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URGENCIAS SUPRARRENALES
Dr. Juan Carlos Villarreal R.MR Medicina de EmergenciasCHMDr.AAM-CSS
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Anatomía Gl.Suprarrenal
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Anatomía Gl. Suprarrenal
Cortisol21 Hidroxilasa
Andrógenos17
Hidroxilasa
Aldosterona
Sintasa
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Glucocorticoides
Secreción diaria 40-80 mcmol (15-30 mg)
Hígado principal órgano inactivador de los esteroides
Principal glucocorticoide: Cortisol Regulación del metabolismo
intermediario, de las proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucléicos y respuesta inmunitara
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Glucocorticoides
la depuración Renal de agua libre Calcio por inhibición del Ca a nivel
del túbulo Renal y a nivel intestinal Redistribuye el calcio intracelular la [Glc] sérico actúan como
antagonistas de la insulina e inhiben su liberación
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Cortisol
1. Principal glucocorticoide secretado pora). zona media fasciculadab). zona interna reticular de corteza
suprarrenal2. Inhibición secreción de insulina y
aumento de gluconeogénesis hepática = hiperglucemia
3. Inhibición de síntesis proteínica muscular4. Regula el volumen de líquido EC por
inhibición de la secreción de vasopresina
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Mineralocorticoides
Secreción diaria de aldosterona 0.1- 0.7 mcmol (50-250mcg)
Un paso por el hígado >75% de la aldosterona circulante se inactiva por conjugación.
Mecanismos encargados de la secreción de aldosterona: SRA, ACTH y potasio
El ion K+ estimula la secreción directa
Ingestión previa de Na y K altera la magnitud de secreción de aldosterona
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Andrógenos
Producción Dehidroepiandrosterona:o (actividad androgénica mínima) o Declina > edad. Testosterona Androstenediona:o Secreción andrógenos gonadales o Estimula características sexuales 2°
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Andrógenos
La formación de andrógenos por la suprarrenal esta regulada por la ACTH, por tanto estos se inhiben al administrar glucocorticoides exógenos
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Fisiología ACTH
Sintetizada en la hipófisis anterior y almacenada en las células basófilas
Liberación regulada por CRH, producida por las células de la eminencia media del hipotálamo
Factores que regulan la liberación de ACTH:
o CRH o [cortisol] plasmao Estréso Ciclo vigilia-sueño
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Fisiología ACTH
ACTH sigue ritmo circadiano (máximo antes de despertarse y nadir al acostarse)
ACTH y cortisol aumentan al comer Estrés produce liberación CRH y de
arginino-vasopresina y activación del SN simpático
Neurotransmisores hipotalámicos (serotoninérgica y colinérgica) afectan la liberación CRH
Vida media 10 minutos
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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)
Languidez y debilidad general Actividad hipocinética del corazón Irritabilidad gástrica Cambio de coloración de la piel
Incidencia:o Rarao Cualquier edado Ambos Sexos
Descripción
Original
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Déficit Corticosuprarrenal 1° (Enfermedad de Addison)
Etiologíao Destrucción progresiva de las Gl.
Suprarrenales (>90% de la glándula)o Más frecuente Atrofia suprarrenal idiopática
(mecanismo autoinmunitario)o ½ pacientes tiene Ac circulantes contra las
suprarrenales (2° Linfocitos T citotóxicos)o Sospechar en pacientes con SIDAo CMV afecta las Suprarrenales (adrenalitis
Necrosante)
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Causas Primarias Autoinmune, aislada o como componente
del síndrome pluriglandular I o II (90%) Tuberculosis (90%) Infección sistémica por hongos
(criptococo, histoplasma, ..) SIDA Metástasis (pulmón, mama, riñón) Linfoma Amiloidosis Sarcoidosis Hemocromatosis
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Causas Primarias Irradiación Adrenelectomía bilateral (tratamiento del
Cushing) Fármacos: ketoconazol, etomidato,
metirapona, aminoglutetimida, acetato de megestrol, itraconazol, mitotano, ciproterona, rifampicina.
