Púrpura de Henoch-Schönlein
María AlneMaría CaldasMarco EscobedoEvelyn RussellGabriel Vargas
Clínica Aplicada03/05/2012
Caso
Lactante
Hace 6 meses padece de: Fiebre vespertina Sarpullido “rash” maculopapular en cuello y
manos que no causan prurito Artralgias, flogosis y tarsalgia
En ambas muñecas, carpos, interfalángicas, rodillas y tobillos.
Caso
Paciente presentemente postrado porque ya no puede extender sus piernas
Cervicalgia
Rigidez matinal de una hora
Ambos padres del paciente estan en buen estado de salud, al igual que sus 5 hermanos.
Alimentación deficiente en calidad y cantidad
Signos Vitales
Peso: 13.5 kg
Talla: 96 cm
FC: 120 x min
Temp: 37.3 C
FR: 23 x min
Exploración Física
Extremidades superiores: Gangliomegalia en axilas Flogosis de carpos y muñecas con dolor a la
palpación Disminución de la fuerza en ambas manos Cierre de puño al 50% Dolor de interfalangeas proximales a la
palpación Limitación de movimientos activos en manos
Exploración Física
Extremidades inferiores: Flogosis en rodillas con dolor a la
palpación Contractura en flexión de rodilla derecha Flogosis de tobillos con dolor a la
palpación Limitación a los movimientos activos de
rodillas y tobillos Gangliomegalias inguinales
Exploración Física
Cabeza: Pelo seco y en mal estado de
higiene
Orofaringe: Hiperémica, amigdalas
normotróficas, mucosas bien hidratadas, mala higiene de la boca
Cuello: Cadena ganglionar palpable,
con dolor y limitación a los movimientos
Exploración Física
Tronco: Dermatosis y papulas disemidada Costras hemáticas lineales y
huellas de rascado
Torax anterior: Se escucha primer ruido intenso y
desdoblamiento del segundo, no fijo
Abdomen: globoso y doloroso a la palpación
Laboratorio:
Anti-streptolisinas 5 U.T.
EGO: Color II Densidad 1.025 PH 6.0 Celulas epit 1XC Leucocitos 1XC Bacterias escasas Abundante filamento de moco
Laboratorio
BH: Leucocitos 11.8 Eritrocitos 4.67 Hb Gm 9.0 Ht % 31.8 VGM 68 HCM 21.2 CMHG 31.2 Segmentados 71 Linfocitos 28 Eosinofilos 1
Laboratorio
Anisocitpsis +
Hipocromia ++
Microcitosis +
Pcr + 1:80
Vsg 75mm/hr corregida a 52 mm/hr
Laboratorio
AP y oblicuas de mano Aumento partes blandas Osteopenia yuxtaarticular en munecas, carpos e
interfalangicas proximales
Pelvis osea: Escoliosis
AP de rodillas:Aumento de partes blandas y osteopenia
Definición
Púrpura Anafilactoide = Púrpura Reumatoidea = Peliosis Reumática = Púrpura Alérgica
Tipo de vasculitis que afecta principalmente niños.
Hemorragia Capilares de la piel Articulaciones Intestinos Riñones
Signos y Síntomas
Púrpura (Rash) Principalmente: Gluteos, piernas y pies Brazos, cara, tronco
Artritis Principalmente: Rodillas y tobillos
Signos y Síntomas
• GI (~50% de los casos)– Dolor abdominal, náuseas,
vómitos, o heces con sangre– Desarollan ocho días después que
se presente la púrpura.
• Riñon (~20-50% de los casos)– Manifiesta en forma de proteínas
o sangre en la orina o ambos – Gen. se desaparece con la
enfermedad
Epidemiología
• 14 casos por 100,000 personas.
• En los niños, la relacion es 2:1 (hombre:mujer).
• En los adultos, la relación es 1:1 (hombre: mujer).
• 75% de los casos afectan niños 2-11 años de edad (edad mediana de 5 años).
