S-4. PARÀLISI FACIAL, CENTRAL I PERIFÈRICA
Etiopatogènia. Diagnòstic diferencial. Tractament.
Paràlisi central i perifèrica. Diagnòstic diferencial.
El nervi facial o VII parell cranial inerva els músculs de la cara, és el nervi de la
mímica i l’expressió.
Les vies nervioses del nervi facial s’inicien a les neurones motores centrals del
còrtex cerebral, creuen la línea mitja i fan sinapsis amb les neurones del nucli motor del
nervi facial, que està situat a la protuberància. Però aquest nucli també rep fibres del
còrtex cerebral del mateix costat, sense creuament, i aquestes fibres només inerven als
músculs frontal i orbicular de les parpelles, cosa que explica el perquè una paràlisi
central o supranuclear (sempre és intracranial) només afecta al moviment voluntari de
la part inferior de la cara, però no als músculs frontal i orbicular de les parpelles, pel seu
control bilateral.
En la paràlisi facial de la neurona motora inferior (nuclear o perifèrica) es
produeix la pèrdua del moviment voluntari de tots els músculs facials del costat afecte.
Les arrugues del front estan esborrades, l’ ull no es pot tancar, i la contracció sinèrgica
fisiològica del m. recte superior fa girar cap a munt el globus ocular (fenomen de Bell) i
descobrint-se l’ escleròtica (signe de Bell). La posició baixa de la parpella inferior
separa el punt llagrimal del fons de sac conjuntival, i les llàgrimes cauen a fora
(epífora).
A la part inferior de la cara s’ esborra el plec naso-genià, cau la comissura del
llavi, la boca es desvia cap el costat sa, i l’aire infla la galta del costat paralític.
Origen i trajecte anatòmic.
El nervi facial té tres nuclis a la protuberància: el nucli motor, el nucli sensitiu i
els nuclis parasimpàtics.
1. Nucli motor.
2. Nucli sensitiu o sensorial (VII parell bis, intermediari de Wrisberg).
Està situat l’ extrem superior del nucli del tractus solitari, rep fibres
provenint del gangli geniculat, i conductores de les secrecions gustatives.
3. Nuclis parasimpàtics:
Dos nuclis envien fibres motores al nervi facial:
1. Nucli llagrimal : envia fibres al gangli esfenopalatí
2. Nucli salival superior: dona fibres a la corda del timpà (glàndules
salivals submaxil.lar i sublingual). Aquestes fibres parasimpàtiques
adopten el trajecte del nervi facial i no el del nervi intermediari.
El nervi facial entra al conducte auditiu intern i continua pel conducte del nervi
facial o aqüeducte de Falopi, que té un primer segment horitzontal fins a un primer
colze a on hi ha el gangli geniculat, davant del hiatus del conducte del nervi petrós
superficial major.
Des d’aquí, el nervi es dirigeix transversal de medial a lateral i de dalt a baix, fa
un segon colze, es torna bruscament vertical, travessa la part anterior de la mastoides i
surt del crani pel foramen estilomastoideo.
Fora del crani, travessa de darrera a endavant la cella parotidea i es divideix en
les branques terminals temporofacial y cervicofacial.
La paràlisi perifèrica pot ser intracranial o extracranial .
I l’extracranial pot ser intratemporal(intrapetrosa) o extratemporal
(extrapetrosa).
Diagnòstic clínic-topogràfic perifèric
1. El nervi petrós superficial major es desprèn a
l’alçada del primer colze i del gangli geniculat i es portador de fibres parasimpàtiques
secretores nasals i llagrimals. Per comprovar si hi ha alteracions de la secreció
llagrimal s’ utilitza el test de Schrimer, que consisteix en col·locar unes tires de paper
secant en el fons de sac conjuntival inferior i comparar els resultats del costat afecte i
del costat sa. Per ser normal s’ han d’ humitejar per sobre de 15 mm.
En una paràlisi facial perifèrica, la seva integritat permet situar l’ afectació més
enllà del gangli geniculat. Si la lesió es troba entre la protuberància i el gangli
geniculat es produirà una disminució de la secreció llagrimal.
2. El nervi estapedi inerva el múscul de l’ estrep;
l’ acció d’ aquest múscul es bloquejadora de la cadena d’ ossis timpànics i protectora de
la finestra oval. La seva afectació es tradueix per una hiperacusia molesta.
La contracció del múscul de l’ estrep pot ser provocada per estimulació sonora i
registrada de forma gràfica pels canvis d’ impedància acústica (reflexa estapedià o
acústic), es mesura de manera indirecta la contracció del múscul de l’ estrep amb l’
impedanciómetre
La falta de reflex acústic es una dada indicativa de paràlisi facial
supraestapedial, tenint en compte que el nervi estapedi abandona el nervi facial en la
part superior del tercer segment intrapetrós, en el segon colze.
3. El nervi de la corda del timpà surt per sobre del forat estilomastoideo.
Porta fibres gustatives aferents que recullen la sensació gustativa dels 2/3 anteriors de la
llengua i fibres secretores eferents parasimpàtiques per les glàndules sumaxil.lars i
sublinguals.
