Polimiositis y Dermatomiositis
Alberto Rios Zertuche Cáceres R1MI
Enfermedad Inflamatoria Muscular
“Son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes reumáticas, caracterizadas por
Debilidad muscular crónica, Fatigabilidad, Inflitración mononuclear al
sistema musculo esquelético”
.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
.
Historia
• 1903: Steiner hizo un resumen de miopatias, distinción entre idiopáticas y otras formas (bacterianas, parasitarias)
• 1916: Sterz Primer reporte entre malignidad y dermatomiositis.
• Batten: Primer caso de dermatomiositis con caracteríticas histológicas en un niño.
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Historia:
• 1940: Se reconoció que la polimiositis puede ocurrir:
• Ausencia de lesiones cutáneas, • Dolor muscular• Sintomas constitucionales. • Se dividió en agudo, subagudo y crónico. • 1975: Criterios diagnósticos por Bohan Peter. • (para dermatomiositis y polimiositis)
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Epidemiología:
• Se desconoce su incidencia.• No existen estudios epidemiológicos a gran
escala. • Estudios retroespectivos muestran incidencia
menor a 10 por millón.
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IncidenciaPaís Tiempo de estudio Incidencia (millón por año)
Estados Unidos: 1963-1982 5.5
Estados Unidos: 1947-1968 5.0
Australia 1989-1991 7.4
Suecia 1984-1993 7.6
Israel 1960-1976 2.1
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Epidemiología
• Menos común en pacientes blancos.• Aparece en cualquier edad.• Edad media de inicio• Polimiosoitis 50 a 60 años• Dermatomiositis: 5 a 15 de 45 a 65.• Miositis por cuerpos de inclusión: > 50 años.
Oddis C., Conte C., Steen V.: Incidence of polymyositis-dermatomyositis: A 20 year study of hospital diagnosed cases in Allegheny County, PA 1963-1982. J Rheumatol 1990; 17:1329-1334.
Epidemiologia:
Dermatomiositis: Hombre /mujer (1/2)
Cuerpos de inclusión: Hombre /Mujer (2/1)
11- 40% Tiene asociación con enfermedades del sistema conectivo.
-Lupus-A.R-Sjögren-PAN
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Miopatias Inflamatorias
• Divididas en tres gurpos:• 1.-Polimiositis• 2.- Dermatomiosistis• 3.-Miositis con cuerpos de inclusión.
Causas:
• Factores de riesgo genético:• Asociación con HLA-DRB1 0301 y HLA DAQ
0501.• HLA B8- DR3 DR52 DQ1 se encuentran en
miosotis por cuerpos de inclusión.
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Causas• Factores de riesgo ambientales a exposición
que en pacientes genética predispuestos, puede iniciar inflamación muscular:
Posibles factores de riesgos ambientales infecciosos:
Enterovirus: Polio coxsackiervirus tipo A y B. Echovirus
Retrovirus: HIV.
Parvovirus B19
Hepatitis B y C
Bacteria: Staphilococci clostridia
Mycobacteria
Parásitos: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
CausasProbables causas no infecciosas:
Medicamentos
D- penicilinmina
Corticosteriodes
Cloroquina
Statinas
Vacunación de tétanos, BCG difteria, hepatitis B y A
UVA Relación con dermatomiositis, prevalencia en Ecuador.
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Causas
• Malignidad: • Fuerte asociación en dermatomiositis• Probable explicación autoantígenos. • Mejoría con resección tumoral.
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Causas
Tumores relacionados
Linfoma
Pulmón Ovario Mama
Colón.
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Patogénia
• Autoinmune:• Relación con enfermedades autoinmunes:• Hashimoto• Esclerodermia.• Mas del 50% de los pacientes tiene
autoanticuerpos. • Autoanticuerpos específicos (MSA)• Autoanticuerpos relacionados (MAA)
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Patogenia
• Los autoanticuerpos asociados atacan:• Antígenos nucleares y citoplasmáticos.• Los autoanticuerpos específicos, atacan
antígenos contra la síntesis proteica, y los componentes nucleares (helicasa nuclear) Mi2.
tRNA sintetasa Enfermedad inserticial pulmonar
M1-2 Dermatomiositis.
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Anticuerpos específicos:
• Anticuerpos antisintetasa: • JO-1: Histidil tRNA
sintetasa• PL7: Threonyl tRNA
sintetasa• PL-12 Alanyl tRNA
sintetasa.
• Mas comunes en Polimiositis
• Enfermedad intersticial de pulmón
• Fenómeno de raynaud.
MAS comunes. Presentes en 16% a 20% con miositis
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Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e
Antígenos específicos:
• Signal Recognition particle: SRP
• Presente en polimiosiits, nos habla de enfermedad probablemente severa con involucro cardiaco.
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Mi-2alfa y betaRelación con dermatomiositis.
Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e
Autoanticuerpos relacionados
• SnRNP• Anti RO• Anti Ku• Anti PMS1
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Patologia.
• Se observan dos patrones de inflamación en las células musculares:
• 1.-Distribución perivascular, en área perimisial. • CD4• Macrófagos
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Patologia
• 2.-Distribución Endomicial.• Células monocnucleares inflamatorias,
alrededor y a veces en fibras muculares no necróticas.
