Sessió residents SOCAP18 octubre 2012
Núria Bruguera ÀvilaR3 pneumologia
H. Germans Trias i Pujol
• La prova que es va realitzar per obtindre el diagnòstic va ser una biòpsia….
• Home de 47 anys mai fumador• Sense antecedents de pneumopatia
coneguda• Consulta per dipnea d’esforç • EF) Roncus disseminats i SatO2 (aa) 94%
En resum…
En resum…
• Antecedents patològics:– Hipertensió arterial– Dislipèmia– Malaltia de Graves-Basedow – Malaltia de Wilson
En resum…
• Analítica general sense alteracions• Espirometria simple:
– FVC: 2,97L (59%) FEV1: 1,1L (29%) FEV1/FVC: 34% PBD (-)– FeNO 37
• Radiografía de Tórax:
En resum…• Septembre 2011:
• Proves respiratòries funcionals completes:- FVC: 3,06 (61%) FEV1: 1,20 (31%) FEV1/FVC: 39 FEF 25-75% 18% PBD (-)- TLC: 7,37 (101%) RV: 4,11 (186%) RV/TLC: 55 DLCO: 66% KCO: 97%
• Gasometria arterial a aire ambient:– pO2 54mmHg
• TC tòrax: Discretes bronquièctasis i bronquiolèctàsies difuses.
En resum…
• Test de la suor Negatiu
• Estudi d’inmunoglobulines Normal
En resum…
• Gener 2012: ingrés a NML
• Proves funcionals completes de control:- FVC: 61% → 47% FEV1: 31% → 23%- FEV1/FVC: 39 → 39- TLC: 121% RV: 232% RV/TLC: 55 → 59
• Es realitza una TC alta ressolució:
INS ESP
INS ESP
INS ESP
INS ESP
En resum…
• Es demana valoració per Cirurgia Toràcica
• Es proposa realització de biòpsia pulmonar
• Febrer 2012: Biòpsia de la língula mitjançant toracotomia anterior.
Anatomia Patològica
Anatomia Patològica:
Anatomia Patològica:
Anatomia Patològica:
Anatomia Patològica:
Anatomia Patològica:
• Descripció Macroscòpica:– Fragment de teixit pulmonar de 3,3 x 2,5 x 0,7 cm.
Externament sense alteracions destacables.
• Diagnòstic anatomo-patològic:– Bonquiolitis Fol·licular associada a bronquiolitis
obliterant tipus constrictiva.
Bronquiolitis fol·licular associada a bronquiolitis obliterant tipus constrictiva secundària a la
penicil·lamina
Diagnòstic final:
• Es decideix retirar la Penicil·lamina
• S’inicia tractament amb– Broncodilatadors– Metilpredinisolona 40mg/dia– Oxigenoteràpia domiciliària
• Valoració per trasplantament pulmonar.
• Alteració de la vía aèria petita (< 2mm de diàmetre).
• Clínica inespecífica: Tos i dispnea
• Exploració física:– Signes d’atrapament aeri– Espiració allargada– Sorolls respiratòris: sibil·làncies, roncus, crepitants…
Bronquiolitis
Bronquiolitis
• Troballes radiològiques:
– Rx Tòrax: Normal, hiperinsuflació
– TCAR (ins/esp)• Signes directes:
– Engruiximent paret bronquiolar amb patró típic “tree-in-bud”– Bronquiolectàsies– Nòduls centrolobulillars
• Signes indirectes: – Atelectasies subsegmentàries– Atrapament aèri (patró en mosaïc) imatges en espiració.
• Classificació etiològica:– Idiopàtica:
• Poca resposta BD• DxD: Asma o MPOC
– Secundària• Aguda/subaguda• Agent causal
Bronquiolitis
• Classificació anatomo-patològica:– Bronquiolitis constrictiva– Bronquiolitis proliferativa o obliterant
idiopàtica– Bonquilitis fol·licular o cel·lular– Fibrosi intersticial central– Panbronquiolitis difusa
Bronquiolitis
• Bronquiolitis constrictiva:– Fenòmens d’inflamació i fibrosi– Magnitud variable– Paret bronquiols– Disminució o obliteració llum per fenòmens
cicatricials– Amb impactació mucoïde– Associada a bronquiolectasies– Hipertròfia del múslcul llis bronquiolar.
Bronquiolitis
• Bronquiolitis proliferativa:– Obliterant idiopàtica– Pòlips inflamatoris teixit granulació– Rics en polisacàrids– Freqüent en NOC BOOP
Bronquiolitis
• Bronquiolitis fol·licular:– Augment de les cèl inflamatòries– Infiltració neutrofílica (aguda)– Infiltració linfocitària (crònica)– Edema/ necrosi mucosa i/o submucosa– Associada a processos inflamatoris:
• Inhalació tòxics• Fibrosi quística• Bronquièctasi• Broncoaspiracions cròniques• Malalties del col·làgen• Inmunodificiències cròniques (VIH)
Bronquiolitis
• Fibrosi intersticial:– Fibrosi peribronquial i metaplasia bronquiolar
(Lambertosi)– Múltiples canals fibrosos coberts per epiteli
coboide– Idiopàtica – Associada a dany bronquiolar en recuperació
• Pneumonitis per hipersensibilitatcrònica• Inflamació de la via aèria distal a bronquièctasis• Malalties pulmonars difuses.
Bronquiolitis
• Panbronquiolitis difusa:– Afecta tant a la via aèria superior com inferior– Freqüent en raça asiàtica– Infiltrats transmurals formats per linfòcits,
cèl·lules plasmàtiques i macròfags.
Bronquiolitis
• Dispnea d’esforç progressiva• Limitació de la capacitat d’exercici• Limitació crònica del fluxe aeri (PFR’s)• Obliteració del lumen bronquiolar• Evolució progressiva IRC
Bronquiolitis Obliterant
Fenòmens associats a Bronquiolitis Obliterant
• Receptor al·loinjert– Moll d’ós– Pulmó o cardio-pulmonar– Malaltia empelt vs hoste
• Malalties del col·làgen– AR– Fasceitis eosinofílica– LES
• Post infecciosa– Viral: VRS, adenovirus,
influenza, parainfluenza– Mycoplasma spp
• Toxines inhalades o ingerides– Diòxid de nitrògen– Diòxid de sulfur– Amoni– Clor– Diacetil (traballadors de
crispetes)• Fàrmacs
– Penici·lamina– Sals d’or– Cocaïna
• Altres– Colitis ulcerosa– Hiperplasia de células
endocrines– Tumors carcinoides
Diagnòstic:
• Clinica suggestiva
• Imatges radiològiques compatibles
• Definitiu mitjançant biòpsia pulmonar
• Corticoteràpia
• Broncodilatadors
• Macròlids
• Si ràpida evolució Trasplantament pulmonar.
Tractament:
• Producte de degradació de la penicil·lina• No efecte ATB però sí antiinflamatori i
quel·lant• Principal ús en
– artritis reumatoide– malaltia de Wilson– Cistinúria– intoxicacions metalls pesats (plom, coure o
arsènic)
Penicil·lamina:
• Diverses reaccions adverses:– Vasculitis– Dermatològiques: rash, dermatitis exfoliativa,
al·lopècia– Tiroiditis– Respiratòries: asma, pneumonitis intersticial,
fibrosi pulmonar i bronquiolitis obliterant
Penicil·lamina:
El nostre pacient
• Diagnosticat al febrer 2012
• Ingrés en HVH març 2012 per evaluació de trasplantament pulmonar
• Trasplantat al maig 2012
Gràcies