REUNIONES INTERHOSPITALARIAS DE
RADIOLOGÍARADIOGRAFÍA DE TÓRAX EN PEDIATRÍA:
PATOLOGÍA TORÁCICA NEONATAL
Dra. Ana Velarde PedrazaDra. Mª del Mar Pérez DávilaDr. John A. Camacho OviedoDr. Manuel Martínez Pérez
En colaboración con H.U. 12 de Octubre
DATOS CLÍNICOS:- Niña recién nacida .- Parto inducido a las 41ss por
bradicardia fetal.- APGAR 9/10- Precisó O2 indirecto durante 45” al
nacer.
Considerando los hallazgos radiológicos y los datos clínicos aportados, ¿qué diagnóstico serían más probable?:
1 ) Agenesia pulmonar izquierda.
2 ) Hernia diafragmática izquierda congénita.
3 ) Enfisema lobular congénito derecho con atelectasia compresiva del pulmón izquierdo
4 ) Atelectasia completa de pulmón izquierdo.
5 ) 1 y 4 son ciertas.
Comparando la rx neonatal con ésta de una mujer adulta qué PUEDE ser cierto: 1 ) Son radiografías de madre e hija.2 ) El diagnóstico diferencial del adulto es diferente pues los pacientes con agenesia de un pulmón no alcanzan la edad adulta. 3 ) En el adulto hay que incluir la neumectomía completa en el diagnóstico diferencial. 4 ) Corresponden ambas a agenesias pulmonares. 5 ) 1, 3 y 4 son ciertas.
A la paciente se le realizó tras el nacimiento ecocardiografía, ecografías abdominal y cerebral, y screening metabólico y auditivos, que fueron normales.
La madre fue diagnostica de hipoplasia pulmonar izquierda en torno al año y medio de vida, encontrándose asintomática.
Padre sano.
Hermano de 2 años con sibilancias recurrentes y estancamiento ponderoestatural.
COMPLEJO AGENESIA - HIPOPLASIA PULMONAR
EVOLUCIÓN Y ANTECEDENTES FAMILIARES
Son anomalías en el desarrollo pulmonar: - Agenesia pulmonar: no se forma arteria, bronquio ni parénquima pulmonar.
Si es bilateral, es incompatible con la vida.- Aplasia pulmonar: no existe arteria ni parénquima pulmonar, pero existe un
bronquio principal rudimentario.- Hipoplasia pulmonar: hay arteria pulmonar, con un bronquio y parénquima
pulmonar rudimentarios. Su etiología es muy variada, pudiendo ser 1º o 2º.
APLASIA/ AGENESIA PULMONAR
- Incidencia de aplasia pulmonar unilateral: 1/15000 RN vivos o 0’0034% - 0’0097%
- Pulmón izquierdo ausente en 70% casos, según algunos estudios.- Agenesia derecha asocia mayor mortalidad.- Afecta a ambos sexos ( = o > en V)- Generalmente esporádico, siendo excepcional una forma
hereditaria( AR)- >50% de casos se asocian con otras malformaciones- Mayor incidencia de SDR e infecciones recurrentes. Alto porcentaje
pacientes: asintomáticos.
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