Per comprovar l’ existència d’ alteracions en aquest nivell s’ examina el gust
amb sucre, àcid acètic, sal, quinina o substàncies similars. Se li diu al pacient que tregui
la llengua, i amb una petita quantitat de la substància de prova (sobre un cotó d’ un
aplicador) es frega en un costat de la llengua mantenint-la fora de la boca per evitar la
difusió a l’ altre costat i al terç posterior de la llengua.
L’ examen de la secreció salival, consisteix en la provocació d’ un reflexa
secretor (àcid, llimona) i comparar la saliva obtinguda per separat de cada glàndula
submaxil.lar, cateteritzant el conducte de Wharton i recollint la saliva durant 3-4 min.
La lesió per sobre de la sortida de la corda del timpà produirà agèusia en els 2/3
anteriors de la llengua i una hipofunció o disminució de la secreció salival.
Si la lesió es per sota de la sortida de la corda del timpà hi haurà una completa
normalitat en les funcions parasimpàtica i sensorial del nervi i paràlisi dels músculs
facials. La lesió estarà localitzada a l’ última porció de l’ acueducte de Falopi, en el
forat estilomastoideo, o bé serà extrapetrosa.
Etiologia de la paràlisi facial central :
Sempre és intracranial.
1. Tumors
2. Accidents vasculars cerebrals (hemorràgies, trombosis, embòlies,
aneurismes)
3. Malalties infeccioses (encefalitis, meningitis, abscessos)
4. Traumatismes craniencefàlics
Síndrome de Moebius:
Hi ha absència total del nervi facial. De causa desconeguda, a
vegades de presentació familiar, pot ser uni o bilateral, des del moment del
naixement, que s’ associa en general a una paràlisi del nervi motor ocular extern
i, menys sovint, a oftalmoplegia externa i peus buits. També rep el nom de
displegia facial congènita.
Etiologia de les paràlisis facials perifèriques
Paràlisi de Bell
Origen traumàtic
-Traumatisme cranial (del penyal).
-Ferides de la cara.
-Intervencions quirúrgiques (oïda, excisions tumorals intra i extrapetroses).
Anestesia dental.(posterior)
Tumors.
-Intracranials:
Neurinomes (VIII) o meningiomes.
Aneurismes o malformacions vasculars.
-Intrapetrossos: neurinoma del facial.
-Extrapetrossos: tumors de paròtida.
Malalties infeccioses.
-Síndrome de Ramsay-Hunt (herpes zòster).
-Infeccions d’oïda mitjà (otitis, abscessos, processos compressius).
-VIH.
-Borreliosi de Lyme ( Borrelia burgdorferi ).
Malalties inflamatòries generals.
-Síndrome de Melkersson-Rosenthal (paràlisi facial congènita perifèrica).
-Sarcoïdosi.
-Malalties del teixit conjuntiu.(poliarteritis nodosa, lupus eritematós diseminat).
Malalties neurològiques.
-Síndrome de Guillen-Barré.
-Miastenia gravis.
-Esclerosi múltiple.
Paràlisi facial perifèrica idiopàtica de Bell.
Es la causa més freqüent de paràlisi facial perifèrica. Apareix de forma aguda,
representa aproximadament el 70% de les paràlisis facials , i en un 80% de casos l’
evolució es favorable, amb recuperació complerta. El diagnòstic es fa exclusió de les
altres possibles causes.
Del 3 al 15 % de les paràlisi facials de Bell recidiven. Existeixen diferents
teories etiopatogèniques (vascular, vírica, inmunològica) i cap d’ elles està
suficientment demostrada. Sigui quina sigui l’ etiologia, es creu que la lesió del nervi
està produïda per trastorns vasomotors i edematosos del territori vascular perineural, a
nivell del estret conducte facial.
Segons la teoria vascular, una alteració de la microcirculació provoca un edema
del nervi en l’ interior del conducte de Falopi. Al ser aquest inextensible, es dificulta el
retorn venós, creant-se un cercle viciós que lesiona progressivament el nervi.
La teoria viral explica la paràlisi per una infecció vírica del nervi, probablement
per el herpes simple, el que té una gran propensió a envair les arrels nervioses, replicar-
se en les cèl·lules ganglionars i viatjar pels axons, pot estar latent en el gangli sensorial i
reactivar-se per febre, traumatismes, canvis de temperatura, inmunosupresió i
manipulacions dentals, lesionant-se les cèl·lules de Schwann i provocant una neuritis
que produirà un edema del nervi. La infecció vírica també pot donar lloc a una reacció
inmunològica capaç de fer mal al nervi. Hi ha estudis en que els pacients tractats amb
prednisona i aciclovir tenen una millor recuperació que els tractaments només amb
prednisona.
El començament de la simptomatologia es agut, a vegades ve precedit d’ un
dolor de la regió mastoidea. La clínica es la típica d’ una paràlisi perifèrica amb
hiperacusia i disgeusia del costat afecte.
