I
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
“MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS
PULMONAR”
AUTOR:
PALOMINO MENDOZA JORGE LUIS
TUTORA:
DRA. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ MSc.
GUAYAQUIL - ECUADOR
2018
II
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
“MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS
PULMONAR”
AUTOR:
PALOMINO MENDOZA JORGE LUIS
TUTORA:
DRA. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ MSc.
GUAYAQUIL - ECUADOR
2018
III
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA
FICHA DE REGISTRO DE TESIS
TÍTULO Y SUBTÍTULO: MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS PULMONAR
AUTOR/ ES: PALOMINO MENDOZA JORGE LUIS
REVISORA: Dra. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ MSc.
INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD: CIENCIAS MEDICAS
CARRERA: MEDICINA
FECHA DE PUBLICACIÓN: Nª DE PÁGS:
ÁREAS TEMÁTICAS: NEUMOLOGIA
PALABRAS CLAVE: FIBROSIS PULMONAR , MANEJO, FACTORES DE RIESGO
RESUMEN: La fibrosis pulmonar idiopática pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas; es de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas opciones terapéuticas, afecta generalmente a varones mayores de 50 años y cursa con disnea de esfuerzo y tos seca; en los últimos años se ha observado un incremento de la prevalencia, probablemente debido a la optimización de los métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. El método de investigación es de enfoque cualitativo, diseño no experimental, de corte transversal retrospectivo, el método es observacional, analítico y descriptivo por lo cual se analizaron las historias clínicas de cada uno de los pacientes recolectando información detallada de cada caso. Se pudo demostrar la prevalencia de la fibrosis pulmonar en el Hospital Martin Icaza durante el año 2017, la cual es de aproximadamente 0,03%, de acuerdo a los factores de riesgo que se encontraron en estos tenemos que el 48.5% tienen antecedentes de tabaquismo, 26% de estos se vieron afectados por el medio donde desenvuelven su vida cotidianamente, el 2% pertenece a pacientes fumadores pasivos, un 36.7% no presentó un factor de riesgo aparente el cual hace pensar en algún factor de tipo genético y además se pudo obtener el grupo etario de los pacientes atendidos con Fibrosis pulmonar,
Nº DE REGISTRO (en base de datos): Nº DE CLASIFICACIÓN:
DIRECCIÓN URL (tesis en la web):
ADJUNTO PDF: SI ( X ) NO
CONTACTO CON AUTOR/ES: Teléfono: E-mail:
CONTACTO EN LA INSTITUCIÓN:
Nombre: Universidad de Guayaquil, Facultad de Ciencias Médicas, Escuela de Medicina
Teléfono: 042288126
E-mail: www.ug.edu.ec
IV
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE
TITULACIÓN
Guayaquil, 10 de Mayo del 2018
CERTIFICACIÓN DEL TUTOR REVISOR
Yo, DR. ROBERTO JOHN RUEDA LOPEZ Habiendo sido nombrado, tutor
revisor del trabajo de titulación, cuyo título es “MANEJO ADECUADO DE
PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS PULMONAR” certifico que el
presente trabajo de titulación, elaborado por JORGE LUIS PALOMINO
MENDOZA, con C.I. 0926119959, con mi respectiva supervisión como
requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO, en la escuela
de MEDICINA, FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS, ha sido REVISADO Y
APROBADO todas sus partes, encontrándose apto para su sustentación.
_______________________________________
DR. ROBERTO JOHN RUEDA LOPEZ
C.I. 0910931039
ANEXO 11
V
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE
TITULACIÓN
LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA
EL USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO
ACADÉMICOS
Yo, JORGE LUIS PALOMINO MENDOZA con C.I. 0926119959, certifico
que los contenidos desarrollados en este trabajo de titulación, cuyo título es
“MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS
PULMONAR” son de mi absoluta propiedad y responsabilidad Y SEGÚN EL Art.
114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS
CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN*, autorizo el uso de una
licencia gratuita intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la
presente obra con fines no académicos, en favor de la Universidad de Guayaquil,
para que haga uso del mismo, como fuera pertinente
__________________________________________
JORGE LUIS PALOMINO MENDOZA
C.I. 0926119959
ANEXO 12
12
*CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN (Registro
Oficial n. 899 - Dic./2016) Artículo 114.- De los titulares de derechos de obras creadas en las instituciones de educación superior y
centros educativos.- En el caso de las obras creadas en centros educativos, universidades, escuelas politécnicas, institutos superiores
técnicos, tecnológicos, pedagógicos, de artes y los conservatorios superiores, e institutos públicos de investigación como resultado de
su actividad académica o de investigación tales como trabajos de titulación, proyectos de investigación o innovación, artículos
académicos, u otros análogos, sin perjuicio de que pueda existir relación de dependencia, la titularidad de los derechos patrimoniales
corresponderá a los autores. Sin embargo, el establecimiento tendrá una licencia gratuita, intransferible y no exclusiva para el uso no
comercial de la obra con fines académicos.
VI
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA
CERTIFICADO PORCENTAJE DE SIMILITUD DRA. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ, habiendo sido nombrado tutor del trabajo de Titulación certifico que el presente trabajo de titulación ha sido elaborado por JORGE LUIS PALOMINO MENDOZA con mi respectiva supervisión como requerimiento parcial para la obtención del título de MÉDICO. Se informa que el trabajo de titulación:” MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS PULMONAR”, ha sido orientado durante todo el periodo de ejecución en el programa anti plagio (URKUND) quedando el 4 % de coincidencia.
ANEXO 6
VII
______________________________________________
Dra. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ MSc. C.I. 0901789271
VIII
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
Guayaquil, 10 de Mayo del 2018 DOCTOR CECIL HUGO FLORES BALSECA, MSc. DIRECTOR DE LA CARRERA DEMEDICINA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL Ciudad.- De mis consideraciones:
Envío a Ud. El Informe correspondiente a la tutoría realizada al
Trabajo de Titulación: “MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS
CON FIBROSIS PULMONAR”del estudiante JORGE LUIS PALOMINO
MENDOZA. Indicando que ha cumplido con todos los parámetros
establecidos en la normativa vigente:
• El trabajo es el resultado de una investigación.
• El estudiante demuestra conocimiento profesional integral.
• El trabajo presenta una propuesta en el área de conocimiento.
• El nivel de argumentación es coherente con el campo de conocimiento.
Adicionalmente, se adjunta el certificado de porcentaje de similitud y la
valoración del trabajo de titulación con la respectiva calificación. Dando por
concluida esta tutoría de trabajo de titulación, CERTIFICO, para los fines
pertinentes, que el estudiante está apto para continuar con el proceso de
revisión final.
Atentamente, ___________________________________ DRA. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ MSc. C.I. 0901789271
ANEXO 4
IX
AGRADECIMIENTO
Agradezco de antema a la Universidad de Guayaquil por haberme abierto las
puertas de su tan prestigiosa institución.
A la Facultad de Ciencias Médicas y a la Escuela de Medicina que no solo me
formaron académicamente sino también fueron parte de mi vida enseñándome
valores y responsabilidad formando mi carácter y mis ganas de salir adelante hoy
más que nadie me siento alagado y agradecido de haber sido formado en esta
institución a la cual espero algún día servir y devolver todo aquello que una vez
hizo por mí.
Agradezco a mi familia que siempre estuvo presente y constante en el lento pasar
del tiempo viendo poco a poco como me convertía en médico.
Hoy me siento satisfecho de haber cumplido con los más altas estándares de
exigencia de la universidad de Guayaquil pues por sus pacillos y en todo lugar
donde he estado se escuchan los rumores de ser la mejor universidad del mundo
formando médicos.
X
DEDICATORIA Dedico este trabajo a todas aquellas personas que confiaron en mi desde el inicio
y también aquellas que no unas fueron un refugio otras fueron un impulso para
continuar motivado cada día. Largas fueron las noches y largas fueron las
jornadas estudiantiles, largos se hicieron los años y mucho más largo se hicieron
cuando las dificultades llegaron, hoy aquellas dificultades no se han ido pero se
encuentran con alguien que día a día logro hacerse fuerte capaz de enfrentarlas y
superarlas.
Dedico también este trabajo a mi familia y amigos los cuales no solo me han dado
alegrías sino que con cada momento de dificultad lograron sacar lo mejor de mí
con gran entereza también lograron implantar en mi ese deseo de buena persona
amigo líder y compañero agradezco a ellos pues no solo me hicieron mejor
persona sino que también impulsaron en gran medida el deseo de superación que
en mi ahora yace.