Adrenoleucodistrofia Hemorragia suprarrenal: o Sepsis meningocócica o de otro tipoo Tratamiento anticoagulanteo En el síndrome antifosfolípido primarioo En el embarazo y en el neonato
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Sintomatología de la Insuficiencia Suprarrenal
Signo o Síntoma Porcentaje
Debilidad 99
Pigmentación de la piel 98
Pérdida de peso 97
Anorexia, náusea y vómito 90
Hipotensión (<110/70) 87
Pigmentación de las mucosas 82
Dolor Abdominal 34
Apetencia por la sal 22
Diarrea 20
Constipación 19
Sincope 16
Vitiligo 9
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Insuficiencia Suprarrenal 2°
Déficit de ACTH :o Después de administración prolongada de
glucocorticoides en excesoo Déficit de muchas hormonas hipofisiarias
(panhipopituitarismo) Signos y síntomas por hipofunción
corticosuprarrenal igual que en la 1°, pero carecen de hiperpigmentación
ACTH en la 1° y o ausentes en la 2° Nivel casi Nl de la secresión de
aldosterona
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Insuficiencia Suprarrenal 2°
Tratamiento Prolongado con esteroides
Supresión Hipófisis-Hipotalámico prolongada
Atrofia suprarrenal 2° a ausencia de ACTH endógena
Pérdida Reactiva a la ACTH Falta de liberación de ACTH por la Hipófisis
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Causas Secundarias y Terciarias Tras toma de glucocorticoides Tras eliminación de síndrome de Cushing En hipotalamo-hipófisis: Tumor Infección Radiación Cirugía Isquemia Trauma Necrosis postparto
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Insuficiencia Corticosuprarrenal Aguda
Crisis Suprarrenal Intensificación aguda y fulminante de ISR
crónica Sepsis o Niños por Pseudomona o por
meningococcemia (Sd Waterhouse-Friederichsen)
Estrés quirúrgico Tratamiento anticoagulante Suspensión aguda de esteroides
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Causas de Crisis SuprarrenalPrimaria Secundaria
Destrucción Glandular (90%)
Insuficiencia Metabólica
o Hiperplasia Suprarrenal Congénita
o Fármacos (metirapona, aminoglutetimida)
Hipopituitarismoo Irradiacióno Neoplasiao Cirugía Suspensión súbita de
los esteroides en pacientes con supresión del eje Hipotálamo-Hipófisis-Suprarrenal
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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría
DéficitAutoinmune (Addison)
Con Herencia Recesiva:o 21Hidroxilasao Aldosterona Sintetasao 20Hidroxilasao 20-22Desmolasa o Hiperplasia adrenal lipoidea Con Herencia ligada al X: o Adrenoleucodistrofiao Hiperplasia adrenal
congénitao Déficit gliceronquinasa
Asociadas a otras endocrinopatías autoinmunes:
o Tipo I: Hipoparatiroidismo, Candidiasis mucocutáneo crónica
o Tipo II: Tiroiditis, DM Aislada
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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría
Infecciones Otras
Sepsis (meningococcemia)
TBC Infecciones asociadas
a HIV Hongos
Hemorragia suprarrenal
Sarcoidosis Amiloidosis Metastasis Drogas: ketoconazol,
espironolactona, etomidato, fenobarbital, rifampicina
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Causas de Insuficiencia Suprarrenal en Pediatría
Secundarias Secundarias
Corticoterapia crónica retirada bruscamente
Exéresis de tumor secretor de esteroides
Craneofaringioma Displasia septoóptica Irradiación y cirugía
Intracraneal
Tumores hipotalámicos e hipofisiarios
Traumatismo craneal
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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal
Primaria y Secundaria Astenia, fatigabilidad
fácil Anorexia, pérdida de
peso Mareo e hipotensión
ortostática Náuseas, vómitos o
diarrea Hiponatremia,
hipoglucemia, linfocitosis, eosinofilia
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Manifestaciones Clínicas Insuficiencia Suprarrenal
Primaria y Sd. Asociados
Secundarias y Sd. Asociados
Hiperpigmentación Vitíligo Hiperpotasemia Enfermedad tiroidea
autoinmune
Palidez sin anemia importante
Amenorrea Disminución de la líbido Pérdida de vello axilar y
púbico Hipotiroidismo secundario Retraso de la pubertad Diabetes insípida Cefalea Trastorno de visión
