en ambos urteres, sobre todo el infe-

ClnicaAsintomticos. Normalmente es un hallazgo casual en una ITU, siendo el 80% mujeres, con una edad media de 2-3 aos. El reflujo primario puede descubrirse durante la evaluacin de una

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P e d i a t r ahidronefrosis prenatal, siendo el 80% varones y el grado de reflujo suele ser mayor que en las mujeres. con trimetoprim-sulfametoxazol, trimetoprim o nitrofurantona en dosis nica nocturna hasta la resolucin (MIR). La aparicin de ITU, cicatrices renales o persistencia del reflujo son consideradas como fracaso del tratamiento mdico. La decisin sobre recomendar tratamiento mdico o quirrgico depende del riesgo del reflujo, de la posibilidad de resolucin espontnea y de las preferencias familiares. La ciruga abierta reparadora se debe realizar en reflujo grado IV o V, reflujo que no regresa, en las ITUs de repeticin y en todos los reflujos secundarios. La tasa de curacin es del 85% en los grados del I al IV y del 80% en los de grado V, siendo menor esta tasa en los reflujos secundarios que en los primarios. La tcnica de reparacin endoscpica da buen resultado, aunque la tasa de recidivas es mayor.

Diagnstico- Cistoureterografa miccional retrgrada endoscpica (CUMS) isotpica o con contraste yodado: diagnstico de eleccin del RVU. Determina su grado y la existencia de procesos asociados y es de eleccin para la valoracin inicial de la uropata obstructiva. - Ecografa, urografa i.v. o DMSA: establecen si existen o no cicatrices renales. La gammagrafa renal muestra la casi totalidad de stas, mientras que la ecografa descarta la hidronefrosis, la obstruccin y el 30% de las cicatrices renales. Dado que el RVU tiene carcter familiar, hay que estudiar a los hermanos aunque no tengan antecedentes de ITU, por lo que se realizar una cistografa con radioistopos de todos los hermanos de edades 3 aos y de todos los que tengan ITU. En los mayores puede realizarse una ecografa y si hay alteraciones se realizar la cistografa.

8.3.- Patologa testicular CriptorquidiaTrastorno ms frecuente de la diferenciacin sexual de los nios, consistente en la falta de descenso fisiolgico de uno o ambos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algn punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los prematuros. Es bilateral en un 10-20% de los casos. Testculo palpable en conducto inguinal o nivel supraescrotal (70%). En ocasiones existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o perin).

PatogeniaLa incidencia de cicatrizacin renal o de nefropata aumenta con el grado del RVU. - Grados I y II: alta probabilidad de resolucin, independiente de la edad del diagnstico y de si son uni o bilaterales. - Grado III: mayor porcentaje de resolucin si la edad de aparicin es temprana y si son unilaterales. - Grado IV y V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales. Es poco probable que el RVU produzca lesin en ausencia de ITU, excepto en situaciones de reflujo de presin elevada (vlvulas uretrales posteriores). La edad media de desaparicin del reflujo es de 6-7 aos.

Figura 3. Descenso testicular normal.

Diagnstico diferencial - Anorquia o ausencia testicular: la hormona antimulleriana est muy disminuida y tras administrar hCG (que estimula las clulas de Leydig) no se detecta aumento de testosterona. - Testes retrctiles o en ascensor: control cada 6-12 meses, para descartar un teste no descendente. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de trasformacin maligna. - Hiperplasia suprarrenal congnita: causan virilizacin en nias RN (46XX). Tratamiento La mayora descender de manera espontnea hacia los 3 meses de vida. Si a los 6 meses no han descendido, se realizar control peridico hasta los 9-15 meses, momento en que se administrar tratamiento hormonal con LHRH o hCG hasta los 2 aos. Contraindicaciones al tratamiento hormonal: hernia inguinal ipsilateral, ectopia teste, torsin y ciruga previa inguinal. Si an as no desciende, ser preciso ciruga: - Orquidopexia para llevarlos al escroto. - Laparoscopia si el teste no es palpable, para determinar su localizacin (el 50% son intraabdominales o estn en la parte superior del conducto inguinal). - Orquiectoma si los testes son atrficos.

Figura 2. Reflujo vesicoureteral grado III-IV.