Etiología
No existe una etiología específica
Asocia con infecciones respiratorias superiores (~50%) y niveles alto de antiestreptolosina O (~20-50%).
Anatomía
Anatomía Relacionada a sus Sintomas
Sistema Genitourinario:
Escroto:
La inflamación y la hemorragia de los testículos, el cordón espermático, epidídimo, o en la pared escrotal. La torsión es rara.
Urinarias:
La vejiga de paredes hematoma calcificado uréter, hidronefrosis, y la uretritis
Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Gastrointestinal: incluye todo el sistema
Náusea
Vómitos
La diarrea con sangre macroscópica u oculta
Hematemesis
La invaginación intestinal
Intestino infarto, con o sin perforación
Estenosis ileal
El íleo con hemorragia
Hepatomegalia,
Hidropesía de la vesícula biliar
Colecistitis
La apendicitis
Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Músculo-Esquelético:
Artralgias ocurren en 60-84% de los pacientes con púrpura de Henoch-Schonlein y afectan con mayor frecuencia:
rodillas
los tobillos
Con menos frecuencia muñecas los dedos
Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Neurologíco: Cefalea
Polyradiculoneuropathies, neuropatía del plexo braquial
Mononeuropatías el nervio facial, el nervio femoral, nervio peroneo, nervio ciático, y el nervio cubital
Parálisis o coma
Alteración del estado mental
Apatía, hiperactividad, irritabilidad, labilidad emocional, somnolencia
Convulsiones: parcial, parcial compleja, generalizada, estado de mal epiléptico
El déficit focal: afasia, ataxia, corea, ceguera cortical, hemiparesia, paraparesia, cuadriparesia
Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Dermatologíca:
Purpura: La erupción inicial es en la piel del maléolo, extiende a la superficie dorsal de las piernas, los gluteos y el lado cubital de los brazos.
Petequias
Urticaria
Necrosis del lóbulo de la Oreja
Anatomía Relacionada a Sus Sintomas
Renal:
Proliferación Mesangial que puede ser difusa o focal y segmentaria
Fisiopatología
Fisiopatología
La Etiología sigue siendo desconocido.
Hipótesis:
1. Complejos de IgA
2. Alérgenos
3. Causas infecciosas y vacunas
4. Alteraciones en la producción de interleucinas y factores de crecimiento
5. Citocinas y la Endotelina
6. IL1RN-2 alelo y la producción de IL-1ra
IgA y su Papel Crítico
Razones:
Aumento de las concentraciones séricas de IgA
Complejos inmunes circulantes
Depósito en las paredes del vaso y en el mesangio renal.
IgA1 en lugar de IgA2:
El predominio de IgA1 puede ser una consecuencia de la glicosilación anormal de O-oligosacáridos unidos únicas para la región bisagra de IgA1 moléculas.
IgA y su Papel Crítico
1.Agregados de IgA o complejos de IgA con complemento depositado en los órganos
2.Resulta en la elaboración de mediadores inflamatorios, incluyendo prostaglandinas vasculares :
Prostaciclina
3.Subpoblación de linfocitos humanos lleva superficie Fc y/o receptores C3 del complemento, que se puede enlazar complejos inmunes circulantes o C3 generado por la activación de la vía alternativa del complemento.
Alergenos
Han especulado que un antígeno estimula la producción de IgA, que, a su vez, provoca la vasculitis.
Ejemplos:
1. Alimentos
2. Suero de caballo
3. Picaduras de insectos
4. La exposición al frío
5. Las drogas (por ejemplo, ampicilina, eritromicina, penicilina, quinidina, quinina)
Causas Infecciosas y Vacunas
o Las causas infecciosas incluyen:
1. Bacterias:
Haemophilus parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella y Salmonella
2. Virus:
Los adenovirus, virus Epstein-Barr, parvovirus, varicela
Menos evidencia para: virus del herpes, retrovirus, o parvovirus
o Vacunas:
1. El cólera, el sarampión, la fiebre paratifoidea A y fiebre tifoidea, B, y el amarillo
Interleucinas y los Factores de Crecimiento
Asociación con TNF, IL-1, IL 6
Factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta), es un estimulante reconocido de producción de IgA
Elevación de factor de crecimiento de hepatocitos presentes durante la fase aguda puede reflejar el daño de células endoteliales o disfunción.