XI
INDICE
ESCUELA DE MEDICINA
REPOSITORIO NACIONAL DE CIENCIA Y TECNOLOGIA III
CERTIFICADO DEL TUTOR IV
LICENCIA GRATUITA V
CERTIFICADO DE PORCENTAJE DE SIMILITUD VI
INFORME AL DIRECTOR DE LA CARRERA VIII
AGRADECIMIENTO IX
DEDICATORIA X
INDICE XI
TABLA DE CUADROS XIII
TABLA DE GRAFICOS XIV
TABLA DE ANEXOS XV
RESUMEN XVI
ABSTRACT XVII
CAPÍTULO I
INTRODUCCION 18
1. EL PROBLEMA 19
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA 19
1.2. PREGUNTAS DE INVESTIGACIÓN 20
1.3. OBJETIVOS DE LA INVESTIGACION 21
1.4. JUSTIFICACION 21
1.5. DELIMITACION 22
1.6. DEFINICION DE VARIABLES 22
1.6.1 independientes 22
1.6.2 dependientes 22
1.7 HIPOTESIS
CAPÍTULO II
2. MARCO TEÓRICO 23
2.2. CAMPOS DE INVESTIGACION 23
2.3. REFERENTES EMPIRICOS 35
CAPITULO III
3.1. METODO 38
XII
3.1.1. Tipo de investigación 38
3.1.2. Diseño de investigación 38
3.1.3. Técnica de recolección de la información 38
3.2. MATERIALES 39
3.2.1 Recursos humanos y físicos 39
3.3. CRITERIOS DE INCLUSION Y EXCLUSION 39
3.5. INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN O RECOLECCIÓN DE LA DATA 40
3.6. UNIVERSO DE LA MUESTRA 40
CAPITULO IV
4. RESULTADOS 42
4.1 CONCLUSION 47
RECOMENDACIONES 48
CAPITULO V
5. CONCLUSIONES 49
CAPITULO VI
BIBLIOGRAFIA 50
ANEXOS 56
XIII
TABLA DE CUADROS CUADRO 1. PAG. 36
CARACTERÍSTICAS METODOLÓGICAS Y CLÍNICAS DE LOS PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR INCLUIDOS EN LOS ENSAYOS CLÍNICOS CAPACITY-1 Y 2, Y ASCEND
CUADRO 2.- PAG.42
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR EN EL SEGUNDO SEMESTRE DEL
2017 SEGÚN EL GÉNERO
CUADRO 3.- PAG. 43
PROMEDIO DE EDAD DE PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR
PACIENTES ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA. HOSPITAL
MARTIN ICAZA 2017
CUADRO 4.- PAG. 44
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR ATENDIDOS EN EL AREA DE
CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA
CUADRO 5.- PAG. 45 FACTORES DE RIESGO EN PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA CUADRO 6.- PAG. 46 PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR SEGÚN PRODECENCIA ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA CUADRO 7.- PAG. 51
METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE RESULTADOS
XIV
TABLA DE GRAFICOS
GRAFICO # 1 PAG. 52
CRITERIOS DIAGNOSTICO DE EXACERVACION AGUDA DE FIBROSIS
PULMONAR
GRAFICO # 2 PAG. 52
ALGORITMO DIAGNOSTICO DE FIBROSIS PULMONAR
GRAFICO # 3 PAG. 53
ALGORITMO TERAPEUTICO DE FIBROSIS PULMONAR
GRAFICO # 4 PAG. 53
DOSIS Y PRINCIPALES EFECTOS ADVERSOS DE LOS FÁRMACOS
ANTIFIBRÓTICOS RECOMENDADOS
GRAFICO # 5 PAG. 54
CONTRAINDICACIONES Y SUGERENCIAS EN EL USO DE LOS FÁRMACOS ANTIFIBRÓTICOS RECOMENDADOS
GRAFICO # 6 PAG. 54
FARMACOS ANTIFIBROTICOS EN ESTUDIOS PARA EL TRATAMIENTO DE FIBROSIS PULMONAR
GRAFICO # 7 PAG. 54
EXAMENES QUE CONLLEVAN AL DIAGNOSTICO DE FIBROSIS PULMONAR
GRAFICO # 8 PAG. 55
ESQUEMA ILUSTRATIVO DE POSIBLES CAUSAS DE FIBROSIS PULMONAR
XV
TABLA DE ANEXOS
ANEXO 1 PAG. 56
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ANEXO 2 PAG. 57 RESULTADOS CLINICOS TRAS LA IMPLANTACION DE UN PROTOCOLO PARA EL TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS PULMONAR CON PIRFENIDONA ANEXO 3 PAG. 58 EVOLUCION DE LA FIBROSIS PULMONAR ESQUEMA GRAFICO
XVI
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
“MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS PULMONAR”
Autor: JORGE LUIS PALOMINO MENDOZA Tutor: Dra. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ
RESUMEN
La fibrosis pulmonar pertenece al grupo de las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas; es de causa desconocida, con mal pronóstico y escasas
opciones terapéuticas, afecta generalmente a varones mayores de 50 años y
cursa con disnea de esfuerzo y tos seca; en los últimos años se ha observado un
incremento de la prevalencia, probablemente debido a la optimización de los
métodos diagnósticos y al aumento de la esperanza de vida. El método de
investigación es de enfoque cuantitativo, diseño no experimental, de corte
transversal retrospectivo, el método es observacional, descriptivo y analitico por lo
cual se analizaron las historias clínicas de cada uno de los pacientes recolectando
información detallada de cada caso. Se pudo demostrar la prevalencia de la
fibrosis pulmonar en el Hospital Martin Icaza durante el año 2017, la cual es de
aproximadamente 0,03%, de acuerdo a los factores de riesgo que se encontraron
en estos tenemos que el 59% tienen antecedentes de tabaquismo, 24% de estos
se vieron afectados por el medio donde desenvuelven su vida cotidianamente, el
9% pertenece a pacientes fumadores pasivos, un 8% no presentó un factor de
riesgo aparente el cual hace pensar en algún factor de tipo genético y además se
pudo obtener el grupo etario de los pacientes atendidos con Fibrosis pulmonar,
que es de 65 en adelante mayoritariamente en edades de 72 años y el género
más afectado fue el masculino con el 65% de los casos.
Palabras clave: Fibrosis pulmonar, manejo, factores de riesgo
ANEXO 13
XVII
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
UNIDAD DE TITULACIÓN
“MANEJO ADECUADO DE PACIENTES ADULTOS CON FIBROSIS
PULMONAR”
Author JORGE LUIS PALOMINO MENDOZA
Advisor: Dra. MARIA ANTONIETA TOURIZ BONIFAZ
ABSTRACT
pulmonary fibrosis belongs to the group of diffuse interstitial lung diseases; it is of
unknown cause, with poor prognosis and scarce therapeutic options, it generally
affects men over 50 years of age and presents with dyspnea on exertion and dry
cough; In recent years, an increase in prevalence has been observed, probably
due to the optimization of diagnostic methods and the increase in life expectancy.
The research method is a approach, non-experimental design, retrospective cross
section, the method is observational, analytical and descriptive, so the clinical
histories of each of the patients were analyzed, collecting detailed information on
each case. It was possible to demonstrate the prevalence of pulmonary fibrosis in
the Hospital Martin Icaza during the year 2017, which is approximately 0.03%,
according to the risk factors found in these we have that 59% have a history of
smoking, 24% of these were affected by the environment where they live their daily
lives, 9% belong to passive smokers, 8% did not present an apparent risk factor
which suggests a factor of genetic type and also It was possible to obtain the age
group of patients treated with pulmonary fibrosis, which is 65 years and older,
mainly at the age of 72 years and the most affected gender was male, with 65% of
cases.
Key words: pulmonary fibrosis, , risk factors
ANEXO 14
18
INTRODUCCIÓN
La fibrosis pulmonar, conocida también como “alveolitis fibrosante
criptogénica”, corresponde a la familia de las neumonías idiopáticas quienes
conllevan características clínicas como disnea, infiltrados pulmonares difusos
(radiográficamente evidentes) con grados variables de inflamación, fibrosis o ambos
evidenciados en la biopsia. La agrupación histórica de trastornos dispares bajo el
título de fibrosis pulmonar hace que sea difícil comparar los estudios actuales y
anteriores. Esta observación también explica las discrepancias entre las
investigaciones más antiguas y más nuevas de la fibrosis pulmonar en la historia
natural informada y la respuesta al tratamiento. Muchas formas de neumonía
intersticial idiopática distintas de la fibrosis pulmonar tienen un pronóstico y una
respuesta al tratamiento más favorables que la fibrosis pulmonar familiar. Las
neumonías intersticiales idiopáticas se pueden clasificar en categorías
patológicamente distintas: neumonía intersticial habitual, neumonía intersticial
descamativa: bronquiolitis respiratoria, enfermedad pulmonar intersticial, neumonía
intersticial aguda, neumonía intersticial no específica y neumonía organizada
criptogénica: bronquiolitis obliterante que organiza la neumonía.