El 80-90 % es recuperen completament de 4 a 8 setmanes. En aquests casos la
lesió neurològica es limita a un focus de desmielinització. Si existeix degeneració
walleriana, la regeneració axonal no es complerta i apareixen seqüeles.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal:
Ha estat descrit com l’ associació d’ edema labial i/o facial recurrent, llengua
fisurada i paràlisi facial perifèrica. L’ estudi histopatològic de la tumefacció oral mostra
un aspecte d’ edema amb infiltrats linfocitaris inespecífics o lesions granulomatoses de
tipus sarcoidòtic.
Sarcoïdosi:
Del 4-7% dels pacients amb sarcoidosi desenvolupen neurosarcoidosi, i la
paràlisi del nervi facial es la presentació més freqüent, sola o associada amb paràlisi d’
altres nervis cranials.
La síndrome de Heerfordt es una varietat de sarcoidosi que cursa amb parotiditis,
paràlisi facial i uveitis.
Tipus de lesió del nervi perifèric:
1. Neuropràxia : lesió de la mielina o lesió incompleta. Molt bon pronòstic. La
conducció es blocada en un punt, però conservada per damunt i per avall.
2. Axonotmesi : lesió de l’ axó i de la mielina (contusió). Bon pronòstic. Lesió
de les fibres nervioses sense secció complerta del nervi.
3. Neurotmesi : Secció complerta del nervi. Mal pronòstic
Examen electrofisiològic (Electrodiagnòstic)
S’ han desenvolupat diferents tècniques per la valoració electrofisiològica de la
paràlisi facial a fi de demostrar i quantificar el grau d’ afectació del nervi facial.
1. L’ electromiografia : es essencial per determinar l’ absència d’ impulsos
nerviosos. Està particularment indicada en la paràlisi de Bell. Al interpretar el
silenci elèctric indica que no hi ha activitat elèctrica.
Però només relativament tard permet distingir en les lesions
intratemporals del nervi facial, un simple bloqueig d’ una degeneració del nervi:
els potencials de la denervació apareixen als vuit o deu dies del començament de
la degeneració.
2. Test d’ excitabilitat del nervi : es la excitació percutània del nervi a nivell del
forat estilomastoideo amb determinació de l’umbral d’ excitabilitat. Es mesura
la intensitat del estímul mínim necessari per produir contracció muscular. Es
treballa amb intensitats d’ excitació mínimes, o sigui que només influeixen en el
resultat de l’ exploració aquelles degeneracions ja relativament avançades. Però
es un test que permet un diagnòstic en la fase inicial de la paràlisi.
3 Electroneuronografia: avalua fonamentalment la velocitat de conducció d’ un
impuls nerviós, i fent l’ estimulació proximal i distalment permet avaluar la
integritat d’un segment del nervi. La latencia de conducció quan no és possible
estimular el nervi en dos llocs té també valor diagnòstic.
Aquest mètode permet obtenir amb precisió la proporció de fibres nervioses
degenerades, i es aplicable des de l’ inici d’ una paràlisi facial . Amb una excitació
màxima es registren els potencials d’ acció muscular com uns potencials d’ addició,
que si disminueixin indiquen un augment de la degeneració nerviosa.
Complicacions:
La majoria son per l’ exposició ocular: queratitis i conjuntivitis
L’ espasme hemifacial postparalític es el resultat d’ una contracció activa de les
fibres musculars, degut segurament a una anormal regeneració nerviosa. Es pot tractar
amb injecció de toxina botulínica en el múscul orbicular de les parpelles.
Les sincinècies consisteixen en una mínima contracció del mentó o de la
comissura bucal associada al parpelleig o a l’ inrevés. Son degudes a reinervacions
aberrants.
Les llàgrimes de cocodril, quan el pacient menja o beu, també produïdes per
regeneracions nervioses desviades.
Tractament:
Pot ser mèdic o quirúrgic.
1.Tractament mèdic:
S’ ha de tranquil·litzar al pacient i fer una protecció ocular (de la
còrnia)
El tractament de la paràlisi de Bell es fa amb corticoides i vitamínics
B, però hi ha estudis que no aprecien diferències significatives amb els
resultats de casos sense tractament. Si hi intervé el virus de l’ herpes
simple o zòster, l’ aciclovir té utilitat.
La rehabilitació muscular és important..
2.Tractament quirúrgic:
La descompressió del nervi facial actualment és molt controvertida.
Es pot fer una actuació sobre el nervi: sutura nerviosa i/o empelt nerviós,
i esperar la regeneració nerviosa.
La cirurgia paliativa pot ser per procediments estàtics o dinàmics.
Els procediments estàtics consisteixen en suspensions,
tarsorrafies, aixecament de la cella, implant de pesa d’ or a la parpella
superior.
Els procediments dinàmics son principalment transposicions
musculars de músculs de la cara no inervats pel nervi facial (masseter,
temporal, digàstric).