Elevación de factor de crecimiento vascular endotelial
Citoquinas
Las citoquinas y endotelinas han sido implicadas en la patogenia
Los niveles de ET-1 son más altos durante la fase aguda de la enfermedad que durante la remisión o en un grupo control de niños.
Sin embargo, los niveles de ET-1 no parece estar relacionada con la morbilidad, la gravedad de la enfermedad, o respuesta de fase aguda reactivo.
Los Datos Emergentes
Hay una correlación de la producción IL1RN-2 y el alelo IL-1ra en pacientes con nefropatía por IgA y (HSPN).
Antígeno leucocitario humano (HLA)-B35
Polimorfismo de la sintasa inducible NO está asociado con la susceptibilid en el noroeste de España.
Parvovirus humano B19 componente de gen NS1
Montelukast: obstrucción intestinal subaguda.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
LABORATORIOS CLÍNICOSEGO: Parámetro
Resultado EGO: Parámetro
Resultado
Color II Células Epiteliales
1 x C
Densidad 1.025 (1.010-1.030)
Leucocitos 1 x C (2-5 x C)
pH 6.0 (4.6 – 8.0)
Eritrocitos Neg
Proteina Neg Cilindros Neg
Glucosa Neg Cristales Neg
Hb Neg Bacterias Escasas
Cpos. Cet. Neg
Bilirrubina Neg
LABORATORIOS CLÍNICOSParámetro Resultado Valores de
Referencia
Leucocitos 11.8 x 10³ 4.5 – 11.0 x 10³/UI
Eritrocitos 4.67 x 106 4.7 – 5.2 x 106/UI
Hb Gm 9.0 25.4 – 34.6 pg/cel
Ht% 31.8 % 41-53 %
VGM M³ 68 fl 83 – 97 fl
HCM MM³ 21.2 pg 29 +/- 2 pg
CMHG 31.2 gm/dl 34 +/- 2 g/dl
Segmentados % 71 % 54-62 %
LABORATORIOS CLÍNICOSParámetro Resultado Valor de
Referencia
Bandas % 0 % 3-5 %
Linfocitos % 28 % 25-33%
Monocitos % 0 % 3-7%
Eosinófilos % 1 % 1-3 %
Basófilos % 0 % 0-0.75 %
Anisocitosis +
Hipocromia ++
Micrositosis +
PCR (RCP) + (1:80)
LATEX -
VSG 75 mm/hr Corregida 52mm/r
3 a 13 mm/hr
A.A.N. -Antiestreptolisina O (ASO)
50 U Todd < 200 U Todd
DIAGNÓSTICO•El diagnóstico se puede hacer mediante los signos y síntomas.
•Biopsia de la piel
•Biopsia renal
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
Prednisona 1.0 mg/kg/día (13.5mg/día) IV (Hacer perfil renal primero, ante sospecha de problema renal)
Plasmaféresis en pacientes con glomerulonefritis
El tratamiento se utiliza con el fin de disminuir la sintomatología de la condición médica.
Diagnósticos Diferenciales
1. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda2. Fiebre Reumática3. Síndrome urémico hemolítico
1. Púrpura Trombocitopénica idiopática aguda
La Púrpura Trombocitopénica Idiopática es una enfermedad hemorrágica autoimmune causada por defecto en el numero de plaquetas circulantes en sangre (<50,000 mm3). Se presenta con hematomas en la piel (purpura).
Occurre mayormente en niños menores de 15 años, no es una enfermedad hereditaria, no es enfermedad contagiosa, pero con frequencia ocurre despues de una infeccion viral.