Tratamiento (MIR 00F, 188; MIR 99, 180)La base del tratamiento inicial es la profilaxis antibitica continua] NEFROUROLOGA [ 55

Manual A Mir

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Complicaciones - Esterilidad: testes histolgicamente normales al nacimiento, aunque pueden sufrir retraso en la maduracin de las clulas germinales a los 6-12 meses de vida. Adems, estas alteraciones pueden aparecer en el teste descendido hacia los 4-7 aos. Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65% son frtiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85%. - Tumores: sobre todo en testes intraabdominales no tratados o si se ha realizado tratamiento quirrgico en la pubertad o tras sta (a partir de los 15 aos). Son ms frecuentes en casos de criptorquidia unilateral. El ms frecuente es el seminoma. - Hernias inguinales indirectas: acompaan siempre a la criptorquidia verdadera, siendo ms frecuentes en los casos de testes ectpicos. Puede torsionarse o infartarse por movilidad excesiva. - Efectos psicolgicos del escroto vaco.

teste contralateral. Si el teste no parece viable se realizar una orquiectoma.

Torsin de hidtideCausa ms frecuente de dolor testicular en nios de 2 a 11aos, siendo rara en adolescentes. La hidtide de Morgagni o apndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema ductal mulleriano fijado al polo superior del teste. Clnica Dolor sordo gradual, tumefaccin e inflamacin del teste y del epiddimo con eritema escrotal. A la exploracin destaca una masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloracin azulada. Tiende a desaparecer espontneamente a los 3-10 das. Tratamiento Reposo y analgesia con AINEs durante 5 das. Si el diagnstico es dudoso hay que realizar pruebas de imagen e incluso exploracin quirrgica para descartar torsin testicular.

Torsin testicularCausa ms frecuente de dolor testicular en nios mayores de 12 aos, siendo rara en edades inferiores. Se debe a una fijacin insuficiente del testculo en el escroto, por una tnica vaginal redundante que permite una movilidad excesiva de la gnada. Esta fijacin suele afectar tambin al contralateral. Clnica Dolor agudo de inicio brusco, que puede asociarse con el esfuerzo o con un traumatismo, con tumefaccin del escroto y ausencia del reflejo cremastrico. Al elevar el testculo no cede el dolor (signo de Prehn negativo). Generalmente se acompaa de nuseas y vmitos. La regin inguinal suele ser normal. No suele haber fiebre ni sndrome miccional asociado. Diagnstico - Eco-doppler: prueba de eleccin (MIR 00, 188). Valora el flujo y la morfologa del teste. En el 30% de los testes normales en nios prepuberales puede ser difcil valorar el flujo. - Gammagrafa con Tc99: valora el flujo sanguneo del teste, en la torsin se mostrar una zona fra. Tiene una exactitud del 95%, habiendo falsos negativos, sobre todo si el grado de torsin es menor de 360. Tratamiento Ciruga urgente (MIR 02, 187): reduccin de la torsin. Si han transcurrido menos de 6 horas de evolucin el 90% de las gnadas sobrevive, disminuyendo rpidamente cuando se superan estas 6 h. Si la torsin es inferior a 360 puede conservar flujo y permitir una supervivencia a las 24-48 h. Una vez resuelta la torsin se realiza una orquidopexia escrotal, fijndose tambin el

EpididimitisInfeccin del epiddimo asociada o no a infeccin testicular por va retrgrada desde la uretra. Ms frecuentemente durante la pubertad, sobre todo en aquellos con vida sexual activa. Clnica Dolor y tumefaccin escrotal aguda junto a sndrome miccional. Presencia de reflejo cremastrico y palpacin dolorosa de la cola del epiddimo. Signo de Prehn +. Suele ser de causa infecciosa, sobre todo por Gonococo y Chlamydia, aunque a menudo no se identifica la causa. En nios ms pequeos puede ser traumtica. Tratamiento Reposo, analgesia y antibiticos (si hay evidencia de infeccin). Suele ser difcil diferenciarlo de la torsin, por lo que ante la duda se realizar exploracin quirrgica. Si aparece antes de la pubertad hay que sospechar anomalas congnitas del conducto de Wolf.

HidroceleAcumulacin de lquido en la tnica vaginal. Puede ser no comunicante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresivamente durante el 1er ao de vida) y comunicante (con proceso vaginal permeable, va aumentando de tamao sobre todo durante el da y disminuye por la noche. Riesgo de desarrollo de una hernia inguinal).

