Universidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUMPorfrinas Metabolismo de las porfrinas Las porfirinas son compuestos cclicos formadas por la unin de 4 anillos pirrola travs de puentes demetileno que unen fcilmente iones metlicos (Fe! o Fe"!# La metaloporfirina ms frecuente es el hemo, constituido por un Fe ! coordinado en el centro de un anillotetrapirrol de la protoporfirina IX$ El hemo es el %rupo prosttico de la &emo%lo'ina, mio%lo'ina, citocromos, catalasa, (ido ntrico sintasa )pero(idasa$ Sesinteti*an6-7gr/dade&emo%lo'inaparareempla*ar al &emoperdidoatravsdel recam'iodeeritrocitos$A. Estructura de las porfrinas Cadenas laterales+ las porfirinas varan en la naturale*a de sus cadenas laterales unidas a los ,anillos de pirrol$o Uroporfirinas+ Cadenas laterales de acetato ) propionato$o Coproporfirinas+ Cadenas laterales de metilo ) propionato$o Protoporfirina IX ) hemo+ Cadenas latearles de vinilo, metilo ) propionato$ El grupo metilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de acetato$ El grupo inilo se produce por descar'o(ilacin de las cadenas laterales de propionato$ !istri"uci#ndelascadenaslaterales+ puedeordenarsealrededor del n-cleotetrapirrol de,maneras diferentes, desi%nadas por medio de los n-meros romanos ., .., ... ) ./o SololasporfirinasdetipoIII, quecontienenunasustitucinasimtricaenelanillo!, sonfisiol#gicamente importantes (la protoporfirina .0 es del tipo ...#$ Porfirin#genos+ precursores de las porfirinas, forma incolora, reducida, productos intermedios entreel porfo'ilin%eno ) las protoporfirinas o(idadas (coloreadas# en la "iosntesis del hemo$B. Biosntesis del hemo $gado+ Sinteti*a &emoprotenas (so're todo del citocromo 1,23#4 la velocidad de sntesis es varia'le,responde a alteraciones en las reservas de &emo celular por demanda para &emoprotenas$ %&dula'sea+productoras deeritrocitos,activas en la 'iosntesisde &emo%lo'ina4 lavelocidadesconstante se%-n la sntesis de %lo'ina$ Ms del ()* de la sntesis ocurre en te5ido &ematopo)tico$ Lareacci#ninicial + las tres ,ltimasen la formacin de lasporfirinastienen lu%ar en lasmitocondrias$ Las etapas intermedias de la ruta 'iosinttica de las porfirinas tienen lu%ar en el citosol$ Los eritrocitos maduros carecen de mitocondrias ) son incapaces de sinteti*ar &emo$-. Formacin del cido -aminolevulnico A!A"o LosC)6delaporfirinasondonadospor laglicina(aanoesencial# )succinil-Co/(7re's#sinteti*ados por la /0/ sintasa para formar /0/$ 8equiere fosfato de pirido(al$ o Es la etapa determinante + 1ue controla la elocidad de "iosntesis de porfirinaso 9(isten dos isoformas de :L:S (; ) #$ o El te2ido hematopo+&ticosolo produce /0/3 4, ) su %en se locali*a en el cromosoma X$o Mutaciones en :L:S dan anemia sidero"lstica ligada a X$?; Se%undo :@oUniversidad San Carlos de GuatemalaFacultad de Ciencias Mdicas, CUM). Formacin de bilirrubinao Primeraetapadelade%radacindel &emocatali*adapor el sistemamicrosmicodelahemoo5igenasa de las clulas reticuloendoteliales$o 9n presencia de ?; Se%undo :@o