Incidencia: 2-5 años de edad
En adultos se presenta con menor frecuencia.
Posterior a una infección( Rubeola, Sarampión, Parvovirus, Influenza, EBV) 1 y 4 semanas de exposición
Resolución espontánea 6 meses
Petequias y equímosis generalizadasTrombocitopenia
ETIOPATOGENIA
Por ser idiopática, la causa es desconocida.
La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.
No es hereditaria.
Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.
La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.
Manifestaciones Clínicas
Inicio Agudo
Petequias generalizadas
Equimosis
Epistaxis
Hemorragia Gingival
Hepatoesplenomegalia
Linfadenopatías
Diagnóstico
El diagnóstico se basa (en especial en niños de 2 a 6 años de edad) cuando las:
Ausencia de enfermedad infecciosa aguda, y una ausencia de patologia sistemica.
Los examenes de coagualacion normales (TP y TTP).
TRATAMIENTO
No se sabe cual es el mejor tratamiento y esta reservado para los casos severos o con hemorragia:
Corticosteroides, esteroides (predisona)
Esplenectomia
RECOMENDACION GENERAL:
A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/ mm3 tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm3.
Continuar con Prednisona
TRANSFUSION DE PLAQUETAS:
Deben reservarse para hemorragias agudas graves.
2. Fiebre Reumática
DEFINICION:
Es una enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo, aguda o subaguda, que aparece como una secuela retardada de una infección faríngea por estreptococos del grupo A en personas con predisposición genética a la enfermedad. Compromete principalmente el corazón, las articulaciones y el sistema nervioso central.
1. Pocas semanas después de infección faringea por estreptococos grupo A (10 dias-6 semanas).
2. Mayor importancia clínica: miocarditis y fibrosis de válvulas.
3. Afecta también la piel (eritema marginado), las articulaciones (poliartritis migratoria), el cerebro (corea de Sydenham) y el tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).
FIEBRE REUMATICAEtiología
Hasta el momento la evidencia de la relación entre la infección estreptocóccica faríngea y la fiebre reumática es indirecta y proviene de tres fuentes:
Clínica: la aparición de la enfermedad después de la faringitis estreptocóccica
Epidemiológica: las epidemias de infección faríngeas estreptocóccica son seguidas de un aumento en la incidencia de la enfermedad.
Inmunológica: la aparición de anticuerpos contra los estreptococos.
Fiebre ReumáticaEPIDEMIOLOGIA
La frecuencia de la fiebre reumática ha venido decreciendo en los países desarrollados (USA/Europa)
No diferencias de sexo o raza.
Patogenia no es muy clara. es una reacción inflamatoria difusa exudativa, proliferativa y no supurativa del tejido conectivo, que se localiza principalmente en el corazón, articulaciones y piel.
Compromiso cardiaco
Cuadro Clínico Se presenta de 2 a 3 semanas después de haberse producido la faringomigdalitis.
El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de manifestaciones generales dos a cuatro semanas después de un faringitis; fiebre, anorexia, artritis-artralgia,eritima marginado en el niño.
DiagnósticoCRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES
MIOCARDITIS FIEBRE
POLIARTRITIS MIGRATORIA ARTRALGIAS
COREA DE SYDENHAM IRREGULARIDADES DE LABORATIO (VSC ACELERADA, PROT. C REACTIVA, LEUCOCITOSIS)
NODULOS SUBCUTANEOS ABNORMALIDADES DEL EKG
ERITEMA MARGINADO FIEBRE REUMATICA PREVIA
OTROS SIGNOS Y SINTOMASDOLOR ABDOMINAL/EPISTAXIS O HEMORRAGIAS NASALES
Fiebre ReumáticaDiagnóstico
Dos manifestaciones mayores o una mayor y dos menores indican probabilidad elevada de fiebre reumática.