Figura 5. Hidrocele.

Figura 4. Testculo necrtico por torsin testicular de larga evolucin.

Clnicamente produce una tumefaccin testicular no dolorosa, homognea y que por transiluminacin evidencia contenido lquido. Generalmente han desaparecido a los 12 meses pero si son grandes, estn a tensin o permanecen ms de 12-18 meses, se

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P e d i a t r arecomienda el tratamiento quirrgico. Los hidroceles comunicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. RECUERDA Las causas ms frecuentes de escroto agudo son: Menores 12 aos: torsin de hidtide Mayores de 12 aos: epididimitis y torsin testicular Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al elevarlo te da algo positivo, te quita el dolor, descansa un poco la zona inflamada que est a tensin) y negativo en la torsin testicular (te produce ms dolor al elevarlo, se retuerce todava ms el cordn).

Fimosis (MIR 08, 189)Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiolgica en el RN y en el 90% de los nios no circuncidados el prepucio puede retraerse hacia los 3 aos. En los casos persistentes se aplica una crema de corticoides tres veces al da (durante 1 mes) para ablandar el anillo fibrtico. Si durante la miccin se rellena el prepucio o si la fimosis persiste ms all de los 10 aos, hay que realizar la circuncisin.

TEMA 9

8.4.- Alteraciones del pene y la uretra EpispadiasLocalizacin de la uretra en la parte superior del pene. Secundario a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo ms frecuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El tratamiento es quirrgico a los 6-12 meses. En la mujer el cltoris es bfido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posicin dorsal.

SNDROME HEMOLTICOURMICO

(MIR 03, 193; MIR 00F, 187; MIR 00F, 196; MIR 98F, 57; MIR 98, 181) (ver manual de Nefrologa)

HipospadiasApertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene. El prepucio no est desarrollado (capuchn dorsal) y se sita en la cara dorsal del pene. Es una anomala aislada aunque tambin es frecuente asociada a malformaciones congnitas mltiples (criptorquidia, hernias inguinales). Segn la posicin del meato uretral y dependiendo de que exista o no cordn fibroso, lo podemos clasificar en: glandular (en el glande) y coronal (ms frecuentes), subcoronal, mediopeneana, penoescrotal, escrotal, perineal (ms grave). Los tres ltimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia de cordones fibrosos que incurvan el pene. En las mediopeneanas o proximales, junto a criptorquidia, debe estudiarse el cariotipo y en los penoescrotales debe practicarse un CUMS (ya que puede asociarse a dilatacin del utrculo prosttico). La edad ideal para proceder a la reconstruccin es entre los 6 y los 12 meses, con ciruga en uno o dos tiempos segn la extensin del defecto.

TEMA 10

HEMATOONCOLOGA PEDITRICAENFOQUE MIR

Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de Wilms.

10.1.- Tumores en la infancia- Leucemias (30%): Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). Crnicas: LMC (3%). - Tumores cerebrales (20%): Tipo ms frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblastoma cerebeloso. Tambin son frecuentes los craneofaringiomas (calcificaciones en forma de parntesis) (MIR). Localizacin ms frecuente: fosa posterior (infratentorial) constituyendo el 60%. - Linfomas (14%): ms frecuente no Hodgkin. - Tumores del sistema nervioso simptico: neuroblastoma. - Tumores renales: Wilms y de partes blandas. - seos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. - Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR).

10.2.- NeuroblastomaTumor slido peditrico ms frecuente fuera del sistema nervioso central. Es la neoplasia que se diagnostica ms frecuentemente en los lactantes y el tumor neonatal maligno ms frecuente. La edad media al diagnstico es 2 aos (90% son menores de 5 aos). La incidencia es ligeramente superior en el sexo masculino y en sujetos de raza blanca. Se origina en las clulas de la cresta neural y tienen una presentacin y un comportamiento altamente variable. Se asocia a deleccin del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte de los casos.

Epispadias Figura 6. Epispadias e hipospadias.