La FP se trata de una enfermedad pulmonar alveolo-intersticial, en la cual se
produce un daño en el epitelio y como consecuencia una acumulación de
fibroblastos en los espacios alveolares. Se cree que el desencadenante pueden ser
estímulos exógenos en sujetos predispuestos genéticamente induciendo así el daño
descrito y su posterior fallo en la correcta reparación. Esto da lugar con una fibrosis
progresiva caracterizada por alteraciones radiológicas e histológicas de neumonía
intersticial usual (NIU). Comienza con un exceso de producción de colágeno y
posterior formación de tejido cicatrizante impidiendo así la correcta función de
intercambio gaseoso ya que se reduce el tejido viable para ello.
De forma gradual, los alveolos son reemplazados por tejido fibrotico. Al
formarse una cicatriz, el tejido se vuelve más grueso, causando una pérdida
irreversible de la capacidad de intercambio de gases que disminuye
progresivamente la oxigenación tisular general. La formación de tejido cicatricial en
19
el tejido conectivo de los pulmones como secuela de cualquier inflamación o
irritación provocada por algún factor desencadenante puede complicarse hasta la
aparición de infarto pulmonar, absceso o bronquiectasia.
Factores ambientales: el tabaquismo (más de 20 paquetes al año) presenta
una odds ratio de 2,3 (intervalo de confianza del 95%, 1,3 a 3,8). También la
exposición al sílice, latón, acero, plomo y polvo de madera derivados de actividades
como la ganadería y agricultura así como la construcción también son considerados
factores de riesgo 8-9.Reflujo gastroesofágico: debido a la constante lesión que
sufre la mucosa parece ser que es un factor de riesgo para la predisposición y
progresión de la enfermedad. Infecciones víricas: no existe evidencia suficiente para
considerar las infecciones por hepatitis C, herpes virus u adenovirus como factores
etiológicos de la FPI pero sigue siendo objeto de estudio.
Su diagnóstico es difícil ya que la forma de presentación es insidiosa se confunde
fácilmente con patologías de otra índole impidiendo la sospecha la mayoría de los
casos son diagnosticados cuando la enfermedad ya está avanzada.
Una predisposición genética y una historia familia podían ser la principal
sospecha para comenzar los exámenes complementarios que permitan tener un
diagnóstico temprano. Como la naturaleza de esta enfermedad es rara y de causa
desconocida es difícil hacer prevención o permitir el diagnóstico para llegar a un
tratamiento oportuno y rápido.
Con respecto al tratamiento la enfermedad no tiene cura y cursa con periodos de
exacerbaciones que dificultan el diario vivir de los que padecen esta enfermedad.
Hacer recomendaciones a los pacientes con dicha enfermedad permite tener
menores cantidades de exacerbaciones y menores ingresos a las áreas de
emergencia esto nos hace tomar en cuenta el esquema terapéutico del cual dispone
el ministerio de salud pública que permita ser utilizados en las áreas de emergencia
así como en la consulta externa. Una vez establecido el diagnóstico y la gravedad
clínica, los pacientes requieren tratamiento porque es una enfermedad fatal y sin
remisión espontánea en tanto la respuesta al tratamiento es escasa y requiere unos
3-6 meses antes de que se establezca su efectividad.
20
CAPITULO I
1. PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
1.1 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA
La incidencia de la enfermedad se estima en 4,6-7,4/100.000 habitantes, es por esto
que la FPI se incluye dentro del grupo de enfermedades raras huérfanas ya que no
llega a los 5 casos por 10.000 habitantes. En el caso de España cuenta con una
prevalencia de 20 casos por cada 100.000 habitantes en hombres y de 13 por cada
100.000 en mujeres por lo que en los últimos años ha aumentado su incidencia
llegando a un total aproximado de 7.000-12.000 pacientes en todo el territorio
español. Se trata de una enfermedad que afecta mayoritariamente a hombres y
aumenta su incidencia exponencialmente con la edad. El número de muertes
asociadas a esta enfermedad en los últimos 20 años se ha incrementado de manera
significativa siendo la principal causa el envejecimiento de la población y la mejoras
en las técnicas diagnósticas. El diagnostico no pertinente de la fibrosis pulmonar
silenciosamente avanza endureciendo al pulmón evitando su expansión provocando
dificultad respiratoria, incapacitando a las personas causando cambios en su entorno
laboral, social y familiar.
1.2.- FORMULACION DEL PROBLEMA
Preguntas de investigación.
¿Cuál es el índice de prevalencia de Fibrosis Pulmonar en el Hospital Martin Icaza
durante el año 2017?
¿Cuáles fueron los factores de riesgo relacionados con Fibrosis Pulmonar en los pa-
cientes con esta patología en el Hospital Martin Icaza durante el año 2017?
¿Cuál es el rango de edad en que se presenta la fibrosis pulmonar en los pacientes
atendidos en Hospital Martin Icaza durante el año 2017?
21
¿Cuál es el manejo que tuvieron estos pacientes en el hospital Martin Icaza durante el
periodo 2017?
1.3.- OBJETIVOS DE LA INVESTIGACION
1.3.1 OBJETIVO GENERAL
Determinar el manejo adecuado de pacientes adultos con fibrosis pulmonar
atendidos en la consulta externa del hospital martin Icaza durante el año 2017
1.3.2. OBJETIVOS ESPECIFICOS
Identificar los factores sociodemográficos como grupo etario, sexo y procedencia
Identificar factores de riesgo en la población de estudio
Determinar el manejo de los pacientes con fibrosis pulmonar
1.4 JUSTIFICACIÓN
Las patologías del árbol respiratorio cobran gran importancia ya sea en 1er
2do o 3er nivel de atención, además representan el principal motivo de consulta en
cualquier nivel de atención, haciendo que de esta se deriven una gran cantidad de
esfuerzos dirigidos a mejorar estas patologías es por eso que la fibrosis pulmonar
idiopática representa un gran reto en el manejo en área de emergencia dada sus
exacerbaciones, y en consulta externa dada su complejidad para el mantenimiento
es así que este trabajo va dirigido al manejo adecuado tratando de evitar las
complicaciones a corto mediano y largo plazo.
Nos enfocaremos principalmente en la forma adecuada de manejo utilizada
por las diferentes escuelas de medicina tratando de hacer un comparativo y con
juicio crítico razonar la de mejores resultados. Así también como de nuevos
22
tratamientos y avances en el mejoramiento de esta patología y de acuerdo a la
American Thoracic Society se han realizado varios estudios para calcular la
incidencia y la prevalencia de la Fibrosis Pulmonar teniendo datos más fiables
estiman que la incidencia varía entre 4,6 y 7,4/100.000 habitantes y la prevalencia se
sitúa entre 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en varones. A
pesar del importante impacto que la enfermedad tiene sobre los aspectos físicos,
emocionales y sociales, la investigación enfocada en la calidad de vida es muy
limitada. En los últimos diez años se ha producido un progreso significativo en la
comprensión de la fibrosis pulmonar idiopática con la identificación de variantes
genéticas asociadas con la enfermedad, nuevos biomarcadores, las vías y el
tratamiento.
1.5.- DELIMITACION
Naturaleza: Clínico-teórico
Campo: Salud Pública Medicina
Área: Clínica-Neumología
Aspecto: manejo adecuado de pacientes adultos con fibrosis pulmonar atendidos
en la consulta externa del hospital Martin Icaza en el año 2017
1.6 DEFINICIÓN DE VARIABLES.
1.6.1 Independientes: Fibrosis Pulmonar
1.6.2 Dependientes: Prevalencia, factores de riesgo, grupo etario, manejo
Se analizaron una importantes variable: la Variable de Investigación, que
correspondió al estudio de la variación que presentó la fibrosis pulmonar , según la
edad y el sexo de los pacientes; la forma de diagnóstico y los factores asociados ,
como el entorno social, la actividad laboral, exposición medioambiental.