LABORATORIO: Elevacion de antiestreptolisina O Eritrosedimentacion/Proteina C reactiva
Tratamiento
Reposo
Los pacientes con carditis severa o con insuficiencia cardíaca deben ser tratados con prednisona, 40 a 60 mg por día.
El reposo debe ser mantenido por dos a tres semanas mínimo y, si hay carditis, alrededor de seis semanas. En presencia de insuficiencia cardíaca pueden utilizarse diuréticos y muy raramente la digital. Debe practicarse en forma simultánea la erradicación del estreptococo (véase prevención primaria).
3. Síndrome hemolítico urémico
El Síndrome urémico hemolítico (SUH), es un trastorno de la microvasculatura, clínicamente definido por anemia hemolítica microangiopática (negativa en el test de Coombs) y trombocitopenia, que afecta preferentemente a los riñones, y que se manifiesta con hematuria, oligoanuria y fracaso renal.
Etiologia
Esta enfermedad es más común en los niños y se presenta frecuentemente después de una infección gastrointestinal (entérica), usualmente causada por un tipo específico de la bacteria E. coli.
Esta enfermedad es la primera causa de insuficiencia renal aguda en niños menores de 5 años.
El 10 % de las infecciones por E. coli , en niños menores de 10 años, evolucionan hacia el SUH.
90% de los casos se debe al consumo de carne mal cocida
SíntomasSintomas Tempranos Sintomas Posteriores
Fiebre Gasto urinario bajo
Vomito y diarrea Gasto urinario nulo
Sangre en las heces Palidez
Irritabilidad MagulladurasHemorragias subcutaneas (puntos rojos)
Debilidad Ictericea
Letargia Disminucion de estado de conciencia
Convulciones
Cuadro Clínico
En el examen inicial, el niño se encuentra pálido e irritable, con petequias, edema y diarrea.
El paciente con afección leve puede presen- tar sólo anemia, trombocitopenia y azoemia.
El paciente grave muestra trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipocalcemia e hiponatremia o hipernatremia
Diagnóstico
Historia clínica detallada.
Antecedentes de enfermedada actual vomitos, fiebre, colicos,
disminucion de diuresis, sintomas neurologicos (convulciones), hemorragias (petequia o equimosis), hematomas
Antecedentes personales-vacunas,nutrición
Antecedentes heredo familiares
Complicaciones
- SHU crónico o recurrente -Insuficiencia Renal aguda -Insuficiencia Renal crónica. -Uremia -Complicaciones neurológicas: se han descrito trombos cerebrales, daño isquémico, hemorragias, ceguera cortical y hemiparesias. -Sangramiento
Tratamiento
El paciente con diagnóstico de SUH debe ser siempre internado.
El tratamiento es generalmente de apoyo, con hemodiálisis (en niños diálisis peritoneal) y/o transfusión de hemoglobina, hematocrito o glóbulos rojos desplasmatizados según sea necesario.
Se utiliza tratamiento conservador una ves diagnosticado el sindrome.
No dar tratamiento de E.coli puede estimular toxina shigaaumentando riesgo de HUS.
H.S.P. correlación con Caso
Rash purpurico y palpable
Dolor abdominal
Artritis 80%
Niños 4-15
Masculino
Artralgia 80%
Edema y dolor en articulaciones
Leucocitosis
Eosinofilia
Endothelin 1 Levels In Relation To Clinical
Presentation and Outcome of Henoch Schonlein Purpura
!!!Gracias!!!
Bibliografía
http://www.medicinenet.com/henoch-schonlein_purpura/article.htm
http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/HSP/
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/henochschnlein-purpura/
http://kidshealth.org/parent/medical/heart/hsp.html
http://emedicine.medscape.com/article/780452-overview
http://www.vasculitisfoundation.org/HenochSchonleinpurpura
http://www.childrenscolorado.org/conditions/kidney/work/hsp.aspx
http://www.childrenshospital.org/az/Site1010/mainpageS1010P0.html
http://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/henoch-schonlein-purpura-causes-symptoms-treatment