Hipospadias

] SNDROME HEMOLTICO URMICO / HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [ 57

Manual A MirLocalizacin

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MAL PRONSTICO Localizacin abdominal Estadios III y IV Deleccin 1p Euploida o poliploida Enolasa srica, ferritina Amplificacin n-myc (>10 copias) Formas graves o diseminadas Defectos del receptor del crecimiento nervioso

BUEN PRONSTICO Localizacin cervical, mediastino posterior o pelvis Estadios I, II y IVs No deleccin 1p Aneuploida ADN 1

- Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simptico, aunque en el lactante es ms frecuente en la regin torcica o cervical. - Abdomen: ms frecuente (70%), sobre todo en glndula suprarrenal o en ganglios simpticos retroperitoneales. - Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a producir un sndrome de Horner), torcicos o plvicos. La localizacin ms frecuente de las metstasis es la mdula sea (MIR 06, 180) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte del extudio de extensin), hueso, hgado y piel.

Tabla 2. Factores pronsticos en el neuroblastoma (MIR 01,227).

atraviesan la lnea media. IIA: no hay afectacin de ganglios linfticos ipsilaterales. IIB: si hay afectacin ganglionar ipsilateral. - III. Ms all de la lnea media, con o sin afectacin bilateral de los ganglios linfticos. - IV. Diseminacin a distancia. IVs: nios menores de un ao, con tumor primario y diseminacin a hgado, piel o mdula sea.Figura 1. Sndrome de Horner en nio con neuroblastoma torcico.

PronsticoLa supervivencia actual est en torno al 55%, dependiendo de los factores pronsticos. La supervivencia global en estadios I y II es del 75-95% y en estadios IV o nios mayores de 1 ao, es del 25%. Posibilidad de regresiones espontneas en menores de 1 ao con estadios I y IVs.

Clnica- Derivada del crecimiento local y de la enfermedad diseminada: Abdominal: masa dura, fija, de tamao variable. Puede llegar a comprometer la funcin respiratoria o comprimir la mdula espinal o sus races. Cabeza y cuello: sndrome de Horner. Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma) Prpado: hematoma lineal (MIR). - Sndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caticos, mioclonas y ataxia (paraneoplsico). - HTA: por produccin de catecolaminas (ms frecuente en el feocromocitoma del adulto). - Diarrea secretora: pptido intestinal vasoactivo (MIR). - Sndrome de Pepper: afectacin heptica difusa por neuroblastoma junto a hepatomegalia (lactantes). - Los sntomas no influyen en el pronstico, aunque se ha visto que los nios con opsoclono-mioclono pueden tener un pronstico ms favorable.

TratamientoCiruga junto con quimioterapia (QT). La QT convierte un tumor irresecable en resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 ao, con factores pronsticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se puede asociar radioterapia (RT) (estadios III).

I y IIA 1 ao

IIB y III

- Reseccin parcial+QT - Reseccin residual+QT+RT QT + ciruga + QT + RT

Resto

Figura 2. Tratamiento del neuroblastoma.

10.3.- Tumor de Wilms o nefroblastomaTumor abdominal y renal ms frecuente en la infancia. Afecta por igual a ambos sexos. La media de edad de diagnstico del tumor de Wilms unilateral es de 3 aos Puede ser bilateral (10%) (MIR 97, 215) sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con anomalas congnitas (sobre todo genitourinarias), hemihipertrofia (MIR 02, 189) y aniridia (MIR), as como a diferentes sndromes: - Sndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Genitourinarias y Retraso mental). - Sndrome de Denys-Drarh (Wilms, nefropata y alteraciones

Estadificacin- I. Limitado a rganos o estructuras de origen del tumor. - II. Ms all de las estructuras de origen del tumor, pero no

58 ] HEMATO-ONCOLOGA PEDITRICA [

P e d i a t r a

A

Edad media 2 aos Varn Raza blanca

B

Edad media 3 aos Ambos sexos

Sndrome de Horner y hematoma lineal de prpado Neuroblastoma cervical Neuroblastoma torcico Piel Metstasis Hgado Hueso Mdula sea Neuroblastoma glndula suprarenal Neuroblastoma ganglios simpticos retroperitoneales

Aniridia

Metstasis en pulmn Tumor de Wilms en rin derecho Hemihipertrofia Malformaciones genitourinarias

Figura 3. A. Neuroblastoma B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.

genitales). - Sndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihipertrofia, macroglosia).

hemorragia tras traumatismos. La diseminacin ms frecuente es a pulmn, evidente en el 1015% de las radiografas de trax en el momento del diagnstico.