23
1.7. HIPÓTESIS.
El manejo adecuado está asociado a las complicaciones de los pacientes con
Fibrosis Pulmonar como reporta la litera científica con respecto a esta patología.
CAPITULO II
2. MARCO TEÓRICO
2.1.- FIBROSIS PULMONAR
La FP se trata de una enfermedad pulmonar alveolo-intersticial, en la cual se
produce un daño en el epitelio y como consecuencia una acumulación de
fibroblastos en los espacios alveolares. Se cree que el desencadenante pueden ser
estímulos exógenos en sujetos predispuestos genéticamente induciendo así el daño
descrito y su posterior fallo en la correcta reparación. Esto da lugar con una fibrosis
progresiva caracterizada por alteraciones radiológicas e histológicas de neumonía
intersticial usual (NIU). Comienza con un exceso de producción de colágeno y
posterior formación de tejido cicatrizante impidiendo así la correcta función de
intercambio gaseoso ya que se reduce el tejido viable para ello.
2.2.- CAMPOS DE INVESTIGACION
2.2.1.-ETIOLOGÍA
Hasta hace pocos años no se conocía la causa de la FP. En la actualidad
tampoco se conoce con exactitud, de hecho lo más aceptado es que se trata de una
serie de factores los que al darse a la vez desencadena en la enfermedad. Aun así,
estos últimos años ha habido una gran oleada de conocimientos lo cual ha dado
lugar a un mejor tratamiento y diagnóstico de la enfermedad. Actualmente la
activación y la apoptosis de las células epiteliales se consideran uno de los eventos
24
iniciales en el desarrollo de la FPI. En el tejido alveolar se diferencian dos tipos de
células, los neumocitos tipo I y tipo II. Las tipo II se encargan de sintetizar y secretar
surfactante pulmonar, el cual a su vez está formado en un 85% de fosfolípidos y un
15% restante de proteínas. A su vez las células tipo II también son progenitoras de
las tipo I, es decir, son las encargadas de la reparación alveolar después de daños
celulares epiteliales. Todo este proceso en la FPI no se da con normalidad puesto
que tanto los neumocitos tipo I como tipo II mueren y en su lugar se emplazan
fibroblastos.
Esto da lugar a focos fibróticos los cuales a su vez conllevan a la migración de más
fibroblastos constituyendo así un círculo vicioso que se va incrementando con el
paso del tiempo.
Este proceso fibrótico involucra una complicada red de citoquinas que activan
y sir vende mediadores en las interacciones que se dan entre las múltiples células.
Las moléculas implicadas en la respuesta inicial incluyen al factor de crecimiento
transformante beta (TGFβ), factor de necrosis tumoral (TNF), factor de crecimiento
derivado de plaquetas (PDGF), factor de crecimiento básico de fibroblastos (bFGF) y
la interleucina-1 (IL-1). En el caso del TGFβ es especialmente importante pues que
entre otras funciones es la de regular la remodelación de los tejidos a través de los
factores de trascripción de la familia SMAD y de apoptosis a través del ligando Fas.
En este desequilibrio entre moléculas profibróticas y antifibróticas no se conoce cual
es agente determinante, se han propuesto diferentes como infecciones víricas,
reflujo gastroesofágico, exposición a agentes ambientales o el humo del trabajo.
Este desequilibro tendría como consecuencia las alteraciones tanto en la
proliferación como en la inducción de la apoptosis celular.
La apoptosis celular se puede dar por dos vías, la intrínseca y la extrínseca.
En el caso de la FPI predomina la vía extrínseca por encima de la intrínseca. En la
vía extrínseca para activar la vía de las caspasas intervienen diferentes receptores
como la superfamilia de los receptores del factor de necrosis tumoral (TNF) que
incluyen entro otros a Fas y CD95.Esta apoptosis celular se ve incrementada debido
a la inflamación local que se produce. La inflamación local produce citoquinas como
el TNF-α o la expresión del ligando Fas aumentando también a su vez la generación
de radicales libres del oxígeno (RLO). En el caso de los RLO intervienen tanto en la
25
ruta intrínseca como en la extrínseca.
Como se ha visto, otro de los factores que se encuentran aumentados es
TGF-β. Se trata de un factor profibrótico, induciendo la síntesis de proteínas de la
matriz extracelular y además actúa como un factor quimiotáctico para las células
inflamatorias, manteniendo así el ambiente inflamatorio. Como se ha observado una
de las características fundamentales de la etiología de la enfermedad es el aumento
en la apoptosis de las células alveolares por medio del aumento de los diversos
mediadores. Sin embargo a la par de este proceso tiene lugar otro opuesto, ya que
la apoptosis de los fibroblastos queda bloqueada.
Para explicar este proceso se ha propuesto que las células mesenquimales
que se encuentran en los focos de fibrosis presentan un fenotipo antiapoptótico. No
obstante esto aún se encuentra en entredicho puesto que diferentes estudios han
dado resultados contradictorios. Algunos estudios han demostrado que los
fibroblastos de pacientes con FPI son más resistentes a la inducción de la apoptosis
a través de la vía de la Fas-L (anteriormente descrita) en comparación que las de un
pulmón sano 6. Sin embargo otro estudio demostró que no se apreciaban diferencias
significativas entre los mediadores de la apoptosis entre los dos tipos de cultivo. Es
más, en este caso se observó que estos fibroblastos aislados de pacientes con FPI
presentaban mayores tasas de apoptosis espontánea.
Factores de riesgo Como ya se ha visto en el apartado anterior la influencia genética
parece tener gran peso en el desarrollo de la enfermedad. Aparte de esto también
existen otros factores como son:
2.2.2.- Factores Ambientales: el tabaquismo (más de 20 paquetes al año) presenta
una Odds Ratio de 2,3 (intervalo de confianza del 95%, 1,3 a 3,8), también la
exposición al sílice, latón, acero, plomo y polvo de madera derivados de actividades
como la ganadería y agricultura así como la construcción también son considerados
factores de riesgo 8-9.
2.2.3- Epidemiología: la incidencia de la enfermedad se estima en 4,6-7,4/100.000
habitantes, es por esto que la FPI se incluye dentro del grupo de enfermedades
26
raras huérfanas ya que no llega a los 5 casos por 10.000 habitantes. En el caso de
España cuenta con una prevalencia de 20 casos por cada 100.000 habitantes en
hombres y de 13 por cada 100.000 en mujeres. En los últimos años ha aumentado
su incidencia llegando a un total aproximado de 7.000-12.000 pacientes en todo el
territorio español. Se trata de una enfermedad que afecta mayoritariamente a
hombres y aumenta su incidencia exponencialmente con la edad. El número de
muertes asociadas a esta enfermedad en los últimos 20 años se ha incrementado de
manera significativa siendo la principal causa el envejecimiento de la población y la
mejoras en las técnicas diagnósticas.
2.2.4.- Reflujo gastroesofágico: debido a la constante lesión que sufre la mucosa
parece ser que es un factor de riesgo para la predisposición y progresión de la
enfermedad con la patogenia y su incremento está relacionado con la presencia de
microaspiraciones.
2.2.5.- Infecciones víricas: no existe evidencia suficiente para considerar las
infecciones por hepatitis C, herpes virus u adenovirus como factores etiológicos de la
FPI pero sigue siendo objeto de estudio.
2.2.7.- Anatomopatología: De acuerdo con el engrosamiento de las paredes
alveolares, las EPI se clasifican en:
Desorganizaciones deformantes por acumulación de células inflamatorias en
el intersticio.
Sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad.
Forma fibrosa, con alteración de la superficie epitelial e intersticial, incluyendo
fibrosis.
Reemplazo de neumocitos tipo I por neumocitos tipo II y células bronquiales
(metaplasia), edema, proliferación de fibroblastos y acumulación de colágeno
El agente inductor, sea conocido o no, produce irritación del alveolo, las vías
aéreas pequeñas y los capilares sanguíneos ocasionando alveolitis y
desorganización de las paredes alveolares activando un proceso inflamatorio
y de células mesenquimatosas (macrófagos, polimorfonucleares, linfocitos,
eosinófilos,). Dichos elementos inflamatorios pueden ser activados por los
27
alérgenos irritantes directamente, los cuales activan también a los fibroblastos
disminuyendo la distensibilidad pulmonar. La destrucción por fibrosis e
inflamación de las unidades alveolo-capilares funcionales produce
insuficiencia respiratoria y cor pulmonale.
