ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO Ictericia: alteracin clnica mas frecuente en el periodo neonatal Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1 semana de vida 25-50 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patolgica
ICTERICIAS DEL RECIN NACIDO Fuentes de la Bilirrubina HEME Hemoglobina: 80 % Hemoprotenas hepticas (Citocromo, catalasa) Mioglobina
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA Bilirrubina. Sustancia lipoflica, insoluble en agua. Necesita ser vehiculizada por la Albmina. Descopla la fosforilacin oxidativa en las mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD KERNICTERUS
CLNICA DEL KERNICTERUS 3 Fases- 1. Hipotona, letargia, llanto agudo, mala succin. - 2. Hipertona musculatura extensora (opistotonos), fiebre, convulsiones. - 3. Hipotona Secuela: Dipleja esptica. PCI.Encefalopata crnica: Atetosis, sordera neurosensorial
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS
Aumento de la Bilirrubina
Alteracin en la barrera hematoenceflica
Disminucin de la unin con la Albmina
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUS Disminucin de la unin de la bilirrubina con la albmina Disminucin de la capacidad de unin Prematuridad Infeccin Acidosis Hiperosmoloaridad
Sustancias que actan competitivamente con la bilirrubina Acidos grasos libres Frmacos
DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA
DETOXIFICACIN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina
Mono y digucornido de bilirrubina
ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINABilirrubina conjugada La mayor parte se elimina por va biliar Intestino Pigmentos fecalesUna escasa cantidad de los conjugados se elimina por va renal
ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
Circulo enteroheptico Desconjugacin en intestino Por la b-glucoronidasa ReabsorcinB-glucoronidasa
ALTERACIN DEL METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA
CAUSAS DE ICTERICIA 1. Aumento de la produccin de bilirrubina 2. Disminucin de la captacin y/o conjugacin heptica 3. Alteracin de la excrecin biliar 4. Aumento de la reabsorcin intestinal1, 2, 4 3 Aumento de la bilirrubina no conjugada Aumento de la bilirrubina conjugada
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la produccin de bilirrubina - Hemlisis= Isoinmunizacin Rh = Isoinmunizacin ABO = Dficits enzimticos eritrocitarios: G6PD = Anomalas eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatas: Drepanocitosis. E -Talasemia = Sepsis/Infeccin intruterina
- Reabsorcin de sangre extravasada= Cefalohematoma = Hemorragias
- Poliglobulia
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.IsoinmunizacinPaso de eritrocitos fetales a la madre con antgenos heredados del padre que no posee la madre
Produccin de Anticuerpos en la madre
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CAUSAS Incompatibilidad RhD C,c E,e
Incompatibilidad ABO Incompatibilidad de grupo sanguneo Kell, Duffy, Kid
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Patogenia Exposicin materna Transfusin de sangre incompatible Transfusin fetomaterna Amniocentesis Aborto Teora de la abuela
Produccin de Anticuerpos Paso de Anticuerpos por la placenta IgG IgM
TEORA DE LA ABUELA
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.
Coombs indirecto (madre)
Coombs directo (r.n.)