Anatoma patolgicaTumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma variable con pequeas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto trifsico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, existiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60% de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar a pacientes mayores, que no son de raza blanca, con clulas grandes, ncleos hipercromticos y mitosis anormales. El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinfilas, es de gran malignidad y aparece en personas ms jvenes. El sarcoma de clulas claras del rin (patrn fusocelular) es ms frecuente en varones y con metstasis seas. En ambos casos hay que realizar una evaluacin detallada del hueso y de la mdula sea.

Diagnstico- Ecografa: prueba inicial. - TAC: masa no homognea, con reas de baja densidad que indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una clara delimitacin entre el tumor y el parnquima normal que se correlaciona con la pseudocpsula. - PAAF: si existen dudas diagnsticas. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cpsula renal cambia el estadio.

TratamientoCiruga + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT est indicado en enfermos con tumores bilaterales.

Estadiaje- I. Limitado a rin, pueden extirparse por completo con la superficie de la cpsula intacta. - II. Ms all del rin, pero pueden extirparse por completo. - III. Extensin residual no hematgena postquirrgica limitada a abdomen. - IV. Metstasis hematgenas, sobre todo pulmonares. - V. Afectacin bilateral.

PronsticoDepende del estadio y del subtipo histolgico del tumor, aunque es mejor en 1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supurativa. - Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. - Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o descamacin periungueal en fase tarda. Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad (MIR). Pueden afectarse otros rganos (vasculitis). Complicaciones Afectacin cardaca en forma de vasculitis coronaria con forma-

Conjuntivitis

Descamacin de los dedos y de la palma de la mano

Coronariografa izquierda con aneurisma sacular gigante en la arteria descendente anterior

Labios y lengua enrojecidos

Figura 7. Manifestaciones tpicas de la enfermedad de Kawasaki.] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 63

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SARAMPIN AGENTE INCUBACIN FASE PRODRMICA CARACTERSTICAS DEL EXANTEMA AFECTACIN PALMO-PLANTAR OTRAS COMPLICACIONES Paramyxovirus 10-12 das Catarro con conjuntivitis y manchas de Koplik Maculopapular, descendente, confluente S OMA, neumonas, encefalitis, PESS

RUBOLA Togavirus 10-21 das Adenopatas tpicas

ESCARLATINA SBHGA 3 das Amigdalitis febril con lengua en fresa Papular, rugoso, lineas de Pastia, facies de Filatov

VARICELA VVZ 10-21das

MEGALO ERITEMA Parvovirus B19 1 semana

EXANTEMA SBITO VHS 6 1 semana

KAWASAKI Superantgeno??

Sndrome gripal

No

Fiebre

Sntomas cardinales (fiebre, conjuntivitis, adenopatas, etc.) Maculoppulas, morbiliforme, urticariforme S

Morbiliforme, descendente No Artritis, encefalitis

En brotes, vesculas, pruriginoso S

Nio abofeteado, maculoppulas en el tronco

Maculoppulas en el tronco

Glomerulonefritis y fiebre reumtica

Sobreinfeccin vesicular, encefalitis, neumona, Reye

Artritis, aplasias e hidrops fetalis

Convulsiones febriles

Aneurismas coronarios

Tabla 1. Enfermedades exantemticas.

- Heparina y/o dicumarnicos, si hay aneurismas grandes o mltiples (su uso es muy discutido). - Trombolticos (estreptoquinasa) para el tratamiento de la trombosis coronaria en fase aguda. - By-pass aortocoronario en pacientes sintomticos, si hay una oclusin de ms del 75%. - No se recomiendan en general los corticoides.

germen responsable en medio de Bordet-Gengou.

Complicaciones- Neumona (la ms frecuente): responsable del 90% de los fallecimientos en menores de 3 aos, sobre todo si se produce sobreinfeccin bacteriana. - Convulsiones u otras complicaciones neurolgicas. - Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia umbilical.

RECUERDA Aunque sea una enfermedad que se parece un poco a las vasculitis, nunca se trata con corticoides, incluso podran estar contraindicados en algunas situaciones.

PronsticoMs grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40% en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad son la neumona y las alteraciones neurolgicas.

11.2.- Tos ferinaBordetella pertussis (cocobacilo gram negativo).