Al inicio de la alteración del parénquima pulmonar, el lecho capilar se vuelve
difuso y el intersticio se torna cada vez más ancho, incrementando la resistencia
pulmonar causando hipertensión pulmonar con alteraciones de la difusión de
oxígeno. Si a ello se añade un evento de esfuerzo por parte del paciente, la
demanda de O2incrementa sin poder el pulmón suplir adecuadamente esa demanda
por deterioro de la perfusión sanguínea. Las demandas de energía son entonces
satisfechas por las rutas anaeróbicas ocasionando con el tiempo acidosis
metabólica. La hipoxemia así creada estimula al centro respiratorio en el Sistema
nervioso central, cuya respuesta es producir hiperventilación con mayor entrada de
oxígeno pero al mismo tiempo con mayor salida de dióxido de carbono (CO2),
produciendo con el tiempo una alcalosis respiratoria. La fase tardía del trastorno se
caracteriza por una peor alteración de la difusión de gases con un incremento
crónico de CO2 y una disminución crónica de la presión parcial de O2.
2.2.8.- Síntomas:
Como hemos mencionado anteriormente, es una enfermedad que en los primeros
momentos puede confundirse con cualquier otro síntoma de problema respiratorio.
También podrían encontrarse casos en los que haya podido desconcertar el
diagnóstico de los síntomas y mezclarlos con un principio de gripe común, ya que en
muchos casos lo primero que se encuentra es una tos acompañada de dolencias
articulares o sentimiento de debilidad ante la realización de algún esfuerzo. Por
norma general, el primer síntoma que aparece es la falta de aire y problemas para
respirar correctamente al realizar un esfuerzo común que no nos supone un gran
desgaste, como por ejemplo el simple hecho de salir a caminar. Aunque sea uno de
los síntomas principales de la fibrosis no es algo que se encuentre en todos los
pacientes ni en los primeros momentos, ya que muchos de ellos no notan nada
hasta que no está muy desarrollada la enfermedad. A este síntoma se suelen unir
otros como una tos que puede ser seca o con flemas, y una pérdida de peso
importante sin razón aparente. Con el avance de la enfermedad sin que haya habido
28
un tratamiento y/o un control médico, pueden aparecer otros problemas más graves
como la insuficiencia respiratoria o fallos en el corazón, pero en la mayoría de los
casos se deben a otras complicaciones causadas a partir de la fibrosis y la falta de
funcionamiento del pulmón.
2.2.9DIAGNOSTICO
El establecer un diagnóstico de FPI es complicado por los signos y síntomas
iniciales de esta patología son muy similares a los de otras patologías respirato-
rias. Una vez que se sabe que el paciente sufre una Fibrosis Pulmonar hay que
determinar si puede ser secundaria a otra patología, descartándose así que sea
idiopática. Para ello se realizará una detallada historia clínica que incluya:
Historia de tabaquismo
Antecedentes familiares
Exposición ambiental
Antecedentes laborales
Exposición a animales (aves, palomas)
Uso de medicamentos
Tratamientos previos con quimioterapia y/o radioterapia
Infecciones previas
Existencia de algunas enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, escle-
rodermia, etc.).
Esta historia se complementará con una exploración física que incluya ausculta-
ción pulmonar, observación de la existencia de cianosis y acropaquias, además
de la realización de analítica y otras pruebas diagnósticas como:
Técnicas de diagnóstico por imagen:
Radiografía de tórax: Permite ver la cantidad de tejido pulmonar fibrosado y su
distribución.
Tomografía Axial Computarizada de Alta Resolución (TACAR): Prueba indispen-
sable para el diagnóstico de la FP, sobre todo en fases tempranas.
Pruebas funcionales respiratorias:
Gasometría.
Pulsioximetría.
29
Test de marcha 6 minutos.
Pruebas de función respiratoria: Sirven para estudiar la evolución de la enfer-
medad. Con estas pruebas se miden:
Flujo de aire: Espirometría
Volúmenes pulmonares
Capacidad de difusión del Carbono
Biopsia pulmonar: Empleada para el diagnóstico definitivo.
Pruebas y procedimientos en la Fibrosis Pulmonar
Pruebas o procedimientos que también ayudan en el diagnóstico de la fibrosis
pulmonar puede consistir en lo siguiente:
Una alta resolución de tomografía computarizada (TC)
Una tomografía computarizada es como una radiografía, pero que genera una
imagen 3D del interior del cuerpo de una persona. Después de que el TC se ha
realizado, un radiólogo evalúa las imágenes generadas. Los resultados pueden
ayudar a determinar si la fibrosis pulmonar está presente.
Pruebas de función pulmonar
Pruebas de función pulmonar son pruebas realizadas para hacer mediciones de
funcionamiento de sus pulmones y la función de las vías respiratorias. Estos
resultados de la prueba de respiración suelen ser anormal en la fibrosis pulmonar.
Gases en Sangre Arterial
Este examen mide la cantidad de oxígeno y dióxido de carbono en su sangre. Los
resultados pueden ser normales o mostrar un nivel reducido de oxígeno.
La prueba de esfuerzo
La prueba de esfuerzo requiere que el paciente ejercicio en una caminadora,
bicicleta, u otro equipo. Las mediciones se realizan para determinar la respuesta de
los pulmones a la actividad física. En la fibrosis pulmonar, esta prueba puede
mostrar una reducción en los niveles de oxígeno durante el ejercicio.
30
La broncoscopia con lavado broncoalveolar o Broncoscopia Biopsia
La broncoscopia permite al médico observar el interior de las vías respiratorias en
los pulmones. Este examen se puede hacer para descartar otros problemas
similares y hacer que las infecciones de seguros no están presentes. La
broncoscopia consiste en insertar un tubo por la nariz hasta la tráquea (tráquea)
para ver las vías respiratorias. En el lavado broncoalveolar, una pequeña cantidad
de solución salina estéril se coloca en un área de su pulmón y se retira a
continuación. Este líquido contiene células que serán analizadas bajo el microscopio.
Las pequeñas herramientas de biopsia se pueden utilizar a través del broncoscopio
si está indicado.
Biopsia quirúrgica del pulmón
En muchos casos de fibrosis pulmonar, una biopsia quirúrgica de pulmón que se
necesita para obtener tejidos de los pulmones lo suficiente como para hacer un
diagnóstico específico. Esto se realiza a menudo con el uso de un toracoscopio
pasar a través de una pequeña incisión en la pared torácica. Esto permite al cirujano
a la biopsia múltiples áreas de un pulmón a través de algunas incisiones muy
pequeñas. El método de obtención de una biopsia pulmonar usando un toracoscopio
se llama toracoscopia vídeo asistido o un “VATS” biopsia.
Criterios para el diagnóstico de la FPI, en ausencia de una biopsia pulmonar
incluyen los siguientes:
La presencia de todos los criterios principales siguientes:
Volúmenes y capacidades pulmonares reducida
Anomalías bibasales en la TAC
La biopsia transbronquial pulmonar o lavado broncoalveolar que no muestran las
características de un diagnóstico alternativo
La presencia de al menos tres de los siguientes cuatro criterios menores:
Edad mayor de 50 años
31
Comienzo insidioso de disnea inexplicada de esfuerzo
Duración de la enfermedad mayor que o igual a tres meses
Rales inspiratorios bibasales (secos o “velcro”-tipo de la calidad)
La terapia para la fibrosis pulmonar
Dado que la terapia actual no se cree que revierta la cicatrización que ya ha tenido
lugar, es importante diagnosticar y tratar la fibrosis pulmonar potencialmente tan
pronto como sea posible. Si su médico le ha identificado una exposición ocupacional
o ambiental, la eliminación de la fuente del problema es esencial – incluso si eso
significa renunciar a tu trabajo, hobby, o el cambio de lugar de residencia. Las
personas que responden bien a la terapia por lo general reportan menos falta de
aliento con el ejercicio y las pruebas de estabilidad de la respiración.
Tratamiento: los objetivos del tratamiento son los siguientes:
Identificar la enfermedad específica, lo que podría iniciar la terapia temprana para
disminuir la inflamación y prevenir la cicatrización pulmonar.
Eliminar el origen del problema, cuando sea posible.
Minimizar y gestionar las posibles complicaciones de esta enfermedad.
Mejorar o prevenir el deterioro de la calidad de un paciente de la vida.
¿Qué tipos de tratamiento están disponibles?