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales Hemlisis
AnemiaEritroblastosis
Ictericia
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CLNICA Ictericia---Kernicterus Anemia Hydrops fetalis Anemia tarda
Hepatoesplenomegalia Hemorragias Trombocitopenia Dao anxico capilar CID Defecto de sntesis de factores de coagulacin
HYDROPS FETALIS
PATOGENIA DEL HYDROPS FETALISAnemia graveInsuficiencia cardaca Hipoxa Eritropoyesis extramedular
Lesin heptica y capilar Hepatoesplenomegalia Hipoalbuminemia
Anasarca feto-placentario
ISOINMUNIZACIN ABO Es menos grave que la Rh Cursa con ictericia precoz y anemia leves Puede haber esplenomegalia discreta Puede aparecer en el primer hijo La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %) En la madre hay aglutininas anti-A anti-B Raramente necesita exanguinotransfusin
CAUSAS DE ICTERICIA
2. Disminucin de la captacin/conjugacin - Trastornos endocrino/metablicos= Hipotiroidismo = Hipopituitarismo
- Inhibicin enzimtica= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Sndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugacin= Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Sndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert
TRASTORNOS HEREDITARIOS DE LA CONJUGACIN
CAUSAS DE ICTERICIA 3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteracion en el transporte intracelularde la bilirrubina conjugada= Sndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvillibiliar= Sndrome de Rotor
CAUSAS DE ICTERICIA
3. Alteraciones en la excrecin biliar - Alteraciones funcionales a nivel delpolo biliar= Hepatitis neonatal = Enfermedades metablicas: Dficit de E1 antitripsina = Colestasis intraheptica familiar progresiva
- Alteraciones morfolgicas del rbol biliar= Escasez conductos biliares intrahepticos Sindrmica: Sndrome de Alagille No sindrmica = AVBEH
ALTERACION EN LA ELIMINACIN DE BILIRRUBINA CONJUGADASndrome de Dubin Johnson Sndrome de Rotor Hepatitis neonatal Dficit de a1 antitripsina Colestasis intraheptica familiar Escasez conductos biliares intrahepticos
AVBEH
CLNICA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA Coluria Acolia Hepatoesplenomegalia Aumento de enzimas de citolisis Aumento de enzimas de colestasis
CAUSAS DE ICTERICIA 4. Aumento en la reabsorcin intestinal - Falta de aporte oral - Retraso en la evacuacin del meconio - Obstruccin intestinal - Actividad aumentada de la F-glucoronidasa intestinal
ICTERICIA FISIOLGICA Aumento de bilirrubina no conjugada Mximo de 6-8 mg/dl al 3 da de vida Desaparicin de la ictericia clnica a los 7-10 das de vida
CRITERIOS DE ICTERICIA FISIOLGICA Una ictericia no es fisiolgica sia- Aparece en la primeras 24 horas de vida (hemlisis) b- Supera el valor mximo de 13 mg/dl (15 si est amamantado con leche materna) c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2 semanas e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl da
FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLGICA 1. Aumento de produccin de bilirrubina Mayor masa de hemates, vida media mas corta Turnover acelerado de protenas del grupo heme
2. Disminucin en la captacin/conjugacin Inmadurez de la glucoronil transferasa
4. Aumento en la reabsorcin Ayuno relativo Reabsorcin de bilirrubina a partir del meconio
ICTERICIA-LECHE MATERNA Ictericia asociada a la lactancia materna PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 das de vida Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la circulacin enteroheptica
Ictericia por lactancia materna (Newman-Gross) TARDA: A partir de los 4 das, sigue aumentando y llega a un mximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las 12 semanas Causa: Factores presentes en la leche que alteran el metabolismo de la bilirrubina
ENFOQUE DIAGNSTICO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
EVALUACIN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTRICO EXPLORACINGrupo y Rh materno Grupo y Rh r.n. (sangre de cordn) Coombs directo (cordn) Nivel srico de bilirrubina
INDICACIONESTodas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada ya- Coombs directo+ b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa
BILIRRUBINMETRO TRANSCUTNEO
SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTRICOHistoria familiar de enfermedad hemoltica Vmitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer da o prolongacin despus de diez das Coluria Acolia
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL Disminuir la carga de bilirrubinaDisminuir la produccin Disminuir la reabsorcin entrica
Aumentar la conjugacin heptica Eliminar la bilirrubina
TRATAMIENTO DE UNA ICTERICIA NEONATAL
Eliminar la bilirrubinaFototerapia Exanguinotransfusin
FOTOTERAPIA
FOTOTERAPIA Formacin de fotoismeros Configuracionales
GUA PARA EL TRATAMIENTO DE LA ICTERICIA NEONATAL
Diagrama de Allen y Diamond
INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO Isoinmunizacin RhFototerapia Exanguinotransfusin Br sangre de cordn > 5mg/dl Hb < 11g/dl Diagrama de Allen Br no conjugada > 20 mg/dl Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la fototerapia
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. TRATAMIENTO Isoinmunizacin ABOFototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida >12mg/dl: 18 h de vida >14 mg/dl 24 h de vida >15 mg/dl en cualquier momento
Exanguinotransfusin: Si Bilirrubina >20 mg/dl