Profilaxis- Pasiva: en contactos se administra eritromicina 14 das, independientemente de la edad y del estado vacunal. No existe gammaglobulina especfica. - Activa: vacunacin universal. Proteccin del 80% durante 2-5 aos. Vacunacin de los menores de 7 aos segn el estado vacunal: No inmunizados o con menos de 4 dosis: iniciar serie vacunal o completar inmunizacin. 3 dosis hace >6 meses : dosis de recuerdo. 4 dosis hace >3 aos: dosis de recuerdo.

EpidemiologaSuele producirse en menores de 1 ao, con mayor incidencia en nias. Contagiosidad mxima en los primeros das de la enfermedad y puede persistir hasta 6 semanas despus. No suele conferir inmunidad duradera. Adems de la pertussis, tambin pueden producirla Bordetellas parapertussis y la bronchiseptica, dando lugar a cuadros ms leves y breves.

Clnica- Incubacin: 3-12 das. - Fase catarral con febrcula (hasta 2 semanas). - Fase de tos paroxstica: accesos de tos paroxstica durante una misma espiracin, con ruido final inspiratorio o gallo. Estn desencadenados por el estornudo, ejercicio, sugestin, ingesta de agua o comida. Se acompaa de congestin facial, lagrimeo, protusin lingual con vmitos o pausas de apnea (MIR). En los nios menores de 2 aos pueden aparecer convulsiones.

TratamientoEritromicina durante 14 das. Si se administra en los primeros 14 das de la enfermedad el efecto es curativo, pero si se administra posteriormente slo produce disminucin del perodo de contagio sin influir en la evolucin clnica.

11.3.- ParotiditisParamixovirus (RNA).

DiagnsticoLa clnica sugestiva en un ambiente epidemiolgico puede ser suficiente. Es tpica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina estimulante de los linfocitos. La deteccin en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfocitos es la tcnica ms sensible y especfica para su diagnstico. Tambin puede recogerse un frotis farngeo y cultivar el

EpidemiologaAfecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del inicio del cuadro hasta 3 das despus de su desaparicin. Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparicin est modificada por el uso sistemtico de la vacunacin.

ClnicaHasta un 40% son formas subclnicas.

64 ] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [

P e d i a t r a- Incubacin: 14-28 das. - Prdromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas, malestar general y mialgias. - Fase de estado: tumefaccin glandular siendo la partida la glndula afectada con ms frecuencia (paperas). Es bilateral y asimtrica en el 75% de los casos. Puede haber tumefaccin de las glndulas submandibulares y con menor frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre la rama ascendente de la mandbula y la mastoides, desplazando el lbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la palpacin se observa que est borrado el ngulo de la mandbula y que la piel suprayacente no est afectada. Puede haber edema farngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura de la glndula afecta. de desarrollo se sigue aconsejando). - Sexual. - Adictos a drogas por va parenteral (ADVP) y hemoderivados (poco frecuente). La probabilidad de recurrencias de la infeccin en embarazos posteriores es del 50-60%, especialmente si el primer hijo estaba afectado.

Perodo de incubacinMs corto que en adultos, oscila entre 8 meses y 3 aos. - Primer patrn - SIDA precoz: transmisin precoz del VIH durante la gestacin; rpida evolucin con perodo de incubacin de 4 meses. Cultivo VIH positivo y se puede detectar en plasma en las primeras 48 h. Supervivencia media 6-9 meses sin tratamiento. - Segundo patrn - SIDA tardo (el ms frecuente): transmisin periparto; desarrollo ms lento. Tcnicas de deteccin negativas en la primera semana de vida. Supervivencia de 6 aos sin tratamiento. - Tercer patrn: infectados en el perodo neonatal inmediato, con largas supervivencias y tasas vricas muy bajas durante 8 aos.