• CD8• Este se ve en pacientes sin rash y en miositis
por cuerpos de inclusión.
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PatologiaFirestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Patología
• Cabe mencionar que las células esqueléticas no expresan MHC I, se pueden inducir cuando se induce INF Y o TNF alfa.
• Esto es característico en células musculares no necróticas.
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Patogenia
PatogeniaFirestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Clínica:
• Las miopatías inflamatorias pueden ocurrir como enfermedades solitarias, o en conjunto con otras reumatológicas.
• Se pueden acompañar de:• Enfermedades de tejido conectivo mixto.• Esclerosis sistémica• Sjögren Sobre todo la de cuerpos de inclusión.•
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Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e
Clínica
• Dermatomiositis y Polimiositis:• Síntoma principal, es debilidad muscular y
poca resistencia. • SOBRE TODO EN MÚSCULOS PROXIMALES:• Cuello.• Pélvis• Muslos• Hombros
DISTRIBUCIÓN SIMÉTRICA
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Harrison's Principles ofInternal Medicine, 17e
Clínica:
• Esfuerzo repetitivo, crea mas debilidad:• Subir escaleras• Levantarse de sillas. • Presentación insidiosa, la cual empeora
progresivamente en periodo de meses.
• La presentación aguda es muy rara.
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Signos y síntomas:
• La debilidad es simétrica y proximal• Raramente distal si existe es menor• Focal es sumamente raro, si existe casi
siempre progresa a distribución típica. • Mialgias y dolor muscular 25% - 50%Suele ser leve
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• Cuando la mialgia es prominente pensar en: • Polimialgia reumática • Fibromialgia• Miositis viral• Miositis bacteriana
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Clínica
• Puede existir desnutrición por problemas al deglutir. Pueden presentar neumonía.
• Puede existir dificultad respiratoria debido a debilidad en el diafragma o músculos torácicos aunque. Esto es muy raro.
• Puede afectar: Esófago (ERGE)• Esfincter anal (incontinencia)
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Piel
• Caracteriza a la dermatomiositis:• Ocurre en adultos y niños.• La manifestación mas específica de piel es:
Pápulas de GottronHeliotropo.
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Pápulas de Gottrons
• Pápulas ligeramente elevadas, violacias o rosas.
• Localizadas en:lado dorsal de matacarpo
• Articulaciones interfalángicas• Extensor de muñeca, codo y rodilla.• PATOGNOMÓNICOS:
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Signo de Gottron: Exantema en la misma distribución de las pápulas.
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Heliotropo:
• Rash periorbitario, rojo o violaceo e una o ambos párpados, puede tener edema.
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Otras manifestaciones de piel
• Rash por fotosensibilidad.
• Signo de Shawl: en hombros
• Signo de Holster: En axilas
• Prurito es común en estas.
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Piel
• El eritema suele ser moderado, pero en casos raros severos, puede ocurrir eritrodermia. Con lesiones vericulobulosos o úlceras.
• El rash puede preceder los síntomas musculares.
• Puede ocurrir calcinosis en lugares con trauma
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Piel
• Manos de mecánico: Es rash asociado con anticuerpos antisintetasa.
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Pulmón:
• Gran factor de morbilidad y mortalidad:• Es común la disnea y tos. • Enfermedad Intersticial pulmonar:• Inflamación de la via aéra pequeña. • Se relaciona con anticuerpos antisintetasa.• Presente en el 70% (Visto por TAC)• Puede ser desde asintomático hasta fatal (Tipo
Hamman-Rich)
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Pulmón
La función pulmonar puede mejorar con tratamiento inmunosupresivo.
El tipo e histopatología de la enfermedad intersticial pulmonar no es diferente de que la que se ve en la enfermedad intersticial idiopática.
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Artritis
• Dolor articular es común en pacientes con dermatomiositis y polimiositis.
• La forma mas común de artritis es artritis simétrica de articulaciones pequeñas en pies y en manos.
• Suele no ser erosiva.• Frecuentemente se asocia de anticuerpos Jo1 y
antisintetasa.
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Corazón:
• Las enfermedades cardiovasculares son un riesgo de muerte en pacientes con polimiositis y dermatomiositis.
• Son comunes manifestaciones subclínicas. • Causados por miocarditis y enfermedad
arterial coronaria. • Se recomienda un electrocardiograma.
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Digestivo:
• Dificultad para la deglución Cuerpos de inclusión.
ERGE: Ocurre en 15% a 50% de los pacientes.
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Síndrome Antisintetasa:
• Síndrome de autoanticuerpos antisintetasa• Mas común anti-Jo-1• Presente en 20% de polimiositis y
dermatomiositis pero NO en cuerpos de inclusión.
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Síndrome antisintetasa
• Miositis• Enfermedad intersticial pulmonar• Fenómeno de Raynaud• Paoliatritis simétrica no erosiva de las
articulaciones pequeñas• Manos de mecánico. • Fiebre.
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Dermatomiositis amiopática:
• Se le denomina a pacientes con manifestaciones dérmicas de dermatomiositis sin afectación en múculos.