Las opciones comunes de tratamiento incluyen:
Medicamentos
La terapia de oxígeno
Rehabilitación Pulmonar
Trasplante de pulmón (en algunos casos avanzados)
Medicamentos
Éstos son algunos de los medicamentos de uso común en la fibrosis pulmonar, no
todos los individuos responden a los medicamentos de la misma manera o en
32
absoluto.
Los corticosteroides (antifibróticos o anti-inflamatorios no esteroidales)
Los agentes citotóxicos o inmunosupresores
La azatioprina
El micofenolato
Los corticosteroides (antifibróticos o anti-inflamatorios no esteroidales)
Prednisona oral, o alguna otra forma de corticosteroide, con frecuencia es el primer
medicamento utilizado. Para algunas personas, los corticosteroides solos pueden
disminuir la inflamación de los pulmones y causar una mejoría en los síntomas.
Otras personas pueden tener el uso de esteroides en combinación con otras
terapias. Puede tomar hasta tres meses para ver resultados. Los corticoides pueden
tener efectos secundarios significativos.
Algunos de los efectos secundarios incluyen:
Aumento del apetito
El aumento de peso
Hipertensión
La sal y la retención de líquidos
Tendencia a moretones con facilidad
Depresión
Hiperexcitabilidad o psicosis
La tendencia a desarrollar diabetes
Las úlceras pépticas
Infecciones
Las cataratas
La osteoporosis (una tendencia a romper los huesos)
La terapia de oxígeno
Rehabilitación Pulmonar
Trasplante
33
Terapias en investigación
La terapia de oxígeno: La terapia de oxígeno es inevitable para algunos pacientes
con fibrosis pulmonar. El tejido cicatricial que se desarrolla en los pulmones (fibrosis
pulmonar) puede interferir con la transferencia de oxígeno desde el aire que
respiramos en el torrente sanguíneo. Esta disminución de oxígeno en la corriente
sanguínea causa que los pacientes se sienten aliento. Dependiendo de la cantidad
de tejido cicatricial en los pulmones, algunos pacientes pueden necesitar terapia de
oxígeno todo el tiempo mientras que otros pueden necesitar sólo durante el sueño y
el ejercicio. Hay muchos sistemas utilizados para entregar el oxígeno. La utilización
de oxígeno suplementario permite a los pacientes a permanecer activos, viajar y
mantener las actividades de la vida diaria.
Rehabilitación Pulmonar: un programa de rehabilitación pulmonar a menudo se
recomienda para algunos pacientes FPF para ayudarles a alcanzar su nivel más alto
posible de funcionamiento.
Este programa incluye:
Educación
Ejercicios de acondicionamiento
Las técnicas de respiración
Técnicas de ahorro de energía
Evaluación de terapia respiratoria
Asesoría nutricional
El apoyo psicosocial
Trasplante de pulmón: si la enfermedad no puede controlarse, el trasplante de
pulmón puede ser una opción para algunos casos avanzados. El trasplante de
pulmón es la cirugía para reemplazar uno o ambos pulmones con el tejido pulmonar
sano de un donante. Con la mejora de las técnicas quirúrgicas y cuidados post-
trasplante, trasplante de pulmón aumenta la supervivencia y calidad de vida a los
pacientes seleccionados.
34
Terapias en investigación: Agentes antifibróticos y otros están siendo probados
para determinar su eficacia en el tratamiento de la FPI. Si se descubre que sea
eficaz en la FPI, estos agentes también puede ser un trabajo terapéutico útil para
FPF. La siguiente sección con la evaluación del riesgo genético y el uso de la historia
familiar y la comprobación genética para clarificar el estado genético de los
miembros de la familia.
Fibrosis pulmonar familiar es una enfermedad compleja: en las enfermedades
complejas, como la FPF, tanto la predisposición genética y factores ambientales
contribuyen a causar la enfermedad. FPF sigue un modelo de una enfermedad
compleja. Complejo de enfermedades son probablemente una combinación de una
predisposición genética y un factor ambiental desencadenante. Muchas
enfermedades, tales como enfermedades cardíacas o cáncer que tienden a darse en
familias siguen este modelo. La predisposición genética puede hacer que una
persona vulnerable a padecer de una enfermedad, pero se puede tomar una
exposición ambiental que causa realmente la enfermedad aparezca. Esto podría
deberse a factores ambientales desencadenantes conocidos o desconocidos, o
estilos de vida. De hecho, se sabe por estudios anteriores que el tabaquismo
aumenta el riesgo de desarrollar neumonía intersticial idiopática en las familias con
la FPF. Podría haber otros genes que tienen efectos protectores o negativos sobre
los pulmones, que pueden ser alterados por factores ambientales desencadenantes.
Se necesita más investigación sobre la enfermedad compleja, especialmente con
aparentes factores hereditarios. Hasta el momento, hay varios genes que tienen la
secuencia de cambios asociados con la FPF.
El consumo de cigarrillos dentro de las familias con fibrosis pulmonar es un factor de
riesgo importante para el desarrollo de la enfermedad.
Consejo Genético para la fibrosis pulmonar familiar: El asesoramiento genético
es el proceso de proveer a los individuos y las familias con información sobre la
naturaleza, herencia e implicaciones de los desórdenes genéticos para ayudarlos a
tomar decisiones informadas médicas y personales, y para determinar su riesgo de
desarrollar una enfermedad hereditaria. Un asesor en genética puede ayudar a
entender su riesgo personal para la fibrosis pulmonar, el riesgo para los miembros
de la familia y responder a preguntas que usted pueda tener.
35
Seguimiento: Para evaluar la evolución de la patología se recurre a la exploración
funcional respiratoria siendo una de las instrumentos más útiles es la espirometría
forzada, teniendo especial importancia los valores de capacidad vital forzada (FVC),
así como la relación FEV/FVC. En función de la gravedad o del estadio de la
enfermedad estos controles se realizaran en intervalos determinados de tiempo.
2.3 REFERENTES EMPIRICOS
NUEVOS ESTUDIOS Y ESQUEMAS DE TRATAMIENTOS FP
Tratamiento farmacológico
En 2015 se actualizaron las recomendaciones para el tratamiento de la FPI con base
en la nueva evidencia científica desde la primera guía diagnóstico-terapéutica de
20115,6. Este hecho representa uno de los mayores hitos en la FP, dado que por
primera vez se establece una recomendación terapéutica grado A para 2 fármacos
antifibróticos, pirfenidona y nintedanib, con base en un nivel 1 de evidencia científica
(ensayos clínicos con resultados reproducibles y metaanálisis) siguiendo el sistema
GRADE7, cuando en 2011 solo se habían podido establecer grados de recomenda-
ción C o D para el tratamiento (basados en opinión de expertos, estudios retrospec-
tivos, prospectivos no validados o series de casos clínicos). En 2014 se objetivan
posibles beneficios farmacológicos en cuanto a una reducción significativa de la mor-
talidad, posicionándose la FPI como uno de los pocos campos en neumología donde
un tratamiento podría mejorar una variable clínicamente tan prioritaria.
Fármacos antifibróticos que han demostrado beneficio terapéutico Pirfenidona (Esbriet®)
Pirfenidona es un fármaco pleiotrópico, con propiedades antifibróticas y antiinflama-
torias, que inhibe la síntesis de factores de crecimiento profibrogénicos, como el
transformador de crecimiento beta y el plaquetario, así como la proliferación de fi-
broblastos y la formación de colágeno8.
36
CUADRO 1.
Características metodológicas y clínicas de los pacientes con fibrosis pulmonar idio-pática incluidos en los ensayos clínicos CAPACITY-1 y 2, y ASCEND
CAPACITY-1 y 2 (n=779)
ASCEND (n=555)
Edad (años) 40-80 40-80
FVC (criterio inclusión) ≥50% 50-90%
DLCO (criterio inclusión) ≥35% ≥30%
Fase III III
Tiempo estudio (semanas) 72 52
TCAR NIU 92% 95,7%
FVC al inicio (media) 74,1% 67,8%
DLCO al inicio (media) 47% 43,7%
DLCO: capacidad de transferencia del monóxido de carbono; FVC: capacidad vital
forzada; NIU neumonía intersticial usual; TCAR: tomografía axial computarizada de
alta resolución.