ClnicaInfeccin directa - Neurolgica: encefalopata esttica o progresiva (ms frecuente) con prdida de hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro motor y cognitivo, tumores (linfomas cerebrales), infecciones oportunistas (toxoplasmosis) o accidentes cerebrovasculares. Se observa atrofia cerebral, dilatacin ventricular y calcificaciones en los ganglios de la base. - Heptica: transaminasas fluctuantes, similar al patrn de la hepatitis crnica activa. - Renal: sndrome nefrtico (manifestacin renal ms frecuente). - Respiratoria: neumona intersticial linfoide (alteracin respiratoria crnica ms frecuente) caracterizada por hiperplasia linfoide del epitelio bronquial o bronquiolar por la propia infeccin del VIH. Aparece dificultad respiratoria progresiva, con hipoxemia moderada y patrn radiolgico reticulogranular. El lavado broncoalveolar es negativo. Su tratamiento es sintomtico con oxgeno, broncodilatadores y corticoides. No empeora el pronstico. - Digestiva: sndrome malabsortivo con atrofia vellositaria. Secundaria a inmunodepresin - Sntomas inespecficos (mononucleosis like). - Infecciones oportunistas (ms raro que en adultos pero ms graves): la ms frecuente es la candidiasis oral. La neumona por P. carinii (actualmente llamado P. jiroveci) es una enfermedad febril con dificultad respiratoria e hipoxemia grave refractaria, con patrn intersticial o alveolar de rpida evolucin. El lavado broncoalveolar (LBA) detecta el Pneumocystis y el tratamiento es el trimetoprim-sulfametoxazol. Supone mal pronstico de la enfermedad de base y es la causa ms frecuente de mortalidad. - Infecciones bacterianas de repeticin: bacteriemias, sepsis y neumonas por grmenes capsulados. Otras: otitis, sinusitis e infecciones cutneas de evolucin atpica. Mecanismo combinado Retraso del crecimiento, sndrome de emaciacin, nefropata por accin directa y acmulo de inmunocomplejos, alteraciones hematolgicas o neoplasias (linfoma no Hodgkin, linfoma primitivo del SNC o leiomiosarcomas).

Figura 8. Parotiditis.

ComplicacionesPueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta. - Meningitis asptica (ms frecuente) con pleocitosis en LCR. - Orquitis/ooforitis en pospberes, siendo rara la esterilidad residual total. - Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la primera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.

TratamientoSintomtico.

11.4.- VIH en la infancia EpidemiologaEl VIH infantil alcanza el 3-4% del total, siendo Espaa el pas europeo con mayor proporcin de nios afectos, a pesar de la tendencia descendente.

Transmisin- Vertical: la ms frecuente en nios menores de 13 aos infectados. El uso de medidas preventivas en el perodo perinatal (terapia prenatal, intraparto y postnatal con zidovudina) ha disminuido la tasa de transmisin a menos del 8%. Puede ocurrir en tres momentos distintos: Transplacentaria. Intraparto (60-70%). Depende de factores como la prematuridad, bajo peso (el peso al nacer inferior a 2500 g aumenta al doble la tasa de transmisin), CD4 maternos, drogadiccin i.v. durante el embarazo y RPM durante ms de 4h (es la variable ms importante). Postparto: fundamentalmente por la lactancia materna (MIR 07, 189) (baja incidencia, por lo que en pases en vas

Datos de laboratorio- Hipergammaglobulinemia policlonal precoz: en relacin a las fracciones IgG1, IgG3 e IgD. En casos raros aparece hipogam] ENFERMEDADES INFECCIOSAS [ 65

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maglobulinemia (diagnstico diferencial de otras inmunodeficiencias). - Aumento de IgG e IgA in vitro (en condiciones normales los menores 2 aos no producen Ig in vitro, a lo sumo IgM). Escasa respuesta de los linfocitos a mitgenos y antgenos (in vitro). - Aumento de los inmunocomplejos circulantes. - Linfopenia (ms llamativa que en adultos). - Inversin del cociente CD4/CD8 (ms tarda que en adultos). - Anemia, linfocitos atpicos, trombopenia y aumento de la VSG. - Hipersensibilidad cutnea ausente o disminuida.

Clasificacin clnica- E (exposicin): nios con estado de infeccin no confirmado. - N (asintomticos): nios sin signos ni sntomas de SIDA o que tienen 1 sola de las condiciones de la categora A. - A (levemente sintomticos): ms de 2 de las siguientes caractersticas (ninguna de B o C): Linfadenopata. Hepatomegalia, esplenomegalia. Dermatitis. Parotiditis. Infeccin respiratoria alta recurrente o persistente, sinusitis y otitis media. - B (moderadamente sintomticos): cumplen sntomas diferentes de las categoras A y C, que son atribuidos al VIH. Incluye neumona intersticial linfoide, candidiasis orofarngea persistente de ms de 2 meses, diarrea crnica o de repeticin, fiebre persistente de ms de 1 mes, hepatitis, estomatitis de repeticin por VHS, esofagitis, neumonitis, varicela diseminada con afectacin visceral, cardiomegalia y nefropata. - C (severamente sintomticos): 2 infecciones bacterianas graves en un perodo de 2 aos, candidiasis esofgica o de la va respiratoria, encefalopata, tumores malignos, infeccin diseminada por micobacterias, neumona por P. jiroveci, criptococosis, criptosporidiosis, toxoplasmosis cerebral o prdida de peso grave.COMBINADO CATEGORAS INMUNOLGICAS 1 2 3 N N1 N2 N3 CATEGORAS CLNICAS A A1 A2 A3 B B1 B2 B3 C C1 C2 C3