• Se define como : Biopsia consistente de dermatomiositis, mas de 6 meses y ausencia de clínica o de evidencia de labotarios.
• (Pueden tener manifestaciones subclínicas, por biopsia o RMN).
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Miositis por cuerpos de inclusión.
• Desde 1960 se considera entidad diferente.• Inicio insidioso de debilidad muscular que
comienza en meses a años. • Debilidad localizada en los muslos, los flexores
de dedos• Historia de caídas múltiples. • Resistencia a tratamiento con glucocorticoides.• Crea severa atrofia.
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Miopatía por cuerpos de inclusión
• Mas frecuente en hombres que en mujeres.• Rara ves cursa con dolor.• Síntomas comunes, subir escaleras o caminar
cuesta arriba.• Dificultad para la deglución. • Todavía no se sabe si en verdad es
autoinmune.
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Criterios de Bohan y Peter 1975
Excluir otras miopatías
Debilidad simétrica proximal
Aumento en enzimas musculares como CK, AST, ALT aldolasa y LDHEstuio electromiográfico anormal,.
Biopsia msuclar anormal, inflitración mononculerar, regeneración degeneración. Rash cutáneo como rash de heiotropo, signo de grotton, pápulas de grotton.
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Criterios
• Criterios se hicieron en 1975, no había estudios serológicos.
• Hoy en día se complementan con anticuerpos específicos y asociados.
• Por el momento no se han agregado a los criterios.
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Diferencias entre grupos: Dermatomiositis Polimiositis Cuerpos de inclus
Edad Niños y adultos Adultos >50 años
Inicio Subagudo Subagudo Crónico
Debilidad Proximal Proximal Selectiva
Simetria Simétrico Simétrico Asimétrico
Clin Sistémica Si Si Si
Clin Piel Si No Si
Calcinosis Si Rara vez No
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DiferenciasDermatomiositis Polimiositis Cuerpos de
inclusiónAsociado a enf tejido conectivo
Si Si Si
Malignidad Si Si Si
Enzimas séricas Normal o elevadas Normal o elevadas Normal o elevadas
EMG anormal Si Si Si
Biopsia anormal Atrofia perifasicular CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
CD8 invasión de fibras no necróticas MHCI
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Examinación Física:
• Una prueba de screening para debilidad, proximal en MPI es pedir al paciente que pase de posición a sentado a parado sin soporte.
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Laboratorios:
• CPK: Para evaluar el daño muscular en pacientes con miositis.
• Elevado 80% a 90% en adultos con miositis. • Pacientes crónicos, o en enfermedades muy
avanzadas puede ser normal.• Es mas común encontrar CPK normal en
dermatomiositis que en miositis.• Miositis con CPK normal es un dx dificil.
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Laboratorios
• CPK no correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
• Para ver daño muscular se puede pedir• AST.• ALT.• DHL.• CPK.
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Laboratorio:
• ANA se encuentra en el 60 a 70% de los pacientes con miositis.
• Menos frecuente en enfermedad por cuerpos de inclusión y relacionados a malignidad.
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Imagenologia:
• USG• TAC• RMN• Evalúan musculo esquelético. • De estos RMN ha sido el de elección para ver
tejidos blandos, ve inflamación, infiltración calcificación.
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Resonancia magenética. Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Pulmonar
• TAC de alta resolución es importante para detectar involucro pulmonar, y debe ser considerada, cuando se haga el diagnóstico de miositis.
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Electromiografía:
• Suelen haber cambios no específicos.• Útiles como indicador de cambios miopáticos.
• Anormalidades mas comunes:• Irritabilidad eléctrica anormal.• Disminución en la duración de los potenciales de
la unidad motora.• Disparo rápido de la unidad motora en relación
con el nivel de actividad.
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Electromiografia.
• Útil para indicar en donde debe hacerse la biopsia.
• Se debe tomar biopsia del lado contralateral en donde se encontraron anomalías.
• Esto aplica incluso en la miopatía de cuerpos de inclusión, siempre y cuando el músculo contralateral también este débil.
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Pruebas de función pulmonar.
• Típicamente los pacientes pueden desarrollar un patrón restrictivo ventilario, con función total pulmonar disminuida.
• Función residual disminuida.• FEV1/FVC normal o elevada.(Por separados
disminuidas)• Capacidad de difusión de monóxido de
carbono disminuido.
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Algoritmo de tratamiento: Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Tratamiento.
• 1.- Glucocorticoides: 0.75-1 mg/kg de peso por 4 a 12 semanas.
• 2.- Combinar glucocorticoides con inmunosupresores para tener menores dosis de ambos.
• -Aziatropina 2mg/kg dia• -Metotrexate. Hasta 25mg al dia. • (Se puede usar metotrexante incluso con daño
pulmonar) Bunch T.W.: Prednisone and azathioprine for polymyositis: Long-term followup. Arthritis Rheum 1981; 24:45-48.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
Tratamiento:
• La miositis por cuerpos de inclusión es refractario a esteroides.
• Incluso se ha observado empeoramiento en pacientes tratados con glucocrticoides.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.
• GRACIAS