PORFIRIA INTERMITENTE
AGUDADiego Chafla Granda
PUCE/MD8-5Anestesia
Las porfirias son trastornos hereditarios de enzimas específicas que intervienen en la vía de
la biosíntesis delhemo
Hepáticas Hematopoyéticas
½
Activ
idad
“enfermedad autosómica dominante” Mutacion HMBS 11q23.3
Hepáticas Eritropoyéticas
Dolor Abdominal NeuropaticoNeuropatíasTrastornos Mentales
Foto sensibilidad CutáneaDaño celular pielDeformidad piel
Inespecíficos
Esteroides gonadales endógenos y exógenos
medicamentos
Ingestión de alcohol, dieta baja en calorías,
estrés.
Fact
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Bases de Datos con seguridad de cada medicamento
The Drug Database for Acute Porphyria◦ http://www.drugs-porphyria.o
rg
American Porphyria Foundation◦ http://www.porphyriafoundati
on.com/
Medicamentos Seguros
• Distensión abdominal• Reducción o aumento de los ruidos
intestinales• Náuseas, vómitos, estreñimiento• Taquicardia• Hipertensión• Síntomas mentales• Dolor en extremidades, cabeza, cuello y tórax• Debilidad muscular, pérdida sensitiva,
disuria.
Manifestaciones
• La taquicardia, hipertensión, inquietud, temblores y diaforesis (hiperactividad simpática.)
• dolor abdominal a la palpación, fiebre y leucocitosis ausentes o ser leves, (más neurológicos que inflamatorios)
Diagnostico
Eliminación urinaria de PBG suele ser de50 a 200 mg/día (N: 0
a 4 mg/ día)
Las porfirinas fecales suelen ser normales o están
mínimamente aumentadas
HMB-sintasa en los eritrocitos resulta útil para confirmar
el diagnóstico
ALA en orina suele ser de 20 a 100 mg/día
(N:1 a 7 mg/ día)
Evitar Precipitantes
Tto Dolor
• Analgésicos narcóticos
Manejo HTA
• βBloqueadores
Vómitos, nausea, ansiedad
• fenotiazinas
Carbohidratos
• Oral, Sol. glucosa IV
Tto de Crisis
Derivados Hemo• Hematina, Arginato Hemo• 2-3 días de crisis• Inicio Temprano• 3 mg /kg de peso por 4 días
Terapia física
Soporte Ventilatorio
Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005
Se ha implicado como precipitante de crisis◦ Múltiples Medicamentos◦ Estrés quirúrgico◦ Deshidratación y ayuno
Porfiria y Anestesia
FARMACO RECOMENDACIÓN
Oxido Nitroso Sin Problemas
Isofluorano Probablemente sin Problemas
Sevofluorano Probablemente sin Problemas
Desfluorano Probablemente sin Problemas
Anestésicos Inhalados y Porfiria
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
FÁRMACO RECOMENDACIÓN
Propofol Sin Problemas (Infusión continua??)
Ketamina Probablemente sin problemas (Reservar uso)
Tiopental Evitar
Tiamilal Evitar
Metohexital Evitar
Etomidato Evitar
Anestésicos IV y Porfiria
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
Analgésicos y PorfiriaFÁRMACO RECOMENDACIÓN
Acetaminofén Sin Problemas
ASA Sin Problemas
Codeina Sin Problemas
Morfina Sin Problemas
Fentanyl Sin Problemas
Sulfentanyl Sin Problemas
Ketorolaco Evitar en lo Posible
FARMACO RECOMENDACIÓN
Succinilcolina Sin Problemas
Pancuronio Sin Problemas
Atracurio Probablemente sin Problemas
Cisatracurio Probablemente sin Problemas
Vecuronio Probablemente sin Problemas
Rocuronio Probablemente sin Problemas
Mivacurio Probablemente sin Problemas
Relajantes y Porfiria
Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008
Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000
FARMACO RECOMENDACIÓN
Droperidol Sin Problemas
Ranitidina Probablemente sin Problemas
Metoclopramida Probablemente sin Problemas
Ondansetrón Probablemente sin Problemas
Midazolam Probablemente sin Problemas
Lorazepam Probablemente sin Problemas
Sedantes y Antieméticos
Bibliografía HARRISON´S. Principles of Internal Medicine. Chapter
352. The Porphyrias. Seventeenth Edition.The McGraw-Hill Companies.2008
Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241–52. Helsinki, Finland.2005
NANDA International. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones y clasificación. 2009-2011. Edición 8 ELSEVIER, Barcelona, España.
Johnson M, Bulechek G, Butcher H, McCloskey J, Maas M, Moorhead S, Swanson E. NANDA, NOC and NIC Linkages. Nursing diagnoses, outcomes, & interventions. 2 Edicion, ELSEVIER, Barcelona, España.