Diagnstico- Serologa: la deteccin de IgG (usado en adultos) es poco fiable, ya que al nacer el 100% de los hijos de madre VIH sern seropositivos por los Ac maternos. Los nios no afectados negativizan los anticuerpos a partir de los 9 meses de vida. Slo el 15-30% estarn infectados. - Respuesta inmunolgica especfica: deteccin de IgA antiVIH (no atraviesa la placenta), IgM antiVIH (no atraviesa la placenta, su produccin no es constante y no dura ms de 6 meses) y produccin in vitro de Ac por linfocitos B del paciente (sensibilidad del 90% a los 3-6 meses de vida). - Cultivo y PCR del VIH (lo ms sensible y especfico) y antgeno p24 en suero o plasma (es menos sensible ya que puede dar falsos negativos si hay ttulos altos de IgG antiVIH transplacentarios). Se puede detectar el Ag p24 disociado (sin Ac) que aumenta la sensibilidad. Su especificidad es del 100%, ya que un nio con Ag p24 positivo es signo inequvoco de infeccin. Determinacin de infeccin - Diagnstico de exposicin perinatal: Menores de 18 meses: hijo de madre infectada que no conoce sus anticuerpos o seropositivo por ELISA y Western-Blot. - Diagnstico de infeccin por VIH: Menores de 18 meses, hijo de madre VIH (seropositiva): cultivo viral, PCR, Ag p24 positivo en dos determinaciones o cumple criterios diagnsticos de SIDA. Mayores de 18 meses: Ac antiVIH positivos por ELISA y confirmados por Western-Blot o cumple cualquiera de los criterios del apartado anterior. - Diagnstico de serorreversin: Hijo de madre VIH: negativizacin de los Ac sin ninguna otra evidencia de infeccin.

Tabla 3. Categoras clnicas.

Tratamiento- Administracin mensual de Ig si hipogammaglobulinemia, incapacidad de produccin de Ac probada o tiene ms de 2 infecciones bacterianas graves en el plazo de 1 ao. - Profilaxis frente a infecciones oportunistas. - Trimetoprim-sulfametoxazol 3 das/semana segn edad y estadio inmunolgico para la prevencin de infeccin por P. carinii. - Claritromicina o azitromicina para proteccin frente a M. avium. - Vacunacin segn calendario vacunal: incluye la triple vrica y la vacuna de la varicela (si no hay inmunodepresin severa). Se administrar la vacuna de la gripe y el neumococo, siendo necesaria en pocos casos la BCG. - Tratamiento antirretroviral: inhibidores nuclesidos de la transcriptasa inversa, inhibidores no nuclesidos e inhibidores de la proteasa. Infeccin documentada por VIH con sntomas (A,B,C) o con signos de afectacin inmunitaria (2 3) deben recibir tratamiento independientemente de la edad. En los nios infectados y asintomticos con buena funcin inmune (N1): - Menores de 1 ao: iniciar tratamiento. - Mayores de 1 ao: iniciar tratamiento. Algunos autores proponen iniciar slo si cambia su categora clnica y/o inmune. Se utiliza la terapia combinada con frmacos con distinto mecanismo de accin, sin que se potencien sus efectos secundarios: un inhibidor de las proteasas y dos inhibidores de la transcriptasa que incluya al menos un no anlogo de la timidina (AZT y

Clasificacin inmunolgicaSimilar a la de los adultos: estado de infeccin, estado inmunolgico y estado clnico. En nios la cada de la cifra de CD4 es tarda y las infecciones oportunistas aparecen con niveles ms elevados de CD4 que en adultos, por lo que los recuentos de CD4 del adulto no pueden extrapolarse a los nios.