La dosis de pirfenidona recomendada es de 2.403mg/día dividida en 3 tomas coinci-
dentes con las comidas. La dosis plena se alcanza a las 3 semanas, al ir incremen-
tando de forma progresiva la dosificación: la primera semana, un comprimido de
267mg/8h; la segunda semana, 2 comprimidos de 267mg/8h, y la tercera semana, 3
comprimidos de 267mg/8h. Los efectos adversos más relevantes son los gastroin-
testinales (náuseas, dispepsia, anorexia y pérdida de peso), seguidos de rash, foto-
sensibilidad y, en menor proporción, alteraciones de la función hepática gastrointes-
tinales.
Tratamiento de las agudizaciones: hasta la fecha, no se dispone de ningún
ensayo aleatorizado específicamente diseñado para el tratamiento de las
agudizaciones de FPI, así que las recomendaciones actuales se basan en los
resultados de las pocas series publicadas. Con base en estos estudios, se
recomienda únicamente optimizar el soporte vital (recomendación débil, calidad de
evidencia muy baja), aunque diversos estudios han demostrado que la ventilación
mecánica en pacientes con FPI e insuficiencia respiratoria no es eficaz en la mayoría
de los casos. Se recomienda valorar la administración de altas dosis de
glucocorticoides en los primeros días del evento (bolos de metilprednisolona 500-
37
1.000mg/día durante 3 días, seguidos de dosis altas de prednisona: 0,5mg/kg/día;
grado recomendación débil)43. La suma de un segundo fármaco inmunosupresor
(azatioprina, ciclofosfamida o ciclosporina) carece de estudios aleatorizados que
apoyen su indicación. No hay estudios controlados que avalen el uso de la heparina
de bajo peso molecular para el tratamiento de las exacerbaciones, excepto si se
sospecha una enfermedad tromboembólica venosa asociada. En la práctica clínica,
además, se admite el uso empírico de antibióticos de amplio espectro, dada la
dificultad en muchas ocasiones de descartar un proceso infeccioso subyacente43–46.
Respecto a los nuevos fármacos antifibróticos, hay que mencionar que no hay
estudios que evalúen su efecto como tratamiento de las agudizaciones de FPI, pero
sí hay datos que evidencian un posible efecto preventivo3. Por lo tanto, quizás el
paso más importante en las agudizaciones de la FPI es la prevención, insistiendo en
la vacunación antigripal y antineumocócica, tratando los síntomas del RGE y
evitando las biopsias quirúrgicas en pacientes con función pulmonar deteriorada y
hallazgos típicos de neumonía intersticial usual en la tomografía axial computarizada
de alta resolución.
38
CAPITULO III
3. METODOLOGIA
3.1 MÉTODO.
3.1.1 TIPO DE INVESTIGACIÓN.
Esta investigación es de tipo descriptiva y transversal; es descriptiva, y es
transversal, porque nuestro estudio se llevara a cabo en un tiempo determinado. La
metodología principal del trabajo ha sido a través de la revisión bibliográfica. Para
ello siempre se ha recurrido a fuentes fiables como son los artículos científicos
debidamente documentados así como la información aportada por personal de la
farmacia hospitalaria con amplia experiencia y formación acerca de la enfermedad.
Todas las fuentes bibliográficas serán detalladas siempre que se haga mención a
alguna información aportada por las mismas.
3.1.2. DISEÑO DE INVESTIGACIÓN.
La presente investigación será cuantitativa y no experimental, según Lumgren “La
metodología cuantitativa enfatiza la importancia de entender los significados del
comportamiento humano y el contexto sociocultural de la interacción social.”,
3.1.3. TÉCNICAS DE RECOLECCIÓN DE INFORMACIÓN.
La información u obtención de datos será obtenida de la historia clínica con
tabulación y análisis de datos del programa SPSS; y la elaboración de gráficos con
39
las tablas de registro en el programa Microsoft Office Excel 2010.
Los tipos de variables serán Cuantitativas. Realizaremos medidas de tendencia
central (promedio, desviación estándar, porcentajes).
3.2 MATERIALES
RECURSOS EMPLEADOS:
Recursos Humanos:
El Investigador
El Tutor
Recursos Físicos:
Computadora Hp
Impresora HP
Fichas Epidemiológicas
Hojas papel bond
Bolígrafos
Historias clínicas
CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y DE EXCLUSIÓN
Criterios principales de inclusión:
Edad mayor a 50 años
Historia clínica previa
Diagnostico previamente ya establecido y confirmado
Exámenes complementarios ya realizados
Estar en tratamiento a través de la consulta externa del hospital Martín Icaza
de Babahoyo
Criterios de exclusión:
Edad menor de 50 años
Diagnostico en proceso aunque cumpla criterios clínicos
40
Historia familia y sin diagnostico
Ingreso hospitalario anteriores pero sin diagnóstico previo
estar en tratamiento y consulta (sin diagnóstico de confirmación)
CARACTERIZACION DE LA ZONA DE TRABAJO
Nacionalidad: Ecuatoriana
Provincia: los ríos
Canton: Babahoyo
Area: salud
Lugar: hospital Martin Icaza
Instrumentos de evaluación y recolección de la Data
Historia clínica de pacientes previamente diagnosticados que llevan su tratamiento
en el Hospital Martin Icaza de Babahoyo facilitada por el área de estadística del de
dicho hospital con las respectivas autorizaciones de la dirección del hospital
respetando la confidencialidad de dichas historias clínicas.
3.3. UNIVERSO Y MUESTRA
Pacientes con diagnóstico de Fibrosis Pulmonar en el Hospital General Martin Icaza
de la ciudad de Babahoyo obteniéndose 68 casos para la presente investigación en
el servicio de consulta externa y Hospitalización del Hospital General Martin Icaza de
la ciudad de Babahoyo.
Universo: pacientes con historia de fibrosis pulmonar que llevan su tratamiento por
consulta externa del hospital Martín Icaza de Babahoyo durante el periodo enero
2017 a diciembre 2017.
Muestra: historia clínica de los pacientes previamente diagnosticados que llevan su
tratamiento en hospital Martín Icaza de Babahoyo en el periodo enero 2017 a
diciembre 2017.
41
42
CAPITULO IV
RESULTADOS
4.1.- ANÁLISIS E INTERPRETACIÓN DE RESULTADOS
CUADRO 2.-
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR EN EL SEGUNDO SEMESTRE DEL 2017
SEGÚN EL GÉNERO
PERÍODO ENERO 2017 – DICIEMBRE2017
SEXO TOTAL %
masculino 39 57.352%
femenino 29 42.647%
Total 68 100,00
Fuente: Dpto. de Estadísticas del HMI
Palomino Mendoza
Se encontró predominio del género masculino en pacientes con fibrosis pulmonar,
corresponde al 58% de los casos mientras que en el femenino 42%.
57%
43%
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR EN EL SEGUNDO SEMESTRE DEL 2017 SEGÚN EL GÉNERO
masculino femenino
43
CUADRO 3.-
PROMEDIO DE EDAD DE PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR PACIENTES
ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA. HOSPITAL MARTIN ICAZA
2017
PERÍODO ENERO 2017 – DICIEMBRE2017
RESULTADO TOTAL %
50-70 años 47 69.117%
71-92 21 30.882%
Total 68 100,00
Fuente: Dpto. de Estadísticas del HMI
Palomino Mendoza
El promedio de edad es de 50 a 70 años en los pacientes que presentan fibrosis
pulmonar idiopática.
PROMEDIO DE EDAD DE PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR PACIENTES ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA
50-70 71-92
44
CUADRO 4.-
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR ATENDIDOS EN EL AREA DE
CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA
GRUPO ETAREO TOTAL %
enero 7 10.29
febrero 6 8.82
marzo 3 4.41
abril 2 2.94
mayo 5 7.35
junio 8 11.76
julio 2 2.94
agosto 9 13.24
septiembre 5 7.35
octubre 10 14.71
noviembre 1 1.47
diciembre 10 14.71
Total 68 100.00
Fuente: Dpto. de Estadísticas del HMI
Palomino Mendoza
De acuerdo a la concurrencia mensual de pacientes con fibrosis pulmonar tenemos que 10 corresponden al mes de octubre y diciembre representando por el 14.7% de los casos, 9 casos en el Agosto con el 13.2%, 8 en junio con 11.7%.
10,29 8,82 4,41 2,94
7,35 11,76
2,94
13,24 7,35
14,71
1,47
14,71
100,00
0,00
20,00
40,00
60,00
80,00
100,00
120,00
ener
o
feb
rero
mar
zo
abri
l
may
o
jun
io
julio
ago
sto
sep
tie
mb
re
oct
ub
re
no
viem
bre
dic
iem
bre
Tota
l
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA POR MES.
