Síndrome de HELLP
• Es un grupo de síntomas que se presentan en las mujeres embarazadas que padecen:
• H : hemólisis
• EL: ("elevated liver enzymes" ): enzimas hepáticas elevadas
• LP ("low platelet count"): conteo de plaquetas bajo , trompocitopenia.
lleva implícitas:
hipertensión arterial
disfunción renal
Hemólisis microangiopática
70 % antes de terminar el embarazo .
30% se diagnostica en las primeras 48 horas del puerperioDiagnostico y estadística
mortalidad materna (1 a 24%)
fetal (7 a 34%)
Factores de riesgo:
Multiparidad ,edad materna mayor a 25,raza blanca y antecedentes de aborto.
Fisiopatología
• Puede catalogarse como una enfermedad inducida por la placenta pero acompañada de un proceso inflamatorio agudo dirigido al hígado.
• El endotelio, la lámina interna y la capa muscular de las arterias espirales que abastecen la placenta son reemplazadas por el trofoblasto.
Isquemia placentaria
Estrés oxidativo
Oxido nítrico,prostaglandinas
y endotelina
Esto se libera en la circulación materna y lesiona al endotelio vascular que tiene como consecuencia: agregación plaquetaria ,disfunción endotelial ,hipertensión y finalmente disfunción sistémica.
HEMOLISIS• Anemia hemolítica microangiopatica: causada por a alta
velocidad a la que van los glóbulos rojos a través del endotelio dañado
Hemolisis
• La presencia de esquistocitos y células de Burr en el frotis de sangre periferica sugiere MAHA
• La destrucción de eritrocitos aumenta LDH
• Se disminuye también la hemoglobina por la hemolisis
• La hemoglobina liberada es convertida en bilirrubina no conjugada en bazo
• El complejo haptoglobina-hemoglobina se elimina rápidamente por hígado
• Los niveles bajos o nulos de haptoglobina es un indicador especifico de niveles altos de bilirrubina no conjugada
Enzimas hepáticas elevadas
• Elevacion de ast y alt por el daño hepatico aparte de por la hemolisis
• Glutation –s .transferasa alfa 1 es un indicador ma precoz del daño al higado
• Deposito de fibrina en sinusoides hepatico• Distencion de la capsula de Glisson
Trombocitopenia
• Plaquetas : ≤150000 ul• Causas: • Trombocitopenia gestacional(59%)• PTI (11%)• Preeclampsia (10%)• HELLP (12%)
Trombocitopenia
• Es obligatorio en el sindrome de HELLP un conteo plaquetario ≤ 100000ul
• Disminucion plaquetaria por la agregaion de plaquetas en los puntos dañados del epitelio
Manifestaciones clínicas
Inicio rapido de la
enfermedad
Síntomas inespecíficos
iniciales
50% edema generalizado y
aumento de peso
desproporcionado
Dolor abdominal en el
hipocondrio derecho o
epigastrio
CefaleaNauseas
VomitoMalestar general
Alteraciones de laboratorio
Anemia hemolítica microangiopatica principal manifestación de síndrome de HELLP.
• Identificcion de esquistocitos y reticulocitos en frotis de sangre periferica
• Elevacion de la DHL• Disminucion de los valores sericos de
haptoglobina • Trombocitopenia
Tratamiento
• Interrumpir el embarazo o permitir la maduración pulmonar?
3 tipos de tratamiento
• Interrupción inmediata(34 semanas o mas)• Interrupcion 48 horasdespues de la evaluacion
, estabilizacion materna, tx con corticoesteriodes (27-34 semanas)
• Tx conservador 48-72 horas( - 27 semanas)
El tratamiento debe incluir :
• Estabilizar la HA ,hidratación y monitorización del feto .
•Transfundir plaquetas antes de la cesárea