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Deficiencia de Glucocorticoides
Gastrointestinalo Anorexiao Náuseao Vómitoo Dolor Abdominalo Diarreao Pérdida de Peso
Cutáneao Hiperpigmentación
(areola, cicatrices, mucosas, encia)
Cardiovascularo Disminución de la
respuesta presora de las catecolaminas
o Hipotensión/ortostática
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Deficiencia de Mineralocorticoides
o Hipovolemiao Hiponatremiao Deshidratacióno Hiperkalemia,
acidosiso Hipercalcemiao Sed de sal Muscularo Debilidad, fatigao Mialgias, artralgias
Renalo Disminución de la
resorción de agua libre
Neurológicoo Cambios de
personalidado Confusión/Psicosiso Apatía/ letargoo Aumento de las
sensaciones
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Deficiencia de Mineralocorticoides
Metabólicao Disminución de la
gluconeogénesis y lipogénesis
o Hipoglicemiao Hiponatremia
Hematológicao Linfocitosiso Eosinofiliao Anemiao fiebre
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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal
Síntomas Fisiopatología
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Manifestaciones Clínicas de la Crisis Suprarrenal
SIGNOS FISIOPATOLOGÍA
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Diagnóstico de Crisis Suprarrenal
o Hiperkalemia > 5 meq
o Hipercalcemiao BUN creat elevadoso Hiponatremia <130
meqo Hipoglicemiao Acidosis metabólica
leveo Anemia
o Eosinofilia, neutropeniao Linfocitosiso Cortisol sérico 200
ng/dl Durante el episodio
agudo o 30 ‘ Después de aplicación
de ACTH (25 U ) solo util en ISR 1°
o ACTH sérica si es ISR 1° >200 ng/dl.
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Exámenes de Gabinetes BHC, Glucosa, Creat, BUN, Electrolitos Niveles de cortisol y ACTH Rx de Abdomen:o Calcificaciones 50% CAT abdominal:o Crecimientoo Hemorragias o Calcificaciones EKG: intervalo QT prolongado, bajo voltaje,
prolongación del PR o ensanchamiento del QRS y depresión del ST
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TRATAMIENTO
Consideraciones Generales
Reposición de Volumen
Esteroides
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Ante cualquier sospecha (HipoNa + HiperK + Acidosis Metabólica)
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Tratamiento Hormonal Sustitutivo
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Tratamiento en Pacientes Pediátricos
Líquidos Corticoides
Inicio SSN con DA 5% (10% en lactantes):20cc/Kg IV en 20´
Hidrocortisona 60-80 mg/m2 IV bolo
Primeras 8 hrs
SSN con DA 5%1/3 del suero de mantenimiento + la mitad del déficit
Hidrocortisona 60-80 mg/m2/día IV Cada 4-6 hrs
8-24 hrs SSN con DA 5%2/3 del suero de mantenimiento + la mitad del déficit
Hidrocortisona 60-80 mg/m2/día IV Cada 4-6 hrs
24-48 hrs SSN diluido al ½ con DA 5% a necesidades basales
Hidrocortisona 30 mg/m2/ día IVCada 4-6 hrs
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Pauta de Reducción de Dosis
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Retirada de la Corticoterapia
Retirada Inmediata: Psicosis esteroidea – Úlcera corneal x VHS ( Virus herpes simple )
Supresión Eje HHSR:o Rara: < 5 mg / d (especialmente en dosis
única matutina) < 3 semanas (independientemente de la dosis)
o Posible: > 5 – 20 mg / d Prednisona en tratamientos prolongados.
o Probable: > 20 mg / d > 3 semanas ó > 40 mg / m2 / d > 5 días ó Fenotipo Cushingoide.
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Bibliografía
Disorders of Adrenal Cortex. Harrison, Principles of Internal Medicine. 2008. 17Ed.
Urgencias Suprarrenales y uso clínico de los esteroides. Manual de Terapéutica Médica y procedimientos de Urgencias. 5° Edición
Urgencias en Endocrinología Pediátrica. An Pediatr 2004; 60 (Supl 2)
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Bibliografía
Manejo de esteroides en urgencias como tratamiento sustitutivo. C. del Arco Galán. Emergencias 2001;13:S30-S34
Acute Adrenal Insufficiency. Roger Bouillon. Endocrinol Metab Clin N Am 35 (2006) 767–775
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