45
CUADRO 5.- FACTORES DE RIESGO EN PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR ATENDIDOS EN EL AREA DE CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA
factores de riesgo TOTAL %
Tabaco 33 48.53
Fumador Pasivo 2 2.94
Factores Ambientales 18 26.47
Aspiración De Secreciones 1 1.47
Presumible Factores Genéticos 1 1.47
Ninguno 25 36.76
Fuente: Dpto. de Estadísticas del HMI
Palomino Mendoza
En los pacientes con fibrosis pulmonar se encontró como mayor factor de riesgo el
tabaquismo representando 48% de los casos, 2.9% eran fumadores pasivos, el
26.4% demuestran un factor de riesgo ambiental, el 1.4% aspiración de secreciones
y 36.7% no presentó algún factor evidente.
48,53
2,94
26,47 1,47
1,47
36,76
FACTORES DE RIESGO EN PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR
tabaco fumador pasivo factores ambientales
aspiracion de secreciones presumible factores geneticos ninguno
46
CUADRO 6.- PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR SEGÚN PRODECENCIA ATENDIDOS EN
EL AREA DE CONSULTA EXTERNA POR MES. HOSPITAL MARTIN ICAZA
PERÍODO enero 2017 – diciembre2017
procedencia TOTAL %
urbana 29 42.65
rural 39 57.35
Total 68 100,00
Fuente: Dpto. de Estadísticas del HMI
Palomino Mendoza
Se encontró predominio en el área rural con el 57.3 con 39 casos y en el área rural
el 42.6 con 29 casos con pacientes con fibrosis pulmonar.
42,65
57,35
PACIENTES CON FIBROSIS PULMONAR SEGÚN PRODECENCIA
urbana rural
47
CAPÍTULO V
CONCLUSIONES
Por medio de esta investigación se pudo demostrar la prevalencia de la fibrosis
pulmonar en el Hospital Martin Icaza la cual es de aproximadamente 0,02%. Se
atendieron 212018 pacientes en el hospital durante ese periodo de los cuales 68
casos corresponden a fibrosis pulmonar idiopática.
De acuerdo a los factores de riesgo que se encontraron en estos tenemos que el
48% tienen antecedentes de tabaquismo, 26% de estos se vieron afectados por el
medio donde desenvuelven su vida cotidianamente, el 2% corresponde a pacientes
fumadores pasivos, un 36% no presentó un factor de riesgo aparente el cual hace
pensar en algún factor de tipo genético y 1% de los pacientes mostró un
antecedente de aspiración de secreciones (reflujo gastroesofágico).
Además se pudo obtener el promedio de edad de los pacientes atendidos con
Fibrosis pulmonar, que es de 50 a 70 años.
El género más afectado fue el masculino representando el 57% de los casos
mientras en el género femenino corresponde el 42%.
Y de acuerdo a la concurrencia mensual de estos pacientes con fibrosis pulmonar
tenemos que 10 corresponden al mes de octubre y diciembre representando por el
14.7% de los casos, 9 casos en el Agosto con el 13.2%, 8 en junio con 11.7%.
Se encontró predominio en el área rural con el 57.3 con 39 casos y en el área rural
el 42.6 con 29 casos con pacientes con fibrosis pulmonar.
También se concluyó que el manejo no ha variado en los últimos 5 años a pesar de
ya encontrarse estudios con medicamentos de nueva generación que permitirán
revertir la patología aunque hasta el momento no hay estudios concluyentes
48
6. RECOMENDACIONES
Después de analizar los resultados de la investigación se consiguen las siguientes
recomendaciones:
Desarrollar un programa de prevención primaria y secundaria para evitar rein-
cidencias.
Ofrecer alternativas de atención psicológica, una vez identificada la población
demandante.
Registrar adecuadamente los datos en las historias clínicas que permitan ob-
tener datos confiables para las investigaciones, garantizando estudios de ca-
lidad.
Capacitar adecuadamente al personal de salud para lograr un diagnóstico
oportuno de esta complicación y tratamiento adecuado.
Mayor énfasis por parte de los profesionales de la salud en los factores de
riesgo que pueden llevar a una fibrosis pulmonar.
Tomando en cuenta que existen factores de riesgo ambientales.
Capacitación a los profesionales de la salud en los desarrollos tratamientos para
enfermedades que hasta el momento se pensaban crónicas y simplemente se
trataban con medios paliativos.
De acuerdo al esquema de tratamiento que se utiliza tanto en la consulta externa
para las exacerbaciones o complicaciones de la fibrosis pulmonar los esquemas
no han variado desde los propuestos en el 2011 a pesar de haber estudios ya
realizados en el 2015, notándose que el tratamiento no impide las exacerbacio-
nes aunque se notó una gran diferencia en el cambio del estilo de vida y el uso
de oxigeno complementario.
49
CAPÍTULO VI
BIBLIOGRAFÍA
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Thalidomide for the treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis: A randomized
51
CUADRO 7.-
METODOLOGÍA PARA EL ANÁLISIS DE RESULTADOS
VARIABLES DEFINICIÓN INDICADORES ESCALA
VALORATIVA
FUENTE
Variable de
Investigación:
Fibrosis
pulmonar en
población
adulta
Se define a
la fibrosis
pulmonar
como
enfermedad
progresiva e
irreversible
que afecta a
mayores de
50 años.
Edad
Sexo
50 – 70 años
71 – 92 años
Masculino
Femenino
Historia
Clínica
Matriz de
Recolección
de Datos
Variable de
Caracterización:
Diagnóstico
previamente
establecido,
Tratamientos
utilizados
Tiempo de
diagnostico
Diagnóstico
Factores de
riesgo
asociados
Diagnóstico
clínico.
Exámenes
complementarios.
Nivel socio-
económico.
Actividad laboral.
Historia
Clínica
Matriz de
Recolección
de Datos
Historia
Clínica
52
GRAFICO # 1
GRAFICO # 2
53
GRAFICO # 3
GRAFICO # 4
Dosis y principales efectos adversos de los fármacos antifibróticos recomendados
Fármaco Dosis recomendada Efectos adversos más frecuentes
Pirfenidona 2.403mg/día (801mg en cada comida)
Náuseas/vómitos Dispepsia Anorexia/pérdida de peso Rash/fotosensibilidad Alteraciones de la función hepática
Nintedanib 300mg/día (150mg en desayuno y cena)
Diarrea Náuseas/vómitos Dispepsia Anorexia/pérdida de peso Alteraciones de la función
54
Fármaco Dosis recomendada Efectos adversos más frecuentes
hepática
GRAFICO # 5
Contraindicaciones y sugerencias en el uso de los fármacos antifibróticos recomen-dados
Fármaco Contraindicación absoluta Sugerencias adicionales
Pirfenidona Hipersensibilidad al fármaco Hepatopatía grave Nefropatía grave
Evitar su uso durante el embarazo y la lactancia
Nintedanib Hipersensibilidad al fármaco Alergia al cacahuete o a la soja Insuficiencia hepática grave
Precaución en caso de: Diátesis hemorrágica Doble antiagregación Anticoagulación crónica Cardiopatía isquémica Ictus cerebrovascular Cirugía abdominal (<4 sem) Evitar su uso durante el embarazo y la lactancia
GRAFICO #6
Fármaco Aumentan la biodisponibilidad Reducen la biodisponibilidad
Pirfenidona Zumo de pomelo Fluvoxamina Ciprofloxacino Amiodarona/propafenona Fluoxetina/paroxetina
Tabaco Omeprazol Rifampicina
Nintedanib Ketoconazol Eritromicina Ciclosporina
Rifampicina Carbamazepina Fenitoína
GRAFICO # 7
TCAR NIU 38,8% 76%
FVC al inicio (media) 78,1% 79,5%
DLCO al inicio (media) - 47%
55
GRAFICO # 8
56
ANEXOS # 1
CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES.
ACTIVIDADES may-
17 jun-17
jul-17
ago-17
sep-17
oct-17
nov-17
dic-17
ene-18
feb-18
mar-18
Planteamiento del tema de investigación
Presentación y aprobación del tema de investigación en el hospital
Presentación y aprobación del tema de investigación en la Universidad.
Elaboración del anteproyecto
Revisión de la Literatura
Elaboración de técnicas de recolección de datos.
Recolección de datos
Análisis e interpretación datos
Presentación de Anteproyecto final
57
ANEXOS # 2
58
ANEXOS # 3